J.B GALDIZ

Lab . Exp Funcional

S Neumología

Hosp Universitario Cruces

CibeRes. Univ País Vasco

Disfunción de los Músculos

Respiratorios

SORECAR, Barcelona 2014

¿Paciente con enf .muscular?

Reid,AJRCCM 2001

1. Función de los músculos Respiratorios

(reposo/ejercicio)

2. Adaptación Funcional

MECÁNICA RESPIRATORIA:

Elevación de caja

Torácica

Zona de aposición

PabdExpansión de caja

Torácica inferior

PplFUNCIONALMENTE: BOMBA

Parámetros:

PIM,PEM

Peso,Pgas,Pdi

Diafragma = pistón

PIM--FATIGA ( INCIPIENTE) FATIGA + FRACASO DE TAREA

‘TASK FAILURE´

Tiempo

CONCEPTO DE FATIGA

Debilidad: situación en la que un músculo que ha estado en reposo tiene

disminuida la capacidad para producir tensión.

Fatiga: disminución de la capacidad de un músculo para producir tensión (o

velocidad de contracción) como consecuencia de la actividad del mismo y que es

reversible mediante el reposo .

LIMITES DE LA ACTIVIDAD MUSCULAR

Volumen Pulmonar

Pr insp Flujo insp

TLCLímite del

umbral de fatiga

EN PACIENTES ,EPOC,EL TRABAJO DE LOS MÚSCULOS RESPIRATORIOS ES

10-12 VECES SUPERIOR A LOS NORMALES

VO2 mus resp durante ejercicio e hiperventilación.Comparación entre pacientes OCFA y normales

Comportamiento de un persona sana al esfuerzo en relación con:ventilación fuerza muscular ,disnea y VO2

Comportamiento habitual al esfuerzo de un paciente OCFA en relación con : ventilación, disnea ,fuerza muscular y VO2 max

TRABAJO RESPIRATORIO EN PACIENTES EPOC

-El trabajo respiratorio está aumentado en pacientes

EPOC debido a la obstrucción bronquial y a la ineficacia

de los músculos respiratorios

-En sujetos normales ,en reposo se utiliza un 4% del total

del VO2 en la respiración. Este porcentaje aumenta al

15% en pacientes EPOC

-Durante el ejercicio este porcentaje aumenta hasta un

10-15% en sujetos normales y un 35-40% en pacientes

EPOC

CAPACIDAD LIMITADA EN LA EPOC

Estrategias ventilatorias durante

el esfuerzo en pacientes OCFA

* LOS PACIENTES OCFA PRESENTAN

INCREMENTOS MENORES DE LA VE

A. Incrementos desproporcionados de la FR

B.Fujos espiratorios en el límite de su curva v/v

máxima

*Solo tienen dos posibilidades para aumentar su VE:

1. Acortar su Ti, mayor rapidez de acortamiento de los

músculos inspiratorios,¿fatiga?

2. Respirar a altos volúmenes pulmonares, donde

los flujos espiratorios son mayores

EFECTOS INDESEABLESDE ESTA ESTRATEGIA

•1 AUMENTO DEL TRABAJO ELÁSTICO INSPIRATORIO

•2. DESVENTAJA MECÁNICA DE LOS MÚSCULOS INSPIRATORIOS

•3. MECÁNICAMENTE ES UNA ESTRATEGIA MUY COSTOSA

LOS PACIENTES EPOC PRESENTAN

DESDE EL PUNTO DE VISTA CLÍNICO

TRES CARACTERÍSTICAS PRINCIPALES:

1. AUMENTO DE LA DISNEA

2. DISMINUCIÓN DE LA CAPACIDAD DE

EJERCICIO

3. DISMINUCIÓN DE LA CALIDAD DE VIDA

FACTORES IMPLICADOS EN

LA DISFUNCIÓN MUSCULAR

1. HIPOXIA CRÓNICA

2.HIPERCAPNIA CRÓNICA

3. MEDIADORES INFLAMATORIOS

4. DESNUTRICIÓN ,PÉRDIDA

DE MASA MUSCULAR

5.FÁRMACOS; CORTICOIDES

Normal

E

FEV1

FRC

COPD

mRNA

Fibres typesSize

Type I

Type II

Myosin

Capillaries

Sarcom

Glycogen ?

