DR: CRUCIANI ADRIAN JORGE

JEFE DE MEDICINA INTERNA

UAI HOSPITAL UNIVERSITARIO

VASCULITIS

Definición:

Entidades Clinico-patologicas caracterizadas

por Inflamación y Necrosis de la pared de los Vasos.

Pueden ser localizadas o sistémicas y ocasionan Síndromes de muy variada presentación y gravedad.

Puede ser el evento primario o formar parte y solo ser una manifestación mas de otras afecciones (Infecciosas, neoplasicas, inmunológicas).

Epidemiologia En general son entidades muy poco

frecuentes. Depende el sexo y el grupo etario. En EEUU las mas diagnosticadas son la

Arteritis de la Temporal y la Vasculitis Leucocitoclastica cutánea.

Por Ejemplo , la poliarteritis nudosa tiene una incidencia de 0,7 por 100.000 habitantes y una prevalencia de 6,3 por 100.000 en EEUU.

Fisiopatología

Se produce aumento de la permeabilidad vascular, con debilidad de la pared, formación de aneurismas, hemorragias, y obstrucción ,que origina isquemia y necrosis.

Estos tres mecanismos sumados a la inflamación tisular, determinan la disfunción de los órganos y tejidos involucrados.

Etiopatogenia

La patogenia de la vasculitis no es bien conocida.

Se considera en general que esta mediada por mecanismos inmunológicos, que por lo menos son 4:

Formación de inmunocomplejos circulantes (ICC).

Anticuerpos anticélulas endoteliales (ACE) Anticuerpos anticitoplasma del Neutrofilo

(ANCA) Inmunidad celular.

ANCA Dos métodos de detección: IFI ELISA

Mediante IFI se determinan en células fijadas el etanol 2 patrones de positividad:

Un patrón Citoplasmático, granular y difuso que se denomina ANCA-c,

Un segundo patrón tipo peri nuclear llamado ANCA-p.

Mediante la prueba de ELISA es posible detectar los Antg, contra los cuales se dirigen estos anticuerpos, estos Antg, están ubicados dentro de los Lisosomas de los gránulos de los neutrofilos.

Los ANCA-c:

Tienen especificidad para una proteína denominada proteína 3.

Los ANCA-p:

Tienen especificidad contra una mieloperoxidasa (MPO), aunque también contra elastasa, lactoferrina y captesina.

La presencia de ANCA-c, presenta un 90 % de especificidad en la Granulomatosis de Wegener, y sus títulos varían de acuerdo con la actividad de la enfermedad.

Los ANCA-p se observan:

En el 75-80 % de los casos de Poliangeitis Microscópica.

En el 70 % de los pacientes con Enfermedad de Ghurg Strauss y en las glomerulopatias necrosantes focales (sin vasculitis). En estos casos tienen especificidad por MPO.

En general los ANCA-p no dirigidos contra MPO se encuentran en otras enfermedades sin vasculitis y tienen mucho menor valor diagnostico.

Hasta el momento no esta bien determinado si la presencia de los ANCA se hallan directamente involucrados en la patogenia de algunas vasculitis, sobre todo en la Granulomatosis de Wegener, o si su presencia es solo una consecuencia sin relación causal.

Se postula que los ANCA unidos a las membranas de los Neutrofilos y de los monocitos previamente activados por citocinas (TNF, IL-1, IL-8) inducen desgranulacion y formación de radicales libres que provocarían el daño vascular.

Inmunidad Celular:

El papel de esta parece ser importante en algunas formas de vasculitis, particularmente en aquellas en que la histopatología muestra lesiones de tipo granulomatoso:

Granulomatosis de Wegener

Granulomatosis de Churg Strauss

Lesiones con células gigantes:

Arteritis Temporal

Arteritis de Takayasu

En estas el infiltrado inflamatorio vascular y extravascular, mas el tipo de necrosis, son similares a los que se observan en enfermedades granulomatosas de etiología infecciosa.

