wrap up lupus

8/16/2019 Wrap Up Lupus

1/13

LO. 1 Memahami dan Menjelaskan Penyakit Autoimun

1.1Definisi

Autoimunitas adalah respons imun terhadap antigen jaringan sendiri yang disebabkan

oleh kegagalan mekanisme mempertahankan self-tolerance sel B, sel T atau keduanya.

1.2Klasifikasi

Penyakit Autoimun Reumatik

Penyakit AI dibagi menjadi penyakit AI reumatik yang menyerang otot dan sendi dan

penyakit AI lainnya yang dikelompokkan berdasarkan organ utama yang terlibat.

Sejumlah penyakit AI diserta dengan gejala reumatik, karenanya disebut penyakit

reumatik. iri-ciri penyakit AI reumatik juga ditemukan pada penyakit tiroid AI.

Autoantibodi dapat melibatkan inflamasi, sering disertai dengan peningkatan laju

endap darah, -!eacti"e Protein, sitokin, akti"asi komplemen sehingga menimbulkan

kerusakan jaringan dan mengganggu fungsi.

ontoh penyakit AI reumatik#

$. !eumatoid artritis

%. &upus eritomatosus sistemik

'. &upus eritomatosus neonatal

(. Sklerosis sistemik

). Sindrom Sjogren

*. Artritis Idiopatik +u"enil. !elapsing Polichondritis

. Psoriasis-Artritis

. Polimiositis dan dermatomiositis

$/.Sindrom 0ibromialgia

$$. Sindrom 1"erlap 2iositis

$%. 3ndifferentiated onnecti"e

Tissue 4isease

$'. 5askulitis yang berhubungan

dengan A6A 7Anti-6eutrophil

ytoplasmic Antibodies8

$(.5askulitis yang tidak

berhubungan dengan A6A

7Anti-6eutrophil ytoplasmic

Antibodies8

15.

16. Penyakit Autoimun Berdasarkan Organ Utama Yang Terlibat

$. 9lasifikasi penyakit AI berdasarkan organ utama yang terlibat#

$. 9ulit# penyakit kulit bulosa AI, lupus eritematosus diskoid, lupus eritematosus

kutaneous subakut, "itiligo, psoriasis, psoriasis artropati

%. :epatobiliar# hepatitis autoiun, sirosis bilier primer, kolangitis sklerosis primer

'. ;astrointestinal# IB4, kolitis ulseratif, rohn 4isease, penyakit celiac, gastritis

AI

(. Sistem saraf# sklerosis multipel, sindrom ;uillain-Barre, miastenia gra"is,

ensefalitis AI, amiotropic lateral sclerosis, epilepsi AI, horea AI, &ambert


2/13

). +antung dan darah# miokarditis AI dan dilated cardiomyopathy, anemia

pernisiosa, purpura trombositopenik AI, anemia hemolitik AI, anemia aplastik

idiopatik, sindrom mielodisplastik, limfopeni AI, neutropeni AI, purpura

trombositopenik trombotik, koagulopati AI

*. 2uskuloskeletal# polimiositis, dermatomiositis, fibromialgia, chronic fatiguesyndrome

. im proteaso dan en>im lain yang dapat merusak jaringan sekitarnya.

2akrofag juga melepas bahan toksik yang berasal dari metabolism oksigen dan

arginine 71ksigen radikal bebas8 yang menyebabkan kerusakan jaringan lebih

parah.

%$.Antigen dapat berasal dari infeksi kuman patogen persisten 7malaria8, bahan

yang terhirup 7spora jamur menimbulkan al"eolitis alergik ekstrinsik8 atau dari

jaringan sendiri 7penyakit autoimun8. Infeksi dapat disertai dengan antigen

dalam jumlah yang berlebihan, tetapi tanpa adanya respons antibodi yangefektif.


3/13

%%. 4alam keadaan normal kompleks imun dimusnahkan oleh sel fagosit

mononuclear, terutama di hati, limpa dan paru tanpa bantuan komplemen.

