wrap up 3 lupus

8/11/2019 Wrap Up 3 Lupus

1/36

1

WRAP UP PBL

SKENARIO 3

RONA MERAH DI PIPI

Disusun oleh:

KELOMPOK A-1

KETUA : ANGGIE ELKA PRATIWI (1102013029)

SEKRETARIS : ADELINA ANNISA PERMATA (1102013006)

ANGGOTA : ABIYYA FARAH PUTRI (1102013003)

ADELIA PUTRI SABRINA (1102013005)

ANDINI ZULMAETA (1102013027)

ANDREW ROZAAN F (1102013028)

ANISA NURJANAH (1102013033)

FADHILA AYU SAFIRINA (1102013101)

UNIVERSITAS YARSI

Jl. Let. Jend. Suprapto. Cempaka Putih, Jakarta Pusat. DKI Jakarta. Indonesia. 10510.

Telepon: +62 21 4206675.


2/36

2

SKENARIO 3

RONA MERAH DI PIPI

Seorang perempuan berusia 30 tahun, datang ke Rumah Sakit dengan keluhan

demam yang hilang timbul sejak 6 bulan yang lalu. Keluhan lainnya mual tidak nafsu

makan, mulut sariawan, nyeri pada persendian, rambut rontok dan pipi berwarna

merah bila terkena sinar matahari.

Pada pemeriksaan fisik, didapatkan suhu subfebris, konjungtiva pucat,

terdapat sariawan di mulut. Pada wajah terlihat malarrash. Pemeriksaan fisik lain

tidak didapatkan kelainan. Dokter menduga pasien menderita Sistemic Lupus

Eritomatosus.

Kemudian dokter menyarankan pemeriksaan laboratorium hematologi, urin

dan marker autoimun ( autoantidi misalnya anti ds-DNA ). Dokter menyarankan

untuk dirawat dan dilakukan follow up pada pasien ini. Dokter menyarankan agar

pasien bersabar dalam menghadapi penyakit karena membutuhkan penanganan

seumur hidup.


3/36

3

A. Katakata sulit

1. Subfebris : Demam dengan suhu yang tidak terlalu tinggi (37-38c)

2. Malarrash : Bercak merah di daerah sekitar hidung seperti kupu-kupu

3. SLE : Penyakit autoimun yang kronis

4. Auto Antibodi : Antibodi yang menyerang jaringan sendiri5. Marker- Autoimun : Penanda adanya autoantibodi

B. Brainstroming

1. Kenapa penyakit ini membutuhkan penanganan seumur hidup?

2. Mengapa jika terkena sinar matahari pipi berwarna merah?

3. Bagaimana bias terjadi auto antibodi?

4. Apa penyebab Sistema Lupus Eritomatosus (SLE)?

5. Apa penanganan untuk SLE?

6. Bagaimana patafisiologi dari penyakit SLE?7. Kenapa suhu badan penderita subfebris?

8. Apa saja penyakit autoimun selain SLE?

C. Jawaban

1. Karena SLE menyerang organ sistemic.

2. Karena radiasi UV dapat merusak disregulasi sistem imun.

3. Karena terjadi kesalahan pada mekanisme, yang dimana sel B dan sel T gagal

untuk mengatasi antigen yang masuk.

4. Bisa genetic, hormone, obat-obatan, dll.

5. Pencegahan non-spesifik untuk limfosit. Ex: obat sitotoksik, siklosporin.

6. Antibodi dapat menyerang darah, sel T-Supressor mengalami kerusakan sehingga

tidak ada yang mengendalikan Th&Ts.

7. Karena antibody menyerang darah dan jika kekurangan darah berpotensi menaikan

suhu tubuh

8. Anemia hemolitik, Penyakit Graves, DM tipe 1, etc.

9. Jika ds-DNA tinggi maka lupus (+)

10. Lupus Eritomatosus Sistemik, Lupus Discoid, Lupus Neonatal, Lupus obat.

D. Hipotesa

Autoimunitas adalah respon imun terhadap antigen jaringan sendiri yang di sebabkan

oleh mekanisme normal yang gagal untuk mempertahankan sel tolerance sel B&sel T.

salah satu contoh penyakit nya adalah lupus. Yang memiliki gejala klinis khas seperti

malarrash dan suhu tubuh subfebris. Diagnosis dapat di tegakkan dengan ds-dna, latex

aggl RNA. Penanganannya dapat di tentukan kerusakan organ yang terjadi.


4/36

4

E. Sasaran Belajar

LI 1. Memahami & Menjelaskan AutoimunitasLO 1.1 Definisi

1.2 Etiologi

1.3 Patofisiologi

1.4 Klasifikasi

1.5 Diagnosis

1.6 Manifestasi

LI 2. Memahami & Menjelaskan Lupus Eritomatosus Sistemik

LO 2.1 Definisi

2.2 Etiologi

2.3 Patofisiologi2.4 Manifestasi

2.5 Diagnosis & Diagnosis banding

2.6 Penatalaksanaan

2.7 Prognosis

2.8 Komplikasi

LI 3. Memahami & Menjelaskan pandangan islam dalam menghadapi suatu masalah


5/36

5

LI 1 Memahami & Menjelaskan Autoimunitas

1.1 Definisi

Autoimun ialah reaksi sistem imun terhadap antigen jaringan sendiri. Antigen tersebut

disebut autoantigen sedang antibodi yang dibentuk disebut autoantibodi. Penyakit

autoimun yaitu ketidakmampuan mengenal dan memberikan respons terhadap antigen

asing tetapi tidak terhadap antigen sendiri (self-nonself discrimination).

Ketidakmampuan sistem imun untuk memberikan respons terhadap antigen tubuh

sendiri disebut toleransi diri (self-tolerance).

(Bratawidjaja, K.G. 2001. Imunologi Dasar. Edisi keempat. Jakarta : Badan Penerbit

FKUI)

1.2 Etiologi

Ada beberapa teori tentang terjadinya penyakit automin

A.

Teoriforbidden clonesmenurut Jerne dan Burnett

Self antigen dalam sirkulasi yang sampai di sistem limfoid yang belum matang

akan dikenal sebagai self dan selanjutnya tidak terjadi respon imun

terhadapnya (prosesself tolerance).

B.

Reaksi silang dengan antigen bakteri

Beberapa bakteri memiliki epitop yang sama dengan sel sendiri. Respon imun

yang timbul terhadap bakteri tersebut dapat bermula pada rangsangan terhadap

sel T yang selanjutnya merangsang pula sel B untuk membentuk

autoantiboodi.

C. Rangsangan molekul poliklonal

Autoimunitas dapat pula terjadi oleh karena molekul poliklonal seperti virusEpstain-Bar (EBV), lipopolisakarida (LPS) dan parasit malaria yang dapat

merangsang sel B secara langsung dan menimbulkan autoimunitas

D. Kegagalan autoregulasi

a.

Kegagagalan pengontrol sistem imun menimbulkan respons terhadap

antigen sendiri. Gangguan dapat terjadi pada persentasi antigen, infeksi

yang meningkat adalah respons MHC, kadar sitokin yang rendah

(misal. TGFb) atau gangguan respon terhadap IL-2.

b.

Pengawasan beberapa sel autoreaktif diduga bergantung pada sel Ts.

Bila terjadi kegagalan sel Ts atau bila autoantigen bergabung dengan


6/36

6

molekul Ia maka sel Th dapat dirangsang sehingga mengakibatkan

autoimunitas

c. Penyakit autoimun baru terjadi bila reaksi autoimun mengakibatkan

kerusakan jaringan patologik

Faktor resiko

A. Sequestered Antigen

Adalah antigen sendiri yang karena letak anatominya, tidak terpajan dengan sel B

atau sel T dari system imun. Pada keadaan normal, sequestered antigen dilindungi

dan tidak di temukan untuk di kenali oleh system imun. Perubahan anatomic dalam

jaringan seperti inflamasi dapat memajankan sequestered antigen dengan system

imun ang tidak terjadi pada keadaan normal.

B. Gangguan Presentasi

Gangguan dapat terjadi pada presentasi antigen, infeksi yang meningkatkan respons

MHC (major histocompatibility complex), kadar sitokin yang rendah dan gangguan

respons terhadap IL-2. Beberapa pengawasan sel autoreaktif diduga bergantung pada

sel Ts atau Tr. Bila terjadi kegagalan sel Ts atau Tr, maka sel Th dapat dirangsang

sehingga menimbulkan autoimunitas.

