Brand Session, hGH Training Days, 30/11/01, Copenhagen 1

hGH

ULOGA PEDIJATRA PRIMARNEZDRAVSTVENE ZAŠTITE U EVALUACIJI

NISKOG I VISOKOG RASTA

HUSREF TAHIROVIĆ, ALMA TOROMANOVIĆ

hGH

RAST

Dojenački period (24/25 cm/god.).

Druga godina (12 cm/god.).

Od 2. do 4. godine (7 cm/god.).

Od 4. do 5. godina (6 cm/god.)

Od 5. godine do pubertet (5 cm/god.).

Pubertet: djevojčice 8-10 cm/god.dječaci 10-12 cm za /god.

Definitivna visina:Dječaci 177,5 cmDjevojčice 164,5 cm

PERIODI RASTA

hGH

RAST

Praćenje rasta djece treba da bude jedan od glavni zadatak preventivnih programa primarne pedijatrijske zaštite.

To je najbolji i najjednostavniji način utvrđivanja stanja zdravlja dječije populacije.

Uočavanje abnormalnosti u rastu vodi ka otkrivanju uzroka i stvaranju mogućnosti za blagovremenu primjenu adekvatnog liječenja.

Brand Session, hGH Training Days, 30/11/01, Copenhagen 2

hGH

Uzeti detaljnu anamnezu, Uraditi detaljan fizikalni pregled, Obaviti antropometrijska mjerenja, Procjeniti koštano sazrijevanje, Izračunati genetski potencijal, Procjeniti postojeće stanje, Uraditi osnovne laboratorijske nalaze, Procjeniti brzinu rasta.

RAST

U prmarnoj zdravstvene zaštiti kod sumnje na abnormalan rast potrebno je:

hGH

ANAMNEZA

Pre i perinatalnog perioda, Ishrana djeteta, Podaci o dosadašnjem rastu, Podaci o denticiji Ranije bolesti Interesovati se postojanje simptomatologije

pojedinih organskih sistema, Informacija o visina roditelja i podataka o

njihovom pubertetskom rastu i dobi pojave menarhe majke,

Saznati visinu braće i sestara, Socijalnoekonomsko stanje porodice i Situacija u školi ispitivanog djeteta.

hGH

Detaljan fizikalni pregled.

Identifikacija karakterističnih znakova za specifičnu patologiju niskog, odnosno visokog rast, kao i specifičnih dismorfičnih znakova koji mogu upućivati na pojedine genetske sindrome.

FIZIKALNI PREGLED

Brand Session, hGH Training Days, 30/11/01, Copenhagen 3

hGH

• ODNOS GORNJI/DONJI SEGMENT • Na rođenju 1,7.• Kasnije do desete godine

postepeno se spušta na 1kakav ostaje i u odraslom dobu.

• U doba puberteta zbog ubrzanog rasta noguspušta se na 0.9.

• RASPON RUKU• U dječijem dobu je za 1 cm kraći od TV.• U adolescenciji je isti kao i TV.• U odraslom dobu veći je za 5 cm od TV.

INTERPRETACIJA ANTROPOMETRIJSKIH MJERENJA

hGH

PROCJENE RASTA

Uraditi RTG lijeve šake i doručjau PA poziciji.

Po mogućnosti rekonstruisati krivulju rasta.

Mjerenja TV oca i majke.

Izračunat genetski potencijal.

GP=TV majke+TV oca/2+ 6,5 za dječake – 6,5 za djevojčice.

hGH

PROCJENA POSTOJEĆEG STANJA

Dobijene podatke unijet u KARTON RASTA, odnosno ubilježiti na percentilne krivulje i definisati postojeće stanje.

Diferencirati normalne od patoloških varijanti niskog ili visokog rasta.

Brand Session, hGH Training Days, 30/11/01, Copenhagen 4

hGH

LABORATORIJSKA ISPITIVANJA

Osnovni laboratorijski nalazi koji se mogu uraditi uprimarno zdravstvenoj zaštiti (KKS, SE, elektroliti,kreatinin, obični pregled urina, transaminaze, TSH)mogu biti od koristi za procjenu hematološkogstatusa, funkcije gastrointestinalnog trakta, bubrega,jetre i štitaste žlijezde.

Donjeti odluku o daljnjem praćenju rasta djeteta u određenom vremenskom periodu ili o upućivanju

pacijenta pedijatru-endokrinologu sa potrebnomdokumentacijom.

hGH

NIZAK RAST

Prema arbitrarno utvrđenim kriterijumima za nizak rast se uzima tjelesna visina koja odstupa od srednje vrijednosti više od 2 SD, ili se nalazi ispod 3. percentila za odgovarajuću dob i spol.

hGH

KLASIFIKACIJA UZROKA NISKOG RASTA

84-87 %-FIZIOLOŠKI OBLICI NISKOG RASTA

13-16%-PATOLOŠKI OBLICI NISKOG RASTA

Porodično nizak rast.

Porodično usporeno rastenje i sazrijevanje (konstitucionalno nizak rast).

Kombinacija porodično niskog rasta sa usporenim rastenjem i sazrijevanjem.

