werkwijze en inhoud moebius spreekuur radboudumc€¦ · congenitale unilaterale of bilaterale...
TRANSCRIPT
![Page 1: Werkwijze en inhoud Moebius spreekuur Radboudumc€¦ · Congenitale unilaterale of bilaterale perifere parese van de Nervus VI (abducens) Nervus VII Soms andere hersenzenuwen zoals](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022060706/60723761e088de00b621da33/html5/thumbnails/1.jpg)
Spraak en slikken
Werkwijze en inhoud Moebius spreekuur Radboudumc
dr. Lenie van den Engel-Hoek, logopedist
dr. Corrie Erasmus, kinderneuroloog
Afdeling Revalidatie – Logopedie, kinderen
Afdeling Neurologie
![Page 2: Werkwijze en inhoud Moebius spreekuur Radboudumc€¦ · Congenitale unilaterale of bilaterale perifere parese van de Nervus VI (abducens) Nervus VII Soms andere hersenzenuwen zoals](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022060706/60723761e088de00b621da33/html5/thumbnails/2.jpg)
Inhoud presentatie
• Werkwijze Moebius spreekuur Radboudumc
• Slikken en spreken
• Logopedisch onderzoek, hoe en waarom?
(eten – kauwen – slikken; drooling; spraak)
• Aanvullende onderzoeken
• Adviezen aan behandelend logopedisten
• Wetenschappelijk onderzoek
![Page 3: Werkwijze en inhoud Moebius spreekuur Radboudumc€¦ · Congenitale unilaterale of bilaterale perifere parese van de Nervus VI (abducens) Nervus VII Soms andere hersenzenuwen zoals](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022060706/60723761e088de00b621da33/html5/thumbnails/3.jpg)
Afdeling Kinderneurologie, Revalidatiegeneeskunde en Revalidatie –logopedie - kinderen
![Page 4: Werkwijze en inhoud Moebius spreekuur Radboudumc€¦ · Congenitale unilaterale of bilaterale perifere parese van de Nervus VI (abducens) Nervus VII Soms andere hersenzenuwen zoals](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022060706/60723761e088de00b621da33/html5/thumbnails/4.jpg)
Slikken en spreken
![Page 5: Werkwijze en inhoud Moebius spreekuur Radboudumc€¦ · Congenitale unilaterale of bilaterale perifere parese van de Nervus VI (abducens) Nervus VII Soms andere hersenzenuwen zoals](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022060706/60723761e088de00b621da33/html5/thumbnails/5.jpg)
emoties spraakmondmotoriek
Ziegler, W. (2003).
eten - slikken
lachen - huilen
spraak
mondmotoriek
Verschillende functies, andere systemen in het brein die dezelfde spieren aansturen
![Page 6: Werkwijze en inhoud Moebius spreekuur Radboudumc€¦ · Congenitale unilaterale of bilaterale perifere parese van de Nervus VI (abducens) Nervus VII Soms andere hersenzenuwen zoals](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022060706/60723761e088de00b621da33/html5/thumbnails/6.jpg)
SpraakSpreken gebeurt door stemgeving en spraak
Voor stemgeving heb je ademsteun nodig (langs de stemplooien)
Voor spraak zijn spieren van de mond en tong nodig. Deze zijn
anders dan skeletspieren:
Orale spieren zijn speciaal geschikt voor
motoriek die continu is,
motoriek die precies moet zijn,
motoriek die een uitstekende coördinatie vraagt
![Page 7: Werkwijze en inhoud Moebius spreekuur Radboudumc€¦ · Congenitale unilaterale of bilaterale perifere parese van de Nervus VI (abducens) Nervus VII Soms andere hersenzenuwen zoals](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022060706/60723761e088de00b621da33/html5/thumbnails/7.jpg)
Neurologische aansturing slik
HersenzenuwkernenHersenstam‘Slikgroepen’
Sensorische en motorische schors
Gevoel (wat komt er in mijn mond?)Spieren in het mondgebied