C. Ekspresi MHC-II yang tidak benar

Sel B pancreas pada penderita dengan IDDM (insulin dependent diabetes mellitus)

Mengekspresikan kadar tinggi MHC-I dan MHC-II, sedangkan subyek sehat sel B

mengekspresikan MHC-I yang lebih sedikit dan tidak mengekspresikan MHC-II

sama sekali.

D.Aktivasi sel B poliklonal

Autoimunitas dapat terjadi oleh karena aktivasi sel B poliklonal oleh virus EBV

(Epstein Barr Virus), LPS (lipopolisakarida) dan parasit malaria yang dapt

merangsang sel B secara langsung yang menimbulkan autoimunitas.

E. Peran CD4 dan reseptor MHC

CD4 merupakan efektor utama pada penyakit autoimun.


7/36

7

F. Keseimbangan Th1Th2

Penyakit autoimun organ spesifik terbanyak terjadi melalui sel TCD4. Th1

menunjukkan peran pada autoimunitas, sedangkan beberapa penelitian Th2 tidakhanya melindungi terhadap induksi penyakit, tetapi juga terhadap progress penyakit.

G. Sitokin pada autoimunitas

Gangguan mekanismenya menimbulkan upregulasi atau produksi sitokin yang tidak

benar sehingga menimbulkan efek patofisiologik.

1.3 Patofisiologi

Ada beberapa patofisiologi terjadinya autoimun, diantaranya:

Pelepasan Ag yang terasing

Beberapa penyakit yang berhubungan dengan pelepasan Ag yang terasing,

dikarenakan adanya kerusakan sel yang di awali suatu faktor lingkungan misalnya

infeksi dan faktor lainnya seperti asap rokok sehingga menyebabkan penyakit

autoimun. Beberapa contoh diantaranya:

Merokok yang dapat menyebabkan Goodpastures syndrome

Pada keadaan normal, alveolar tidak terekspose untuk sistem imun. Adanya asap

rokok yang dapat merusak alveoli, menyebabkan kolagen yang terkespose. Kolagen

yang terekspose tadi akan membentuk anti kolagen antigen yang dapat merusak

alveoli dan jaringan ginjal.

Anti-sperm Ab yang diproduksi pada beberapa pria yang telah dilakukan vasectomy.

Juga merupakan suatu proses autoimun.

Gambar 2. Proses pelepasan Ag yang terasing


8/36

8

Stimulasi imun

Mikroba dapat mengaktifkan APC untuk mengekspresikan kostimulator, dan ketika

APC ini muncul sebagai self antigen sehingga Self reactive Tcells menjadi aktif

melebihi toleransi yang ada, sehingga menyebabkan autoimunitas pada jaringanmanusia.

Gambar 3. Proses stimulasi imun yang menyebabkan autoimunitas

Molecular mimicry

Beberapa antigen mikroba mempunyai reaksi silang terhadap self antigen(Molecular

mimicry). Hal ini menyebabkan respon kekebalan yang dicetuskan oleh mikroba

yang dapat mengaktifkan sel T spesifik untukself antigen.


9/36


10/36

10

Anemia pernisiosa

Gastritis atrofi autoimun

Penyakit Addison

b. Penyakit autoimun non-organ spesifik

Penyakit autoimun yang non-organ spesifik terjadi karena dibentuknya antiboditerhadap autoantigen yang tersebar luas di dalam tubuh, misalnya DNA. Pada

penyakit autoimun yang non-organ spesifik sering juga dibentuk kompleks imun yang

di endapkan pada dinding pembuluh darah, kulit, sendi dan ginjal serta menimbulkan

kerusakan.

Perbedaan antara penyakit imun organ spesifik dan non-spesifik

Organ Spesifik Non-organ spesifik

Antigen Terdapat di dalam alat

tubuh tertentu

Tersebar di seluruh tubuh

Kerusakan Antigen dalam tubuh Penimbunan kompleks

sistemik dalm ginjal,

sendi dan kulit

Tumpang tindih Dengan antibodi organ

spesifik dan penyakit lain

Dengan antibodi non-

organ spesifik dan

penyakit lain.

Penyakit autoimun menurut mekanisme :

a.

Penyakit autoimun melalui antibody

Anemia hemolitik autoimun

Salah satu penyebab menurunnya jumlah sel darah merah dalam sirkulasi ialah

destruksi oleh antibodi terhadap antigen pada permukaan sel tersebut. Destruksi sel

dapat terjadi akibat aktivasi komplemen dan opsonisasi oleh antibodi dan komponen

komplemen. Antibodi yang dapat menimbulkan anemia hemolitik autoimun dibagidalam 2 golongan berdasarkan sifat fisiknya yaitu antibodi panas dan dingin.

Miastenia gravis

Timbulnya miastenia gravis berhubungan dengan timus. Pada umumnya penderita

menunjukkan timoma atau hipertrofi timus dan bila kelenjar timus di angkat, penyakit

kadang-kadang dapat menghilang.

Tirotoksikosis

Pada tirotokosis, autoantibodi dibentuk terhadap reseptor hormon. Disini dibentuk

antibodi terhadap reseptor thyroid stimulating hormon (TSH).


11/36

11

b. Penyakit autoimun melalui kompleks imun

Lupus erimatosus sistemik

Agrerat kompleks imun akan disaring di ginjal dan mengendap di membran basal

glomerulus. Kompleks lainnya mungkin mengendap di dinding arteri dan sendi dan

membentuk endapan lumpy-bumpy. Kompleks tersebut mengaktifkan komplemen

dan menarik granulosit dan menimbulkan refleks inflamasi sebagai glomerulonefritis.Derajat gejala penyakit dapat berubah-ubah sesuai dengan kadar kompleks imun.

Artritis reumatoid

Pada penyakit ini dibentuk imunoglobin yang berupa IgM (disebut reumatoid factor),

yang spesifik terhadap fraksi Fc dari molekul IgG. Kompleks RF dan IgG ditimbun di

sinovia sendi dan mengaktifkan komplemen yang melepas mediator dengan sifat

kemotaktik terhadap granulosit. Respon inflamasi dan peningkatan permeabilitas

vaskuler menimbulkan pembengkakan sendi.

c. Penyakit autoimun melalui sel T

Hashimoto thyroiditis

Penyakit autoimun melalui komplemen

1.5 Diagnosis

A . Antibodi Dalam Serum

Menemukan auto-antibodi dalam serum pada umumnya dilakukan dengan 4 cara

yaitu RIA,ELISA,Imunofluoresensi,elektroforesis countercurrent . Imuno-fluoresensi

merupakan cara yang paling kurang sensitif . RIA memerlukan reagens mahal .

ELISA menghindari penggunaan radioisotop,tetapi memerlukan peralatan khusus .

elektroforesis countercurrent mudah dikerjakan,murah,tetapi relatif sensitif .

Beberapa antibodi yang ditemukan dengan RIA

Antibodi Metoda Hasil Revalensi klinis

DsDNA I-DNA-ikatan direk Persentase ikatan atau

IU/ml

LES

Hepatitis kronis

aktif

Antibodi reseptor

aseltikolin

125 I-bungarotoksin

dengan asetilkolin

Ikatan dilaporkan

sebagai fmol/I dari

reseptor antibodi

spesifik asal cell line

Miastenia gravis

Beberapa antibodi yang ditemukan dengan RIA

Antibodi Metoda Hasil Revalensi klinis

DsDNA I-DNA-ikatan direk Persentase ikatan atau

IU/ml

LES

Hepatitis kronis

aktif

Antibodi reseptor

aseltikolin

125 I-bungarotoksin

dengan asetilkolin

Ikatan dilaporkan

sebagai fmol/I dari

reseptor antibodi

spesifik asal cell line

Miastenia gravis


12/36

12

Beberapa autoantibodi yang ditemukan dengan ELISA

Antibodi Autoantigen sasaran Relevansi klinis

Ab mikrosom tiroid

Ab mitokondria (M2)

Ab membran basal glomerulus

Antibodi sitoplasma

antineutrofil

cANCA

pANCA

dsDNA

Ab fosfolipid

Pereksidase tiroid

Kompleks E2 piruvat

dehidrogenase

Terminal C kolagen tipe IV

Proteinase 3

Mieloperoksidase

dsDNA

Kardiolipin

Penyakit tiroid autoimun

Sirosis bilier primer

Sindrom Goodpasteur

Nefritis membran basal

antiglomerulus

Granulomatosis Wegener

Poliarteritis mikrokopis

LES

Sindrom antibodi fosfolipidprimer


13/36

13

B . Imunofluoresensi

IFT digunakan untuk menemukan banyak autoantibodi dalam serum . Spesimen

biopsi dapan diperiksa dengan cara imunohistikimia . Endapan imunoglobulin yang

terjadi karena reaksi dengan organ atau antigen spesifik untuk jaringan . Cara ini

terutama penting untuk diagnosi penyakit antibodi basal membran glomerulus dan

penyakit bulosa kulit . Jaringan hewan dapat digunakan bila mengandung antigensama dengan manusia,tetapi beberapa autoantigen terbatas pada jaringan manusia atau

cell liine manusia . Jaringan dibuat dengan kriostatdan segera dibekukan .

