curs 1 clasificare anemii

Post on 05-Aug-2015

267 Views

Category:

Documents

6 Downloads

Preview:

Click to see full reader

TRANSCRIPT

Catedra de Hematologie Catedra de Hematologie Universitatea de Medicina si Farmacie “Carol Davila”Universitatea de Medicina si Farmacie “Carol Davila”

Centrul de Hematologie si Transplant Medular Centrul de Hematologie si Transplant Medular “ Stefan Berceanu”, Institutul Clinic “ Stefan Berceanu”, Institutul Clinic Fundeni Fundeni

Sindroamele anemice: Clasificare

Conf. Dr. Daniel CORIU

Obiective:Obiective:

Hematopoieza / Fiziologia seriei eritroideHematopoieza / Fiziologia seriei eritroide

Definitia anemieiDefinitia anemiei

Elementele importante in anamneza, Elementele importante in anamneza, examen obiectiv si evaluarea de laboratorexamen obiectiv si evaluarea de laborator

Clasificarea anemiilorClasificarea anemiilor

Obiective:Obiective:

Hematopoieza / Fiziologia seriei eritroideHematopoieza / Fiziologia seriei eritroide

Definitia anemieiDefinitia anemiei

Elementele importante in anamneza, Elementele importante in anamneza, examen obiectiv si evaluarea de laboratorexamen obiectiv si evaluarea de laborator

Clasificarea anemiilorClasificarea anemiilor

SangeleSangele

Eritrocite (RBCs)Eritrocite (RBCs) Leucocite (WBCs)Leucocite (WBCs) Trombocite ( PLT)Trombocite ( PLT) PlasmaPlasma Adult ~ 5L de sangeAdult ~ 5L de sange

Frotiu de sange periferic – aspect normal

Frotiu de sange periferic – aspect normal

Celula stem multipotenta: - autoreplicare - migrare in sange periferic - diferentiere ( angajare )

CFU = Unitati Formatoare de Colonii( CS angajate )

Linia mieloida Linia limfoida

HEMATOPOIEZA NORMALAHEMATOPOIEZA NORMALA

lipocit

lipocit

megakariocit

sinus

Vena centrala

Celule endoteliale

rearanjament genic => diferentiereCFU = Unitati Formatoare de

Colonii( CS angajate )

Linia mieloida Linia limfoida

HEMATOPOIEZA NORMALAHEMATOPOIEZA NORMALA

Maturatie: - reducerea dim. nucleare - hemoglobinizarea citoplasmei

Durata: 7-8 zile etapa de reticulocit: - 2 zile in maduva - 1 zi in sangele periferic

Reticulocitele = indicator de erotropoieza

Reticulocite – coloratie supravitala (fara fixare) cu albastru cresyl

Durata de viata a reticulocitelor = 3 zileDurata de viata a reticulocitelor = 3 zile

- 2 zile in maduva- 2 zile in maduva

- 1 zi in sange- 1 zi in sange

Numar de reti. = 0,5 – 1,5 % ( 90 000 / Numar de reti. = 0,5 – 1,5 % ( 90 000 / μl )μl )

Reticulocyte Production Index - Correction for left shift

TIMPUL DE MATURATIE CORELAT CU HEMATOCRITUL

Hematocrit (%)

45

35

25

15

2 1.0

1,5 1.5

1 2.0

0.5 2.5

Factorul de corectie

“SHIFT”

Reticulocitele

din sangele periferic

(zile)

Reticulocitele

M.O

(zile)

Durata de viata a reticulocitelor = 3 zileDurata de viata a reticulocitelor = 3 zile

- 2 zile in maduva- 2 zile in maduva

- 1 zi in sange- 1 zi in sange

Numar de reti. = 0,5 – 1,5 % ( 90 000 / Numar de reti. = 0,5 – 1,5 % ( 90 000 / μl )μl )

TIMPUL DE MATURATIE CORELAT CU HEMATOCRITULTIMPUL DE MATURATIE CORELAT CU HEMATOCRITUL

Hematocrit (%)Hematocrit (%) maturatie ( zile)maturatie ( zile)

4545 11

3535 1,51,5

2525 22

1515 2,52,5

Indice de productie ( Ip) = % Rt x Ht real x 1 Ht ideal timp de maturatie Ip > 3 = An. Hiperregenerativa Ip < 2 = An. Hiporegenerativa

