CLINICA DERMATOLOGICA, 23.10.2013 PROF. BETTI CLAUDIA CIVIDINI

LESIONI PRECANCEROSE Sono lesioni che possono evolvere verso il carcinoma della cute e si suddividono in due grosse categorie: Obbligate (la frequenza rispetto alla popolazione molto aumentata; col tempo evolvono quasi sicuramente in cancerosi)

1. Comuni: o Cheratosi solare o attinica (oggi considerata gi carcinoma

spinocellulare in situ); sono lesioni eritemato desquamative, a limiti pi o meno sfumati, che si presentano in sedi foto esposte (capo, collo, dorso delle mani), tipiche dei soggetti anziani e dei fototipi chiari. La terapia chirurgica, quella medica con imiquimod (vantaggio osservativo) o crioterapia dovrebbe seguire biopsia.

o Leucoplachia: lesioni biancastre e ispessite delle mucose (distretto pi pericoloso perch i vasi dermici sono molto superficiali, quindi danno pi facilmente metastasi), pi frequenti nel terzo anteriore del cavo orale; se vanno incontro ad abnorme cheratinizzazione dal basso, abbiamo carcinoma spinocellulare. Terapia chirurgica.

2. Rare: sono tutte malattie genetiche come lo xeroderma pigmentoso (d carcinomi multipli soprattutto di tipo cutaneo epiteliale).

Facoltative (evolvono pi facilmente rispetto ad altre lesioni, ma non necessariamente); sono affezioni cutanee ad andamento cronico, infiammatorie, degenerative o cicatriziali e sono pi comunemente:

1. Vecchie cicatrici (l'evoluzione piuttosto infrequente). 2. Radiodermiti (da radioterapia) danno lesioni ulcerative. 3. Lupus volgare (TBC della cute). 4. LED.

LE NEOPLASIE

Le neoplasie cutanee sono tantissime e si classificano sulla base della cellula di origine; per il 90% si tratta di carcinomi basocellulari (i tumori in assoluto pi frequenti al mondo, fortunatamente non metastatizzano pressoch mai), spinocellulari e melanomi. Studiando bene la semeiotica dermatologica si pu fare diagnosi quasi al 90% anche senza l'aiuto della biopsia (o prima di essa). Le neoplasie possono originare da:

Cheratinociti: cheratosi attinica, leucoplachia, carcinoma basocellulare, carcinoma spinocellulare, (malattia di Bowen sono circa la stessa cosa).

Melanociti: melanomi.

Cellule T e B: linfomi.

Tessuti molli, annessi, vasi, muscoli, ecc...

Tumori viscerali che diano metastasi cutanee [mammella (chiazza alopecica sul cuoio capelluto); polmoni; sistema gastrointestinale].

Malattia di Paget un tumore annessiale che interessa tipicamente l'area areolare e periareolare, con maggiore o minore distruzione del capezzolo, in genere monolaterale. Si sviluppa nell'1 2% dei casi di adenocarcinoma mammario duttale sia in situ, che invasivo e colpisce quasi esclusivamente donne con pi di 50'anni. Si presenta come una macula o chiazza eritemato desquamativa essudativa, che pu provocare lieve prurito o bruciore e che spesso viene confusa con un eczema.

Cheratosi attiniche

Leucoplachia

La diagnosi terapeutica e valuta la risposta della lesione al cortisone: se funziona eritema, altrimenti no, quindi devo fare una biopsia. Cheratoacantoma Lesione nodulare, rilevata e cupoliforme con cratere centrale. L'accrescimento molto rapido, si presenta come lesione isolata e la risoluzione pu essere spontanea. Va in diagnosi differenziale con il carcinoma spinocellulare. Malattia di Bowen (Carcinoma spinocellulare in situ, intraepidermico)

Si manifesta come una lesione cutanea persistente, eritematosa e/o squamosa (per accelerata cheratinizzazione) e/o crostosa. a limiti netti, poco infiltrata e infiltrante (in situ), asintomatica e a lenta progressione. pi frequente sopra i 60 anni e si localizza tendenzialmente a testa, collo, dorso delle mani e arti inferiori. Se si presenta ai genitali non desquamativa (siamo su una mucosa), ma eritematosa, con aspetto liscio e laccato della mucosa stessa e si chiama eritroplasia di Queyrat (diagnosi difficile e impegnativa).