IFT Indirek untuk antibodi nonorgan spesifik yang jarang

Autoantibodi Substrat khas Gambaran pewarnaan Revalensi klinis utama

ANA

Sentromer

SMA

AMA

Antibodi endomisial

ANCA

Human cell line (HEp2)

atau hati tikus

Hep2

Lambung,hati ,ginjal

Ginjal,hati,lambung tikus

Esofagus kera

Neotrofil manusia

Semua nukleus

Sentromer kromosom

manusia

Otot polos mis.

Membran mukosa,otot

kelenjar,intergasik dan

tunika media arteri

Semua mitokondria

terutama tubulus distal

ginjal

Sarkolemna fibril otot

polos

Sitoplasmik

(cANCA)

Perinuklear (ANCA)

Tes skrining untuk

penyakit reumatik

Sklerosis sistemik

terbatas (sindrom

CREST)

Hepatitis kronis aktif

Kerusakan hati

nonspesifik (lemah)

Sirosis bilier primer

Dermatitis herpetioformis

Granulomatosis

Banyak bentuk vaskulitis

IFT indirek untuk antibodi organ spesifik yang sering

Autoantibodi Substrat khas Gambaran pewarnaan Revalensi klinis utamaAntibodi sel parital

gaster

Antibodi adrenal

Antibodi sel pulau

pankreas

Antibodi kulit

Lambung tikus

Adrenal manusia

Pannkreas manusia

Kulit manusia atau bibir

kelinci

Hanya sel parital

Sel kortikal adrenal

Pulau sel- pankreas

Semen interseluler intra-

epidermalMembran basal epidermal

Anemia pernisosa

Penyakit addison

idiopatik

IDDM

Penfigus vulgaris


14/36


15/36

15

LO 1.6 Manifestasi

1. Miastenia gravis

Pada 90 % penderita, gejala awal berupa gangguan otot-otot okular yang

menimbulkan ptosis dan diplopia. Diagnosis dapat ditegakkan denganmemperhatikan otot-otot levator palpebrae kelopak mata. Bila penyakit hanya

terbatas pada otot-otot mata saja, maka perjalanan penyakitnya sangat ringan

dan tidak akan menyebabkan kematian.

Miastenia gravis juga menyerang otot-otot, wajah, dan laring. Keadaan ini

dapat menyebabkan regurgitasi melalui hidung jika pasien mencoba menelan

(otot-otot palatum), menimbulkan suara yang abnormal atau suara nasal, dan

pasien tak mampu menutup mulut yang dinamakan sebagai tanda rahang

menggantung.

Pada sistem pernapasan, terserangnya otot-otot pernapasan terlihat dari adanyabatuk yang lemah, dan akhirnya dapat berupa serangan dispnea dan pasien

tidak lagi mampu membersihkan lender dari trakea dan cabang- cabangnya.

Pada kasus yang lebih lanjut, gelang bahu dan panggul dapat terserang hingga

terjadi kelemahan pada semua otot-otot rangka.

Biasanya gejala Miastenia gravis dapat diredakan dengan beristirahat dan

dengan memberikan obat antikolinesterase. Namun gejala-gejala tersebut

dapat menjadi lebih atau mengalami eksaserbasi oleh sebab

(Price & Wilson. 2006)

2. Gejala skleroderma bervariasi, tergantung pada sistem organ yang terlibat.

Yang paling umum tanda dan gejala termasuk skleroderma:

A.

Fenomena Raynaud. Respon berlebihan untuk suhu dingin atau tekanan

emosional, kondisi ini menyempitkan pembuluh darah kecil di tangan dan kaki

dan menyebabkan mati rasa, nyeri atau perubahan warna pada jari tangan atau

kaki.

B. Gastroesophageal reflux disease (GERD). Selain acid reflux, yang dapat

merusak bagian kerongkongan terdekat perut, Anda juga mungkin memilikimasalah menyerap nutrisi jika otot usus Anda tidak bergerak makanan baik

melalui usus Anda.

Perubahan Kulit. Perubahan ini mungkin termasuk jari-jari bengkak dan

tangan; bercak penebalan kulit, terutama pada jari, dan kulit yang kencang di

sekitar tangan, wajah atau mulut. Kulit dapat tampil mengkilap, dan gerakan

bagian yang terkena dapat terbatasi

(Mayo Foundation for Medical Education and Research. 2008)


16/36

16

3. Graves disease

Manifestasi yang tersering adalah palpatasi, mudah lelahm hiperkinesia, diare,

berkeringat, intoleransi terhadap panas, tahan terhadap suhu dingin,

pembesaran tiroid, thyrotoxic eyes signs, takikardi ringan, lemah otot,

hilangnya massa otot dan nervousness. Serta sering sekali berkurangnya berat

badan tanpa berkurangnya nafsu makan. Pada anak-anak terjadi pertumbuhanyang cepat disertai dengan maturasi tulang yang cepat. Pada pasien diatas 60

tahun, terdapat gejala kardiovaskular, miopati, palpitasi, dispnea, tremor, dan

berat badan turun. (http://www.docstoc.com )

4. Sindroma Sjogren

Perusakan kelenjar lakrimal menyebabkan berkurangnya air mata, sehingga

epitel kornea menjadi mengering, diikuti dengan peradangan, erosi, dan

ulserasi (keratokonjungtivitis). Dapt pula terjadi atrofi mukosa, disertai dengan

fisura yang meradang dan ulserasi (xerostomia). (Robbins, et.al. 2007)

5.

Sindrom Goodpasture

Gejala, seperti pendeknya nafas, batuk darah, kepenatan, bengkak, dan gatal,

mungkin berkembang.

Prognosis baik jika pengobatan dilaukan sebelum kerusakan paru-paru atau

ginjal hebat terjadi.

6. Multiple Sklerosis

Seluruh sel syaraf yang terkena rusak. Akibatnya, sel tidak bisa meneruskansinyal syaraf seperti biasanya.

Gejala mungkin termasuk kelemahan, sensasi abnormal, kegamangan, masalah

dengan pandangan, kekejangan otot, dan sukar menahan hajat.

Gejala berubah-ubah tentang waktu dan mungkin datang dan pergi.

Prognosis berubah-ubah.

7. Tiroditis Hasimoto

Kelenjar gondok meradang dan rusak, menghasilkan kadar hormon thyroid

rendah (hypothyroidism).

Gejala seperti berat badan bertambah, kulit kasar, tidak tahan ke dingin, danmengantuk.

Pengobatan seumur hidup dengan hormon thyroid perlu dan biasanya

mengurangi gejala secara sempurna.


17/36

17

8. Diabetes Melitus tipe 1

Gejala mungkin termasuk kehausan berlebihan, buang air kecil, dan selera

makan, seperti komplikasi bervariasi dengan jangka panjang.

Pengobatan seumur hidup dengan insulin diperlukan, sekalipun perusakan sel

pankreas berhenti, karena tidak cukup sel pankreas yang ada untukmemproduks iinsulin yang cukup.Prognosis bervariasi sekali dan cenderung

menjadi lebih jelek kalau penyakitnya parah dan bertahan hingga waktu yang

lama.

9. Anemia Pernisiosa

Anemia pernisiosa adalah keadaan dimana tubuh tidak memproduksi cukup sel

darah merah karena kekurangan vitamin B12. Keadaan ini biasanya terjadi pada

orang-orang yang tubuhnya kehilangan kemampuan untuk menyerap vitamin

B12 dari makanan.

Anemia

Anemia pernisiosa adalah salah satu jenis dari berbagai macam tipe anemia.

Menderita anemia berarti anda tidak mempunyai cukup sel darah merah yang

sehat. Jika seseorang menderita anemia, darah tidak dapat mengantarkan

oksigen ke dalam sel-sel tubuh. Gejala yang paling sering dari anemia adalah

perasaan lelah.