Indice de productie ( Ip) = % Rt x Ht real x 1 Ht ideal 2

Ip > 3 = An. Hiperregenerativa Ip < 2 = An. Hiporegenerativa

Red Blood Cells (RBC) - Eritrocitele

Red Blood Cells (Eritrocitele)

Productie in maduva hematogena

Durata de viata ~ 120 zile Rol – transport gaze Nu are nucleu Paloare centrala (1/3) Culoare roz (Hb Diametru 7- 8 µ - capill. 2 µ

RBC- RBC-

HemoglobinaHemoglobina– Legare reversibila si transport 0Legare reversibila si transport 022 de la de la

plamani spre tesut plamani spre tesut – 4 lanturi de globina si fier4 lanturi de globina si fier

RBC- distructie RBC- distructie

Hemoliza fiziologica = indepartarea eritrocitelor Hemoliza fiziologica = indepartarea eritrocitelor imbatranite (cu varsta peste 120 de zile)imbatranite (cu varsta peste 120 de zile)

Eritrocitele imbatranite :Eritrocitele imbatranite :

=>  hemoliza extravasculara (intracelulara) =>  hemoliza extravasculara (intracelulara) indeparteaza aproximativ 90% din eritrocitele indeparteaza aproximativ 90% din eritrocitele senescente senescente

=> hemoliza intravasculara 5 – 10 %=> hemoliza intravasculara 5 – 10 %

Formarea si distructia eritrocitelorFormarea si distructia eritrocitelor

Metabolismul hemoglobinei intravasculareMetabolismul hemoglobinei intravasculare Hb libera

tetrameri)

Hbdimeri

haptoglobin

complexehaptoglobin-hemoglobin

rinichi ficat

metHb

Legare la Hemopexin si albumin

ferriheme (Fe3+)globin

Obiective:Obiective:

Hematopoieza / Fiziologia seriei eritroideHematopoieza / Fiziologia seriei eritroide

Definitia anemieiDefinitia anemiei

Elementele importante in anamneza, examen Elementele importante in anamneza, examen obiectiv si evaluarea de laboratorobiectiv si evaluarea de laborator

Clasificarea anemiilorClasificarea anemiilor

ANEMIA – definitieANEMIA – definitie

ANEMIE – scaderea cant. de sangeANEMIE – scaderea cant. de sangeFIZIOPATOLOGIE: → tulburare fundamentala: incapacitatea sangelui de a-si FIZIOPATOLOGIE: → tulburare fundamentala: incapacitatea sangelui de a-si

indeplini functia de transport a 0 indeplini functia de transport a 022

LABORATOR: - scaderea RBC, Hb, Ht, sub valoarile normaleLABORATOR: - scaderea RBC, Hb, Ht, sub valoarile normale pentru varsta si sexul respectiv pentru varsta si sexul respectiv

CLINIC: - sindrom cu simptomatologie diversa care are la baza hipoxiaCLINIC: - sindrom cu simptomatologie diversa care are la baza hipoxia

Tabloul clinic depinde de:Tabloul clinic depinde de:

- modul de producere rapid sau lent al anemiei- modul de producere rapid sau lent al anemiei

- capacitatea de compensare a mecanismelor homeostaziei- capacitatea de compensare a mecanismelor homeostaziei

- gradul anemiei- gradul anemiei

Obiective:Obiective:

Hematopoieza / Fiziologia seriei eritroideHematopoieza / Fiziologia seriei eritroide

Definitia anemieiDefinitia anemiei

Elementele importante in anamneza, examen Elementele importante in anamneza, examen obiectiv si evaluarea de laboratorobiectiv si evaluarea de laborator

Clasificarea anemiilorClasificarea anemiilor

ANEMIA: Etape de diagnosticANEMIA: Etape de diagnostic

- Anamneza: AHC, APF, APP, CVM

- Ex. Obiectiv

- Hemograma

- Determinare: sideremie, CTLF, feritina,

- Examenul Maduvei Osoase

- Teste speciale: dozare cobalaminemie, folatemie, test Coombs, …….

