01insuficienta hipofizara e2011

8/10/2019 01INSUFICIENTA HIPOFIZARA e2011

1/30

INSUFICIENTA

HIPOFIZARA


2/30

DEFINIIE

Hipopituitarismul reprezint sindromuldeterminat de deficitul complet sau parialalunuia sau a mai multor hormoni hipofizari

Caracteristici clinice

Instalare frecvent insidioascu excepia hipopituitarismului instalat post partum

Manifestrile depind deseori de etiologiaafeciunii

Clasificareprimar, rezultat din distrucia hipofizeisecundar absenei stimulrii hipofizei de ctre

releasing hormonii hipotalamici


3/30

Etiologiecei 9 i

invazive -tumori-chisti

Infarct -sindrom Sheehan

infiltrative -histiocitoza-granulomatoza

injurie

imune

iatrogenic -chirurgie

infectii-tuberculoza

-fungice

-lues

idiopatic

izolate


4/30

ETIOLOGIA HIPOPITUITARISMULUI

cei 9I

1.INVAZIV

procese expansive

hipofizare sau

hipotalamice care distrugparenchimul glandular

Tumorile hipofizare

Craniofariongiom

Alte tumori ale SNC

Gliom

Meningiom

Chordom

Metastaze


5/30

sindromulSheehan

primul caz publicatn 1937Infarctizarea hipofizei post

partum

hemoragie sever urmatde colaps sau CIVD

32 % dintre femeile cuhemoragie grav post-partum dezvolt un anumitgrad de hipopituitarism

afeciunea se dezvoltcnd 80 % din parenchimul

hipofizar este distrus

Alte cauze de infarctizareintervenii de anvergur(cord

deschis)

subieci cu diabet zaharatradioterapie pentru tumori

hipofizare

Apoplexia hipofizartumori mari

determin hipopituitarism imediatIn unele cazuri apoplexia poate fi

subclinic (silenioas)

reducerea hipersecretiei unorhormoni (eg GH in acromegalie)

ameliorarea afeciunii, fr a afectaceilali hormoni hipofizari


cei 9 I

2. Infarctizarea hipofizei


6/30


cei 9 I

3. Infiltraii ale hipofizeiSarcoidozaafecteaz hipotalamusul si determina insuficien

hipofizar secundar

rar poate afecta intregul sistem hipotalamo-hipofizar

Hemocromatozahipopituitarism in special pe linie gonadotrop

insuficien gonadic primar prin infiltraie

testicularHistiocitoza Langherhansinfiltraia multor organe cu histiocite bine difereniate

in particular expus hipofiza posterioar i

hipotalamusul cu diabet insipid i insuficienhipofizar secundar


7/30


cei 9 I

5.(Auto)imuna

Hipofizita limfocitara

Mai frecvent la femei in sarcina/postpartum

dg.diferetnial cu sd. Sheehan

Poate mima adenom hipofizar

Asociat cu alte boli autoimune

Poate fi izolat (ACTH/PRL)


8/30


cei 9 I

6. Iatrogen

intervenia chirurgical pentru tumori

hipofizare sau hipotalamice (cea mai frecvent

cauz)

Iradierea hipofizei la copil

pentru tumori ale SNC sau pentru focare restante in

leucemia limfatic

determina hipopituirarism i oprirea creterii

Iradierea hipofizei adultului

4500-5000 cGi - hipopituitarism in 50-60 % cazuri

particule grele - hipopituitarism la 20-50 % cazuri


9/30

7. Infecioas

tuberculoz

lues

infeciile micotice

8.Idiopatic

1.izolata sau multipl

2.Genetic:autosomal recesiv sau x- linked

Inclus in sindroame complexe de tipulsindromului Prader Willi i a displaziei septo-

optice


cei 9 I


10/30

9. Izolata. Deficitul izolat de GH

sporadic sau familial

deficit de cretere care devine evident dupa vrstade 2 ani

mai poate s apar n sindromul de privareemoionalla copii instituionalizai sau abuzai

b. Deficitul izolat de ACTH

incapacitatea hipofizei de a elibera ACTH /lipsa destimulare prin CRH

insuficien suprarenal secundar cuastenie, hipotensiune, paloare a pielii


cei 9 I


11/30

9. Izolat

c. Deficitul izolat de Gonadotropi

deficitul de Gn-RH (LH-RH) care poate fi asociat cu

anosmie (sindromul Kallman) de obicei legat decromozomul X (Xp22.3) sau poate fi izolat . Maipoate apare in sindroame complexe care includincapacitatea percepiei culorilor i surditate.