N.B. La crescita verticale e l'ulcerazione sono indici di evoluzione della neoplasia. Carcinoma spinocellulare Secondo tumore della pelle per frequenza, origina dai cheratinociti. Ha diversi gradi di malignit, ha capacit infiltrante e destruente ed in grado di metastatizzante. Colpisce prevalentemente gli adulti / anziani, pi frequente nei maschi e nei fototipi chiari. Fattori predisponenti sono le precancerosi cutanee, i danni solari da esposizione cronica e cumulativa, la radioterapia, i cancerogeni chimici, gli idrocarburi (asfaltatori), le infezioni da HPV e alcune genodermatosi (xeroderma pigmentoso). Le sedi pi frequenti di manifestazione sono: volto, labbra, collo e mucose oro genitali. Sono possibili metastasi linfonodali, che risultano precoci se il tumore interessa le mucose. Aspetto clinico All'inizio si presenta come una papula (o un nodulo) pi o meno ipercheratosica ( un carcinoma epiteliale!), di consistenza aumentata rispetto alla pelle sana(molto cellulata), indolente (finch non interessa il nervo), con superficie irregolare eritematosa o papillomatosa, con tendenza a ulcerare. a lenta progressione sia in superficie che in profondit e in genere si presenta singola o su una pregressa precancerosi. Forme cliniche

Nodulare: nodulo di colore rosa o grigio, di consistenza duro elastica (tendente al duro), con superficie cheratosica.

Vegetante: nodulo vegetante (tipo verruca) in cui predominano gli aspetti proliferativi e la cui superficie coperta da squamo croste.

Ulcero vegetante: prima vegeta e poi si approfonda nella cute con un'ulcera dai margini duri, spessi ed estroflessi.

Verrucoso: sembra una verruca vera e propria (tranquillo), con crescita esofitica, a lenta progressione, con interessamento soprattutto della zona genitale.

Cheratoacantoma

M. Bowen

Ca Spinocellulare

Forma ulcero-vegetante

Il carcinoma in situ pu fare un corno cutaneo: bozzo schifido, ossia una lesione vegetante ed esofitica (dizione generica, pu essere anche una verruca o un cheratoacantoma).

Le forme mucose sono quelle pi difficili da individuare e da trattare (abbastanza frequenti e pi aggressive).

Sono pi comuni al labbro inferiore; insorgono di solito su una cheilite attinica, lesione da sole, fumo (terzo esterno del labbro) o alcool, che pu evolvere rapidamente verso il carcinoma spinocellulare. L'aspetto iniziale quello della leucoplachia, che poi evolve verso le forme vegetante e ulcerata. Il carcinoma del pene raro e spesso insorge su una precancerosi nota come lichen scleroatrofico (patologia sclerotizzante con disfunzione funzionale); il corrispettivo femminile il carcinoma vulvare, tipicamente post infezione da HPV, pi frequente verso i 60 70 anni. Vanno in diagnosi differenziale con condilomi e infezioni micotiche (candida). La prognosi dipende principalmente dalla sede della lesione ( meno aggressivo se insorge su una precancerosi), dalle dimensioni (pi grande pi aggressivo), dall'invasivit (pi si approfonda, pi probabile che dia metastasi), dall'eventuale invasione neuronale ( peggio), dall'eventuale stato di immuno depressione del soggetto. Terapia: prevede l'asportazione chirurgica della lesione ed eventualmente del linfonodo sentinella. La diagnosi differenziale si fa con: cheratoacantoma, carcinoma basocellulare, tumori annessiali, infezioni croniche granulomatose. Carcinoma basocellulare (basalioma, epitelioma basocellulare) il carcinoma pi frequente in assoluto. Deriva da cellule simili a quelle germinative del follicolo, a crescita lenta (anni), ma pu essere distruttivo se non trattato. Le metastasi viscerali sono rarissime. Si manifesta pi frequentemente su cute chiara, in soggetti caucasici con pi di 40 anni e maschi, a livello di capo (naso), collo, tronco e arti (non si manifesta sui palmi delle mani e sulle mucose). Fattori di rischio: esposizione a UV naturali o artificiali intensa e intermittente soprattutto in et infantile, fototipo, genetica (polimorfismi e genodermatosi). L'aspetto clinico morfologico correlato allaspetto istologico e la diagnosi piuttosto semplice; le varianti cliniche sono:

1. Nodulare e nodulo-ulcerativo: le lesioni iniziali sono piccoli noduli biancastri,

rosa o rossi (con pigmentazione disomogenea), in genere traslucidi, a limiti netti, duri e lisci al tatto. La crescita lenta e in sedi fotoesposte (il naso tipico); possibile la confluenza di pi elementi a dare lesioni di dimensioni maggiori. Sopra la lesione sono visibili caratteristicamente delle fini telangectasie (patognomoniche). L'estensione pu essere superficiale o profonda; in questultimo caso parleremo della variante ulcerata, che si presenta con unulcera centrale e bordo perliniforme ( destino naturale della variante nodulare non curata).

2. Superficiale o pagetoide (simile al Paget): lesione a limiti netti, pi frequente al tronco e in soggetti relativamente giovani, si sviluppa lentamente in superficie e senza infiltrazione. una placca eritematosa, contornata da un lieve orletto perlaceo (in rilievo), il cui centro pu essere atrofico ed eventualmente eroso.

Corno cutaneo su cheratosi attinica

Nodulare

Basalioma nodulare

Pagetoide

3. Morfeiforme o sclerodermiforme (sembra una morfea o uno scleroderma): la forma pi aggressiva e infiltrante; la meno frequente, ma la pi recidivante (difficilmente si riesce ad asportare il tumore completamente perch infiltra, fortunatamente metastatizza poco). Interessa spesso il volto e si presenta come una chiazza o placca color avorio, con superficie atrofica e priva di annessi (alopecia vera), di consistenza dura e fibrosa; si estende molto lentamente, assumendo un aspetto sclerodermiforme. Poich la lesione infiltra, i margini non sono ben definiti e non si osserva l'orletto perliniforme.

4. Piano cicatriziale: si presenta come una chiazza piana e tonda, con bordo netto perliniforme e a lenta evoluzione.

5. Fibroepitelioma di Pinkus: lesione abbastanza rara che colpisce la regione lombosacrale e il dorso. Le lesioni possono essere multiple o raggruppate, quasi sempre si presenta come una papula di colorito roseo con superficie liscia, in pratica somiglia ad un nevo di Unna (li distinguo per la sede). Spesso nascono a seguito di lunghi periodi di radioterapia.

Possiamo avere diverse sottocategorie di queste varianti cliniche del basotelioma:

a. Ulcus rodens: lesione rarissima e devastante; si presenta d'embl come un'ulcera cronica destruente che infiltra cute e sottocute arrivando anche fino allosso, con grave perdita di sostanza (la progressione rapidissima). La prognosi infausta perch sono possibili emorragie e/o setticemie.

b. Pigmentato: c' sempre il dubbio che possa essere un melanoma, o una cheratosi seborroica, anche se in genere si distingue perch la pigmentazione a piccole placche. Le telangectasie sono ben visibili, come anche le perline cornee.

c. Cistico: formazione di una cisti per apoptosi cellulare, sono sempre presenti le telangectasie.

d. Giganti: con diametro maggiore di 10 cm o area superiore a 80 cm2; sono dati principalmente da negligenza. I fattori favorenti sono: et avanzata, sede poco raggiungibile della lesione, assenza di partner, paura, tipo istologico. a crescita lenta, asintomatico e se progredisce, spesso ulcera e brucia. La prognosi generalmente buona (se non recidiva).

La terapia deve sempre seguire l'accertamento bioptico ed sostanzialmente chirurgica; si pu fare crioterapia per i tumori superficiali del tronco (i meno aggressivi).

Fibroepitelioma

Ulcus Rodens