Anemia Pernisiosa

Pada anemia pernisiosa, sel darah tidak membelah secara normal dan bentuknya

sangat besar. Sel darah tersebut sulit keluar dari sum-sum tulang. GAngguan

bentuk sel darah merah tersebut terjadi karena kurangnya vitamin B12 dalam

tubuh. Vitamin B12 merupakan salah satu jenis dari kelompok vitamin B;

vitamin B ditemukan pada makanan hewani seperti daging, ikan, telur, susu dan

produk susu lainnya. Selain untuk membentuk sel darah merah, vitamin B12

juga diperlukan untuk aktifitas sistem saraf.

Penyebab kekurangan vitamin B12 antara lain :

1. Akibat kurangnya suatu jenis protein di lambung yang berfungsi membantu

tubuh menyerap vitamin B12. Protein tersebut dinamakan faktor intrinsik.

Faktor intrinsik dibuat oleh sel khusus yang terdapat pada dinding lambung.

Pada beberapa orang, sel tersebut dirusak oleh sistem pertahanan tubuh atau

rusak karena pembedahan lambung. Jika hal ini terjadi, faktor intrinsik tidak

diproduksi dan vitamin B12 tidak dapat diserap. Hal ini yang menjadi penyebab

utama kekurangan vitamin B12.

2. Akibat tidak cukupnya vitamin B12 dalam makanan yang dikonsumsi. Hal ini

dapat terjadi karena pola makan vegetarian atau karena kurangnya asupan

makanan akibat penuaan atau alkoholisme.


18/36

18

3. Akibat penyakit usus tertentu yang mengganggu penyerapan vitamin B12,

seperti penyakit Crohn dan infeksi usus.

Penyakit ini dinamakan anemia "pernisiosa" karena sebelum penyebab penyakit

ini diketahui, sering menimbulkan kematian karena tidak ada terapi yang

spesifik. Saat ini, lebih mudah untuk mengobati penyakit ini, yaitu dengan tabletatau injeksi vitamin B12. Anemia pernisiosa akan bertambah parah jika dalam

jangka waktu lama tidak diobati. Tanpa pengobatan, penyakit ini dapat

menyebabkan kerusakan permanen pada tubuh. Anemia pernisiosa paling sering

mengenai orang yang berusia tua.

10.Anemia Hemolitik

Anemia hemolitik autoimun adalah suatu kelainan dimana terdapat antibodi

tertentu pada tubuh kita yang menganggap eritrosit sebagai antigen non-selfnya,sehingga menyebabkan eritrosit mengalami lisis.

11.Addison

Penyakit Addison adalah gangguan yang terjadi karena kurangnya hormon

tertentu yang dihasilkan oleh kelenjar adrenal. Pada penyakit Addison, kelenjar

adrenal menghasilkan kortisol dan aldosteron dalam jumlah yang terlalu sedikit.

Kondisi ini juga sering disebut dengan insufisiensi adrenal atau

hypocortisolism. Penyakit Addison terjadi pada semua kelompok usia dan

mempengaruhi semua jenis kelamin yang dapat mengancam jiwa.

12.Gulain bare

GBS atau Guillain Barre Syndrome adalah penyakit langka yang

menyebabkan tubuh menjadi lemah kehilangan kepekaan yang biasanya dapat

sembuh sempurna dalam hitungan minggu, bulan atau tahun.


19/36

19

LI 2 Memahami & Menjelaskan Lupus Eritomatosus Sistemik

2.1 Definisi

Systemic lupus eritomatosus (SLE) adalah penyakit rematik autoimun yang ditandai

adanya inflamasi tersebar luas, yang mempengaruhi setiap organ atau sistem dalam

tubuh. Penyakit ini berhubungan dengan deposisi autoantibodi dan kompleks imun,

sehingga mengakibatkan kerusakan jaringan.

Jenis-jenis lupus

Cutaneus Lupus : Seringkali disebut discoid yang mempengaruhi kulit.

Systemic Lupus Erythematosus (SLE) yang menyerang organ tubuh

seperti kulit, persendian, paru-paru, darah, pembuluh darah, jantung,

ginjal, hati, otak, dan syaraf.

Drug Induced Lupus(DIL), timbul karena menggunakan obat-obatan

tertentu. Setelah pemakaian dihentikan, umumnya gejala akan hilang.

(Alwi, I., Setiati, S., Setiyohadi, B., dkk. 2009. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam.

Jakarta :Interna Publishing)

2.2 Etiologi

Etiologi SLE belum diketahui secara pasti. Faktor genetik diduga

berperanan penting dalam predisposisi penyakit ini. Interaksi antara sex, status

hormonal dan aksis hipotalamus-hipofise-adrenal (HPA) mempengaruhi

kepekaan dan ekspresi klinis SLE.

Adanya gangguan dalam mekanisme pengaturan imun seperti

gangguan pembersihan sel-sel apoptosis dan kompleks imun. Hilangnya

toleransi imun, meningkatkan beban antigenik, bantuan sel T yang berlebihan,

gangguan supresi sel B dan peralihan respon imun dari T helper 1 ke sel T

helper 2 yang menyebabkan hiperaktivitas sel B dan memproduksiautoantibodi patogenik. Respon imun yang terpapar faktor eksternal yaitu

lingkungan seperti radiasi ultraviolet bisa menyebabkan disregulasi sistem

imun.

(Alwi, 2009)

1. Genetik:a.

Sering pada anggota keluarga dan saudara kembar monozigot (25%)

dibanding kembar dizigotik (3%), berkaitan dengan HLA seperti DR2,

DR3 dari MHC kelas II.

b. Individu dengan HLA DR2 dan DR3 risiko 2-3 kali dibanding dengan

HLA DR4 dan HLA DR5.


20/36

20

c. Gen HLA diperlukan untuk proses pengikatan dan presentasi antigen,

serta aktivasi sel T.

d.

Haploptip (pasangan gen yang terletak dalam sepasang kromosom

yang menetukan ciri seseorang), HLA menggangu fungsi sistem imun

yang menyebabkan peningkatan autoimunitas.

Penemuan terakhir menyebutkan tentang gen dari kromosom 1. Hanya10% dari penderita yang memiliki kerabat (orang tua maupun saudara

kandung) yang telah maupun akan menderita lupus. Statistik

menunjukkan bahwa hanya sekitar 5% anak dari penderita lupus yang

akan menderita penyakit ini.

2. Defisiensi komplemena.

Defisiensi C3 / C4 jarang pada yang manifestasi kulit dan SSP.

b. Defisiensi C2 pada LES dengan predisposisi genetik.

c. 80% penderita defisiensi komplemen herediter cenderung LES.

d.

Defisiensi C3 menyebabkan kepekaan tehadap infeksi meningkat, yang

akan menyebabkan predisposisi penyakit kompleks imun.e. Defisiensi komplemen menyebabkan eliminasi kompleks imun

terhambat, menaikkan jumlah kompleks imun yang beredar dalam

sirkulasi lebih lama, lalu mengendap di jaringan yang menyebabkan

berbagai macam manifestasi LES.

3. Hormona.

Estrogen : imunomodulator terhadap fungsi sistem imun humoral yang

akan menekan fungsi sel Ts dengan mengikat reseptor menyebabkan

peningkatan produksi antibodi.

b.

Androgen akan induksi sel Ts dan menekan diferensiasi sel B

(imunosupresor).

c. Imunomodulator adalah zat yang berpengaruh terhadap keseimbangan

sistem imun.

d. 3 jenis imunomodulator :

Imunorestorasi

Imunostimulasi

Imunosupresi

4. Autoantibodi


21/36

21

5. Lingkungan

a. Bakteri atau virus yang mirip antigen atau berubah menjadi neoantigen.

Sinar UV akan meningkatkan apoptosis, pembentukan anti DNAkemudian terjadi reaksi epidermal lalu terjadi kompleks imun yang

akan berdifusi keluar endotel setelah itu terjadi inflamasi

2.3 Patofisiologi

Penyakit sistemik lupus eritematosus ( SLE ) tampaknya terjadi

akibat terganggunya regulasi kekebalan yang menyebabkanpeningkatan auto anti bodi yang berlebihan. Gangguan

imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor-

faktor genetik, hormonal

( sebagaimana terbukti oleh penyakit yang biasanya terjadi

selama usia reproduktif ) dan lingkungan ( cahaya matahari, luka

bakar termal ). Obat-obat tertentu seperti hidralasin ( Apresoline ,

prokainamid ( Pronestyl ), isoniazid, klorpromazin dan beberapa

preparat antikonvulsan disamping makanan kecambah alfalfa

turut terlibat dalam penyakit SLE akibat senyawa kimia atauobat-obatan.

