a nyelőcső betegségei - users.atw.huusers.atw.hu/aokszote/download.php?fname=./02] preklinikai...

85
1 A nyelőcső betegségei

Upload: others

Post on 19-Oct-2019

11 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

1

A nyelőcső

betegségei

2

Oesophagus

atresia

és oesophagotrachealis

fistula

• Veleszületett rendellenesség• Atresia: az embryonalis

nyelőcsőben

a lumenképződés elmarad • Számos variánsa lehet; a leggyakoribb:

a felső

szegmentum vakon végződik, és fistula

van a vakon végződő

alsó

szegmentum és a trachea között•

3

Oesophagus

atresia

és oesophagotrachealis

fistula

• Veleszületett rendellenesség• Atresia: az embryonalis

nyelőcső

csövesedése elmarad • Számos variánsa lehet; a leggyakoribb:

a felső

szegmentum vakon végződik, és fistula

van a vakon végződő

alsó

szegmentum és a trachea között • Halál: aspirációs pneumonia

miatt

• A rövid atresia

operálható

4

Oesophagus atresia

Vakon végződő felső

szegmentum

(szonda jelzi); fistula a trachea és az alsó szegmentum között

(nyíl)

5

Congenitalis

hernia diaphragmatica

• A rekeszizom posterolateralis

része hiányzik ⇒ a mellűrbe hasi szervek jutnak ⇒ nem tud a tüdő

fejlődni

• Születés után dyspnoea

és cyanosis

tüdőhypoplasia

miatt

• Nagy defektus: halálos

6

CongenitalisherniadiaphragmaticaGyomor és beleka mellüregben, a bal tüdőhyoplasiás

(nyíl)

A mediastinum jobbra tolódott –

a jobb tüdő

is hypoplasiás.

7

Hiatus

hernia• A rekeszizom hiatus

oesophageusa

kitágul

és a gyomor a mellüregbe türemkedik • Csuszamlásos rekeszizomsérv

-

90%:

a gastrooesophagealis

junctio

a mellüregbe csúszik

Paraoesophagealis

rekeszizomsérv

- 10%: a gyomor körülírt része jelenik

meg a mellüregben

8

Hiatus

hernia• A rekeszizom hiatus

oesophageusa

kitágul

és a gyomor a mellüregbe türemkedik • Csuszamlásos rekeszizomsérv

-

90%:

a gastrooesophagealis

junctio

a mellüregbe csúszik

Paraoesophagealis

rekeszizomsérv

- 10%: a gyomor körülírt része jelenik

meg a mellüregben • Lehet tünetmentes, okozhat gyomorégést,

dysphagiát

(nyelésnehezítettség), és/vagy fájdalmat nyeléskor

9

10

Achalasia• Elernyedési zavar, 3 komponenssel:-

A perisztaltika zavara

-

Nyeléskor az alsó

oesophagealis sphincter

(LES) csak részben lazul el

-

A LES nyugalmi tónusa fokozott

11

Achalasia• Elernyedési zavar, 3 komponenssel:-

A perisztaltika zavara

-

Nyeléskor az alsó

oesophagealis sphincter

(LES) csak részben lazul el

-

A LES nyugalmi tónusa fokozott

Következmény: a LES felett az oesophagus

kitágul (megaoesophagus),

a nyálkahártyában (a továbbiakban nyh) gyulladás, kifekélyesedés, majd fibrotikus

vastagodás jön létre

12

Achalasia: secundaer

tágulat a LES felett, valamint pulsiós

diverticulumok

13

Diverticulum• Az oesophagus

körülírt kiboltosulása

• Pathogenesis: Tractiós

d. (heges adhaesio

kívülről

kihúzza

)Pulsiós

d. (⇑

luminalis

nyomás belülről

kinyomja)

14

Elhelyezkedés

• Felső

oesophagus: Zenker-féle

pulsiós

d.

Középső

oesophagus: tractiós

d., pl. tbc miatt heges nycs

Alsó

oesophagus

(epiphrenicus

d.): pulsiós

d. hiatus

hernia,

gastrooesophagealis

reflux betegség (GERD) vagy achalasia

kapcsán

15

Szövődmények• Több cm-es tasak képződik, ételdarabok

rekednek meg benne ⇒ alvás közbenregurgitálnak

⇒ aspiratiós

pneumonia

16

Laceratiók

(Mallory-Weiss

sy)

Hosszanti berepedések az oesophagogastricus

junctióban

• Idült alkoholista erőlködő

hányása váltja ki

• Szövődmény: vérzés (enyhe → fatalis)