![Page 8: Werkwijze en inhoud Moebius spreekuur Radboudumc€¦ · Congenitale unilaterale of bilaterale perifere parese van de Nervus VI (abducens) Nervus VII Soms andere hersenzenuwen zoals](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022060706/60723761e088de00b621da33/html5/thumbnails/8.jpg)
Moebius
Congenitale unilaterale of bilaterale perifere parese van de
Nervus VI (abducens)
Nervus VII
Soms andere hersenzenuwen zoals N IX (glossopharyngeus) en
N XII (hypoglossus)
Craniofaciale en orofaciale anomalieën
![Page 9: Werkwijze en inhoud Moebius spreekuur Radboudumc€¦ · Congenitale unilaterale of bilaterale perifere parese van de Nervus VI (abducens) Nervus VII Soms andere hersenzenuwen zoals](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022060706/60723761e088de00b621da33/html5/thumbnails/9.jpg)
MRI-hersenen
Ontbreken aangezichtszenuw, N.VII
S. Pedraza et al. Neurology 2000;55:1058-1060
Zijaanzicht
Neus
![Page 10: Werkwijze en inhoud Moebius spreekuur Radboudumc€¦ · Congenitale unilaterale of bilaterale perifere parese van de Nervus VI (abducens) Nervus VII Soms andere hersenzenuwen zoals](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022060706/60723761e088de00b621da33/html5/thumbnails/10.jpg)
Kleine tong
S. Pedraza et al. Neurology 2000;55:1058-1060
![Page 11: Werkwijze en inhoud Moebius spreekuur Radboudumc€¦ · Congenitale unilaterale of bilaterale perifere parese van de Nervus VI (abducens) Nervus VII Soms andere hersenzenuwen zoals](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022060706/60723761e088de00b621da33/html5/thumbnails/11.jpg)
Logopedisch onderzoekV
VI
VII
IX
XII
![Page 12: Werkwijze en inhoud Moebius spreekuur Radboudumc€¦ · Congenitale unilaterale of bilaterale perifere parese van de Nervus VI (abducens) Nervus VII Soms andere hersenzenuwen zoals](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022060706/60723761e088de00b621da33/html5/thumbnails/12.jpg)
Logopedisch onderzoek N V
![Page 13: Werkwijze en inhoud Moebius spreekuur Radboudumc€¦ · Congenitale unilaterale of bilaterale perifere parese van de Nervus VI (abducens) Nervus VII Soms andere hersenzenuwen zoals](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022060706/60723761e088de00b621da33/html5/thumbnails/13.jpg)
Logopedisch onderzoek N VII
![Page 14: Werkwijze en inhoud Moebius spreekuur Radboudumc€¦ · Congenitale unilaterale of bilaterale perifere parese van de Nervus VI (abducens) Nervus VII Soms andere hersenzenuwen zoals](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022060706/60723761e088de00b621da33/html5/thumbnails/14.jpg)
Logopedisch onderzoek N IX
![Page 15: Werkwijze en inhoud Moebius spreekuur Radboudumc€¦ · Congenitale unilaterale of bilaterale perifere parese van de Nervus VI (abducens) Nervus VII Soms andere hersenzenuwen zoals](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022060706/60723761e088de00b621da33/html5/thumbnails/15.jpg)
Logopedisch onderzoek N XII
![Page 16: Werkwijze en inhoud Moebius spreekuur Radboudumc€¦ · Congenitale unilaterale of bilaterale perifere parese van de Nervus VI (abducens) Nervus VII Soms andere hersenzenuwen zoals](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022060706/60723761e088de00b621da33/html5/thumbnails/16.jpg)
Aanvullend onderzoekGestandaardiseerde testen (bijten, kauwen,
speekselverlies)
Kwalitatieve spierecho van orale spieren:
![Page 17: Werkwijze en inhoud Moebius spreekuur Radboudumc€¦ · Congenitale unilaterale of bilaterale perifere parese van de Nervus VI (abducens) Nervus VII Soms andere hersenzenuwen zoals](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022060706/60723761e088de00b621da33/html5/thumbnails/17.jpg)
