2-1. cakut. svetlana paunova (rus)
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
![Page 1: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/1.jpg)
ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ ПОЧЕК И МОЧЕВЫХ ПУТЕЙ
(CAKUT)
Genetics and congenital abnormalitiesof kidney and urinary tract
![Page 2: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/2.jpg)
М.Н., 3 МЕСЯЦА
Молодые здоровые родители 2-я беременность (без особенностей) Роды в срок, самостоятельные Вес при рождении – 3450 г, длина – 52
см Естественное вскармливание Физическое и психомоторное развитие
до 3-х мес. – по возрасту Вес – 5600 г.
![Page 3: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/3.jpg)
АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Плановое обследование перед вакцинацией АКДС + ОПВ V1
Лейкоцитоз 21 тыс. СОЭ 65 мм/ч Госпитализирован в МДГКБ с Дз?:
Острый левосторонний отит
![Page 4: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/4.jpg)
СТАТУС ПРИ ПОСТУПЛЕНИИ
Не лихорадит Очень беспокоен Аппетит резко снижен Кожа бледная с сероватым оттенком По органам – без особенностей Живот округлой формы, слева
пальпируется опухолевидное образование d~ 8 х 10 см
![Page 5: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/5.jpg)
ОБЩИЙ АН. КРОВИ ПРИ ПОСТУПЛЕ
НИИ
Дата 06.03.08
ЛЕЙКОЦИТЫ 28,0
ЭРИТРОЦИТЫ 4,03
ГЕМОГЛОБИН 103
ГЕМАТОКРИТ 29,1
ТРОМБОЦИТЫ 759
П/Я 2
С/Я 42
ЭОЗИНОФИЛЫ 1
МОНОЦИТЫ 7
ЛИМФОЦИТЫ 43
СОЭ 59
![Page 6: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/6.jpg)
БИОХИМИЧЕСКИЙ АН. КРОВИ
Серомукоид - 0,352 (N 0,100 – 0,200) CРБ – 0,120 (N до 0,001 г/л) АСЛО 1:500 (N 1:250) Остальные показатели в норме
Выявлены IG M к цитомегаловирусу
![Page 7: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/7.jpg)
АНАЛИЗЫ МОЧИ
Общий анализ мочи (дважды) - в норме
Анализ мочи по Нечипоренко (дважды) – в норме
Бактериурия – отрицательная
!!!!!!!!!
![Page 8: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/8.jpg)
Вставить картинку!!!!!!
УЗИ почек Правая почка 74 х 30 х
33 мм, слой паренхимы достаточен, лоханка 7 мм
Левая почка 96 х 53 х 57 мм (N до 50 мм)
Лоханочный синус слева до 26 мм, чашечки до 19 мм
В корковом слое левой почки множество жидкостных включений d до 22 мм.
Подвздошная дистопия левой почки
![Page 9: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/9.jpg)
ВНУТРИВЕННАЯ УРОГРАФИЯ
Нет отчетливой дифференцировки тени левой почки
1,5-час. снимок - слева слабо контрастированные тени округлой формы d~ 0,7 - 2,0 см- расширенные чашечки?
Функция левой почки – сомнительна. Заключение: Левосторонний
гидронефроз со значительным снижением функции почки
![Page 10: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/10.jpg)
![Page 11: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/11.jpg)
ЛЕЧЕНИЕ Цефтриаксон 400 мг/сут в/м Дезинтоксикационная терапия Посиндромная терапия
Несмотря на лечение-
Состояние тяжелое (угнетен, аппетит резко снижен, кожа землистого оттенка, отрицательная динамика веса, СОЭ 52 мм/час, нейтрофилез)
УРОСЕПСИС !!!
