1

Κ. Τέμπος

Ιατρός Ρευματολόγος

Ανασκόπηση : Θεραπεία συνδρόμου Sjogren

Η ανασκόπηση αυτή ολοκληρωθηκε στις 28/12/2014

Δεν υπάρχει οριστική θεραπεία του πρωτοπαθούς συνδρόμου Sjogren. Η

θεραπεία είναι ουσιαστικά συμπτωματική.

Στο δευτεροπαθές σύνδρομο Sjogren η θεραπεία βασίζεται στην αντιμε-

τώπιση της συνοδού νόσου και των κλινικών της εκδηλώσεων.

Σε ένα μοντέλο ποντικών, η αζαθειοπρίνη εμείωσε την έκταση των λεμφο-

κυτταρικών διηθήσεων στους σιελογόνους αδένες [Yeoman CM and

Franklin CD, 1994].

Σε μία διπλή – τυφλή, πλασέμπο ελεγχόμενη μελέτη 25 ασθενών με πρω-

τοπαθές σύνδρομο Sjogren, η αζαθειοπρίνη, σε δόση 1 mg/kg/ 24ωρο

δεν είχε αποτέλεσμα και συνοδεύθηκε από επιπλοκές [Price EJ et al,

1998].

Σε δόση 2 mg/kg/24ωρο είναι αποτελεσματική στην διάμεση πνευμονο-

πάθεια, την σπειραματονεφρίτιδα και τις νευρολογικές επιπλοκές

[Hawley RJ and Hendricks WT, 2002; Mavragani CP et al, 2006].

Βελτιώνει τις μυοσκελετικές εκδηλώσεις (αρθραλγίες, μυαλγίες, μη δι-

αβρωτική πολυαρθρίτιδα, ινομυαλγικές εκδηλώσεις) [Manoussakis MN

and Moutsopoulos HM, 1996; Tishler M et al, 1999; Mavragani CP et al,

2006]. Μετά την διακοπή της ένας ασθενής εμφάνισε αγγειίτιδα, ένδει-

ξη ότι η υδροξυχλωροκίνη έχει ανοσορυθμιστικές δράσεις στη δραστη-

ριότητα της νόσου [Okan G et al, 2010].

Βελτιώνει τα υποκειμενικά συμπτώματα της ξηροφθαλμίας, όπως το

αίσθημα της άμμου και του καύσου, και προλαβαίνει την εξέλιξη της

νόσου [Groom J et al, 2002; Mariette X et al, 2003; Yavuz S et al, 2011].

Σε συνδυασμό με μικρές δόσεις κορτικοειδών, βελτιώνει κυρίως τις ε-

ξωαδενικές εκδηλώσεις και πολύ λιγότερο την ξηροστομία και την ξη-

2

ροφθαλμία σε παιδιά με πρωτοπαθές σύνδρομο Sjogren (Ostuni PA et

al, 1996).

Βελτιώνει τους αντικειμενικούς δείκτες της παραγωγής σιέλου, ιδιαίτε-

ρα σε ασθενείς με θετικά αντιφοδρινικά αντισώματα [Rihl M et al, 2009]

Bοηθά στη μείωση της δόσης των κορτικοειδών σε ασθενείς με σπλαγ-

χνική προσβολή (αγγειΐτιδα, δερματικές αλλοιώσεις, πνευμονίτιδα, νευ-

ροπάθεια, νευρίτιδα).

H αναστολή της δραστηριότητας της χολινεστεράσης μπορεί να ευθύνεται

για την βελτίωση που προκαλεί η υδροξυχλωροκίνη στη λειτουργία των

σιελογόνων αδένων σε ασθενείς με πρωτοπαθές σύνδρομο Sjogren

[Dawson LJ et al, 2005].

ΣΥΣΤΑΣΗ

H υδροξυχλωροκίνη βελτιώνει τις εξωαδενικές εκδηλώσεις (αρθρίτιδα, αρθραλγίες, μυαλγίες, λεμφαδενοπάθεια) του πρωτοπαθούς συνδρό-μου Sjogren, αλλά είναι αμφιλεγόμενο κατά πόσον βελτιώνει την ξηρο-στομία και την ξηροφθαλμία, γι΄ αυτό και το δυνητικό όφελος από την χρήση της πρέπει να σταθμίζεται σε σχέση με τους κινδύνους (κυρίως αμφιβληστροειδοπάθεια) της μακροχρόνιας θεραπείας με ανθελονο-

σιακά.