• Ha a beteg túléli teljes gyógyulás

17

18

Oesophagus varixok

Portalis

hypertensio:kanyargós, tág submucosus

venák

a distalis oesophagusban

Repedés ⇒ jelentős vérzés, haematemesis,vérzéses shock, elvérzés

19

Oesophagitis

Aetiologia• Gyomornedv reflux a LES elégtelensége miatt -

igen gyakori; GERD

• Gyomorszonda elhúzódóan alkalmazva• Irritáció: alkohol, maró

savak és lúgok,

dohányzás •

20

Oesophagitis

Aetiologia

• Gyomornedv reflux a LES elégtelensége miatt -

igen gyakori; GERD

• Gyomorszonda elhúzódóan alkalmazva• Irritáció: alkohol, maró

savak és

lúgok, dohányzás • Leukaemiás, lymphomás

vagy AIDS-es

betegekben: herpes

simplex, cytomegalovirus

vagy Candida fertőzés

• Uraemia

21

Következmények

Nyh

károsodás ⇒ súlyos heveny gyulladás necrosissal, kifekélyesedéssel ⇒granulációs szövet ⇒ hegesedés, oesophagus

stenosis

22

Következmények

Nyh

károsodás ⇒ súlyos heveny gyulladás, necrosis, kifekélyesedés ⇒granulációs szövet ⇒ hegesedés, oesophagus

stenosis

Reflux oesophagitis: a laphám helyén hengerhám metaplasia

-

gastrikus

v.

intestinalis: Barrett

oesophagus, ebben

-

emésztéses fekély keletkezhet-

dysplasia

⇒ invasiv

adenocc, ha a

gyulladás éveken át fennáll

23

A laphám alatt gastrikus

metaplasia

(GERD)

24

A nyelőcső

daganatai

A jóindulatúak

ritkák, közöttük még a leiomyoma

a leggyakoribb

• RosszindulatúakLaphámrák

-

többnyire 50 év ⇑

férfiakban

Etiologia: -

EU: dohányzás és alkoholfogyasztás

-

Kína: A, B, C vitamin és nyomelem (Zn, Mo) hiány és/vagy gombával szennyezett élelem és/vagy nitritek, ill. nitrózaminok

az

élelemben

25

Morfológia• Dysplasiával

kezdődik ⇒ cc

in

situ ⇒

invazív

cc• A hosszirányba és a mélybe terjedést elősegíti a submucosa

gazdag nyirokér-

hálózata •

26

Morfológia• Dysplasiával

kezdődik ⇒ cc

in

situ ⇒

invazív

cc• A hosszirányba és a mélybe terjedést elősegíti a submucosa

gazdag nyirokér-

hálózata • Lokalizáció: 20% felső

harmad

50% középső

harmad30% alsó

harmad

• Makro: -

polypoid-gombaszerű-

lapos, diffúzan

infiltráló

-

kifekélyesedő-alávájt

27

Fungosus

carcinoma

a nyelőcső

alsó harmadában

28

Morfológia

• FM: kp. differenciált laphámrák

• Nycs

áttétek: felső

harmad: nyaki nycs-k

középső

harmad: mediastinalis, paratrachealis, tracheobronchialis

nycs-k

alsó

harmad: a gyomorkörnyéki és a tr. coeliacus

melletti nycs-k

• Haematogen

áttétek: tüdőben

29

Stádiumok

T1 -

Lamina

propria, submucosaT2 -

muscularis

propria

T3 -

adventitiaT4 -

környező

struktúrák

30

Klinikum

Lappangó

kezdet, majd fokozódó dysphagia

• Szövődmények:-

rákos oesophagotrachealis

fistula

-

aspiratiós

pneumonia-

sepsis

-

ráterjed a mediastinumra-

vérzés

-

nagymérvű

fogyás

31

Klinikum•

Lappangó

kezdet, majd fokozódó

dysphagia• Szövődmények:

-

rákos oesophagotrachealis

fistula-

aspiratiós

pneumonia

-

sepsis-

ráterjed a mediastinumra

-

vérzés-

nagymérvű

fogyás

Ha a sebészi eltávolítás időpontjában már van nycs

áttét, az 5 éves túlélés 5%

32

Adenocarcinoma

• Barrett

oesophagus

talaján • Ráterjed a cardiára• FM: nyáktermelő

adenocc

• A laphámrákhoz

hasonló, igen rossz kórlefolyás

33

A gyomor betegségei

• Gyulladás -

gastritis• Peptikus

fekélybetegség

• Daganatok

34

Heveny vérzéses-erosiv

gastritis

• Gyakori• A gyomornyh. heveny károsodása-

alkoholfogyasztás

-

nem-steroid

gyulladásgátló

gyógyszerek (NSAID; pl. aszpirin)-

steroid-szedés

-

35

Heveny vérzéses-erosiv

gastritis

• Gyakori• A gyomornyh. heveny károsodása-

alkoholfogyasztás

-

nem-steroid

gyulladásgátló

gyógyszerek (NSAID; pl. aszpirin)-

steroid-szedés

-

heveny Helicobacter

pylori

fertőzés-

stressz-állapot: súlyos égés, polytrauma,

nagy műtét, hypothermia, ill-

agynyomásfokozódás

(hypothalamus

károsodás, agyi műtét, agytrauma) hatására

36

Makro• Vérbő

nyh,

pontszerűvérzésekkel

• Számos erosio(a muscularis

mucosae-tmeg nem haladó

nyh

hiány)• Erosio

⇒ acut

fekélybe mehet át

Cardia

37

Makro• Vérbô

nyh,

pontszerûvérzésekkel

• Számos erosio(a m. mucosae-tmeg nem

haladó

nyh

hiány)• Erosio

⇒ acut

fekélybe mehet át

Cardia

FM: a lamina

propriábanvizenyő, vérbőség;az erosio

alapján fibrin-

kiválás, neutrophil beszűrődés

38

Kórlefolyás

• Lehet tünetmentes • Epigastrialis

fájdalom, émelygés, hányás

• Általában gyógyul•

Azonban: okozhat súlyos vérzést ⇒

haematemesis, melaena• A fekélyek átfúródhatnak ⇒ peritonitis•

Tehát: a klinikai és pathologiai

kép

kontinuumot alkot a banalistól

a fatalisig

39

Idült gastritis

jellegzetességei: 1)

ly-k, pls-ek, ma-k

szűrik be a lamina

propriát

40

2)

ng-k

lehetnek a mirigyhámsejtek és a felszíni hámsejtek között: chronicus aktiv gyulladás

41

Idült gastritis

jellegzetességei 3)

A gyulladás a mirigyek pusztulásához és a nyh

elvékonyodásához vezet: atrophiás gastritis

42

4) Jelentkezhet intestinalismetaplasia: a mirigyhám helyén kefeszegélyes henger-hámsejtek, valamintkehelysejtek

43

5) A hámban dysplasia alakulhat ki ⇒in

situ cc

invazív

cc

44

Az idült gastritis klinikuma

• Többnyire tünetmentes, vagy• epigastrialis

fájdalom

45

Az idült gastritis

formái

• Helicobacter

pylori-kiváltotta

gastritis: igen gyakori

• Autoimmun atrophiás

gastritis: ritka• Reaktív (kémiai) gastritis.: gyakori

46

HP-kiváltotta

gastritis• Gram-neg. pálca

Ureázt

termel ⇒ ammonia

és CO2 képződik, lokálisan pufferolja

a

gyomorsósavat, (baktérium nem

pusztul el)

A kórokozók a hámsejtek felszínén élnek ⇒ hámlelökődés és idült gyulladás

• Intestinalis

metaplasiás

területeken nem telepszenek meg (nincs savas környezet)

47

HP-kiváltotta

idült aktív gastritis

(Giemsa)