Pada sistemik lupus eritematosus, peningkatan produksi auto anti

bodi diperkirakan terjadi akibat fungsi sel T-Supresor yang

abnormal sehingga timbul penumpukan kompleks imun dan

kerusakan jaringan. Inflamasi akan menstimulasi antigen yang

selanjutnya merangsang anti bodi tambahan, dan siklus tersebut

berulang kembali.

Adanya satu atau beberapa faktor pemicu yang mempunyaiprediposisi genetic akan menghasilkan tenaga pendorong


22/36

22

abnormal terhadap sel T CD4+, mengakibatkan hilangnya

toleransi sel T terhadap self-antigen. Sebagai akibatnya

muncullah sel T autoreaktif yang akan menyebabkan induksi

serta ekspansi sel B, baik yang memproduksi auto antibody

maupun yang berupa sel memori. Ujud pemicu ini masih belumjelas. Sebagian dari yang diduga termasuk didalamnya ialah

hormon seks, sinar ultraviolet dan berbagai macam infeksi.

Pada SLE, antibodi yang berbentuk ditunjukkan terhadap antigen

yang terutama terletak pada nukleoplasma. Antigen sasaran ini

meliputi DNA, protein histon dan non-histon. Kebanyakan di

antaranya dalam keadaan alamiah terdapat dalam bentuk agregat

protein dan atau kompleks protein-RNA yang disebut partikel

ribonukleoprotein (RNA). Ciri khas autoantigen ini ialah bahwa

mereka tidak tissue-spesific dan merupakan komponen integralsemua jenis sel.

Antibodi ini secara bersama-sama disebut ANA (anti-nuclear

antibody). Dengan antigennya yang spesifik, ANA membentuk

komplek imun yang beredar dalam sirkulasi. Kompleks imun ini

akan mengendap pada berbagai macam organ dengan akibat

terjadinya fiksasi komplemen pada organ tersebut. Peristiwa ini

menyebabkan aktivasi komplemen yang menghasilkan subtansi

penyebab timbulnya reaksi radang.

Bagian yang penting dalam patogenesis ini ialah terganggunya

mekanisme regulasi yang dalam keadaan normal mencegah

automunitas patologis pada individu yang resisten.

Onset penyakit dapat spontan atau didahului oleh faktor

presipitasi seperti kontak dengan sinar matahari, infeksi

virus/bakteri, obat misalnya golongan sulfa, penghentian

kehamilan dan trauma fisis/psikis. Setiap serangan biasanya

disertai gejala umum yang jelas seperti demam, malaise,

kelemahan, nafsu makan berkurang, berat badan menurun daniritabilitas. Yang paling menonjol ialah demam, kadang-kadang

disertai menggigil.


23/36

23

2.4 Manifestasi

No Kriteria Definisi

1 Bercak malar

(butterfly rash)

Eritema datar atau menimbul yang

menetap di daerah pipi, cenderung

menyebar ke lipatan nasolabial

2 Bercak diskoid Bercak eritema yang menimbul dengan

adherent keratotic scaling dan follicular

plugging, pada lesi lama dapat terjadiparut atrofi

3 Fotosensitif Bercak di kulit yang timbul akibat

paparan sinar matahari, pada anamnesis

atau pemeriksaan fisik

4 Ulkus mulut Ulkus mulut atau nasofaring, biasanya

tidak nyeri

5 Artritis Artritis nonerosif pada dua atau lebih

persendian perifer, ditandai dengan nyeri

tekan, bengkak atau efusi

6 Serositif a. Pleuritis : Riwayat pleuritic pain atau

terdengar pleural friction rub atau terdapat

efusi pleura pada pemeriksaan fisik Atau

b. Perikarditis: Dibuktikan dengan EKG

atau terdengar pericardial friction rub atau

terdapat efusi perikardial pada

pemeriksaan fisik

7 Gangguan ginjal a. Proteinuria persisten > 0,5 g/hr atau

pemeriksaan +3 jika pemeriksaan

kuantitatif tidak dapat dilakukan atau

b. Cellular cast : eritrosit, Hb, granular,

tubular atau campuran8 Gangguan saraf Kejang : Tidak disebabkan oleh obat atau

kelainan metabolik (uremia, ketoasidosis

atau ketidakseimbangan elektrolit) atau

Psikosis: Tidak disebabkan oleh obat atau

kelainan metabolik (uremia, ketoasidosis

atau ketidakseimbangan elektrolit)

9 Gangguan darah Terdapat salah satu kelainan darah

Anemia hemolitik dengan retikulositosis

Leukopenia < 4000/mm3pada > 1

pemeriksaan

Limfopenia < 1500/mm3pada > 2pemeriksaan


24/36

24

2.5 Diagnosis & Diagnosis banding

Diagnosis

Diagnosis dibuat atas dasar klinis. Biasanya diperkuat

dengan uji laboraturium. 11 kriteria kelainan yang terjadi dalam

mendiagnosis lupus eritematosus yaitu bila ada 4 poin dari 11

manifestasi kelainan. Kriteria ini yaitu : ruam malar, ruam

diskoid, fotosensitifitas, ulser pada rongga mulut, artritis,

serositis, gangguanpada ginjal, gangguan pada sistem saraf,

gangguan perdarahan, gangguan imunologis,antibodi antinuclear

Ada beberapa pemeriksaan laboratorium yang dapat membantu

dokter untuk membuat diagnosa SLE, antara lain :

1. Pemeriksaan anti-nuclear antibodi (ANA)

yaitu : pemeriksaan untuk menentukan apakah auto-antibodi

terhadap inti sel sering muncul di dalam darah.

2.

Pemeriksaan anti ds DNA ( Anti double stranded DNA ).

yaitu : untuk menentukan apakah pasien memiliki antibodi

terhadap materi genetik di dalam sel.

3.

Pemeriksaan anti-Sm antibodi

yaitu : untuk menentukan apakah ada antibodi terhadap Sm

(protein yang ditemukan dalam sel protein inti).

4. Pemeriksaan untuk mendeteksi keberadaan immune complexes

(kekebalan) di dalam darah

5. Pemeriksaan untuk menguji tingkat total dari serum

complement (kelompok protein yang dapat terjadi pada reaksi

kekebalan) dan pemeriksaan untuk menilai tingkat spesifik dari

C3 dan C4 dua jenis protein dari kelompok pemeriksaan ini.

6.

Pemeriksaan sel LE (LE cell prep)

Trombositopenia < 100.000/mm tanpa

adanya intervensi obat

10 Gangguan imunologi Terdapat salah satu kelainan

Anti ds-DNA diatas titer normal

Anti-Sm(Smith) (+)

Antibodi fosfolipid (+) berdasarkankadar serum IgG atau IgM antikardiolipin

yang abnormal

antikoagulan lupus (+) dengan

menggunakan tes standar

tes sifilis (+) palsu, paling sedikit selama

6 bulan dan dikonfirmasi dengan

ditemukannya Treponema palidum

atauantibodi treponema


25/36

25

yaitu : pemeriksaan darah untuk mencari keberadaan jenis sel

tertentu yang dipengaruhi membesarnya antibodi terhadap

lapisan inti sel lain pemeriksaan ini jarang digunakan jika

dibandingkan dengan pemeriksaan ANA, karena pemeriksaan

ANA lebih peka untuk mendeteksi penyakit Lupus dibandingkandengan LE cell prep.

7.

Pemeriksaan darah lengkap, leukosit, thrombosit

8.

Urine Rutin

9.

Antibodi Antiphospholipid

10.

Biopsy Kulit

11.Biopsy Ginjal

Diagnosis banding

A. Aktinik Keratosis

Aktinik keratosis didapatkan pada daerah yang terpapar

sinar matahari, misalnya wajah, telinga, lipatan kepala, dorsal tangan, dan lengan.

Kelainan biasanya multipel, berkelompok, datar atau meninggi, keratotik, kemerahan,

berpigmen. Pada palpasi, permukaannya kasar. Pasien biasanya mengeluh adanya

kekakuan pada daerah lesi. Lesi biasanya berukuran kecil dengan diameter 3 mm 1cm, berbatas tegas. Tipe hiperkeratotik biasanya muncul di lengan dan punggung

tangan. Lesi awal biasanya hanya berupa telangiektasis, hiperkeratosis muncul setelah

beberapa lama.

Aktinik keratosis merupakan lesi prekanker yang diperkirakan bisa bermanifestasi

sebagai karsinoma sel squamosa. Aktinik keratosis dapat dicegah dengan menghindari

paparan sinar matahari dalam jangka lama secara teratur, dengan menggunakan

sunscreen, dan dengan diet rendah lemak.