Βελτιώνει την λειτουργία των δακρυγόνων και σιελογόνων αδένων.

Κορτικοειδή per os

ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ :

Πολυαρθρίτιδα μη ελεγχόμενη με ΜΣΑΦ

Εξω-αδενικές εκδηλώσεις (διάμεση πνευμονοπάθεια, σπειραματονεφ-

ρίτιδα, αυτοάνοση ηπατοπάθεια, προσβολή ΝΑ, αγγειΐτιδα, ψευδολέμ-

φωμα, κακοήθεια).

ΔΟΣΗ : Πρεδνιζόνη 1-2 mg/kg/24ωρο per os.

Ενδοφλέβιες ώσεις μεθυλπρεδνιζολόνης

ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ : Προσβολή νεφρών –ΚΝΣ

ΔΟΣΗ : 30 mg/kg/24ωρο Χ 3 συνεχείς ημέρες.

3

Σε ένα μοντέλο συνδρόμου Sjogren σε ποντικούς η τοπική χρήση της κυκ-

λοσπορίνης βελτίωσε την λειτουργία των δακρυικών αδένων [Tsubota

K et al, 2001].

Σε 2 τυχαιοποιημένες, διπλές – τυφλές μελέτες, η τοπική χρήση σταγόνων

κυκλοσπορίνης 2 φορές ημερησίως (0.05 ή 0.1%) βελτίωσε σημαντικά

τις αντικειμενικές και υποκειμενικές παραμέτρους της ξηροφθαλμίας

[Akpek EK et al, 2011].

Σε ασθενείς με σοβαρή ξηροφθαλμία, η κυκλοσπορίνη, εάν χορηγηθεί συχ-

νότερα από 2 φορές ημερησίως, μπορεί να προκαλέσει τοπικό καύσο

και ερεθισμό [Dastjerdi MH et al, 2009].

Σε μία διπλή–τυφλή μελέτη, η κυκλοσπορίνη, σε δόση 5 mg/kg/24 ωρο,

δεν είχε αποτέλεσμα στους αντικειμενικούς δείκτες της δακρύρροιας

και της σιελόρροιας, αν και βελτίωσε την αντικειμενική ξηροστομία και

ανέστειλε την εξέλιξη των ιστοπαθολογικών αλλοιώσεων του συνδρό-

μου Sjogren [Drosos AA et al, 1986].

Ακόμα, σε δόση 1.5 mg/kg/24ωρο, είναι αποτελεσματική στη θεραπεία

της ανθεκτικής διάμεσης κυστίτιδας [Emmungil H et al, 2011].

Ενδείξεις

Η κυκλοφωσφαμίδη επιφυλάσσεται για την θεραπεία των σοβαρών ή α-

πειλητικών για την ζωή επιπλοκών, όπως η σπειραματονεφρίτιδα αν-

θεκτική στην πρεδνιζολόνη, η συστηματική νεκρωτική αγγειίτιδα και η

σοβαρή νευρολογική προσβολή.

Θεραπευτικό σχήμα

Ενδοφλέβια 0.5–1 g/m2/μήνα Χ 6 μήνες

Επιπλοκές

Οι σοβαρές επιπλοκές της κυκλοφωσφαμίδης (καταστολή του μυελού,

στειρότητα, καρκίνος) έχουν θέσει την κυκλοφωσφαμίδη τελευταία

στη λίστα των θεραπευτικών επιλογών.

4

Προσοχή

Η κυκλοφωσφαμίδη πρέπει να χορηγείται με ιδιαίτερη προσοχή σε ασθενείς με σύνδρομο Sjogren επιρρεπείς σε μονοκλωνική εξαλλαγή, δοθέντος ότι οι ασθενείς αυτοί έχουν 100πλάσια πιθανότητα ανάπτυ-ξης λεμφώματος [Moutsopoulos HM et al, 1978; Skopouli FN et al,

2000].

