atresia esofagica e intestinal, gastrosquisis,onfalocele en pediatria

Atresia Esofágica e intestinal, onfalocele,

gastrosquisis

Simón Maldonado Julián8cm39

Atresia EsofágicaInterrupción de la luz esofágica con o sin

comunicación con la vía aérea.

• 1/ 1,500- 4,500 RN vivos• 1/3 prematuros• Varones• Madre > 30 años

Embriología• 4 SDG

– Formación de tabique traqueoesofágico• Dorsal esófago• Ventral tráquea y esbozos pulmonares

• La atresia esofágica y la fístula o ambas son consecuencia de la desviación espontánea del tabique traqueoesofágico hacia posterior.

• 90% la porción superior del esófago termina en saco ciego, y la parte inferior forma una fístula con la tráquea.

Diagnóstico Prenatal• Ausencia de cámara gástrica en US fetal.

• Polihidroamnios con ausencia de cámara gástrica en 2/3 confirma el diagnóstico.

• Con fístula traqueesofágica, es posible observar el estómago.

• Hallazgos no están presente antes de las 22 semanas

Diagnóstico• Clínica

– Polihidroamnios (85%)– Prematurez (34%)– Sialorrea– Tos y cianosis. Más intensos al alimentarse– Regurgitación de alimentos– Distensión abdominal/ abdomen excavado– Anomalías asociadas

• Aspiración de secreciones orales avanzando hasta el estómago, 10 – 12cm. (sonda Nelaton)

• Rx Tórax se observará la sonda enrollada, ausencia de aire en cámara gástrica, atelectasia o infiltrado pulmonar.

• Contraste

Anomalías Congénitas Asociadas• 50% RN tienen malformaciones congénitas

• V ertebrales• A nales• C ardiacas• T raqueales• E sofágicas• R enales (radiales)• L extremidades (limbs)

• Cardiacas CIV, PCA, Tetralogía de Fallot, CIA (19- 32%).

• Genitourinarias reflujo ureteral, agenesia renal (12- 18%)

• Gastrointestinales ano imperforado, atresia duodenal, malformaciones intestinales (11- 18%)

• Musculoesqueléticas vertebrales, costales, defectos en extremidades.

Clasificación Anatómica

AE Tipo I• 5% de los casos.

• AE sin fístula o “atresia pura”, no existe comunicación con la vía aérea.

• Fácil diagnóstico en el embarazo, cursa con polihidroamnios y ausencia de imagen gástrica.

• Abdomen excavado por falta de paso de aire al intestino.

• Ambos extremos esofágicos muy separados.

AE Tipo II• 1- 3% de los casos.

• Fístula desde el cabo superior del esófago a la tráquea cervical.

• No hay paso de aire al intestino.

• Extremos esofágicos muy separados.

AE Tipo III• > 90% de los casos.

• Presenta una bolsa esofágica superior ciega.

• Comunicación entre el extremo distal esofágico y la tráquea.

• El reflujo traqueoesofágico puede ser lesivo para los pulmones.

• Son propensos a sufrir neumonías químicas.

• Puede no cursar con polihidroamnios y con cámara gástrica visible.

• Distensión abdominal severa, eventualmente perforación intestinal.

AE Tipo IV• 2% de los casos.

• Presenta fístula en ambos extremos esofágicos.

• La fístula superior a veces se encuentra por accidente cuando se efectúa la corrección de la fístula inferior.

AE Tipo V• 4% de los casos.

• Esófago permeable

• Fístula TE cervical o torácico alta.

• Llamada fístula en H o N.

• Diagnóstico se realiza en la infancia ya que aparecen los síntomas en ese periodo.

AE Tipo VI• 1% de los casos.

• Estenosis congénita del esófago.

• Cordón o atresia membranosa.