MitocMecánico?Inflamatorio?

Daño-inducido?

CUESTIONES PLANTEDAS

1. LA AFECTACTACIÓN MUSCULAR

EN PACIENTES CON EPOC ¿SE TRATA DE UNA

AFECTACIÓN GLOBAL?

2. ¿LA ADAPTACIÓN MUSCULAR ES

UNIFORME ?

3. ¿QÚÉ MEDIDAS DE ACTUACIÓN TENEMOS

EN LA ACTUALIDAD?

HIPERINSUFLACIÓN

Atrapamiento aéreo

Lo presentan las personas que sufren EPOC ¿asma? FQ.

Provoca un aumento del trabajo respiratorio.

Sitúa a los músculos respiratorios en posición de

desventaja mecánica.

Contribuye a la sensación de falta de aire (disnea).

Normal Hiperinsuflación

LA DISNEA EN EL EJERCICIO EN LA EPOC

REFLEJA LA DISOCIACIÓN NEUROMECÁNICA

1.Fujos espiratorios en el límite de

su curva v/v máxima

2. Altos volúmenes pulmonares

¡¡¡DOS CONCEPTOS¡¡¡

ADAPTACIÓN FUNCIONAL

1) Inspiratoria: Diafragma (55%I, 25%IIa, 20% IIb)

Intercostales, ...

2) Espiratoria: Abdominal

3)Accesorios: Vía Aérea Superior...

MUSCULATURA RESPIRATORIA:= esquelética

IIB

IIA

I

Relación longitud-fuerza (músculo)

Lo=longitud ideal

PRESIÓN DIAFRAGMÁTICA ,Pditw.

Influencia del volumen . ADAPTACIÓN

Normales

EPOC

Similowski, NEJM 1991

Anti MyHC I Anti MyHC II

MyHC I fibres 76.04 %

MyHC II fibres 23.96 %

MyHC I fibres 66.99 %

MyHC II fibres 33.01 %

*

*

*

*

* ** *

* *

**

Hybrids Fibers (* ) : MyHC I and II 9.05 %

* *

*

**

*

Hospital del Mar - IMIM Univ. Pompeu Fabra

Hospital de Cruces.Bilbao .UPV

Diafragma:isoformas

miosinas

Type II Type I

RESISTENTESswitching

Levine S, et. al.N Engl J Med, 1997

resistencia

Diafragma sarcómera

Descenso de la longitud

0

20

40

60

80

1,6 1,8 2 2,2 2,4 2,6

Lsar (µm)

RV

/ T

LC

(%

)

r= -0.530

p < 0.01

Diafragma :mitocondria

Aumento de las

mitocondria

30

35

40

45

50

55

60

65

70

NO EPOC EPOC

Dm

it (

mit

oc

/ 100

µm

2)

Orozco-Levi M et al.Eur Respir J, 1995

Diafragma :contenido de

capilaresAumento de capilares

No-EPOC EPOCOrozco-Levi M et al.

Am J Respir Crit Care, 1995

Electron microscopy (7100x)

Human diaphragm biopsy

Sarcomere disruption (electron microscopy, (7100x)

Human diaphragm biopsy

Disrupted myofils

Presence of organella

Lost Z line

No-Artifacts

Disruption zone

Diafragma mitocondria

Aumento de mitocondria

30

35

40

45

50

55

60

65

70

Non-COPD COPD

Dm

it (

mit

oc

/ 100 µ

m2)

Músculo intercostal externo (laser

densitometry)

Myosin heavy chain isoform switching

Orozco-Levi M et al.Am J Respir Crit Care Med, 1995

Gea J. Eur Respir J, 1997

FEV1

93%

FEV1 30%

External intercostal muscle

Myosin isophorm switching

Orozco-Levi M et al.Am J Respir Crit Care Med 1995

Conclusiones 1. Existen causas tanto intrínsecas del

músculo o secundarias a una situación

de desventaja mecánica.

2. Existe una adaptación del diafragma

(músculo más resistente )

3. El músculo respiratorio (EPOC) es un

músculo ya entrenado ?.