Σε μία ανοιχτή μελέτη, η ΜΤΧ, χορηγούμενη σε ασθενείς με πρωτοπαθές

σύνδρομο Sjogren σε δόση 0.2 mg/kg/εβδ., βελτίωσε υποκειμενικά την

ξηροφθαλμία και την ξηροστομία, τον ξερό βήχα και την πορφύρα και

εμείωσε την διόγκωση των παρωτίδων, αλλά δεν είχε αποτέλεσμα στις

αντικειμενικές μετρήσεις της ξηροφθαλμίας και της ξηροστομίας

[Skopouli FN et al, 1996].

Σε ασθενείς που δεν ανέχονται ή δεν ανταποκρίνονται στα ανθελονοσιακά,

η ΜΤΧ είναι αποτελεσματική και καλά ανεκτή στη θεραπεία των αρ-

θραλγιών, των μυαλγιών και της πολυαρθρίτιδας σε ασθενείς με πρω-

τοπαθές [Mavragani CP et al, 2006].

Ενδείξεις

Αρθρικές εκδηλώσεις

Ναπροξένη :

Ενήλικες : 500 mg 2 φορές ημερησίως

Παιδιά <2 ετών : Δεν έχει προσδιορισθεί

Παιδιά >2 ετών : 10-20 mg/kg/24ωρο per os, σε διηρημένες δόσεις

bid/tid; H δόση της δεν πρέπει να υπερβαίνει των ενηλίκων

Η μιζοριβίνη (ένας καταστολέας του πολλαπλασιασμού των λεμφοκυττά-

ρων) σε δόση 50 mg 3 φορές ημερησίως είναι αποτελεσματική στο

σύνδρομο Sjogren.

Σε μία ανοιχτή–σημασμένη μελέτη, ανακούφισε από τα συμπτώματα της

ξηρότητας και βελτίωσε σημαντικά την λειτουργία των σιελογόνων α-

δένων [Nakayamada S et al, 2007; Moutsopoulos HM and Fragoulis GE,

2008].

5

Οι ασθενείς με μέτρια λεμφοκυτταρική διήθηση και μειωμένα επίπεδα εν-

δολοβιακής ίνωσης στη βιοψία των σιελογόνων αδένων είναι πιθανό-

τερο να ανταποκριθούν στη μιζοριβίνη [Nakayamada S et al, 2009].

Σε μία ανοιχτή – σημασμένη μελέτη 11 ασθενών με πρωτοπαθές σύνδρομο

Sjogren το μυκοφαινολικό νάτριο εμείωσε την υποκειμενική, αλλά όχι

αντικειμενική, οφθαλμική ξηρότητα, την υπεργαμμασφαιριναιμία και

τον RF [Willeke P et al, 2007].

Σε μία προοπτική ανοιχτή–σημασμένη μελέτη σε 19 ασθενείς με πρωτο-

παθές σύνδρομο Sjogren, η D-πενικιλλαμίνη βελτίωσε σημαντικά την

σιελόρροια, αν και συνοδεύθηκε από επιπλοκές (κυρίως απώλεια της

γεύσης) [Ter Borg EJ et al, 2002].

Η D-πενικιλλαμίνη μπορεί να βελτιώσει την χρόνια αισθητική αταξική νε-

υροπάθεια [Asahina M et al, 1998].

Δοσολογικό σχήμα : 250 mg/24ωρο τους 3 πρώτους μήνες, ακολουθού-

μενη από 500 mg/24ωρο τους επόμενους 3 μήνες [Ter Borg EJ et al,

2002].

Σε ένα πειραματικό μοντέλο ποντικών η σουλφασαλαζίνη δεν εμείωσε τις

λεμφοκυτταρικές διηθήσεις [Yeoman CM et al, 1996].

Ενδείξεις

Διέγερση παραγωγής σιέλου.

Πιλοκαρπίνη (Salagen)

Αυξάνει την έκκριση των εξωκρινών αδένων σε ασθενείς που χρειάζον-

ται συστηματική θεραπεία ή έχει αποτύχει η τοπική θεραπεία.

Η δόση της δεν έχει προσδιορισθεί. Τιτλοποίηση δόσεων από 2.5 mg per

os bid.