ANEMIA: Etape de diagnostic - ANEMIA: Etape de diagnostic - anamnezaanamneza

Anamneza:

- AHC : anemie, icter, crize biliare

- APF: menstra, sarcini, avorturi, alaptare

- APP: boli cronice, pierderi de sange; malabsortie

- CVM: obiceiuri alimentare (vegetarieni, alcool), expunere profesionala ( ex. Plumb, benzen..), medicamente

!!! Vechimea anemiei

-

ANEMIA: Etape de diagnostic ANEMIA: Etape de diagnostic - examen obiectiv- examen obiectiv

Tegumente / mucoase: paloareTegumente / mucoase: paloare Limba depapilata – glosita Icter, purpura Adenopatii Hepato-splenomegalie Astenie / Dispnee de efort Tahicardie / Insuficienta Cardiaca Sangerari

Etape de diagnostic:Etape de diagnostic: HEMOGRAMA

- Automata – analizor de hematologie (Coulter ….)

- Manuala - camera de numarat

- Determinarea reticulocitelor: analizor automat sau metoda clasica

- Examinare a la microscop a frotiului de sange periferic (Col. MGG)

Etape de diagnostic:Etape de diagnostic: HEMOGRAMA

PARAMETRII ERITROCITARI:

1. Cantitatea de Er. existente in circulatie RBC

2. Volumul Er procentual HCT

3. Hb dintr-un decilitru de sange HGB

4. Volumul Er. mediu VEM

5. Incarcarea cu Hgb a Er. HEM = hemoglobina Er medie CHEM = conc.medie a Hgb din Er

6. Productia de Er a M.O. Reticulocitele

7. Variatia dimensiunilor Er: RDW = largimea distributiei Er

-

PARAMETRIIERITROCITARI

BARBATI FEMEI

HEMOGLOBINA g/dL 13,5 - 17,5 12,0 - 16,0

ERITROCITE x 106/μL 4,5 - 6,0 4,0 - 5,4

HEMATOCRIT (%) 40 - 52 36 - 48

RDW < 14,6% < 14,6%

PARAMETRII ERITROCITARI: Valori normale (analizor – Coulter)

Etape de diagnostic:Etape de diagnostic: HEMOGRAMA

INDICII ERITROCITARI:

VEM (MCV) = Ht% x 10 N = 80 – 94 fl

RBC (x 106/μL)

HEM (MCH) = Hb (g/dL) x 10 N = 25 – 33 pg

RBC (x 106/μL)

CHEM (MCHC) = Hb (g/dL)x 100 N = 32 – 36 g/dL

Ht

Etape de diagnostic:Etape de diagnostic: HEMOGRAMA

Analizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG)

- Leucocite

- Trombocite

- Eritrocite

Etape de diagnostic:Etape de diagnostic: HEMOGRAMA

Analizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG)

Leucocite:

- formula leucocitara

- modificari morfologice: - hipogranulare

- hipersegmentare nucleara

Etape de diagnostic:Etape de diagnostic: HEMOGRAMA

Analizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG)

Trombocite: - aspect / marimeTrombocite: - aspect / marime

- grupe - grupe

Etape de diagnostic:Etape de diagnostic: HEMOGRAMA

Analizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG)

Eritrocite : normocromie / normocitozaEritrocite : normocromie / normocitoza

Modificari de culoare (anizocromie) Modificari de culoare (anizocromie)

Modificari de marime (anizocitoza )Modificari de marime (anizocitoza )

Modificari de forma ( poikilocitoza)Modificari de forma ( poikilocitoza)

Etape de diagnostic:Etape de diagnostic: HEMOGRAMA

Analizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG)

Eritrocite : normocromie / normocitoza

Modificari de culoare (anizocromie) Modificari de culoare (anizocromie)

- hipocromie - hipocromie

- anulocite- anulocite

Etape de diagnostic:Etape de diagnostic: HEMOGRAMA

Analizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG)

Eritrocite : normocromie / normocitoza

Modificari de culoare (anizocromie)

Modificari de marime (anizocitoza )Modificari de marime (anizocitoza )

- microcite- microcite

- macrocite- macrocite

Etape de diagnostic:Etape de diagnostic: HEMOGRAMA

Analizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG)

Eritrocite : normocromie / normocitoza

Modificari de culoare (anizocromie)

Modificari de marime (anizocitoza )

Modificari de forma ( poikilocitoza)Modificari de forma ( poikilocitoza)

- microsferocit, schizocit- microsferocit, schizocit

- Er. in semn ”de tras la tinta”- Er. in semn ”de tras la tinta”