3% DJECE IZ OPŠTE POPULACIJE IMA TV < 3. PERCENTILA

Brand Session, hGH Training Days, 30/11/01, Copenhagen 5

hGH

PORODIČNO NIZAK RAST

O

M

( ) Hronološka dob( ) Koštana dob

Najčešća fiziološka varijanta niskog rasta. Normalna porođajna masa

i dužina. U prve dvije godine

krivulja rasta se spuštaprema nižim percentilimatj. približava se genetskiodgovarajućoj krivuljirasta koja prati 3. percentil. Koštana dob odgovara

hronološkoj. Brzina rasta normalna. Definitivna visina niska.

hGH

PORODIČNO USPORENO RASTENJE I SAZRIJEVANJE

OM

( ) Hronološka dob( ) Koštana dob

Normalna masa i dužina na rođenju.

U prve 3 godine života rastje postepeno usporen tj.kriva se spušta prema 3.percentilu.

Koštano sazrijevanje jesrazmjerno zaostajanju urastu.

Pubertet se javlja kasnijeu prosjeku za 2 do 4godine.

Na kraju rasta djeca“dohvate” visinu predviđenugenetskim potencijalom izavrše rast s normalnomvisinom.

hGH

PORODIČNO USPORENO RASTENJE I SAZRIJEVANJE

Česta forma niskog rasta.

Usporen rast i kasnija pojava puberteta kod očeva.

U godinama prije puberteta stopa linearnog rasta je normalna ili blizu normalne i paralelna je sa 3. percentilom.

Trajni zubi niču kasnije.

Poslije 12. godine zaostajanje u visini u odnosu na vršnjake postaje izraženije, a brzina rastenja je 1 do 2 cm/godinu.

Pubertet se javlja kasnije, nerijetko i poslije 15. godine života.

Ovaj problem je češći kod dječaka.

Ponekad je prisutan problem zabrinutosti sa asocijalnim i agresivnim ponašanjem.

Neophodno je pružanje informacija o dobrim izgledima u dostizanju normalne visine i normalnog pubertetskog razvoja.

Brand Session, hGH Training Days, 30/11/01, Copenhagen 6

hGH

KOMBINACIJA PORODIČNO NISKOG RASTA I PURS

Predstavlja najveći dijagnostički problem. Krivulja rasta nalazi se ispod -3 SD. U godinama kada pubertet normalno nastaje djeca

su veoma niskog rasta. Pred početak njihovog puberteta djeca su najniža i

obično tada traže pomoć. Njihovo koštano sazrijevanje kasni. Određivanje hormona rasta bez pripreme sa polnim

hormonima često daje lažno negativne vrijednosti. U porodičnoj anamnezi postoji podatak o niskom

rastu i usporenom sazrijevanju. Konačna visina, koju dijete dostiže znatno kasnije

od svojih vršnjaka, u skladu je sa genetskim potencijalom.

hGH

PATOLOŠKI OBLICI NISKOG RASTA

PROPORCIONALNO NIZAK RAST

DISPROPORCIONALNO NIZAK RAST

NORMALNA ILI SMANJENA Neadekvatna ishrana, Inflamatorna bolest crijeva, Celijakija, Hronične bolesti: bubreg, srce..., Hronične infekcije, Terapija malignih bolesti, Metabolički poremećaji, Slabo liječena hronična bolest, Anoreksija nervoza, Psihosocijalni poremećaji.

POVEĆANA Deficit hormona rasta ili

neosjetljivost na hormon rasta, Hipotireoidizam, Višak glukokortikoida, Prerani pubertet.

NEOPHODNA KLINIČKA ISPITIVANJA!

TM u odnosu na TV

hGH

Hipoglikemije i prolongirana žutica u novorođenčadi,

Najčešće normalna porođajna masa i dužina,

Niska brzina rasta,

Normalne proporcije tijela,

Povećano subkutano masno tkivo,

Nezreo izgled lica,

Ispupčeno čelo,

Hipoplastična brada,

Usporen rast kostiju lica,

Glas visokog tonaliteta,

Zakašnjelo nicanje mliječnih i trajnih zuba,

Mikropenis.

DEFICIT HORMONA RASTA

Brand Session, hGH Training Days, 30/11/01, Copenhagen 7

hGH

Zaostajanja u rastu i koštanom sazrevanju sa ili bez kliničkih znakova.

U nejasnim slučajevima zaostajanja u rastu treba kontrolisati tireoidnu funkciju određivanjem FT4 i TSH, a u slučaju potrebe i TRH testom.

HIPOTIREOIDIZMA

hGH

Kortikosteroidi suprimiraju lučenje i periferno djelovanje hormona rasta što dovodi do usporenja rasta sa ili bez drugih znakova CUSHING-OV SINDROM.

Zaostajanje u koštanom sazrijevanju manje izraženo od zaostajanja u rastu.

Zakašnjeli pubertet.

Osteporoza.

Supresivno djelovanje na rast može se svesti na minimum kada se KORTIKOSTEROIDI daju svakog drugog dana pri čemu se cjelokupna dnevna doza daje ujutro.