Σεβιμελίνη (Cevimeline; Evoxac)

Ενδείκνυται για την ξηροστομία του συνδρόμου Sjogren

Δόση (στους ενήλικες) 30 mg per os tid. Στα παιδιά δεν έχει προσδιο-

ρισθεί.

6

Τα σκευάσματα αυτά περιέχουν χλωριούχο νάτριο 0.9% και χρησιμεύουν

για την διατήρηση της οφθαλμικής τονικότητας. Αντικαθιστούν την

υδατική στιβάδα των δακρύων η οποία έχει καταργηθεί σε ασθενείς με

σύνδρομο Sjogren. Τα σκευάσματα που περιέχουν υδροξυμεθυλκυττα-

ρίνη ή δεξτράνη είναι πιό παχύρρευστα και επομένως διαρκούν περισ-

σότερο.

Σκευάσματα

Refresh

Murine Tears

Nu-Tears

Tears Naturale

Δόσεις

Ενσταλλάξτε 1-2 σταγόνες σε κάθε οφθαλμό TID/QID PRN

Οι ασθενείς με ξηροφθαλμία μπορούν να χρησιμοποιούν τις σταγόνες

όσο συχνά θέλουν

Οι οφθαλμικές αλοιφές βοηθούν προ της κατάκλισης

Το οφθαλμικό διάλυμα κυκλοσπορίνης ανακουφίζει από την ξηροφθαλμία

την οφειλόμενη σε μειωμένη παραγωγή δακρύων δευτεροπαθώς σε

οφθαλμική φλεγμονή. Θεωρείται ότι έχει μερική ανοσοτροποποιητική

δράση, αλλά ο ακριβής μηχανισμός δράσης της δεν είναι γνωστός.

Σκευάσματα

Rectasis οφθαλμικό εναιώρημα 0.05%

Ξερή κερατοεπιπεφυκίτιδα

1 σταγόνα 2 φορές ημερησίως (ανά 12ωρο) σε κάθε οφθαλμό

Μπορεί να χρησιμοποιηθεί με τεχνητά δάκρυα. Αφήστε ένα διάστημα 15

λεπτών μεταξύ των 2 προϊόντων

Ο TNF-α υπάρχει στους ιστούς των ελασσόνων σιελογόνων αδένων

[Boumba D et al, 1995], αν και η ινφλιξιμάμπη και η ετανερσέπτη δεν

φαίνεται να έχουν αποτέλεσμα στο πρωτοπαθές σύνδρομο Sjogren

[Mariette X et al, 2004; Sankar V et al, 2004; Zandbelt MM et al, 2004].

7

Στους ασθενείς που έχουν θεραπευθεί με ινφλιξιμάμπη έχει παρατηρηθεί

σημαντική αύξηση των επιπέδων της γ-σφαιρίνης και των τίτλων της

IgM στον ορό [Mariette X et al, 2004].

Η ριτουξιμάμπη είναι ένα μονοκλωνικό αντίσωμα στρεφόμενο κατά του

αντιγόνου CD20 στα ώριμα Β-λεμφοκύτταρα, οδηγώντας σε έλλειψη

των ώριμων κυκλοφορούντων Β-κυττάρων, τα οποία πιστεύεται ότι

διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο στη παθοφυσιολογία του πρωτοπα-

θούς συνδρόμου Sjogren.

Αποτελεσματικότητα ριτουξιμάμπης (πορίσματα μελετών)

Βελτιώνει την κόπωση [Dass S et al, 2008; Meijer JM et al, 2010] και την

ποιότητα της ζωής [Devauchelle - Pensec V et al, 2011].

Βελτιώνει την περιφερική νευροπάθεια, κρυοσφαιριναιμία ή/και δερ-

ματική αγγειίτιδα [Voulgarelis M et al, 2004; Seror R et al, 2007;

Mekinian A et al, 2011].