![Page 12: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/12.jpg)
РАЗГРУЗОЧНАЯ НЕФРОСТОМИЯ СЛЕВА
Во время операции получено 150,0 мл мутной мочи с большим количеством густого зеленого гноя
![Page 13: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/13.jpg)
ЛЕЧЕНИЕ В ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОМ ПЕРИОДЕ
Антибактериальная тер. – 14 дней Иммунокоррегирующая терапия Дезинтоксикационная терапия
![Page 14: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/14.jpg)
ДАТА 27.03.08
ЛЕЙКОЦИТЫ 11,8 (28,0)
ЭРИТРОЦИТЫ 3,58
ГЕМОГЛОБИН 98 (103)
ГЕМАТОКРИТ 26
ТРОМБОЦИТЫ 413
П/Я 1 (2)
С/Я 20 (42)
ЭОЗИНОФИЛЫ 4
МОНОЦИТЫ 2
ЛИМФОЦИТЫ 73 (43)
СОЭ 16 (59)
Общий ан. крови
(контроль)
![Page 15: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/15.jpg)
УЗИ ПОЧЕК (КОНТРОЛЬ)
Левая почка 75 х 29 х 27мм
(было 96 х 53 х 57)
Чашечки слева до 10 мм (было 19мм)
![Page 16: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/16.jpg)
25 ДЕНЬ ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ
Не лихорадит Самочувствие
удовлетворительное (весел, активен, гулит, интересуется игрушками)
Аппетит удовлетворителен (просит есть)
Прибавляет в весе
![Page 17: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/17.jpg)
ПЕРСПЕКТИВА
Хирургическая коррекция нарушений уродинамики
Прогноз заболевания
Благоприятный
![Page 18: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/18.jpg)
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Случайно выявленная грубая врожденная патология почек
CAKUT Отсутствие мочевого синдрома
Быстрое развитие уросепсиса
![Page 19: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/19.jpg)
CAKUT
Congenital anomalies of kidney and urinary tract 1:500 живорожденных 1:2000 случаев смерти новорожденных Loane M, Dolk H, Kelly A, et al Paper 4: EUROCAT statistical monitoring: identification and investigation of ten year trends of congenital anomalies in Europe. Birth Defects Res A
Clin Mol Teratol 2011;91 Suppl 1:S31-S43. Аномалии ОМС ~ у 10% родственников
пациентов с CAKUT (как правило- бессимптомное течение!!!)
Winyard P, Chitty LS. Dysplastic kidneys. Semin Fetal Neonatal Med 2008;13:142-151.
![Page 20: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/20.jpg)
Jeffery Fletcher, Stephen McDonald , Stephen I. Alexander, on behalf of the Australian and New Zealand Pediatric Nephrology Association (ANZPNA)
Prevalence of genetic renal disease in childrenPediatr Nephrol, 2012
![Page 21: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/21.jpg)
СТРУКТУРА СAKUT
ПОЧКА МОЧЕВЫВОДЯЩИЕ ПУТИ
Агенезия почки- отсутствие органа Дисплазия почки- почка содержит
недифференцированную ткань и может быть маленькой (АПЛАЗИЯ) и расширенной за счет кист (кистозная дисплазия или мультикистозная дисплазия почки)
Гипоплазия почки (почка содержит нормальные нефроны, но их мало, или они большие – олигомеганефрония)
Удвоение собирательной системы (верхняя часть диспластична, сочетается с обструкцией мочеточника, нижняя- ПМР)