PronósticoClasificación de Waterston

Grupo Característica Sobrevida

A Peso al nacer > 2.500kg; paciente sano 100%B1 Peso al nacer 1.800 – 2.500kg; paciente

sano86%

B2 Mayor peso al nacer, neumonía moderada y otra anomalía congénita moderada

además de la fístulaC1 Peso al nacer < 1.8kg 73%C2 Mayor peso al nacer, pero con neumonía

grave y anomalía congénita severa

Tratamiento

Quirúrgico

• Tratamiento Prequirúrgico– Control de la temperatura.– Posicón semifowler y manejo mínimo para evitar

reflujo gastroesofágico.– Admon. IV de líquidos y correción ácido-base– Antibióticos del tipo de la PGSC a 50,000 U/kg

IV– Drenaje del cabo proximal con sonda doble

lumen, para aspiración constante que impida el acúmulo de saliva.

Complicaciones• Dehiscencia temprana.

• Estenosis.

• Recanalización.

• Reflujo gastroesofágico.

Atresia Intestinal

• Causa mas frecuente de obstrucción intestinal neonatal.

• Cualquier nivel del intestino (yeyuno-ileal), en colon son muy raras.

• Incidencia: 1 caso por cada 3.000-4.000 nacidos vivos.

• En el período prenatal la presencia de polihidroamnios permite sospechar la malformación.

• Ecografía fetal puede precisar la obstrucción intestinal.

Dos teorías embriológicas para explicar la patogenia de las atresias intestinales:

• Teoría de la recanalización de Tandler.- al inicio, el tubo digestivo es un cordón rígido sin luz→ formación de la luz intestinal. Defecto en recanalización= atresia.

• Teoría vascular.- defecto en la vascularización del intestino en la época prenatal = atresia.

Anomalías Asociadas• Genéticas- trisomía 21 (30% de los casos).

• Cardíacas- canal común, ductus.

• Renales- atresias bajas.

• Defectos de la pared abdominal- onfalocele y la gastrosquisis.

• 20% asociado a íleo meconial.

Atresia Duodenal• Obstrucción congénita de la segunda porción del

duodeno.

• Ecografía: polihidroamnios, dilatación gástrica y de marco duodenal.

• 1 en 5000 a 10000 nacidos vivos y predomina en sexo masculino.

• Defecto puede ser, una membrana o una interrupción completa del intestino localizado a nivel de la ámpula de Vater.

Clínica• Epigastrio abombado.

• En primeros días de vida, puede haber expulsión de meconio teñido.

Vómito gástrico

Vómito biliar

Diagnóstico• Radiografía simple:Signo de doble burbuja

– Cámara gástrica.– Dilatación de 1ª porción de duodeno.

Tratamiento• Sonda nasogástrica para aspiración

continua.

• Reposición de volumen y electrolitos.

• Duodenoduodenostomía es el tratamiento quirúrgico más habitual.

Atresia Yeyuno-Ileal• Obstrucción completa del lumen intestinal.

• 1/3 de todas las obstrucciones intestinales del RN.

• Incidencia de 1 por 1500 nacidos vivos.

• Más frecuente en yeyuno proximal o íleon distal.

• Origen, lesión isquémica del intestino.

• Niños pequeños para su edad gestacional.

• Posibilidad de presentación familiar (autosómico recesivo).

Clasificación AnatómicaI. Membranosa- no interrupción del intestino

ni de su meso, sólo de su luz (20%).

II. Separadas- dos bolsones ciegos separados por un cordón fibroso (30%).

III. En piel de manzana (apple peel)- separación de bolsones con defecto de meso. El ileon muy corto, aparece enrollado sobre una arteria ileocólica, en forma de peladura de manzana (35%).

IV. Múltiple- varias atresias de diferentes tipos.

Clínica• Distensión abdominal

• Meteorismo

• Vómitos biliosos (mientras más proximal la lesión más tempranos y severos).

DIAGNÓSTICO• La radiografía simple de

abdomen de pie– Dilatación de asas.– Niveles hidroaéreos proximales a sitio de lesión.

TRATAMIENTO• Sonda nasogástrica para aspiración continua.

• Reposición de volumen y electrolitos.

• Anastomosis término-terminal entre los segmentos sanos.

Atresia Cólica• Malformación poco frecuente.

• Causa: accidente vascular (ruptura de vasos mesentéricos fetales).

• Ingesta de medicamentos vasoactivos por la madre ↑ el riesgo.