Βελτιώνει σημαντικά την σιελόρροια, την λειτουργία των δακρυικών

αδένων και άλλες παραμέτρους σε ασθενείς με πρωτοπαθές σύνδρομο

Sjogren [Meijer JM et al, 2010]

Βελτιώνει, σε μέτριο βαθμό, την κόπωση και την ξηροστομία, αν και δεν

βελτιώνει σημαντικά τις αντικειμενικές μετρήσεις της λειτουργίας των

δακρυικών και σιελογόνων αδένων, παρά την αποτελεσματική έλλειψη

των Β κυττάρων του αίματος [St Clair EW et al, 2013]

Είναι αποτελεσματική στη θεραπεία της αγγειιτιδας και της αταξικής

νευροπάθειας της εξαρτώμενης από την ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη

[Thanou-Stavraki A and James JA, 2008; Moutsopoulos NM et al, 2008]

Είναι αποτελεσματική στην κρυοσφαιριναιμία ή την προσβολή του πε-

ριφερικού νευρικού συστήματος την σχετιζόμενη με αγγειίτιδα σε ασ-

θενείς με πρωτοπαθές σύνδρομο Sjogren [Mekinian A et al, 2010]

Σε ασθενείς με πρωτοπαθές σύνδρομο Sjogren βελτιώνει σημαντικά τις

εξωαδενικές εκδηλώσεις [Gottenberg JE et al, 2012]

Σύμφωνα με άλλες, μικρότερες μελέτες, βελτιώνει τις αρθραλγίες, προ-

καλεί ύφεση της διόγκωσης των παρωτίδων [Gottenberg JE et al,

2005] και βελτιώνει την ανοσοεπαγόμενη θρομβοπενία [Brah S et al,

2012]

8

Δράση στο λέμφωμα το συνδεόμενο με το σ. Sjogren

Είναι αποτελεσματική και στο λέμφωμα το σχετιζόμενο με το σύνδρομο

Sjogren [Skopouli FN et al, 2000; Quartuccio L et al, 2009; KM56; Pollard

RP et al, 2011].

Σε συνδυασμό με CHOP βελτιώνει την επιβίωση σε ασθενείς με επιθετι-

κό μη-Hodgkin λέμφωμα από Β κύτταρα [Voulgarelis M et al, 2004;

Voulgarelis M et al, 2006].

Άλλες δράσεις

Μειώνει τα επίπεδα του RF, την υπεργαμμασφαιριναιμία και την υπο-

συμπληρωματιναιμία [Shih WJ et al, 2002; Voulgarelis M et al, 2004;

Seror R et al, 2007].

Μειώνει σημαντικά τις διηθήσεις των σιελογόνων αδένων από Β και Τ

κύτταρα και βελτιώνει την παραγωγή του σιέλου [Pijpe J et al, 2009].

Οι ασθενείς που ανταποκρίνονται καλύτερα στη ριτουξιμάμπη είναι εκεί-

νοι με πρωϊμότερη έναρξη της νόσου και διατήρηση της λειτουργίας

των σιελογόνων αδένων [Gottenberg JE et al, 2005; Pijpe J et al, 2005;

Devauchelle-Pensec V et al, 2007].

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ

Η ριτουξιμάμπη είναι αποτελεσματική στην θεραπεία των σοβαρών εξω-αδενικών εκδηλώσεων του συνδρόμου Sjogren (αγγειίτιδα, κρυ-οσφαιριναιμία και περιφερική νευροπάθεια)

Φαίνεται ότι είναι επίσης αποτελεσματική στην αδενική προσβολή, αλ-λά δεν χρησιμοποιείται προς το παρόν για την θεραπεία των συμπτω-μάτων sicca.

Η ριτουξιμάμπη έχει ανεπίσημη ένδειξη για την θεραπεία του συνδρό-

μου Sjogren.

Επρατουζουμάμπη (epratuzumab)

Σε μία ανοιχτή–σημασμένη μελέτη φάσης Ι/ΙΙ σε ασθενείς με πρωτοπαθές

σύνδρομο Sjogren, η επρατουζουμάμπη (ένα εξανθρωποποιημένο αντι-

CD22 μονοκλωνικό αντίσωμα)(4 ενδοφλέβιες εγχύσεις 360 mg/m2 επ-

ρατουζουμάμπης κάθε 2 εβδομάδες), εμείωσε τα επίπεδα των Β- κυτ-

τάρων και βελτίωσε την κλινική εικόνα, την κόπωση και την εκτίμηση

του ασθενούς και του γιατρού για την νόσο [Steinfeld SD et al, 2006].