Подковообразная почка
Агенезия- отсутствие «треугольника»
Стеноз прилоханочного отдела мочеточника
Мегауретер Задний клапан
уретры Пузырно-
мочеточниковый рефлюк
![Page 22: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/22.jpg)
Стадии почечного морфогенеза и формирования нефрона
Shah M M et al. Development 2004;131:1449-1462
35-37 день гестации
«А»А- Стимуляция роста зачатка мочеточника (UB) метанефрической мезенхимой (MM) – «шапка»В,С- Ветвление UB и удлинение его «веток»D- Формирование претубулярных элементов на концах «веток» с последующей мезенхимально-эпителиальной трансформацией с образованием – E,F- телец « » и «S» формы для образования компонентов нефронаG- нефрон (канальца прокс. и дист., эпителий гломерул
«В»L- Латеральное ветвление (увеличение количество нефронов)R- расширенные начальные ветви формируют собират. систему почки
![Page 23: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/23.jpg)
Механизмы регуляции ветвления зачатка мочеточника (UB)
Little M H , and McMahon A P Cold Spring Harb Perspect Biol 2012;4:a008300©2012 by Cold Spring Harbor Laboratory Press
Utip – мочеточниковый эпителий
CapM- мезенхи-мальная ткань- «шапка»
Gdnf, Vegfa, Hgf, Fgf10 – факторы ростаAgt- ангиотензиноген
Ret/Gfrα1, Kdr, Met, Fgfr2, Egfr, Agtr1/2 - рецепторы тирозин-киназы
![Page 24: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/24.jpg)
Nature Rev Genetics 3, 533-43, 2002 Coordinating early kidney development: lessons from gene targeting
![Page 25: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/25.jpg)
![Page 26: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/26.jpg)
Онтогенетические основы формирования CAKUT. Первичный дефект в растущем мочеточнике или в дифференцирующейся метанефрической бластеме повреждает
мочеточник и почку одновременно
POPE J C et al. JASN 1999;10:2018-2028
![Page 27: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/27.jpg)
Ген CAKUT фенотип Тип мутации Частота мутаций
BMP4 Гипоплазия почки Missense 5/250 (2%)
EYA1 Гипоплазия почки Insertion, deletion 2/99 (2%)
GDNF Агенезия/дисплазия Missense 1/33 (3%)
GFRA1 Агенезия/дисплазия None 0/33 (0%)
HNF1β Агенезия/дисплазия/гипоплазия
Deletion, splice site 8/99 (8%), 75/377 (20%), 5/50 (10%), 25/80 (31%)
HOXA11/HOXD11 Агензия/дисплазия/гипоплазия
None 0/59 (0%)
PAX2 Гипоплазия/дисплазияInsertion, deletion, splice site, stop
6/99 (6%), 2/20 (10%), respectively
RET Агенезия/дисплазия Missense, stop 9/33 (27%), 7/101 (7%)
ROBO2 ПМР Missense 6/95 (6%)
SALL1 Гипоплазия почки Deletion 1/99 (1%)
SIX1 Гипоплазия почки Missense 1/99 (1%)
SIX2 Гипоплазия почки Missense 5/250 (2%)
SOX17 ПМР, РUJ-обструкция Missense, insertion 6/178 (3%)
UMOD Все разновидности CAKUT None 0/96 (0%)
UPK3AАгенезия/дисплазия/гипоплазия ПМР, задн.клап.уретры
Missense 0/76 (0%), 2/170 (1%), 4/17 (24%)
Гены, кодирующие формирование CAKUT
![Page 28: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/28.jpg)