Radboudumc werkwijze
Radboudumc
Kinderneurologisch onderzoek
Logopedisch onderzoek
Verwijzing perifere logopedist met adviezen voor therapie
Controle afspraak (indien nodig)
Overleg behandelend logopedist
Logopedisch onderzoek:Gericht op functies (eten, slikken en spraak) op basis van kennis hersenzenuwen en hun functies
![Page 18: Werkwijze en inhoud Moebius spreekuur Radboudumc€¦ · Congenitale unilaterale of bilaterale perifere parese van de Nervus VI (abducens) Nervus VII Soms andere hersenzenuwen zoals](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022060706/60723761e088de00b621da33/html5/thumbnails/18.jpg)
Logopedische therapieA. Gericht op functionele training en taakspecifieke activiteiten1:
‘Leren eten van de lepel leer je door van de lepel te eten’
‘Work on speech if you want to improve speech’ (ASHA)
Respect en aandacht voor eigen compensatie (indien deze niet belemmerend
zijn voor verdere ontwikkeling)
Sensibiliteit en motoriek versterken elkaar en worden ‘in de vaardigheid’
gekoppeld en geoefend
B. Oral motor excercises (OME) - oraal motorische oefeningen, zoals in Oral
Placement Therapy2
Gebruik van ‘tools’ om bewegingen van lippen en tong (etc) uit te lokken.
1. Robbins et al, 2008; Kleim and Jones, 2008; Sheppard, 20082. Bahr and Rosenfeld-Johnson, 2010
![Page 19: Werkwijze en inhoud Moebius spreekuur Radboudumc€¦ · Congenitale unilaterale of bilaterale perifere parese van de Nervus VI (abducens) Nervus VII Soms andere hersenzenuwen zoals](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022060706/60723761e088de00b621da33/html5/thumbnails/19.jpg)
Wetenschappelijk onderzoek
• Neurogenetisch onderzoek wordt gecontinueerd
Eerste resultaten zijn besproken op contactdag 2015: Publicatie “De novo mutations in PLXND1 and REV3L cause Möbius syndrome”
• Pilot-studie: Verandert de spraak, het eten Qol na een “lachoperatie” ?
Er zijn weinig artikelen over geschreven, search medisch student vond slechts drie artikelen!
![Page 20: Werkwijze en inhoud Moebius spreekuur Radboudumc€¦ · Congenitale unilaterale of bilaterale perifere parese van de Nervus VI (abducens) Nervus VII Soms andere hersenzenuwen zoals](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022060706/60723761e088de00b621da33/html5/thumbnails/20.jpg)
Facial animation in patients with Moebius and Moebius-like syndromes. Bianchi B, Copelli C, Ferrari S, Ferri A, Sesenna E. Int J Oral Maxillofac Surg. 2010 Nov;39(11):1066-73.
![Page 21: Werkwijze en inhoud Moebius spreekuur Radboudumc€¦ · Congenitale unilaterale of bilaterale perifere parese van de Nervus VI (abducens) Nervus VII Soms andere hersenzenuwen zoals](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022060706/60723761e088de00b621da33/html5/thumbnails/21.jpg)
The effects of gracilis muscle transplantation on speech in children with Moebius syndrome.Goldberg C, DeLorie R, Zuker RM, Manktelow RT. J Craniofac Surg. 2003 Sep;14(5):687-90.
![Page 22: Werkwijze en inhoud Moebius spreekuur Radboudumc€¦ · Congenitale unilaterale of bilaterale perifere parese van de Nervus VI (abducens) Nervus VII Soms andere hersenzenuwen zoals](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022060706/60723761e088de00b621da33/html5/thumbnails/22.jpg)
Vervolg wetenschappelijk onderzoek
Samenvattend:
• - Wat betreft QoL is er geen onderzoek gedaan met objectieve
vragenlijsten.
• - Wat betreft spraak is er een onderzoek gedaan met 12
patiënten, met behulp van intelligibility score en het
uitspreken van bepaalde letters
• - Wat betreft slikken en kwijlen is er geen vergelijkend
onderzoek gedaan.