VIŠAK GLUKOKORTIKOIDA

hGH

Prerani pubertet bez obzira da li je centralno ili periferno posredovan, rezultiraće ubrzanim linearnim rastom

Budući da je i koštano sazrijevanje ubrzano, definitivna visina u te djece biće ispod očekivane.

PRERANI PUBERTET

Brand Session, hGH Training Days, 30/11/01, Copenhagen 8

hGH

Skeletna displazija Ahondroplazija Hipohondroplazija

Spinalne displazije Spondilodisplazija

Metaboličke bolesti kostiju Rahitis

DISPROPORCIONALNONIZAK RAST

hGH

Oko 5% novorođenčadi (bez obzira na to da li su rođeni na vrijeme ili prije vremena) ima IUZR(porođajna masa i/ili dužinu u odnosu na gestacijsku dob < 3. percentila ili ispod -2 SD usvojenih standarda).

NADOKNADA RAST »CATCH UP«

Prije 6. mjeseca života - oko 40% djece.

Prije ili poslije treće godine života - oko 45% djece.

Izostanak nadoknade rasta - oko 15% djece.

DJECA SA IUZR

Nekompletan “catch up” do 2. godine života

NEOPHODNO KLINIČKO ISPITIVANJE

hGH

HROMOZOMSKE ANOMALIJE Trisomija 21, Turnerov sindrom.SPECIFIČNI SINDROMI BEZHROMOZOMSKIH ANOMALIJA(ČESTO SA IUZR) Silver-Russellov sindrom, Prader Williev sindrom, Noon-ove, De Lange, Seckelov sindrom, Bloom sindrom itd.

NIZAK RAST UDRUŽEN SADISMORFIČKIM KARAKTERISTIKAMA

Potencijal za rast jesmanjen, usporenje rastauočljivo još intrauterino, bezobzira na to što imaju adekvatnunutritivnu potporu. Koštano sazrijevanje nije

zakašnjelo ili nije zakašnjelokao visina za dob. Djeca sa ovim poremećajima

ostaju niskog rasta čitav život.

Neki od njih, ali ne svi, imajublaži ili teži stepen mentalneretardacije.

Brand Session, hGH Training Days, 30/11/01, Copenhagen 9

hGH

UMJERENO IUZR, GONADALNA DISGENEZA, SPORIJE RASTU TOKOM

DOJENAČKE, PREDŠKOLSKE I ŠKOLSKE DOBI

IZOSTANAK PUBERTETSKOG ZAMAH RASTA,

PROSJEČNA DEFINITIVNA VISINA JE 143 CM,

PACIJENTICE IMAJU MNOGOBROJNE MALFORMACIJE,

HROMOZOMALNE ABNORMALNOSTI: 45,X I VARIJANTE MOZAICIZMA,

1/2500 ŽIVOROĐENIH DJEVOJČICA.

NIZAK RAST UDRUŽEN SADISMORFIČKIM KARAKTERISTIKAMA

TURNEROV SINDROM

Pterigijum vrata

Širok toraks, široko razmaknute bradavice

Limfedemi na rukama

Kratka 4. i 5. metakarpalna kost

hGH

VISOK RAST VISOK RAST

Tjelesna visina iznad 2 SD od srednje vrijednosti za odgovarajuću dob i spol (tjelesna visina iznad 97.percentila) označava se kao VISOK RAST.

hGH

VISOK RAST

Abnormalnoubrzanje brzinerasta prikazuje sekao linija kojasječe percentilnekrivulje rasta.

Brand Session, hGH Training Days, 30/11/01, Copenhagen 10

hGH

Visok rast i ubrzan rast su relativnorjetka stanja.

U slučaju postojanja visokog rastavažno je odvojiti normalan odpatološkog visokog rasta.

Djecu sa sumnjom na patološki oblik visokog rasta treba klinički ispitati.

VISOK RAST

hGH

Djeca sa visokim rastomčija je tjelesna visina u skladu sa srednjomvisinom roditelja imajunajvjerovatnijeporodično visok rast.

Porođajna dužina je normalna.

Visok rast se primjećuje od 3. ili 4. godine.

Proporcije tjela su normalne.

Koštana starost u skladu sa hrnološkom dobi.

VISOK RAST

Hall R, Evered DC. A Colour Atlas of Endocrinology. London: Wolf Medical Publications Ltd.

hGH

Kliničke karakteristike Visok rast sa prekomjernom tjelesnom masom

praćen je blažim ubrzanjem pubertetskog razvoja i nešto ubrzanijim koštanim sazrijevanjem, ali adultnavisina kod ove je djece je normalna.

Kod djece koja imaju disproporcionalno visok rasttreba posumnjati na genetske sindrome koji supraćeni visokim rastom (Klinefelterov sindrom, Marfanov sindrom, Sotosov sindrom itd).

VISOK RAST

Brand Session, hGH Training Days, 30/11/01, Copenhagen 11

hGH

VISOK RAST - Marfanov sindrom

Deformisan grudni koš

Dugi i tanki prsti ruku i nogu

Pektus ekskavatum

Disproporcionalni dugi i mršavi ekstermiteti

Asteničan habitus