Локус Фенотип CAKUT Наследование
Parametric (H)LOD score NPL (P-value)
1p13 ПМРАутосомно-доминант 3.16 5.76 (0.0002)
1p32–33 Агенезия/гипо-плазия почки
Аутосомно-доминант
3.50 5.30 (0.00015)
1q41–44 and 11p11
Задн.клап.уретры Prune Belly с-м
Аутосомно-рецессив
3.01 –
2q37 ПМРНепараметричекое – 4.10 (0.001)
6p21 Гидронефроз, РUJ обструкция
Аутосомно-доминант
3.09 –
8q24Агенезия почки, ПМР
Аутосомно-рецессив 4.20 –
12p11–q13 ПМРАутосомно-рецессив 3.60 4.00 (0.0001)
Перспективные направления исследования CAKUT
![Page 29: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/29.jpg)
Kerecuk L et al. (2008) Renal tract malformations: perspectives for nephrologistsNat Clin Pract Nephrol doi:10.1038/ncpneph0807
![Page 30: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/30.jpg)
ПЕРЕПАРАТЫ ВЛИЯНИЕ ЛЕЧЕНИЯ МАТЕРИ НА ВНУТРИУТРОБНОЕ ФОРМИРОВАНИЕ ПОЧКИ
ВЛИЯНИЕ ПЕРАПАРАТОВ НА ПОСНТНАТАЛЬНОЕ РАЗВИТИЕ ПОЧКИ
АМИНОГЛИКОЗИДЫ ПОВРЕЖДЕНИЯ КАНАЛЬЦЕВ, МАЛОЕ ЧИСЛО НЕФРОНОВ
ПОВРЕЖДЕНИЯ КАНАЛЬЦЕВ, МАЛОЕ ЧСИЛО НЕФРОНОВ
ЦИКЛОСПОРИН А МАЛОЕ ЧИСЛО НЕФРОНОВ
ИНГИБИТОРЫ ПРОСТАГЛАНДИН-СИНТЕТАЗЫ ПОВРЕЖДЕНИЯ КАНАЛЬЦЕВ ПОВРЕЖДЕНИЕ КЛУБОЧКОВ И КАНАЛЬЦЕВ
ИАПФ/БАР ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ АТРОФИЯ ПОЧЕЧНЫХ СОСЧКОВ, МАЛОЕ ЧИСЛО НЕФРОНОВ
ДЕКСАМЕТАЗОН НАРУШЕНИЕ КАНАЛЬЦЕВОГО ТРАНСПОРТА, МАЛОЕ ЧИЛО НЕФРОНОВ МАЛОЕ ЧИСЛО НЕФРОНОВ
ФУРОСЕМИД ВРОЖДЕННЫЙ ДЕФЕКТ КОНЦЕНТРАЦИОННОЙ СПОСОБНОСТИ —
АНТИКОНВУЛЬСАНТЫ РАЗЛИЧНЫЕ ПОРОКИ ПОЧЕК, ОСОБЕННО МУЛЬТИКИСТОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПОЧКИ —
МИКОФЕНОЛАТ МОФЕТИЛ АГЕНЕЗИЯ/ЭКТОПИЯ ПОЧЕК —
АДРИАМИЦИН (Доксорубицин) АГЕНЕЗИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ, ГИДРОНЕФРОЗ —
ЦИКЛОФОСФАМИД ГИДРОНЕФРОЗ, МЕГАУРЕТЕР —
Влияние лекарственных препаратов на развитие почек
Effect of Drugs on Renal Development Michiel F. Schreuder, CJASN January 2011 vol. 6 no. 1 212-217
![Page 31: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/31.jpg)
РАЗВИТИЕ ПОЧКИ (В НОРМЕ И ПАТОЛОГИИ)
Larissa Kerecuk, Michiel F Schreuder and Adrian S Woolf, Renal tract malformations: perspectives for nephrologists Nature Clinical Practice Nephrology (2008) 4, 312-325,
Гипоплазия почки – меньше рядов нефронов при сохранной экскреторной функцииКистозная дисплазия- порочные канальца, маленькие кисты, остаточная экскреторная функция, лоханка не измененаМКДП- нет функции, нет собирательной системыАплазия-нет первичного роста ткани
![Page 32: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/32.jpg)
Агенезия почки
![Page 33: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/33.jpg)
ПОДКОВООБРАЗНАЯ ПОЧКА
![Page 34: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/34.jpg)
Гипоплазия почки
![Page 35: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/35.jpg)
МУЛЬТИКИСТОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ
John J. Bissler, Brian J. Siroky and Hong Yin Glomerulocystic kidney disease Pediatr Nephrol. 2010 October; 25(10): 2049–2059.
