表 1 　 Monoclonal Immunoglobulin deposition disease(MIDD)

とその関連疾患

Non-Neoplastic Kidney Diseases. ARP Press 2005, p199.

図 1 　LHCDD （ HE 像）

糖尿病腎症で認める様な結節性病変

図 2 　LCDD （ PAS 像）

PAS 陽性の結節性病変。結節性糖尿病性糸球体硬化症同様核成分に乏しい結節

結節性糖尿病性糸球体硬化症に似た Mico-Aneurysma を認める

図 3 　 LCDD （ MT像）

糸球体には糖尿病腎症で認める様な結節性病変があるが、血管には硝子様物質の沈着が無いか乏しい

図 4 　LCDD （ PAM 像）

糖尿病腎症で認める結節性病変と比しPAM の染色後は軽度である

図 5 　HCDD （ HE 像）

この症例では結節性病変は目立たず半月体形成を認める

図 6 　 HCDD （ IF像 ;gamma 鎖）

糸球体及び細小動脈、細動脈、尿細管基底膜に gamma heavy chain の沈着を認める

図 7 　 LCDD （ IF 像 ;kappa鎖）

糸球体結節部～係蹄壁、ボウマン嚢、尿細管基底膜に kappa light chain の沈着を認める

図 8 　LHCDD （ EM 像）

矢印の様に糸球体基底膜の内皮下に顆粒状の沈着物を認めるが、外透明層には沈着物は認めない

図 9 　LHCDD （ EM 像）

矢印の様に近位尿細管基底膜の外側に顆粒状の沈着物を認める

解説

• 表 1 に MIDD とその関連疾患を示した。

• 光顕上は結節性糖尿病性糸球体硬化症との鑑別が一番重要である。

　　 PAM の染色性や血管の硝子様変化が鑑別点として挙げられるが

　　最終的には特殊染色による確定診断が必要である。

• アミロイド症との鑑別も重要であるが特殊染色や電顕がなくてもCongo red 染色では MIDD は陰性であることより鑑別できる。

• MIDD の 90% 以上は LCDD で、 10% 未満が LHCDD である、 HCDD は極めて稀で世界で 10 数例の報告しかない。

• MIDD ではアミロイド症同様、腎、心、肝などの全身の MI の沈着を認めるが予後決定因子は骨髄腫の有無や組織像でなく、初診時の血清 Cr であると言われている。