48

Klinikopathologiai

variánsok

• Antralis

gastritis, nagy mennyiségű

HClképződik ⇒ gyakori a duodenalisemésztéses fekély

Pangastritis

(multifocalis

atrophiás gastritis), gyomorsósav termelés nem

fokozódik, adenocc

ventriculi

kockázata ⇑

49

Autoimmun atrophiás

gastritis• Autoantitestek

a corpusmirigyek

parietális

sejtjei ellen ⇒ a lamina

propria

idült gyulladása, a mirigyek elpusztulnak, a nyh

sorvad, intestinalis

metaplasia

50

Autoimmun atrophiás

gastritis• Autoantitestek

a corpusmirigyek

parietális

sejtjei ellen ⇒ a lamina

propria

idült gyulladása, a mirigyek elpusztulnak, a nyh

sorvad, intestinalis

metaplasia

• Az elváltozások csak a corpusban jelentkeznek ⇒ a HCl-

és az intrinsic

faktor termelés csökken, majd megszűnik ⇒ achlorhydria, anaemia

perniciosa

• Gyakori az adenocc

ventriculi

51

Reaktív (kémiai) gastritis• Epés dudenumnedv

visszaáramlása,

különösen Billroth

II szerinti gyomorcsonkolás után, hosszú

ideig

szedett NSAID

52

Reaktív (kémiai) gastritis• Epés dudenumnedv

visszaáramlása,

különösen Billroth

II szerinti gyomorcsonkolás után,

• hosszú

ideig szedett NSAID

• Következmény: - hámdesquamatio, - foveolaris

hyperplasia,

- lamina

propria

vizenyő, - benne simaizom-nyalábok; - nincs jelentős mérvű

lobsejtes beszűrődés

53

Idült fekélybetegség• A nyh

körülírt hiánya, az ulcus

krátere a

submucosába, vagy mélyebbre terjed; HCl

és pepsin

hatására alakul ki

• Localisatio: -

a duodenumban

postpylorikusan

-

a gyomorban, főleg az antrumban 98%

54

Idült fekélybetegség• A nyh

körülírt hiánya, az ulcus

krátere a

submucosába, vagy mélyebbre terjed; HCl

és pepsin

hatására alakul ki

• Localisatio-

a duodenumban

postpyloricusan

-

a gyomorban, főleg az antrumban-

Barrett

nyh-ban

-

gastrojejunostomia

szélein -

ectopiás

gyomornyhártyát

tartalmazó

Meckel

diverticulumban

98%

55

Idült gyomorfekély pathogenesise

• Normális vagy csökkent mennyiségűgyomorsósavnak ellenállni nem tudónyhártya

• HP-gastritis

az esetek 70%-ában fennáll

56

Idült gyomorfekély pathogenesise• Normális vagy csökkent mennyiségű

gyomorsósavnak ellenállni nem tudónyhártya

• HP-gastritis

az esetek 70%-ában fennáll

• A HP ureáz, ill. proteáz

termelése (ammonia

⇑, ill. lebontódik a gyomornyák)

károsítja a nyák-bikarbonát védőgátat, ésa nyh

a sav-pepsin

hatásnak nem tud

ellenállni ⇒ emésztéses fekély

57

Egyéb ulcerogen

hatások• dohányzás• steroidok

vagy NSAID-ok

szedése

• duodenogastrikus

reflux• személyiség, lelki terhelés

58

Makro

• Solitaer, kerek, éles szélű

fekély • Átmérő: 1-2.5 cm; >4 cm ritka• Antrum

pylori

kisgörbülete mentén

• Ritkán a cardiában

vagy a pylorusban• Körülötte a nyh

csillag alakban redőzött

59

Óriásfekély a kisgörbületen, kerek, éles határú

60

FM• 4 réteg, lumen felől kezdve:

-

sejttörmelék és ng-k-

fibrinoid

necrosis

-

lobos granulatiós

szövet-

hegszövet (obliterativ

endarteritis

a

muralis

arteriákban)

Gyógyulás: a defectusra

hám kúszik, az izom helyén hegszövet

61

Szövődmények• Az erodálódott erekből vérzés• Átfúródik ⇒ peritonitis• Szomszédos szervbe penetrál• Pylorus

stenosis

⇒ nagyfokú

gyomortágulat

• Malignizá-lódik

Perforált antralis

fekély (szonda)

62

Idült peptikus

fekély a patkóbélbenPathogenesis

• Gyomor HCl

⇑ ⇑

• HP-gastritis

társul hozzá

• Nem tudni, a H. pylori

fertőzés miként serkenti a duodenalis

ulcerogenesist

63

Morfológia• A gyomorfekélyével egyező

• Általában 1 cm átmérőjű

A pylorus

utáni első

2 cm-es szakaszon az elülső

vagy a hátulsó

falon

64

Szövődmények• A pancreasba

fúródik és

• arrodálhatja

az a. pancreaticoduodenalissuperior

egyik ágát ⇒ vérzéses shock,

elvérzés

• Perforatio

⇒ peritonitis

• Gyógyulás: hámosodás, diverticulumképződése

• Nem malignizálódik

65

Heveny fekélyek

Morphologia:-

a gyomorban és a proximális

duodenumban

bárhol-

többszörös, általában 1 cm-nél kisebb

Pathogenesis:-

heveny vérzéses-erosiv

gastritis

részeként

-

extrém hyperaciditás

következményeként, így gastrin-termelő

tumor esetén

(Zollinger-Ellison

sy)•

66

Heveny fekélyek• Morphologia:

-

a gyomorban és a proximális duodenumban

bárhol

-

többszörös, általában 1 cm-nél kisebb• Pathogenesis:

-

heveny vérzéses-erosiv

gastritis

részeként -

extrém hyperaciditás

következményeként,

így gastrin-termelő

tumor esetén (Zollinger-Ellison

sy)