26/36

26

B. Dermatomyositis

Dermatomyositis (DM) adalah salah satu

penyakit miopati inflamasi idiopatik. Kelainan ini menyerang kulit dan/atau otot

skelet yang menyebabkan peradangan pada kulit dan kelemahan otot. Beberapa lesi

yang timbul dapat menjadi tanda pataognomonis penyakit ini, di antaranya Gottrons

sign dan Gottrons papule. Karakteristik lain seperti lesi berkonfluens, makular,

edema/eritema, dan telangiektasis/distrofik kutikula. Perubahan primer dari

dermatomyositis adalah gatal, lesi simetris, berkonfluen, makular eritema yang bisa

menyerang permukaan kulit, terutama ekstensor jari, tangan, lengan, area deltoid,

punggung belakang, dan leher (the shawl sign), area V pada leher dan dada atas,

daerah wajah, daerah periorbital, dan lipatan kepala.

C. Acne Rosacea

Rosacea adalah inflamasi kronik pada wajah yangditandai dengan eritema dan pustula. Penyebab rosacea belum diketahui. Secara

histologi, pembuluh darah di lapisan dermis berdilatasi, glandula sebasea hiperplasia,

dan tampak adanya infiltrat selsel inflamasi. Ekskresi sebum normal.

Gejala diawali dengan kemerahan pada wajah, eritema, telangiektasis, adanya

papula dan pustula. Selain itu, biasa disertai limfoedema pada pipi, hidung, dahi dandagu. Hiperplasia glandula sebasea dan jaringan penyambung pada hidung.


27/36

27

Manifestasi pada mata berupa blefaritis dan konjungtivitas. Paparan sinar matahari

dan steroid topikal memperburuk keadaan.

D. Psoriasis Vulgaris

Psoriasis adalah penyakit kulit yang sering

dijumpai dengan prevalensi sekitar 2%. Tingkatkeparahan penyakit bermacam macam, mulai dari

erupsi kulit yang terlokalisasi hingga kelainan yang

bersifat sistemik. Penyakit ini bisa mengenai semua

umur tetapi paling sering pada umur dewasa muda,

yang biasanya dikaitkan dengan efek psikologis.

Penebalan epidermis merupakan karakteristik

dari psoriasis yang menyebabkan peninggian lesi dan

mudah diraba. Bentuk plak biasanya didapatkan di daerah trunkus dan ekstremitas

dengan ukuran yang bervariasi. Jumlahnya bisa satu atau multipel, terdistribusi secara

simetris.

2.6 Penatalaksanaan

Pencegahan systemic lupus eritematosus

Untuk mencegah kekambuhan SLE, pasien sebaiknya melakukan hal-

hal sebagai berikut :

a.

Hindari stress dan trauma fisik.Stress dapat mencetuskan SLE pada pasien yang sudah

memliki kecenderungan akan penyakit ini.

b. Hindari merokok.

c. Hindari perubahan cuaca karena mempengaruhi proses

inflamasi.

d. Cukuplah beristirahat.

Kelelahan dan aktivitas fisik yang berlebih bisa memicu

kambuhnya SLE.

e. Diet sesuai kelainan.

f. Hindari infeksi

Pasien SLE cenderung mudah mendapat infeksi dan kadang-kadang penyakit ini kambuh setelah infeksi.

g. Hindari pajanan sinar ultraviolet

Sinar ultraviolet dapat menimbulkan kelainan kulit seperti

timbulnya bercak kemerahan yang menonjol atau menebal.

h. Hindari obat-obatan yang mengandung hormon estrogen.

http://buletinsehat.com/obat/sistemik-lupus-eritematosus-sle/. Sistemik

Lupus Eritematosus. 22 Mei 2012. 20:31

Penatalaksanaan non-farmako :

a.

Edukasi
http://buletinsehat.com/obat/sistemik-lupus-eritematosus-sle/http://buletinsehat.com/obat/sistemik-lupus-eritematosus-sle/


28/36

28

Edukasi penderita memegang peranan penting mengingat SLE

merupakan penyakit yang kronis. Penderita perlu dibekali informasi

yang cukup tentang berbagai macam manifestasi klinis yang dapat

terjadi, tingkat keparahan penyakit yang berbeda-beda sehingga

penderita dapat memahami dan mengurangi rasa cemas yang

berlebihan. Pada wanita usia reproduktif sangat penting diberikanpemahaman bahwa bila akan hamil maka sebaiknya kehamilan

direncanakan saat penyakit sedang remisi, sehingga dapat mengurangi

kejadian flare up dan risiko kelainan pada janin maupun penderita

selama hamil.

b. Dukungan sosial dan psikologis.

Hal ini bisa berasal dari dokter, keluarga, teman maupun mengikut

sertakan peer group atau support group sesama penderita lupus. Di

Indonesia ada 2 organisasi pasien Lupus, yakni care for Lupus SD di

Bandung dan Yayasan Lupus Indonesia di Jakarta. Mereka

bekerjasama melaksanakan kegiatan edukasi pasien dan masyarakat

mengenai lupus. Selain itu merekapun memberikan advokasi danbantuan finansial untulk pasienyang kurang mampu dalam pengobatan.

c.

Istirahat

Penderita SLE sering mengalamifatiguesehingga perlu istirahat yang

cukup, selain perlu dipikirkan penyebab lain seperti hipotiroid,

fibromialgia dan depresi.

d. Tabir surya

Pada penderita SLE aktifitas penyakit dapat meningkat setelah terpapar

sinar matahari, sehingga dianjurkan untuk menghindari paparan sinar

matahari yang berlebihan dan menggunakan tabir surya dengan SPF >

30 pada 30-60 menit sebelum terpapar, diulang tiap 4-6 jam.

e.

Monitor ketat

Penderita SLE mudah mengalami infeksi sehingga perlu diwaspadai

bila terdapat demam yang tidak jelas penyebabnya. Risiko infeksi juga

meningkat sejalan dengan pemberian obat immunosupresi dan

kortikosteroid. Risiko kejadian penyakit kejadian kardiovaskuler,

osteoporosis dan keganasan juga meningkat pada penderita SLE,

sehingga perlu pengendalian faktor risiko seperi merokok, obesitas,

dislipidemia dan hipertensi.

Penatalaksanaan secara farmakologis :

a.

Siklofosfamid

Merupakan obat utama pada gangguan sistem organ yang berat,

terutama nefropati lupus.

Pengobatan dengan kortikosterod dan siklofosfamid (bolus iv 0,5-1

gram/m2) lebih efektif dibanding hanya kortikosteroid saja, dalam

pencegahan sequele ginjal, mempertahankan fungsi ginjal dan

menginduksi remisi ginjal. Manifestasi non renal yang efektif dengan

siklofosfamid adalah sitopenia, kelainan sistem saraf pusat, perdarahan

paru dan vaskulitis.

Pemberian per oral dengan dosis 1-1,5 mg/kgBB dapatditingkatkan sampai 2,5-3 mg/kgBB dengan kondisi neutrofil >


29/36

29

1000/mm3dan leukosit > 3500/mm3. Monitoring jumlah leukosit

dievaluasi tiap 2 minggu dan terapi intravena dengan dosis 0,5-1

gram/m2 setiap 1-3 bulan.

Efek samping yang sering terjadi adalah mual, muntah, kadang

dapat ditemukan rambut

rontok namun hilang bila obat dihentikan.Leukopenia dose-dependentbiasanya timbul setelah 12 hari pengobatan sehingga

diperlukan penyesuaian dosis dengan leukosit.Risiko terjadi infeksi

bakteri, jamur dan virus terutamaHerpes zostermeningkat. Efek

samping pada gonad yaitu menyebabkan kegagalan fungsi ovarium dan

azospermia.Pemberian hormon Gonadotropin releasing hormoneatau

kontrasepsi oral belum terbukti efektif. Pada penderita SLE dengan

nefropati lupus yang mengalami kehamilan obat golongan ini

sebaiknya dihindarkan.

b. Mycophenolate mofetil (MMF)

MMF merupakan inhibitor reversibel inosine monophosphate

dehydrogenase, yaitu suatu enzimyang penting untuk sintesis purin. MMF akan mencegah proliferasi sel

B dan T serta mengurangi ekspresi molekul adhesi. MMF secara

efektif mengurangi proteinuria dan memperbaiki kreatinin serum pada

penderita SLE dan nefritis yang resisten terhadap siklofosfamid.