Clasificación

No existe una clasificación universalmente aceptada por la dificultad de incorporar globalmente diferentes criterios, en un único esquema de clasificación.

La primera división es aquella correspondiente a:

Vasculitis Primaria Vasculitis Secundaria

Consenso de Chapell Hill (1993)

Vasculitis de Vasos Grandes

Arteritis de Células Gigantes (Temporal)

Arteritis de Takayasu Vasculitis de Vasos de Mediano calibre

Poliarteritis o Panarteritis nudosa (clásica)

Enfermedad de Kawasaki Vasculitis de Vasos pequeños

Granulomatosis de Wegener

Síndrome de Churg Strauss

Poliangeitis Microscópica

Purpura de Schonlein-Henoch

Vasculitis y crioglobulinemia esencial

Angitis laucocitoclastica cutánea

Vasculitis Secundarias

Vasculitis asociadas con neoplasias. Vasculitis asociadas con enfermedades

del tejido conectivo. Vasculitis asociadas con fármacos. Vasculitis asociadas con consumo de

drogas. Vasculitis asociadas con infecciones. Vasculitis por radiación. Vasculitis por trasplantes.

Manifestaciones cutáneas por vasculitis.

Purpura palpable. Petequias Equimosis Maculas Pápulas Nódulos Urticaria

Necrosis Isquemia digital Vesículas Pústulas Ampollas Livedo reticularis Ulceras

Manifestaciones Clínicas La sintomatología es muy variada y

proteiforme Puede haber manifestaciones locales o

generales que afectan cualquier órgano o tejido.

Debilidad, perdida de peso, hiporexia y decaimiento.

Puede haber fiebre que puede ser leve o patrones de hipertermia elevada y remitente con escalofríos (Fiebre hectica), simulando un cuadro séptico.

“Algunas formas de vasculitis pueden presentarse como FOD (fiebre de origen desconocido), mas frecuente en la panarteritis nudosa y en la arteritis temporal.”

Manifestaciones Reumatológicas Artralgias Poliartritis no deformante Asociados a Artritis reumatoidea Articulaciones grandes o pequeñas Simétricas o asimétricas Mialgias Debilidad muscular

Fiebre Dolor Articular Lesiones Cutáneas

“ Asociado a compromiso parenquimatoso sistémico.

Debe hacer sospechar la presencia de fenómenos vasculiticos.”

Exámenes Complementarios Hemograma, (Leucocitosis, Neutrofilia). ESD > 100. Proteína C reactiva Positiva (PCR). Elevación de Urea y creatinina. Sedimento de orina, con hematíes dismorficos,

cilindros hematicos, leucocituria y proteinuria. ANCA (Enf. Wegener, poliangeitis microscópica,

vasculitis de Churg Strauss). Factor Reumatoideo, FAN. Determinación de crioglobulinas Determinación de HIV. Determinación de Virus Hepatitis B y C.

“En la mayoría de los síndromes vasculiticos, la sospecha diagnostica se debe corroborar con el examen histopatologico de los tejidos u órganos comprometidos, que demuestren la presencia de vasculitis.”

Enfoque Diagnostico 1- Sospecha de síndrome vasculitico:

Enfermedad multisistemica.

SIRS de cusa no clara.

Fiebre de origen desconocido.

Afección cutánea, pulmonar y renal.

Afección tracto respiratorio superior e

inferior.

Manifestaciones isquémicas inusuales

o en pacientes jóvenes.

Síndrome reumatológico con fiebre y

compromiso visceral.

2- Evaluar la gravedad y extensión del compromiso orgánico: establecer factores pronósticos.

Peor pronostico: Compromiso cardiaco Compromiso renal Compromiso del SNC Vasculitis intestinal

Vasculitis Localizada en especial cutánea es mas benigna.

3- Diagnosticar la enfermedad manifestada por vasculitis y si es posible la etiología.

Vasculitis primaria Vasculitis secundaria

4- Planificar el tratamiento de acuerdo al diagnostico y a la gravedad de cada caso.

FIN.