MAV cerebrale si complicatiile MAV cerebrale si complicatiile hemoragicehemoragice

Dr. Draghici Silviu (1)(2), Dr. Lebovici Andrei (1)(2), Dr. Munteanu Doru (3) ,Prof. Dr. Sfrangeu Silviu (1)

(1) Sectia Radiologie – Imagistica Medicala – Spitalul Clinic Judetean de Urgente Cluj-Napoca

(2) Centrul de Imagistica Medicala – HIPERDIA S.A. Cluj-Napoca(3) Sectia Radiologie – Imagistica Medicala – Spitalul C.F.R. Cluj-Napoca

Sumar

• Generalitati• Clinic• Hemodinamica• Hemoragia• Aspect imagistic

• CT• RM

• Cazuri• Concluzii

Generalitati

• Malformatiile Vasculare Cerebrale(1):• Cu sunturi A-V

• Malformatii arterio-venoase (MAV)• Fistula durala arterio-venoasa• Malformatii ale venei lui Galen

• Fara sunturi A-V• Anomalii de dezvoltare venoasa• Cavernoame• Teleangiectazii capilare• Sinus Pericranii

Generalitati

• MAV = leziune congenitala - conglomerat complex de artere aferente si vene de drenaj, interconectate printr-o retea de capilare atipice (nidus) ce include sunturi arterio-venoase(2)

• Dimensiuni: • Criptice• Gigante

• 85% - supratentoriale• 98% - unice• 2% - multiple – majoritatea in

sdr. Rendu-Osler-Weber si Wyburn-Mason

85%

15%

Generalitati

• Rendu-Osler-Weber (Teleangiectazie Hemoragica Ereditara)

• Displazie vasculara multisistemica

• Teleangiectazii capilare - tegumente si mucoase

• MAV si fistule A-V • hepatice (30%)• cerebrale (28%)• plamani (15-20%) • coloana vertebrala (8%)

• Epidemiologie:• 15 – 600 cazuri la 100.000

• varf – 20-40 ani (25% inainte de 15 ani)

• M:F ~ 1:1

Clinic

• 53% - Hemoragie cu cefalee acuta severa

• 46% - Crize epileptice• 34% - Cefalee cronica• 21% - Deficit neurologic focal

progresiv• 15% - Asimptomatici

Hemodinamica

• Viteza si volum sangvin crescut• “Burete vascular”• “Sindrom de furt” – Hipoperfuzie cronica in ariile

cerebrale adiacente• Statusul hemodinamic anevrisme

Hemoragia

• 2% din totalul hemoragiilor intracraniene

• Subarahnoidiana• Intraparenchimatoasa• Intraventriculara

• Consecutiv:• ruperii unui anevrism intranidal

• ruperii unui anevrism de la nivelul

arterelor aferente

• ruperii unui vas din interiorul nidus-ului

• ruperii uneia dintre venele de drenaj

Hemoragia

Factori ce cresc riscul hemoragic:

• Anevrisme artere aferente (2,7% - 22,7% din cazuri)• Artere aferente cu origine in a. bazilara sau a. perforante• Nidus cu dimensiuni reduse, localizare profunda• Drenaj venos profund• Stenoza venelor de drenaj• Vena de drenaj unica• Presiuni arteriale si venoase crescute

Hemoragia

• Risc anual hemoragic – 2-3%• Mortalitate asociata:

• I-ul episod hemoragic – 10%

• al II-lea episod – 13 %

• urmatoarele episoade – 20%

• Deficitul neurologic asociat cu hemoragia – 50%

• Rata de deces – 1% anual

Aspect imagistic - CT

• CT nativ:• Poate fi de aspect normal

• Vase serpiginoase izo/hiper-dense

• calcifieri – 25 – 30%

• Hemoragie

• Efect de masa redus/absent

• CT contrast:• Priza de contrast intensa

Aspect imagistic – CT

• CT-Angio• Artere si vene cu calibru

crescut, sinuoase

• Nidus

Aspect Imagistic – RM• Evaluarea optima a parenchimului cerebral

• Vase dilatate, sinuoase – “Bag of black worms” – “Flow Void”

