血栓性血小板減少性紫斑病 ttp 溶血性尿毒素症候群 hus
Post on 16-Mar-2016
177 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
血栓性血小板減少性紫斑病 TTP溶血性尿毒素症候群 HUS
血小板血栓の生成
巨大な多量体として産生された vWFは蛋白分解酵素 ADAMTS13により切断され適当な大きさの多量体になる。
ADAMTS13の欠失や自己抗体による障害で巨大vWFが増加し、その周りで血小板血栓が形成される。
TTPの分子病態
TTPの破砕赤血球
ベロ毒素
志賀毒素
大腸上皮からのケモカイン産生
単球・腎上皮からのサイトカイン産生
糸球体上皮からの巨大 vWF多量体産生
HUSの分子病態
TTP-HUSの診断
急性の血小板減少
微小血管性溶血性貧血
神経学的異常
急性腎不全
発熱 発熱は認めるものの、悪寒を伴うような高熱は TTPではなく、感染症を示唆する。
他に明らかな病因がなければ TTPとして血漿交換を開始してよい
補助的所見
破砕赤血球・大型多染性赤血球・ LDH高値
TTP-HUSの診断
急性の血小板減少
微小血管性溶血性貧血
神経学的異常
急性腎不全
発熱
特異的な臨床検査がない！
これらは全て他の病因で起こりうる。
急性感染症
リケッチア
髄膜炎菌感染症
ウイルス感染 等
がんの全身播種
悪性高血圧
子癇・ HELLP症候群ADAMTS13が消失するような病態の場合にのみ血漿交換は意味がある。
細菌感染
真菌感染
ウイルス感染
好中球減少
グラム陰性桿菌：緑膿菌
グラム陽性球菌
カンジダ
アスペルギルス
クリプトコッカス
培養（特に血液培養）
β-D グルカン血清学的診断
早期治療（経験的抗生剤選択）
細菌感染
真菌感染
ウイルス感染
グラム陰性桿菌：緑膿菌グラム陽性球菌
カンジダアスペルギルスクリプトコッカスカリニ肺炎
リンパ球減少
サイトメガロウイルス
バクタ予防内服
抗原血症の早期検出
培養（特に血液培養）
β-D グルカン血清学的診断
早期治療（経験的抗生剤選択）
top related