d. Deficitul izolat de TSH

deficit de TRH

asociat cu insuficiena renal cronic

ETIOLOGIA HIPOPITUITARISMULUIcei 9 I


12/30

9. Izolat

e. Deficitul izolat de prolactin

hipofizita autoimun,

de cele mai multe ori deficitul de prolactinare semnificaia unui deficit pluritrop sever

f. Deficitul mutiplu de hormoni hipofizarifr o

aparent afectare a hipofizeianomalii severe de dezvoltare a hipofizei

prin afectarea genelor care codific factorii de

trasncriptie PIT-1 i PROP-1

ETIOLOGIA HIPOPITUITARISMULUIcei 9 I


13/30

CLINICA HIPOPITUITARISMULUI

Traduce deficitul glandelor periferice

Deficitul de GH:

are semnificaie major la copil

dar este puin tradus clinic la adult:

hipoglicemie

reducerea masei slabe i creterea masei

grasereducerea forei musculare

astenie

scderea calitii vieii


14/30


Deficitul de TSH:- Intolerana la frig

- Lentoare n ideaie i tulburri de

memorie- Piele rece i uscat

- Discret infiltraie cutanat

- prin acumularea demucopilizaharide

- Bradicardie

- Reflexe ncetinite

Deficit izolat de TSH


15/30


Deficitul de ACTH:Insuficien suprarenal secundar

Astenie fizic, psihic i sexual

Hipotensiune arterial care poate merge pn la oc

i colaps Incapacitatea de mobilizare a rezervelor de cortizol la

stress

Paloarea marcat a tegumentelor

Depilare axilar i pubian mai ales la femei la care mare parte dintre androgeni sunt de origine

suprarenal

Hipoglicemie agravatde deficitul de GH

Nu exist deficit de aldosteron i nici modificrilemetabolice caracteristice determinate de acesta


16/30


Deficitul de gonadotropi(primar hipofizarsau secundar deficitului de GH-RH)

- brbai

Reducerea dorinei i a funciei sexualeAtrofie testiculari azoospermie

Reducerea pilozitii sexual dependente

- femeiAmenoree secundar

Atrofie genital i reducerea libido-ului

Depilarea axilari pubian


17/30


18/30


Sindromul Sheehan:

-forma pur de insuficien hipofizarcare aparedup nateri soldate cu hemoragie

-se instaleaz imediat, dar semnele i simptomele

sunt recunoscute de regul tardiiv, uneori dupa anide evoluieAgalactie imediat

Amenoree secundar

Depilare axialr i pubian n 6 luni de la debutAstenie fizic, psihic i sexual

Pierderea interesului fa de copil i anturaj

Anemie

Lentoare n ideaie i tulburri mnezice


19/30

IRM in sindromul Sheehan


20/30

hemianopsie

bitemporala

Sd. hipotalamicDisjunctie de tija

Compresiune chiasmatica

rinolicvoree

Carotida int

V-1

V-2VI

III

IV

Insuficienta hipofizara de cauza

tumorala

HORMON DEFICIT


21/30

HORMON DEFICIT

ACTH

(adrenocorticotrope

hormone)

Insuficien corticosuprarenalian secundar

- hipotensiune postural

- astenie, fatigabilitate

- paloare tegumentar (depigmentare)

- depilare

TRH (tirotrope hormone) Hipotiroidie secundar

- somnolen

- frilozitate

- absena sudoraiei axilare

- tegumente uscate

- constipaie

GH (growth hormone) Copiinanism hipofizar

Adulicretere ponderal. adinamie

PRL (prolactin) Agalactie n postpartum

FSH (follicle stimulating

hoprmone)

Hipogonadism hipogonadotrop

LH (luteinizinghormone)

femeiamenoree

- atrofie mamar

- atrofie vaginal

brbai- tulburri de dinamic sexual

- testiculi mici i moi

- scderea volumului prostatei

ambele sexe

- infertilitate

- scderea libidoului- depilare pubo-axilar


22/30


Coma hipofizar:Poate fi declanat de:

- Expunerea la stress

- Medicaie sedativ

- Expunerea la frig

- Apariia unei maladii intercurente- care solicit intrarea n funcie de mecanismelor

de aprare dependente de suprarenal

Are mai multe forme:

- Hipoglicemic

- Hipertermic

- Hipoglicemic


23/30

COMA HIPOFIZARA

cefaleea primul i cel mai frecvent simptom (95% cazuri),

tulburri vizuale diminuarea acuitii vizuale (52%) i a cmpului vizual (64%)

atrofie optic, scotom central, cecitate unilateral

paralizii oculare

semne de iritaie meningian-hemoragie subarahnoidiansau HIC;

vrsturi frecvente (69%), acompaniind cefaleea

redoarea cefei

alterarea contienei

semn de gravitate, putnd indica o evoluie letal rapid.

alterarea intens a contienei indic necesitatea decompresiei

chirurgicale

alte semne datorate comprimrii sau invadrii structurilor

vecine


24/30

Insuficienta hipofizara - investigatii

Evaluarea functiei hipofizarebilant

hormonal

Evaluare morfologica a regiunii

hipotalamo-hipofizare

Evaluarea unei posibile etiologii


25/30

EXPLORAREA HIPOPITUITARISMULUI

Identificarea insuficienei hipofizare:

a. Determinarea hormonilor

- Hipofizari

- Periferici

fT4, cortizol, testosteron, estradiol sczui - deficitul poate fi pluriglandular periferic, sau poate fi datorat

deficitului hipofizar

b. Se aplic testele de stimulare specifice

Realising Hormoni: GnRH, GHRH, TRH, CRHcudeterminarea hotmonilor hipofizari

Hipoglicemie insulinemicapentru GH, cortizol

Sau teste de stimulare periferica cu hormoni hpofizari Testul la ACTHdac cortizolul crete este deficit hipofizar

Testul la TSHdac nivelul fT4 crete este deficit hipofizar

Testul la LH - dac estradiolul sau testosteronul cresc esteinsuficien hipofizar


26/30

anemia - hipotiroidism

- deficit androgen

hipoglicemia - insuficienta CSR- deficit GH- hipotiroidism

hiponatremia - insuficienta CSR

- retentie hidrica (SIADH)

bradicardia - hipotiroidism

BMD scazuta - hipogonadism

Analize de rutina


27/30

TERAPIA HIPOPITUITARISMULUI

PRINCIPII Se aplic terapia cu hormoni ai glandelor

periferice

Se aplic n ordine la debutul tratmentului:

CortizolTiroxina

Hormonii gonadici

Se efectueaz tratament cu tropi hipofizari nurmtoarele cazuri:

Inducerea fertilitii la ambele sexe

GH la adult

ameliorarea calitii vieii


28/30


Doze Cortizolul

HC 10-20 mg / zi

trei prize sau cu o priz matinal mai mare.

In caz de stress de orice natur se creste pn la de 4 ori doza zilnicpe toat perioada stres-ului

Tiroxina 100 g pe zi n priz unic matinal

Hormonii gonadici

La brbai:

testosteron enantat: 250 mg pe lun retard

1000 mg testosteron undecanoat la trei luni, 25 mg testosteron gel pe zi

La femei

estro-progestiative

Estradiol 1mg / zi 21 zile/ lun + progestativ de sintez n ultimele

10 zile ale fiecrui ciclu de 21 de zile


29/30

TRATAMENTUL APOPLEXIEI HIPOFIZARE

Obiective supleerea hormonilor glucocorticoizi

decompresie neurochirurgical.

Tratament hormonal

Glucocorticoizi: administrare prompt, n doze mari ("de stress");

hidrocortizon hemisuccinat - 100 mg i.v. n bolus; apoi cte 100 mg la 6 - 8 ore pn la intervenia chirurgical.

Pacienii fara deficit vizual major (exceptndoftalmoplegia) nu necesit intervenie chirurgical imediat

se poate tenta doar tratament conservator

Alte deficite hormonale supleerea nu este necesar n stadiul acut;

monitorizare pentru hipotiroidie i hipogonadism nconvalescen.

Tratament chirurgical


30/30


monitorizare

deficit ACTHhormonal doar daca e sub HC

TA, Na, K

! dublare doza tt in stres

deficitTSH f-T4

deficit FSH/LH

testosteron 1 zi inainte de injectieestradiol

deficit GH IGF-1, IGF-BP3

01insuficienta hipofizara e2011

Documents