4alam proses tersebut ukuran kompleks merupakan factor yang penting. Pada

umumnya kompleks yang besar dapat dengan mudah dan cepat dimusnahkan

oleh makrofag falam hati, sedangkan kompleks kecil sulit untuk dimusnahkankarena itu dapat lebih lama berada dalam sirkulasi. 4iduga bah?a gangguan

fungsi fagosit merupakan penyebab mengapa kompleks imun sulit

dimusnahkan.

%'.2eskipun kompleks imun berada di dalam sirkulasi untuk jangka ?aktu lama,

biasanya tidak berbahaya. Permasalahannya akan timbul bila kompleks imun

tersebut mengendap di jaringan.

%(.:al yang memungkinkan terjadinya pengendapan kompleks imun dalam

jaringan ialah, ukuran kompleks imun yang kecil dan permeabilitas "ascular

yang meninggi, antara lain karena histamine yang dilepas.

%). 9omplemen, mastosit dan trombosit ikut berperan pada pengelepasan

histamine tersebut. :istamin dilepas dari mastosit atas pengaruh anafilaktosin

7'a dan )a8 yang dilepas pada akti"asi komplemen.

%*.9ompleks imun lebih mudah diendapkan misalnya dalam kapiler glomerulus,

bifurkasi pembuluh darah, pleksus koroid dan ciliary body mata. Pada &uspus


4/13

''.&upus


5/13

49.Faktor Sinar Matahari

50.Sinar matahari memancarkan sinar ultra"iolet yang dapat merangsang

peningkatan hormon estrogen yang cukup banyak sehingga mempermudah

terjadinya reaksi autoimun.

+1.2. Manifestasi

)%. ;ejala lupus eritematosus sistemik $%ystemic &uus

'ryt!ematosus=%&'( sangat beragam. Banyak penderita S&< yang hanya

merasakan beberapa gejala ringan untuk ?aktu lama lalu tiba-tiba mengalami

serangan yang parah.

53.

Gejala Utama SLE

)(.2eski gejala S&< ber"ariasi, ada tiga gejala utama yang umumnya selalu

muncul, antara lain#

)). /asa lelah yang ekstem

+,. Inilah gejala paling umum pada S&< yang sering dikeluhkan para penderita.

!asa lelah yang ekstrem sangat mengganggu dan menghambat akti"itas.

Banyak penderita yang menyatakan bah?a gejala ini merupakan dampak

negatif terbesar dari S&< dalam kehidupan mereka. 2elakukan rutinitas sehari-

hari yang sederhana, misalnya tugas rumah tangga atau rutinitas kantor, dapat

membuat penderita S&< sangat lelah. !asa lelah yang ekstrem tetap muncul

bahkan setelah penderita cukup beristirahat.

). /uam "ada kulit

).Eang menjadi ciri khas %&' adalah ruam yang menyebar pada batang hidung

dan kedua pipi. ;ejala ini dikenal dengan istilah ruam kupu-kupu $butter)ly

ras!( karena bentuknya yang mirip sayap kupu-kupu.

). Bagian tubuh lain yang mungkin ditumbuhi ruam adalah tangan dan

pergelangan tangan. !uam pada kulit akibat S&< dapat membekas secara

permanen dan bertambah parah jika terpapar sinar matahari akibat reaksi

fotosensiti"itas.

*/. 0yei "ada "esendian

*$.;ejala utama lain dari S&< adalah rasa nyeri. ;ejala ini umumnya muncul

pada persendian tangan dan kaki penderita. !asa nyeri juga mungkin dapat

http://www.alodokter.com/ruam-kulithttp://www.alodokter.com/ruam-kulit


6/13

berpindah dengan cepat dari sendi satu ke sendi lain. Tetapi S&< umumnya

tidak menyebabkan kerusakan atau cacat permanen pada persendian. Itulah

yang membedakan S&< dengan penyakit lain yang juga menyerang persendian.

62. Gejala-gejala Lain yang Mungkin Menyertai

*'. Tiap penderita S&< merasakan gejala yang berbeda-beda. Ada yang mengalami

gejala ringan dan ada yang berat.Ada beragam gejala lain yang dapat muncul

selain yang utama. Tetapi tidak semua gejala tersebut akan dialami penderita.