![Page 36: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/36.jpg)
ДИСПЛАЗИЯ ПОЧКИ СО СТЕНОЗОМ ПРИЛОХАНОЧНОГО ОТДЕЛА МОЧЕТОЧНИКА
![Page 37: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/37.jpg)
ADPKD
![Page 38: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/38.jpg)
СИНДРОМ MECKEL–GRUBER (гломерулярно-кистозная болезнь)
Фетальные гломерулы в окружении диспластичной ткани и кистозной трансформации канальцев
Аутосомно-рецесс.Микроцефалия, энцефалоцеле, полидактилия, расщепление неба, поликистозные почки
![Page 39: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/39.jpg)
Paradigm shift from classic anatomic theories to contemporary cell biological views of CAKUTIekuni Ichikawa, Fumiyo Kuwayama, John C Pope IV, F Douglas Stephens and Yoichi Miyazaki
![Page 40: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/40.jpg)
ПУЗЫРНО-МОЧЕТОЧНИКОВЫЙ РЕФЛЮКС
![Page 41: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/41.jpg)
![Page 42: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/42.jpg)
КЛАПАН ЗАДНЕЙ УРЕТРЫ
![Page 43: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/43.jpg)
Болезнь ОМС Антенат. - УЗ Постнат. УЗ
Постнат.- 99mTc-DMSA Последующие действия
Агенезия почки
Отсутствие почки (надпочечник ошибочно м.б. принят за нее)
Отсутствие почки
Нет захвата РФП (исключается эктопия)
Исследование функций контралатерального органа (+см.единственную почку)
Аплазия почки
Отсутствие почки (надпочечник ошибочно м.б. принят за нее)
Отсутствие почки
Нет захвата РФП (исключается эктопия)
Исследование функций контралатерального органа (+см.единственную почку)
Мультикистозная дисплазия
Большие кисты вместо паренхимы (маленькая лоханка) или маленький остаток органа (инволюция)
Большие гипоэхогенные кисты без соединения с лоханкой или остаточная ткань (при инволюции органа)
Отсутствие или минимальный захват РФП остаточной паренхимой
Исследование функций контралатерального органа(+см.единственную почку)
Визуальные анте- и постнатальные признаки основных аномалий ОМС и рекомендации по дальнейшему обследованию
![Page 44: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/44.jpg)
Болезнь ОМС
Антенат. - УЗ Постнат. УЗПостнат.- 99mTc-
DMSA Последующие действия
Гипоплазия почки
Маленькая почка Маленькая почка
Маленькая ровная почка (при ПН-фокальные дефекты захвата РФП)
Исключение ПМР любой степени и /или обструкции мочеточника
Кистозная дисплазия почки
Белая почка (еchobright)
Белая почка с кистами и слабой кортикомедуллярной дифференцировкой
Сниженный захват РФП
Исключение ПМР любой степени и /или обструкции мочеточника
АРПКБ Большая белая почкаБольшая белая почка с мелкими кистами
Фокальные дефекты (не всегда)
Выявление расширенных желчных протоков (РФП на основе иминодиуксусной кислоты)
АДПКББольшая белая почка (иногда кисты)
Кисты: нарастание объема и количества с возрастом
Снижение захвата РФП (генерализованно или фокально)
Выявление кист в печени, поджелуд.железе, аневризм мозговых сосудов)
![Page 45: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/45.jpg)
АГЕНЕЗИЯ ПОЧКИ У НОВОРОЖДЕННОГО
![Page 46: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/46.jpg)
ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК У НОВОРОЖДЕННЫХ
![Page 47: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/47.jpg)
КИСТОЗНЫЕ ДИСПЛАЗИИКистозная дисплазия
Мультикистозная дисплазия почки
![Page 48: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/48.jpg)
Перспективы изучения CAKUT
Renkema K Y et al. Nephrol. Dial. Transplant. 2011;26:3843-3851
© The Author 2011. Published by Oxford University Press on behalf of ERA-EDTA. All rights reserved. For Permissions, please e-mail: [email protected]
![Page 49: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/49.jpg)
Порочный круг прогрессирующего ухудшения функциональных и структурных нарушений при многих хронических заболеваниях почек.
POPE J C et al. JASN 1999;10:2018-2028©1999 by American Society of Nephrology
Почему надо зн
ать о CAKUT!
![Page 50: 2-1. CAKUT. Svetlana Paunova (rus)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061202/547b3936b4af9ff50a8b461f/html5/thumbnails/50.jpg)
LONG LIVE KIDNEY !!!!!
Нефрон 1 млн в каждой
почке Длина канальцев
– 18-50 мм Длина канальцев
всех нефронов – 100 км
80% в корковом веществе