• Gyógyulás: általában nyom nélkül• Szövődmények: vérzés, átfúródás; halálos

67

Heveny vérző

fekélyek a duodenumban

68

A gyomor daganataiJóindulatúak -

Polypok

90%

-

hyperplasticus

(gyulladásos) polyp• Nem-daganatos, reaktív szövetszaporulat• Leggyakrabban idült gastritis-ben

látni

• Makro: kicsiny, sessilis, gyakran többes, jobbára az antrumban

• FM: foveolaris

hámsejt proliferáció

és cysticusan

tágult mirigyek, a lamina

propria

vizenyős, lobsejtekkel beszűrt

69

Daganatok; jóindulatúak -

polypok

10%

-

adenoma

polyposum

• Makro: sessilis

vagy kocsányos, solitaer, •

4 cm-re is megnőhet, főként az

antrumban

fordul elő• FM: tubularis/tubulovillosus/villosus

szerkezet, a hámban dysplasia

⇒a malignus

átalakulás gyakori

70

Daganatok; jóindulatúak

Stromasejtes

daganatok

• Ritkák

• Leiomyoma, schwannoma, neurofibroma, lipoma

71

Rosszindulatú

daganatokCarcinoma

90 %

Lymphoma

5 %Carcinoid

3 %

Sarcoma

2 %

72

Gyomorrák•

Igen gyakori Japánban, Kínában, Kolumbiá-

ban, Oroszországban, Portugáliában, Finnországban• Gyomorrák típusai:

-

intestinális

(expanzív)-

diffúz (infiltratív)

• Az intestinális

gyomorrák

rizikótényezőiKörnyezeti hatások-

H. pylori-gastritis

-

Nitrittel kontaminálódott ivóvíz és táplálék-

Füstöléssel és sózással tartósított

élelem, -

Savanyított vagy chilis étel fogyasztása

73

Intestinális

gyomorrák rizikótényezői

Rákelőző

állapotok- Intestinalis

metaplasiás

idült autoimmun

gastritis- Részleges gyomorcsonkolás utáni epés

reflux- Adenoma

polyposum

ventriculi

Örökletes tényezők-

A vércsoport: enyhe kockázat

A diffúz

típusú

gyomorrák kockázati tényezői nem ismertek pontosan

74

MakroLocalisatio:•

50-60 % -

antrumban, a kisgörbület

mentén• 25 % -

cardiában

Megjelenési formái:• Polypoid-fungosus• Infiltratív: lapos v. besüppedt;

egyértelműen nem látszik a tu• Kifekélyesedő-alávájt

75

Gombaszerű

exophytikus

növedék

76

Infiltratív

(lapos) carcinoma

nyúlványokat bocsát a submucosába

(formalinos rögzítés)

cc

cc

Musc. propria

Musc. propria

77

Kifekélyesedő-alávájt carcinoma

2 gócban

78

FM• Expanzív carcinoma: metaplasiás

intestinális

sejtekből indul ki, szövetileg hasonlít a vastagbél adenocc-ra:

intestinalis

típusú

adenocarcinoma

–jobb kórjóslat

79

Intestinalis

adenocc

szűri be az izomréteget*

*

**

80

FM• Expanzív carcinoma•

Infiltratív

carcinoma: a foveolaris,

nyákot termelő

sejtekből indul ki; a nyh-át

és a gyomorfalat magányosan v.

kis csoportokban diffusan

szűri be: diffúz tipusú

adenocc

-

rossz

kórjóslatú-

A nyáktermelés a tu

sejtek pecsétgyűrű

alakját eredményezheti: cc

sigillocellulare

-

A tu

sejtek gyakran desmoplasticus reakciót hoznak létre ⇒ csőgyomor

(linitis

plastica)

81

Pecsétgyűrűsejtes cc

-

a szervezet egyik legrosszabb indulatú

daganata

82

A gyomorrák terjedése•

Ráterjed a serosára; közvetlen terjedés

révén a duodenumra, a pancreasra, a retroperitoneumra

•Transcoelomás

terjedés: carcinosis peritonei

Krukenberg

tumor: pecsétgyűrűsejtes cc

kétoldali petefészek áttéte

• Nycs

áttétek

a regionalis

nycs-kbanVirchow-mirigy: supraclavicularis

nycs

áttét (rejtélyes okú)•

Áttétek véráram útján: máj ⇒ majd a

tüdő

83

Postoperativ

tu

stádium•

Korai gyomorrák: a submucosáig

terjed, nycs

áttéttel vagy nycs

áttét nélkül

Ötéves túlélés: 80-90 %• Előrehaladott gyomorrák:

a tunica

muscularisba, v. azon túl terjedÖtéves túlélés: 10 %

84

Korai gyomorrák: a tu

nem terjedt túl a lamina

proprián

85