Banyak penderita yang hanya mengalami gejala utama.

*(. Berikut adalah gejala-gejala lain yang kemungkinan dialami penderita S&


7/13

$ 7butterfly rash8 pada daerah malar dan cenderung tidak

melibatkan lipat6asolabial

%

!uam= lesi

diskoid

Plak eritema menonjol dengan keratotik dan

sumbatan folikular. Pada S&< lanjut dapat

ditemukanparut atrofik

'

0otosensitifitas !uam kulit yang diakibatkan reaksi

abnormal terhadap sinar matahari, baik dari

anamnesis pasien atauyang dilihat oleh

dokter pemeriksa

(

3lkus mulut 3lkus mulut atau orofaring, umumnya tidak

nyeri dan dilihat oleh dokter pemeriksa

9riteria Sistemik

)

Artritis Artritis non erosif yang melibatkan dua atau

lebih sendi perifer, ditandai oleh nyeri tekan,

bengkak atau efusi

*

Serositis-

Pleuritis

-

Perikarditis

!i?ayat nyeri pleuritik atau pleuritic friction

rub yang didengar oleh dokter pemeriksa

atau terdapat bukti efusi pleura.Terbukti

dengan rekaman


8/13

&imfopenia $.)//=mm' pada dua kali

pemeriksaan atau lebih

atau

d. Trombositopenia $//.///=mm' tanpa

disebabkan oleh obat-obatan

$

9elainan

imunologik

a. Anti-46A# antibodi terhadap nati"e

46A dengan titer yang abnormalataub. Anti-

Sm# terdapatnya antibodi terhadap antigen

nuklear Smatauc. Temuan positif terhadap

antibodi antifosfolipid yang didasarkan atas#

$8 kadar serum antibodi antikardiolipin

abnormal baik Ig; atau Ig2, %8 Tes lupus

antikoagulan positif menggunakan metoda

standard, atau '8 hasil tes serologi positif

palsu terhadap sifilis paling tidak selama *

bulan dan dikonfirmasi dengan test

imobilisasi Treponema pallidum atau tes

fluoresensi absorpsi antibodi treponema.

$

Antibodi

antinuklearpositi

f 7A6A8

Titer abnormal dari antibodi anti-nuklear

berdasarkan pemeriksaan imunofluoresensi

atau pemeriksaan setingkat pada setiap kurun

?aktu perjalan penyakit tanpa keterlibatanobat yang diketahui berhubungan dengan

sindroma lupus yang diinduksi obat.

Bila dijumpai ( atau lebih kriteria diatas, diagnosis S&< memiliki sensitifitas

)D dan spesifisitas )D. Sedangkan bila hanya ' kriteria dan salah satunya

A6A positif, maka sangat mungkin S&< dan diagnosis bergantung pada

pengamatan klinis. Bila hasil tes A6A negatif, maka kemungkinan bukan S&


9/13

connecti"e tissue disease 72T48, artritis rematoid, tiroiditis autoimun8, keganasan

atau pada orang normal.

+ika hasil tes A6A negatif, pengulangan segera tes A6A tidak

diperlukan, tetapi perjalanan penyakit reumatik sistemik termasuk S&< seringkali

dinamis dan berubah, mungkin diperlukan pengulangan tes A6A pada ?aktu yang

akan datang terutama jika didapatkan gambaran klinis yang mencurigakan. Bila tes

A6A dengan menggunakan sel :ep-% sebagai substratK negatif, dengan gambaran

klinis tidak sesuai S&< umumnya diagnosis S&< dapat disingkirkan.

