vasculitis anca positivo 2015
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Vasculitis ANCA positivo
2015Dr. Cristhian Mauricio Bueno Lara
Especialista en medicina interna – Universidad Autónoma de BucaramangaFellow en Nefrología – Universidad del Valle
Conceptos
Comprenhensive Clinical Nephrology 4th Edition
11Para el
nefrólogo
1 2 3 4
5 6 7 8 9 10 11
91 caso por
cada 1000 a 10000
habitantes/año
1
3 4 7 865 9
2
3Vasculitis
ANCA positivo 1 32
Conceptos
Síndrome riñón - Pulmón
Glomerulonefritis rápidamente progresiva
Glomerulonefritis pauciinmune
Vasculitis ANCA positivo
Glomerulonefritis rápidamente progresiva – Hemorragia alveolar difusa
Disfunción renal en días/semanasProteinuria – Hematuria – Semilunas celulares
Presión arterial normal
Escasos depósitos de inmunoglobulinas o complemento en glomérulo vasos renales
Poliangeítis granulomatosaPoliangeítis microscópica
Poliangeítis granulomatosa eosinofílica
Stephen C West, Nishkantha Arulkumaran, Philip W Ind, Charles D Pusey. Pulmonary-renal syndrome: a life threatening but treatable condition. Postgrad Med J 2013
Clasificación
Eoin F. McKinney & Lisa C. Willcocks & Verena Broecker. The immunopathology of ANCA-associated vasculitis. Semin Immunopathol (2014) 36:461–478
99 Pacientes
ANCA positivo
Friedrich Wegener
• Nacimiento: 4 abril 1907, Noreste de Alemania.
• Médico y asistente en patología• Granulomatosis rinógena
singular• Retiro de la medicina en 1970
en medio del reconocimiento. • Muerte: 1990 a los 83 años. • Título: Master Clinician of the
American College of Chest Physician
Diagnosis and classification of granulomatosis with polyangiitis (aka Wegener’s granulomatosis). Journal of Autoimmunity 48-49 (2014) 94e98
• 50 a 100 autopsias en judíos al mes
• Año 2007: Destitución de titulo de Master por ACCP
Jacob Churg – Lotte Strauss
• 1951: 13 necropsias en pacientes con asma y vasculitis sistémica.
• Chumbley y Lanham han cambiado los criterios.
Diagnosis and classication of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (formerly named Churge Strauss syndrome) Journal of Autoimmunity 48-49 (2014) 99e103
Clasificación
Chapel Hill Consensus Conference 2012
Vasculitis de pequeño vaso
2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Vol. 65, No. 1, January 2013, pp 1–11
Clasificación
Chapel Hill Consensus Conference 2012
Vasculitis ANCA positivo
2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Vol. 65, No. 1, January 2013, pp 1–11
Vasculitis necrotizanteSin o muy poco depósitos inmunes
Afectación de pequeño vasoAsociado a ANCA Mieloperoxidasa o Proteinasa 3
Poliangeítis microscópica
Glomerulonefritis necrotizanteCapilaritis pulmonar es frecuente
No inflamación granulomatosa
Poliangeítis granulomatosa
Inflamación granulomatosa necrotizanteCompromiso respiratorio alto o bajo
Glomerulonefritis necrotizante
Poliangeítis granulomatosa
eosinofílica
Inflamación granulomatosa necrotizante y rica en eosinófilosAsociada a asma con eosinofiliaAfectación del tracto respiratorio
Epidemiología
Classification, epidemiology and clinical subgroupingof antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis. Nephrol Dial Transplant (2015) 30:
i14–i22
Por millón de habitantes
Fisiopatología
Diagnosis and classication of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (formerly named Churge Strauss syndrome) Journal of Autoimmunity 48-49 (2014) 99e103
Manifestaciones Clínicas
2009
Poliangeítis microscópica
82% compromiso glomerularPiel, Articulaciones y pulmonar
Poliangeítis granulomatosa
80% compromiso glomerular90% compromiso pulmonar (Alto o bajo)
Poliangeítis granulomatosa
eosinofílica
50% frecuente compromiso glomerular100% Asma
72% Sistema nervioso periférico
DiagnósticoEstudio inicial
Exámenes iniciales
Hemograma tipo IV
Creatinina
Nitrógeno ureico en sangre
Uroanálisis
Anticuerpos antinucleares
Función hepática
Clínica ANCAs
Comprenhensive Clinical Nephrology 4th Edition
DiagnósticoANCA dirigido a auto-antígenos
Clinical features and diagnosis of small-vessel vasculitis. doi:10.3949/ccjm.79.s3.01
Mejor prueba para la evaluación de los ANCA
Valor pronóstico de los ANCA
Implicación clínica del tipo de ANCA
DiagnósticoANCA dirigido a auto-antígenos
Clinical features and diagnosis of small-vessel vasculitis. doi:10.3949/ccjm.79.s3.01
Mejor prueba para la evaluación de los ANCA
InmunofluorescenciaPruebas antígeno-
específicas
DiagnósticoANCA dirigido a auto-antígenos
Current and emerging techniques for ANCA detection in vasculitis Nat. Rev. Rheumatol. 10, 494–501 (2014)
DiagnósticoImágenes
Pathogenesis of ANCA-Associated Vasculitis: New Possibilities for Intervention. Am J Kidney Dis. 62(6):1176-1187
Nódulos pulmonares múltiplesCavitaciones
Patrón en vidrio esmerilado
DiagnósticoHistopatología
Histopathological classification of pauci-immune glomerulonephritis and its impact on outcome. Rheumatol Int (2014) 34:1721–1727
Tratamiento
Treatment of ANCA-Associated Vasculitis: New Therapies and a Look at Old Entities. Advances in Chronic Kidney Disease, Vol 21, No 2 (March), 2014: pp 182-193
1.Ciclofosfamida 15 mg/Kg/dosis cada 2 semanas por 3 dosis.
2. Continuar con Ciclofosfamida 15 mg/Kg/dosis cada 3 semanas hasta la remisión de la enfermedad
3. Continuar hasta 3 meses posterior a remisión de la enfermedad con medicación oral o endovenosa (Mantenimiento)
Ciclofosfamida
Tratamiento
Treatment of ANCA-Associated Vasculitis: New Therapies and a Look at Old Entities. Advances in Chronic Kidney Disease, Vol 21, No 2 (March), 2014: pp 182-193