9

Η IFN-a ανακουφίζει από τα συμπτώματα της ξηρότητας και βελτιώνει

την λειτουργία των σιελογόνων αδένων [Shiozawa S et al, 2000], πιθα-

νώς επειδή επάγει την έκφραση της ακουαπορίνης-5.

Σε μία μελέτη 497 ασθενών με πρωτοπαθές σύνδρομο Sjogren, η ανθρώπι-

νη IFN-a (σε δόση 150 διεθνείς μονάδες 3 φορές ημερησίως) αύξησε

σημαντικά την μη διεγερθείσα ροή του σιέλου, αν και η ξηροστομία και

η μετά από διέγερση ροή του σιέλου δεν σημείωσαν σημαντική βελτίω-

ση [Cummins MJ et al, 2003].

Σε μία ανοιχτή-σημασμένη μελέτη, 15 ασθενείς με πρωτοπαθές σύνδρομο

Sjogren που θεραπεύθηκαν με αβατασέπτη είχαν σημαντική βελτίωση

της δραστηριότητας της νόσου, των εργαστηριακών παραμέτρων (RF

και επίπεδα IgG), της κόπωσης και της ποιότητας της ζωής, αν και η λε-

ιτουργία των σιελογόνων και δακρυγόνων αδένων δεν βελτιώθηκε

[Meiners PM et al, 2014].

Αγγειακές θρομβώσεις σχετιζόμενες με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρο-

μο

Μακροχρόνια αντιπηκτική αγωγή

Αισθητικές νευροπάθειες στα πλαίσια της υπεργαμμασφαιριναιμικής

πορφύρας :

Θεραπεία υποκείμενης κατάστασης (υπερλιπιδαιμία, ενδοκρινικές δια-

ταραχές, υπέρταση)

Γκαμπαπεντίνη.

Αρθραλγίες/αρθρίτιδα/μυαλγίες :

Απλά αναλγητικά (ακεταμινοφαίνη) ή/και ΜΣΑΦ.

Υδροξυχλωροκίνη, εάν τα ΜΣΑΦ δεν έχουν αποτέλεσμα στην αρθρίτι-

δα. Πάντως, η υδροξυχλωροκίνη δεν ανακουφίζει από την ξηρότητα

Αυτόνομη νευροπάθεια :

Οξεική φθοριοκορτιζόνη ή μιδοδρίνη.

Γαστρεντερικές εκδηλώσεις :

Αναστολείς αντλίας πρωτονίων

10

Προκινητικοί παράγοντες.

Δερματικές αλλοιώσεις

Ανθελονοσιακά (για τα κηλιδοβλατιδώδη εξανθήματα)

Τοπικά κορτικοειδή, εκτός από το πρόσωπο, όπου συνιστάται τοπική

εφαρμογή τακρόλιμους για να αποφευχθεί η λέπτυνση της επιδερμίδας

που προκαλούν τα κορτικοειδή

Δακτυλιοειδές ερύθημα συνδεόμενο με σύνδρομο Sjogren : Σε Ιάπωνες

πρεδνιζολόνη 10-20 mg/24ωρο και, σε άτομα της Λευκης φυλής, υδρο-

ξυχλωροκίνη [Katayama I et al, 2010]

Ξηρότητα δέρματος και κόλπου

Δερματικές κρέμες (Eucerin) ή λοσιόν (Lubriderm)

Κολπικά λιπαντικά (Replens)

Κολπικές οιστρογονικές κρέμες (σε μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες)

Εκδηλώσεις από το ΚΝΣ

Κορτικοειδή, κυκλοφωσφαμίδη και άλλα ανοσοκατασταλτικά.

Ξερή κερατοεπιπεφυκίτιδα

Τεχνητά δάκρυα με υπρομελλόζη, μεθυλκυτταρίνη ή ανδρογόνα

Ακετυλοκυστεΐνη, για τα νημάτια της βλέννης που συγκεντρώνονται

στους οφθαλμούς

Κυκλοσπορίνη 0.05%

Κορτικοειδή χωρίς συντηρητικά και συστατικά ασβεστίου

Περιφερικές κινητικές νευροπάθειες :

ΙVIG ή/και ανοσοκατασταλτικά

Πολλαπλή μονονευρίτιδα :

Κορτικοειδή και ανοσοκατασταλτικά (όπως στη θεραπεία της πολυαρ-

τηρίτιδας).

