Wilms Tümörü‐Olgu sunumu

Olgu 1• CB, 4.5y kız çocuğu

• 1 yıldır sık enfeksiyon geçirme, halsizlik, son 4‐5 aydır karında şişlik, karın ağrısı

• 7/2009: DM de çekilen – Abd. BT : Sağ böbrek kökenli 13x47x15 cm, orta hattın soluna geçen, heterojen kontrast tutulumu gösteren, KC sağ loba, sağ portal ven ve sağ hepatik vene invaze kitle. Çöliak trunkus kitle tarafından çevrelenmiş, kitle ile SMA arasındaki yağ planları seçilemiyor. 

– Toraks BT: Akciğer sol bazalde 5 mm nodül. 

Olgu‐1

• DM de kitleden tru‐cut bx. yapılmış.• HÜTF hazır prep değerlendirilmesi• PS: Wilms tümörü

– Tümör iğsi hücrelerden oluşan stromada yer alan , solid organizasyon gösteren yuvarlak‐oval hiperkromatik çekirdekli, dar sitoplazmalı, sık mitoz ve yer yer nekrotik değişiklikler gösteren blastemal hücreler ve arada tubuler yapılar yapan tümör hücrelerinden meydana gelmektedir. Anaplazi yoktur. 

• 2y AKC grafisinde patoloji yok

Olgu 1

Olgu ‐1

• Bu aşamada hastada ne yapılmalıdır?– Tanıda kitleden tru‐cut bx yapmalımı?

– Evrelemede yapılanlar yeterli midir?• Hastanın evresi nedir?

– Tedavide ne yapılmalıdır?

– TPOG protokolü ne öneriyor?

Hastaya ne yapıldı? 

• Hastanın akciğer grafisi normal ve Toraks BT de sadece milimetrik nodül mevcut. Bu nedenle Evre III‐FH olarak değerlendirildi ve 2 kür indüksiyon KT uygulandı. 

• KT öncesi EKO da EF sınırda olması nedeni ile Adriamisin dozu azaltılarak VCR‐ACT‐ADR verildi. 

Ne yapıldı?

PS:

• Makroskopi:– 12X9X6 cm boyutlarında hilusta 3 cm ureter bulunan sağmefrektomi 

materyali. Kesi yapıldığında böbreğin büyük kısmını kaplayan nekrotik ve kanamalı tümöral kitle görülmüştür. Tümör 7 ve 3 cm büyüklüğünde 2 adet noduler yapı halindedir. 

• Mikroskopi: – Wilms tümörü, trifazik– Anaplazi mevcut değildir– Renal hilus ve hiler LN da tümör saptanmamıştır. – Ureter cerrahi sınırında tümör negatiftir

Ne yapalım?

• RT gerekli mi?• Gerekli ise :

– Zamanlama nasıl olmalı?– Hangi alan‐hangi doz?

• TPOG ne diyor?

Hastaya ne yaptık?

• Hastaya TPOG protokolü gereğince cerrahi sonrası 10. günde başlayacak şekilde (Pzt‐Cuma) primer tümör yatağı ve paraaortik 1.8 Gy/9 Gy ve sonrasında tümör yatağı ve rezidü bölgesine ek 9 Gy RT uygulandı. İdame KT’ne geçildi. 

Ne oldu?

• 8.3.2010: İdame KT devam ederken çekilen PA AKC grafisinde sağ AKC alt lobda noduler opasite 

Ne yapalım?

• KT’ye direnç?– Yeni KT ?– Tüm AKC RT ?– İzlem ?

Ne yaptık?

• KT protokolü değiştirildi.– Karboplatin, Siklofosfamid, VP‐16

• KT ‘nin 1. ayında (4/2010) Toraks BT de sağAKC üst lobdaki 2 nodül kaybolmuş, alt lob diyafragmatik yüzde 5x3.5 cm rezidü

• 7/2010 Toraks BT: Sağ AKC alt lobda stabil milimetrik nodül

Ne yapalım?

• KT keselim ve izleme geçelim

• İdame KT yapalım

• Tüm AKC RT ekleyelim ve izleme geçelim

• Tüm AKC RT ve idame KT yapalım

Ne yaptık

• Tüm AKC 12 Gy RT yapıldı

• Rezidü lezyon milimetrik ve stabil olduğu için ek doz verilmedi

• KT 1 yıla tamamlandı

İzlemde ne oldu?

• 3/2011 Torakoabdomen BT: – Abdomende nüks bulgusu yok.– Sağ akciğerde bazalde diafragmatik yüz komşuluğunda 12/2010 BT ile stabil milimetrik nodül

Ne yapalım?

• Metastazektomi yapalım

• Ek doz verelim

• İzleme geçelim. Büyüme olursa ne yapacağımıza karar verelim

Ne yaptık?

• Stabil nodül. Bu nedenle izleme geçtik.

• Ocak 2012 Torakoabdomen BT de sağ akc de stabil milimetrik nodül dışında patoloji saptanmadı.