• En cualquier segmento del colon, variada longitud, pueden ser únicas o múltiples.

• Malformaciones asociadas.

Diagnóstico• Radiografía de abdomen

– aire en estómago a minutos del nacimiento; tres horas en intestino delgado, y 8 a 9 horas después el sigmoides.

• Enema baritado– esencial para el diagnóstico, muestra obstrucción del flujo del medio de contraste y revela lapresencia de un microcolon funcional distal.

Tratamiento• Resección del segmento dilatado e

ileostomía con cierre posterior

GASTROSQUISIS Y ONFALOCELE

GASTROSQUISIS• Es un defecto pequeño

(2-5 cm) de la pared anterior del abdomen, situado a lateralmente a la inserción del cordón umbilical, que permite la salida de las asas intestinales, ocasionalmente de otros órganos abdominales que flotan libres en el líquido amniótico.

patogenia• Resultado de un accidente vascular durante la

embriogénesis.• Oclusión intrauterina de la arteria

onfalomesentérica derecha que interrumpe el anillo umbilical y propicia la herniación del intestino.

• Hernia rota en el cordón umbilical.• Debilitamiento congénito del lado derecho del

cordón umbilical.

epidemiología• Madres jóvenes menores de 20 años.• Uso de drogas como la aspirina, ibuprofeno,

seudoefedrina durante el primer trimestre.• Consumo de alcohol, cigarrillo, drogas

ilícitas.

onfalocele• Defecto de la pared abdominal,

que se ubica en la línea media, en directa relación con el cordón umbilical, de tamaño variable, a través del cual se hernian asas intestinales y otros órganos.

• Las estructuras herniadas están recubiertas por un saco constituído por peritoneo, gelatina de Wharton y membrana amniótica, en el que están insertos los vasos umbilicales.

PATOGENIA• Falla en la migración y fusión de los pliegues

cefálico, caudal y laterales que comprometen el desarrollo de la pared abdominal y el tubo digestivo.

epidemiologia• En el 30% de los lactantes se encuentran

anomalías cariotípicas, incluidas trisomías 13, 18 y 21.

• Asociado a malformaciones:1. Cardiacas2. Musculoesqueléticas3. Gastrointestinales4. genitourinarias

Detección prenatal

• Se realiza por ultrasonido en el II trimestre.

• Debe sospecharse si se detectan niveles elevados de AFP en suero materno (más altos en gastrosquisis)

manejo• Se considera manejar el parto con cesárea• En los niños con gastrosquisis se debe:1. Proporcionar al intestino una cobertura

protectora estéril.2. Prevenir la hipotermia3. Reanimación adecuada con líquidos

• En los lactantes con onfalocele:• El manejo es similar al de los pacientes con

gastrosquisis• Requieren una reanimación con líquidos

menor• Evaluación física exhaustiva para descartar

anomalías congénitas ( muy frecuentes )• Manejo quirúrgico

Hernia umbilical

• Tiene una base tanto embriológica como anatómica:

• Falta de aproximación de los músculos rectos en la línea media después del retorno del intestino medio.

• Falta de adherencia del ligamento redondo al margen inferior del anillo umbilical atenuando el piso del mismo.

incidencia• Transtorno frecuente en la lactancia y la

niñez.• Se desconoce si incidencia real debido a la

resolución espontánea de muchos casos.• Más frecuente en lactantes prematuros.• Se detecta en 75-84% de los neonatos que

pesan menos de 1.500 gr.

Evolución natural• Se reconocen poco después del nacimiento.• Es poco probable una evisceración.• La incidencia disminuye con la edad.• A los 13 años se alcanza la resolución completa.• Hernias con diámetro mayor de 1,5 a 2 cm no

suelen cerrarse solas.• Si persiste la hernia al llegar a la edad escolar

debe repararse

• La reparación temprana se efectúa ante síntomas de incarceración o dolor recurrente.

• Se recomienda reparación a los 2 o 3 años si el defecto fascial es mayor a 2 cm.

• Si no se repara en la niñez el 10% de las hernias persisten hasta la edad adulta.

• Hay mayor riesgo de incarceración en adultos que en niños.