• Secvente T1:• Semnalul in functie de viteza si

directia de curgere vasculara• Prezenta si varsta hemoragiei

• Secvente T1 C+• Vasele prezinta priza de contrast

intensa

Aspect imagistic - RM

• Secvente T2• Conglomerat de Flow voids• Arii de hipersemnal – glioza• Prezenta si varsta hemoragiei

• Secvente de susceptibilitate – SWI

• Foarte sensibile la produsii de degradare ai sangelui – asemnal

• Semnalul variaza in functie de viteza, directia de curgere a sangelui

Aspect Imagistic - RM

• FLAIR

• Flow voids

• +/- hipersemnal perilezional (glioza)

Aspect imagistic – IRM

• Angio-RM• Evidentierea grosiera a angioarhitecturii

• Follow up post-embolizare, post-radiochirurgie

Aspect Imagistic - Angiografia

• Evidentiaza optim angioarhitectura leziunii:• A. Aferente• Nidus• V. de drenaj

• Tratament

Scorul Spetzler-Martin

• Diametrul maxim al nidusului• <3cm = 1 pct• 3-6cm = 2 pct• >6cm = 3 pct

• Elocventa parenchimului cerebral adiacent*• non-elocvent = 0 pct• elocvent = 1 pct

• Drenaj Venos• superficial = 0 pct• profund = 1 pct

• Gr I-II – operabile• Gr III-IV – tratamentul adaptat fiecarui caz de o echipa multidisciplinara• Gr V - inoperabile

*cortex senzorimotor, al limbajului, vizual, etc; hipotalamus şi talamus; capsula internă; trunchi cerebral; pedunculi cerebeloşi; nuclei profunzi cerebeloşi

Diagnostic Diferential

• GBM - efect de masa, priza de contrast• Neoplasme calcificate (Oligodendrogliom, astrocitom low grade) -

efect de masa• Cavernoame

• Halou de hiposemnal (hemosiderina) • Aspect “in popcorn”

• Anomalii de dezvoltare venoasa - aspectul in “cap de meduza”• Fistula durala arterio-venoasa - sinus venos trombozat• Hemoragie intracraniana de alta etiologie

Caz I

• M, 60 ani• Dg Trimitere: MAV

Caz I

MIPVRT

Caz II

• M, 57 ani• Afazie expresiva instalata brusc in urma cu 2 zile• Hemicranie stg.• Dg. Trimitere: AVC?

T2 axialT1 axial

Caz II

T2 axial SWI axial

Caz II

FLAIR coronal

Caz II

• VRT & MIP

Caz III

• M, 30 ani• Dg Trimitere: Crize epileptice

T2 axial T1 axial

Caz III

FLAIR cor SWI cor

Caz III

VRT MIP

Caz IV

• MV medulara

T2 sagital T2 axial

Concluzii

• Hemoragia – cea mai serioasa complicatie a MAV

• Riscul hemoragic se asociaza cu prezenta anevrismelor, dimensiunile reduse ale nidusului, drenaj venos profund si presiunile arteriale si venoase crescute.

• RM - de electie pentru evaluarea parenchimului cerebral

• CT-Angio – evidentiaza arhitectura vasculara mai bine decat RM

• Angiografia – de electie petru evaluarea angioarhitecturii

Referinte

1. Diagnostic Imaging: Brain - Anne G Osborn, Karen L Salzman, and A. James Barkovich

2. Intracranial Vascular Malformations and Aneurysms: From Diagnostic Work-Up to Endovascular Therapy - M. Knaut, M. Forsting, and Isabel Wanke

3. http://emedicine.medscape.com/

4. http://www.medi-fax.com/atlas/brainaneurysms/case16.htm