Beberapa tes lain yang perlu dikerjakan setelah tes A6A positif adalah

tes antibodi terhadap antigen nuklear spesi ik, termasuk anti-ds46A, Sm, n!6P,

!o7SSA8, &a 7SSB8, Scl-/ dan anti-+o. Pemeriksaan ini dikenal sebagai pro il

A6A=


10/13

c. Sindroma antibodi

antifosfolipid 7APS8

d. 0ibromialgia 7A6A positif8

e. Purpura trombositopenik

idiopatik

f. &upus imbas obat

g. Artritis reumatoid dini

h. 5askuli


11/13

%.* Penatalaksanaan

Sampai saat ini belum ada obat yang dapat menyembuhkan lupus. Tujuan

penatalaksanaan lupus adalah mencegah terjadinya )lare, mengatasi gejala yang

muncul, dan yang terpenting adalah mencegah terjadinya kerusakan organ.Penatalaksanaan lupus meliputi edukasi dan konseling, program rehabilitasi, dan

pemberian obat-obatan.

1bat-obatan yang dapat digunakan pada penderita lupus meliputi #

$. $%at &nti 'n(lamasi )on Steroi *$&')S 8, obat ini dapat digunakan untuk

mengatasi nyeri dan pembengkakan pada sendi dan otot. Biasanya hanya

digunakan pada lupus ringan dan organ "ital tidak mengalami gangguan. Perlu

kehati-hatian dalam penggunaannya karena dapat menyebabkan gangguan padalambung, sakit kepala, penimbunan cairan di dalam tubuh, gangguan pada hati,

darah, dan ginjal. 1bat ini juga dihindari penggunaannya pada ?anita hamil

setelah tiga bulan pertama kehamilan. 4emikian juga perlu kehati-hatian pada

?anita menyusui

%. +ortikosteroi atau steroi , obat ini digunakan untuk mengatasi pembengkakan

dan nyeri pada berbagai organ tubuh. Pada dosis besar, obat ini dapat menekan

kerja sistim imun. ;ejala lupus memberi respon perbaikan yang cepat dengan

pemberian obat ini. Begitu gejala membaik, maka dosis obat ini perlu diturunkan

perlahan-lahan sampai dengan dosis yang paling kecil yang masih dapat

mengontrol aktifitas penyakit. Selain efeknya yang kuat dalam mengatasi gejala

lupus, obat ini juga mempunyai banyak efek samping yang harus menjadi bahan

pertimbangan didalam penggunaannya.


12/13

muskuloskeletal, juga baik untuk mengatasi gejala kelelahan dan inflamasi pada

paru. Ada dua obat yang sering digunakan yaitu klorokuin dan hidroksiklorokuin.


13/13

@4an apa musi!ah yang menimpa kamu maka adalah disebabkan oleh perbuatan

tanganmu sendiri, dan Allah memaafkan sebagian besar 7dari kesalahan-

kesalahanmu8. 7.S. Asyuura 7(%8 # '/8

Tetapi jika musibah ini diterima dengan ta?akal dan sabar, sesungguhnya hal itumerupakan suatu cobaan bagi kita

@4an sungguh akan 9ami berikan cobaan kepadamu, dengan sedikit ketakutan,

kelaparan, kekurangan harta, ji?a dan buah-buahan. 4an berikanlah berita

gembira kepada orang-orang yang sabar,7.S. Al-baarah7%8 #$))8

+ikalah musibah ini datang maka sebagai orang yang beriman, yang harus kita

lakukan adalah dengan sabar dan ta?akal, seperti yang ter tulis dalam firman

allah#

4an mintalah pertolongan 7kepada Allah8 dengan sa!a dan 7mengerjakan8 shalat.

4an sesungguhnya yang demikian itu sungguh berat, kecuali bagi orang-orang

yang khusyuk, 7.S.Al-baarah 7%8#()8

2aka jika kita telah bisa menghadapi musibah ini, dengan ta?akal dan sabar

maka, pahala dan ampunanlah yang akan didapat, seperti dalam firman-6ya#

@kecuali orang-orang yang sa!a 7terhadap bencana8, dan mengerjakan amal-amal

shalehK mereka itu beroleh ampunan dan pahala yang besa 7.S.:uud7$$8#$$8

Barangsiapa memberi krn Allah menolak krn Allah mencintai krn Allah membenci

karena Allah dan menikah krn Allah maka sempurnalah imannya. 7:!. Abu

4a?ud8

@4emi kekuasaan

wrap up lupus

Documents