Προσβολή πνευμόνων ( λεμφοκυτταρική διάμεση πνευμονοπάθεια)

Κορτικοστεροειδή και ανοσοκατασταλτικά (όπως κυκλοφωσφαμίδη)

Σύνδρομο Sjögren συνδεόμενο με πολυμυοσίτιδα

Μηνιαίες ενδοφλέβιες ώσεις κυκλοφωσφαμίδης

11

Σοβαρές καρδιοπνευμονικές εκδηλώσεις

Κορτικοειδή με/ή χωρίς ανοσοκατασταλτικά per os (αζαθειοπρίνη ή

χλωραμβουκίλη) ή ΕΦ ώσεις κυκλοφωσφαμίδης 500-1.000 mg/ μήνα Χ

6 μήνες.

Σπειραματονεφρίτιδα

Η θεραπεία είναι ίδια όπως του νεφρικού ΣΕΛ.

Στοματική καντιτίαση

Χλωτριμαζόλη τοπικά και από το στόμα επί 1-2 εβδομάδες (για την γω-

νιακή χειλίτιδα)

Μυκοστατίνη (τροχίσκοι)

Φλουκοναζόλη per os

Στοματοφαρυγγικές μυκητιασικές λοιμώξεις

Τοπικοί (εναιωρήματα ή τροχίσκοι ελεύθεροι σουκρόζης) και συστημα-

τικοί αντιμυκητιασικοί παράγοντες

Καθημερινός καθαρισμός των τεχνητών οδοντοστοιχιών με διάλυμα

χλωρεξιδίνης 0.2%

Καλή υγιεινή και συχνή ύγρανση και λίπανση του στόματος

Τερηδόνα - ουλίτιδα - περιοδοντίτιδα

Βούρτσισμα των δοντιών 2 φορές ημερησίως με φθοριούχο οδοντόκ-

ρεμα και καθημερινός καθαρισμός με οδοντόνημα

Καθαρισμός των δοντιών 3-4 φορές ετησίως

Πλύσεις του στόματος με γλυκονική χλωρεξιδίνη επί 2 εβδομάδες, εάν

υπάρχει μεγάλος αριθμός Streptococcus mutans στον σίελο (>1 X

106/mL σιέλου).

Μείωση κατανάλωσης ραφιναρισμένης ζάχαρης, απλών υδατανθράκων

και όξινων τροφών και ποτών

Ξηροστομία

Τεχνητός σίελος (Salivart, Saliment, Saliva Substitute, MouthKote, Xero-

Lube)

Σιελαγωγά, π.χ. πιλοκαρπίνη (Salagen) 5 mg 3-4 φορές ημερησίως ή σε-

βιμελίνη 30 ή 60 mg 3 φορές ημερησίως

Ιντερφερόνη-α (IFN-α) per os. Είναι αμφιλεγόμενο κατά πόσον αυξάνει

την παραγωγή σιέλου. Μερικές μικρές μελέτες υποστηρίζουν ότι μπορεί

να χρησιμεύσει στη θεραπεία στο μέλλον.