Efek samping yang terjadi umumnya adalah leukopenia, nausea dan

diare. Kombinasi MMF dan Prednison sama efektifnya dengan

pemberian siklosfosfamid oral dan prednison yang dilanjutkan dengan

azathioprine dan prednisone. MMF diberikan dengan dosis 500-1000

mg dua kali sehari sampai adanya respons terapi dan dosis obat

disesuaikan dengan respons tersebut. Pada penderita SLE dengan

nefropati lupus yang mengalami kehamilan obat golongan ini

sebaiknya dihindarkan

c. Azathioprine

Azathioprine adalah analog purin yang menghambat sintesis asam

nukleat dan mempengaruhi fungsi imun seluler dan humoral. Pada SLE

obat ini digunakan sebagai alternatif siklofosfamid untuk pengobatan

lupus nefritis atau sebagaisteroid sparing agentuntuk manifestasi non

renal seperti miositis dan sinovitis yang refrakter.

Pemberian mulai dengan dosis 1,5 mg/kgBB/hari, jika perlu dapat

dinaikkan dengan interval waktu 8-12 minggu menjadi 2,5-3mg/kgBB/hari dengan syarat jumlah leukosit > 3500/mm3dan metrofil

> 1000. Jika diberikan bersamaan dengan allopurinol maka dosisnya

harus dikurangi menjadi 60-75%.

Efek samping yang terjadi lebih kuat dibanding siklofosfamid, yang

biasanya terjadi yaitu supresi sumsum tulang dan gangguan

gastrointestinal. Azathioprine juga sering dihubungkan dengan

hipersensitifitas dengan manifestasi demam, ruam di kulit dan

peningkatan serum transaminase. Keluhan biasanya bersifat reversibel

dan menghilang setelah obat dihentikan. Oleh karena dimetabolisme di

hati dan dieksresikan di ginjal maka fungsi hati dan ginjal harus

diperiksa secara periodik.

Obat ini merupakan pilihan imunomodulator


30/36

30

pada penderita nefropati lupus yang hamil, diberikan dengan dosis 1-

1,5 mg/kgBB/hari karena relatif aman.

d.

Leflunomide (Arava)

Leflunomide merupakan suatu inhibitor de novo sintesis pyrimidin

yang disetujui pada pengobatan rheumatoid arthritis. Beberapa

penelitian telah melaporkan keuntungan pada pasien SLE yang padamulanya diberikan karena ketergantungan steroid.Pemberian dimulai

dengan loading dosis 100 mg/hari untuk 3 hari kemudian diikuti

dengan 20 mg/hari.

e. Methotrexate

Methotrexate diberikan dengan dosis 15-20 mg peroral satu kali

seminggu, dan terbukti efektif terutama untuk keluhan kulit dan sendi.

Efek samping yang biasa terjadi adalah peningkatan serum

transaminase, gangguan gastrointestinal, infeksi dan oral ulcer,

sehingga perlu dimonitor ketat fungsi hati dan ginjal. Pada penderita

SLE dengan nefropati lupus yang mengalami kehamilan obat golongan

ini sebaiknya dihindarkan.f. Siklosporin

Pemberian siklosporin dosis 2,5-5 mg/kgBB/hari pada umumnya dapat

ditoleransi dan menimbulkan perbaikan yang nyata terhadap

proteinuria, sitopenia, parameter imunologi (C3, C4, anti-ds DNA) dan

aktifitas penyakit.

Jika kreatinin meningkat lebih dari 30% atau timbul hipertensi maka

dosisnya harus disesuaikan efek samping yang sering terjadi adalah

hipertensi, hiperplasia gusi, hipertrikhosis, dan peningkatan kreatinin

serum. Siklosporin terutama bermanfaat untuk nefritis membranosa

dan untuk sindroma nefrotik yang refrakter, sehingga monitoring

tekanan darah dan fungsi ginjal harus dilakukan secara rutin.

Siklosporin A dapat diberikan pada penderita nefropati lupus yang

hamil, diberikan dengan dosis 2 mg/kgBB/hari karena relatif aman.

Hormon SeksBromokriptin yang secara selektif menghambat hipofise anterior untuk

mensekresi prolaktin terbukti bermanfaat mengurangi aktifitas

penyakit SLE. Dehidroepiandrosteron (DHEA) bermanfaat untuk SLE

dengan aktifitas ringan sampai sedang. Danazole (sintetik steroid)

dengan dosis 400-1200 mg/hari bermanfaatuntuk mengontrol sitopenia

autoimun terutama trombositopeni dan anemia hemolitik.Estrogenreplacement therapy(ERT) dapat dipertimbangkan pada pasien-pasien

SLE yang mengalami menopause, namun masih terdapat perdebatan

mengenai kemampuan kontraseptif oral atau ERT dalam menimbulkan

flare SLE. Untuk itu terapi ini harus ditunda pada pasien dengan

riwayat trombosis.

KortikosteroidKortikosteroid efektif untuk menangani berbagai macam manifestasi

klinis SLE. Sediaan topikal atau intralesi digunakan untuk lesi kulit,

sediaan intra artikular digunakan untuk artritis, sedangkan sediaan oral

atau parenteral untuk kelainan sistemik. Pemberian per oral dosisnyabervariasi dari 5-30 mg prednison (metilprednisolon) per hari secara


31/36

31

tunggal atau dosis terbagi, efektif untuk mengobati keluhan

konstitusional, kelainan kulit, arthritis dan serositis. Seringkali

kortikosteroid diberikan bersamaan dengan antimalaria atau

imunomodulator dengan tujuan untuk mendapatkan induksi yang cepat

kemudian diturunkan dosisnya. Adanya keterlibatan organ penting

seperti nefritis, cerebritis, kelainan hematologi atau vaskulitis sistemik,umumnya memerlukan prednison dosis tinggi (1-2 mg/kgBB/hari).

Kortikosteroid parenteral juga dapat digunakan pada keadaan yang

sangat berat, mengancam jiwa, dengan dosis metilprednisolon bolus

1000 mg selama 3 hari berturut-turut.

Efek yang tidak dikehendaki pada pemberian glukokortikoid

lama antara lain habitus cushingoid, peningkatan berat badan,

hipertensi, infeksi, fragilitas kapiler, akne, hirsutism, percepatan

osteoporosis, nekrosis iskemi tulang, katarak, glaucoma, diabetes

mellitus, myopati, hipokalemia, menstruasi yang tidak teratur,

iritabilitas, insomnia, dan psikosa. Oleh karenanya setelah aktifitas

penyakit terkontrol, dosis kortikosteroid harus segera diturunkan ataukalau mungkin dihentikan atau diberikan dalam dosis terkecil selang

sehari.

Untuk meminimalisasi osteoporosis, dapat diberikan suplemen kalsium

1000 mg/ hari pada pasien dengan eksresi kalsium urin 24 jam lebih

dari 120 mg. Diberikan pula vitamin D 50.000 unit 1-3 kali seminggu

(monitor hiperkalsemia). Dalam mencegah osteoporosis dapat pula

diberikan kalsitonin dan bifosfonat (alendronat, didronel atau actonel).

Kortikosteroid pada umumnya dapat ditoleransi dengan baik selama

kehamilan meskipun dapat menimbulkan eksaserbasi diabetes dan

hipertensi. Tidak terdapat bukti bahwa kortikosteroid menyebabkan

defek kongenital tetapi mungkin dapat menyebabkan berat badan bayi

lahir rendah dan ketuban pecah dini.

NSAID (Non Steroid Anti I nfl ammatory Dr ug)NSAID digunakan untuk mengatasi keluhan nyeri

muskuloskeletal, pleuritis, perikarditis dan sakit kepala. Efek samping

NSAID pada ginjal, hati, sistem saraf pusat harus dibedakan dengan

aktifitas lupus yang menghebat. Adanya proteinuria yang baru timbul

atau perburukan fungsi ginjal dapat disebabkan oleh aktifitas SLE atau

efek NSAID. NSAID juga dapat menyebabkan meningitis aseptik,sakit kepala, psikosis dan gangguan kognitif, meningkatkan serum

transaminase secara reversibel. Gangguan gastrointestinal merupakan

efek samping paling sering ditimbulkan oleh inhibitor COX non-

selektif. Inhibitor COX-2 selektif lebih sedikit efek sampingnya pada

gastrointestinal.Pada penderita SLE dengan nefropati lupus yang

mengalami kehamilan obat golongan ini sebaiknya dihindarkan karena

dapat mengakibatkan kelainan kongenital dan dieksresikan dalam air

susu.

Plasmaferesis


32/36

32

Peranan plasmaferesis pada nefropati lupus masih kontroversi.

Indikasinya adalah kasus lupus disertai krioglobulinemia, sindroma

hiperviskositas dan TTP (Thrombotyc Thrombocytopenic Purpura).

Immunoglobuli n I ntravena

Immunoglobulin intravena (IV Ig) adalah imunomodulator denganmekanisme kerja yang luas, meliputi blokade reseptor Fc, regulasi

komplemen dan sel T. Tidak seperti immunosupresan, IV Ig tidak

mempunyai efek meningkatkan risiko terjadinya infeksi. Dosis 400

mg/kgBB/hari selama 5 hari berturut-turut memberikan perbaikan pada

trombositopeni, artritis, nefritis, demam, manifestasi kulit dan

parameter immunologis. Efek samping yang terjadi adalah demam,

mialgia, sakit kepala dan artralgia, serta kadang meningitis aseptik.

Kontraindikasi diberikan pada penderita SLE dengan defisiensi IgA.

http://internershs.com. Diagnosis dan Penatalaksanaan Lupus

Eritematosus Sistemik

2.7 Prognosis

Beberapa tahun terakhir ini prognosis penderita lupus semakinmembaik, banyak penderita yang menunjukkan penyakit yang ringan.

Wanita penderita lupus yang hamil dapat bertahan dengan aman

sampai melahirkan bayi yang normal, tidak ditemukan penyakit ginjal

ataupun jantung yang berat dan penyakitnya dapat dikendalikan.

Angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai 85%. Prognosis yang

paling buruk pada penderita yang mengalami kelainan otak, paru-paru,

jantung dan ginjal yang berat.

Angka harapan hidup :

a.5 tahun : 85-88%

b.

10 tahun : 76-87%

Penyebab utama kematian pada SLE adalah akibat :

Infeksi penyakit

a.

Nefritis lupus

b.Konsekuensi gagal ginjal (termasuk terapinya)

c.Penyakit kardiovaskular

d.Lupus sistem saraf pusat

Trombosis arteri mempunyai prognosis buruk. Penyakit ginjal

merupakan indikator prognosis yang paling buruk pada SLE,

dikarenakan tuter antibodi pengikat DNA positif/meningkat, yang
http://internershs.com/http://internershs.com/


33/36

33

berkaitan dengan keterlibatan ginjal, dikaitkan dengan prognosis yang

lebih buruk

2.8 Komplikasi

1. Serangan padaGinjal

a) Kelainan ginjal ringan (infeksi ginjal)

b) Kelainan ginjal berat (gagal ginjal)

c) Kebocoran ginjal (protein terbuang secara berlebihan melalui

urin).

2. Serangan pada Jantung dan Paru

a) Pleuritis

b) Pericarditis

c) Efusi pleura

d) Efusi pericarde) Radang otot jantung atau Miocarditis

f) Gagal jantung

g) Perdarahan paru (batuk darah).

3. Serangan Sistem Saraf

a) Sistem saraf pusat

Cognitive dysfunction

Sakit kepala pada lupus

Sindrom anti-phospholipid

Sindrom otak

Fibromyalgia.


34/36

34

b) Sistem saraf tepi

Mati rasa atau kesemutan di lengan dan kaki

c) Sistem saraf otonom

Gangguan suplai darah ke otak dapat menyebabkan kerusakan

jaringan otak, dapat menyebabkan kematian sel-sel otak dan kerusakanotak yang sifatnya permanen (stroke). Stroke dapat menimbulkan

pengaruh sistem saraf otonom.

4. Serangan pada Kulit

Lesi parut berbentuk koin pada daerah kulit yang terkena langsung

cahaya disebut lesi diskoid

Ciri-ciri lesi spesifik ditemukan oleh Sonthiemer dan Gilliam pada

akhir 70-an :

a) Berparut, berwarna merah (erythematosus), berbentuk koin

sangat sensitif terhadap sengatan matahari. Jenis lesi ini berupa lupus

kult subakut/cutaneus lupus subacute. Kadang menyerupai luka

psoriasis atau lesi tidak berparut berbentuk koin.

b) Lesi dapat terjadi di wajah dengan pola kupu-kupu atau dapat

mencakup area yang luas di bagian tubuh

c) Lesi non spesifik

- Rambut rontok (alopecia)

- Vaskullitis : berupa garis kecil warna merah pada ujung lipatan kuku

dan ujung jari. Selain itu, bisa berupa benjolan merah di kaki yang

dapat menjadi borok

- Fotosensitivitas : pipi menjadi kemerahan jika terkena matahari dankadang di sertai pusing.

5. Serangan pada Sendi dan Otot

- Radang sendi pada lupus

- Radang otot pada lupus

6. Serangan pada Mata

7. Serangan pada Darah

Anemia

Trombositopenia

Gangguan pembekuan

Limfositopenia

8. Serangan pada Hati

LI 3 Memahami & Menjelaskan sudut pandang islam dalam menghadapi masalah

1. Sabar Dalam Menerima Segala Musibah

Sabar dalam menerima musibah ini artinya sabar dalam menerima cobaan ( musibah )

tidak mengeluh dan tidak putus asa tetapi mengembalikan semua itu kepada allah swt.


35/36

35

Misalkan musibah ketika di beri ujian sakit, dia menerima sakitnya dengan ikhlas dan

berusaha untuk mencari obatnya. Firman allah swt.

*

*

511-51

Artinya : Dan sungguh akan kami berikan cobaan kepadamu, dengan sedikit

ketakutan, kelaparan, kekurangan harta, jiwa dan buah-buahan, dan berikanlah berita

gembira kepada orang-orang yang sabar, ( yaitu ) orang-orang yang apabila di timpa

musibah, mereka mengucapkan : Inna lillahi wa innaa ilaihi raajiuun. QS. Al-

Baqarah 155-156

http://dakwah-islam.org/sabar-dalam-islam.html

a.

Hadits Abu Hurairah , ia berkata: Rasulullah bersabda:

"

"

"Barangsiapa yang Allah menghendaki kebaikan dengannya,

niscaya Dia menimpakan musibah kepadanya" HR. al-Bukhari

no.5645.

www.islamhouse.com/d/files/id/ih_articles/id_benefits_of_disease.doc

Daftar Pustaka

Baratawidjaja Karnen.G (2012). Imunologi Dasar Edisi ke 10. Jakarta ; Fakultas

Kedokteran Universitas Indonesia.

(Bratawidjaja, K.G. 2001. Imunologi Dasar. Edisi keempat. Jakarta : Badan Penerbit

FKUI)

Davey P. (2002).Medicine at a Glance. England : Blackwell Science Ltd.

Djuanda A, Hamzah M, Aisah S. (2005). Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Jakarta :

Balai Penerbit FKUI.

http://muslimah.or.id/aqidah/sabar-itu-akan-selalu-indah

Isbagio H, Kasjmir Y.I, Setyohadi B, Suarjana N. (2006). Ilmu Penyakit Dalam. Edisi

V, vol III Jakarta : Departemen Penyakit Dalam FKUI.
http://www.islamhouse.com/d/files/id/ih_articles/id_benefits_of_disease.dochttp://muslimah.or.id/aqidah/sabar-itu-akan-selalu-indahhttp://muslimah.or.id/aqidah/sabar-itu-akan-selalu-indahhttp://www.islamhouse.com/d/files/id/ih_articles/id_benefits_of_disease.doc


36/36

Penyakit Sistemik Lupus Erythematosus. Available at :

http//www.geocities.com/alam_penyakit/

PenyakitSistemikLupusErithematosus.htm

Systemic Lupus Eritematosus. Available at :

http//www.medicinet.com/systemic_lupus

http://internershs.comDiagnosis dan Penatalaksanaan Lupus Eritematosus Sistemik

Kresno, S.B. 2003. Imunologi: Diagnosis dan Prosedur Laboratotium. Edisi

keempat. Jakarta: Badan Penerbit FKUI

http://emedicine.medscape.com/article/1065529-overview

www.islamhouse.com/d/files/id/ih_articles/id_benefits_of_disease.doc
http://internershs.com/http://internershs.com/http://emedicine.medscape.com/article/1065529-overviewhttp://emedicine.medscape.com/article/1065529-overviewhttp://www.islamhouse.com/d/files/id/ih_articles/id_benefits_of_disease.dochttp://www.islamhouse.com/d/files/id/ih_articles/id_benefits_of_disease.dochttp://www.islamhouse.com/d/files/id/ih_articles/id_benefits_of_disease.dochttp://emedicine.medscape.com/article/1065529-overviewhttp://internershs.com/

wrap up 3 lupus

Documents