12

Συστάσεις στους ασθενείς για την ξηροστομία

Μπορείτε να πίνετε ελεύθερα όσο νερό θέλετε. Να έχετε πάντα διαθέσι-

μο στην τσάντα σας εμφιαλωμένο νερό για τον σκοπό αυτό. Ακόμα,

βάλτε ένα ποτήρι νερό στο κομοδίνο σας για να πίνετε στη διάρκεια της

νύχτας, εάν χρειάζεται

Μπορείτε να προσθέτετε σταγόνες λεμονιού στο νερό χωρίς ζάχαρη και

να μασάτε μαστίχες ή τροχίσκους μαλτόζης , για να διεγερθεί η παρα-

γωγή σιέλου

Αποφεύγετε φάρμακα με αντιχολινεργικές και αντι-ισταμινικές δράσεις

Μπορείτε να χρησιμοποιείτε υγραντήρες με απεσταγμένο νερό στο χώ-

ρο που ζείτε ή κοιμόσαστε

Να επισκέπτεσθε τακτικά τον Οδοντίατρό σας, ο οποίος μπορεί να σας

συστήσει φθοριούχες θεραπείες

Χρησιμοποιείτε οδοντόκρεμες που δεν ερεθίζουν τον στοματικό βλεν-

νογόνο (Biotene toothpaste, Biotene mouth rinse, Dental Care toothpaste,

Oral Balance gel) και απολυμαίνετε τις οδοντοστοιχίες σας

Εάν έχετε καντιτίαση ή γωνιακή χειλίτιδα θεραπεύστε την με τοπικούς

αντιμυκητιασικούς παράγοντες, όπως τροχίσκους νυστατίνης ή φλου-

κοναζόλη per os

Θεραπεύετε την ιγμορίτιδα ή την παραρρινοκολπίτιδα (εάν έχετε), γιατί

σας αναγκάζουν να αναπνέετε από το στόμα. Αποφεύγετε τα αντι-

ισταμινικά και χρησιμοποιείτε ρινικούς ψεκασμούς ισότονου χλωριού-

χου νατρίου

Η θεραπεία της ξηροφθαλμίας εξαρτάται από την βαρύτητα της οφθαλμι-

κής ξηρότητας , η οποία μπορεί να προσδιορισθεί καλύτερα από έναν

Οφθαλμίατρο και διαβαθμίζεται ανάλογα με τον βαθμό των συμπτω-

μάτων, την ένεση και την χρώση του επιπεφυκότα, την βλάβη του κε-

ρατοειδούς, την ποιότητα των δακρύων και την συμμετοχή των βλεφά-

ρων [Behrens A et al, 2006; Spiteri A et al, 2007; Egrilmez S et al, 2010;

Akpek EK et al, 2011].

Τεχνητά δάκρυα (απεριόριστα, όσο συχνά χρειάζεται). Τα τεχνητά δάκ-

ρυα που περιέχουν υδροξυμεθυλκυτταρίνη ή δεξτράνη είναι πιό παχύρ-

13

ρευστα και διαρκούν περισσότερο. Χρησιμοποιείστε διάφορα σκευάσ-

ματα μέχρις ότου να βρείτε ποιο είναι το πιο κατάλληλο για σας.

Εάν τα τεχνητά δάκρυα προκαλούν «κάψιμο» στα μάτια μπορεί να φτα-

ίνε τα συντηρητικά που περιέχουν. Εάν βάζετε τεχνητά δάκρυα συχνό-

τερα από κάθε 4 ώρες, χρησιμοποιείστε ένα σκεύασμα χωρίς συντηρη-

τικά

Χρησιμοποιείτε υγραντήρες με απεσταγμένο νερό στον χώρο που ζείτε

ή κοιμόσαστε.

Αποφεύγετε φάρμακα με γνωστή αντιχολινεργική και αντι- ισταμινική

δράση

Δάκρυα χωρίς συντηρητικά ή γέλη ή αλοιφές στη διάρκεια του ύπνου

Εάν το πρωί που ξυπνάτε έχετε σοβαρή επίστρωση στα μάτια χρησιμο-

ποιείστε ένα περισσότερο παχύρρευστο σκεύασμα (π.χ. Lacri-Lube)

στη διάρκεια της νύχτας. Πάντως, τα παχύρρευστα τεχνητά δάκρυα

μπορεί να προκαλέσουν βλεφαρίτιδα, η οποία θα παροξύνει την ξηρό-

τητα

Άλλες θεραπείες :

Διαιτητικά συμπληρώματα

Τοπικά στεροειδή

Εκκριταγωγά

Κυκλοσπορίνη A

Δάκρυα αυτόλογου ορού

Τετρακυκλίνες

Προσωρινή έμφραξη του δακρυϊκού σημείου για να αυξηθεί η ποσότητα

των δακρύων που παραμένουν στα μάτια

14

Συστηματική αντιφλεγμονώδης αγωγή, περιλαμβανομένης της ακετυλο-

κυστεΐνης

Τοπική βιταμίνη Α

Ηλεκτροκαυτηρίαση και άλλες τεχνικές για μόνιμη απόφραξη του δακρυ-

ικού σημείου

Γυαλιά εφοδιασμένα με ασπίδες υγρασίας για να μειωθεί η εξάτμιση