- Ovalocit , Dacrocit ( “in lacrima”)- Ovalocit , Dacrocit ( “in lacrima”)

- drepanocit- drepanocit

Incluziuni Eritrocitare:Incluziuni Eritrocitare:

- punctatii bazofile- punctatii bazofile

- corpi Jolly- corpi Jolly

- inele Cabot- inele Cabot

- Corpi Heinz- Corpi Heinz

Etape de diagnostic:Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic

(Col. MGG)NormalNormal

Etape de diagnostic:Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)

MacrociteMacrocite

Hipersegmentarea Hipersegmentarea

granulocitaragranulocitara

Etape de diagnostic:Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)

HipocromieHipocromie

Etape de diagnostic:Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)

Punctatii bazofile:Punctatii bazofile:

- talasemie- talasemie

- intoxicatie cu Pb- intoxicatie cu Pb

Etape de diagnostic:Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)

Eliptocite / ovalocitEliptocite / ovalocitee

Etape de diagnostic:Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)

Corpi Howell Jolly = resturi Corpi Howell Jolly = resturi nucleare:body:nucleare:body:

- anemii hemolitice- anemii hemolitice

- hiposlenism- hiposlenism

Etape de diagnostic:Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)

Schizocite / Eritrocite Schizocite / Eritrocite fragmentatefragmentate

- Fragmented (mechanical - Fragmented (mechanical or phagocytosis) or phagocytosis)

- DIC- DIC

- PTT- PTT

- valve cardiace mecanice- valve cardiace mecanice

Etape de diagnostic:Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)

drepanocitedrepanocite

Etape de diagnostic:Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)

Eritroblasti:Eritroblasti:

- nou nascut- nou nascut

- hemoliza - hemoliza

Etape de diagnostic:Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)

Sferocite:Sferocite:

- AHAI- AHAI

- sferocitoza ereditara- sferocitoza ereditara

Etape de diagnostic:Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)

Eritrocite in semn de tras la Eritrocite in semn de tras la tinta: tinta:

- hemoglobinopatii- hemoglobinopatii

- talasemie- talasemie

- SMPC- SMPC

Etape de diagnostic:Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)

Eritrocite in picatura:Eritrocite in picatura:

- myelofibrosis- myelofibrosis

- talasemie- talasemie

Etape de diagnostic:Etape de diagnostic: STUDIUL MADUVEI STUDIUL MADUVEI HEMATOGENE HEMATOGENE

RECOLTARE: RECOLTARE:

- aspiratie (medulograma) = ex. Citologic- aspiratie (medulograma) = ex. Citologic

- biopsie osteomedulara = ex. Histologic- biopsie osteomedulara = ex. Histologic

Etape de diagnostic:Etape de diagnostic: STUDIUL MADUVEI STUDIUL MADUVEI HEMATOGENE HEMATOGENE

MEDULOGRAMA:MEDULOGRAMA:

Ex. cu obiectivul mic ( 20 / 40x)Ex. cu obiectivul mic ( 20 / 40x)

– celularitatea medularacelularitatea medulara

– nr / aspect megacariocitenr / aspect megacariocite

– prezenta celulelor straineprezenta celulelor straine

– se cauta o zona de imersiese cauta o zona de imersie

Ex. cu obiectivul mare( 100x)Ex. cu obiectivul mare( 100x)

– identificare diverselor tipuri celulareidentificare diverselor tipuri celulare

– maturatia celularamaturatia celulara

– modificari morfologice: - marime / - nucleu / - citoplasmamodificari morfologice: - marime / - nucleu / - citoplasma

- raport Granulo / Eritrocitar ( N= 3:1)- raport Granulo / Eritrocitar ( N= 3:1)

Concluzii: Concluzii:

Coloratie speciala: ex. Col. Perls pt. Hemosiderina medulara.Coloratie speciala: ex. Col. Perls pt. Hemosiderina medulara.

  

STUDIUL MADUVEI HEMATOGENE:STUDIUL MADUVEI HEMATOGENE: MEDULOGRAMAMEDULOGRAMA

Ex. cu obiectivul mic ( 20 / 40x)Ex. cu obiectivul mic ( 20 / 40x)

– celularitatea medularacelularitatea medulara

– nr / aspect megacariocitenr / aspect megacariocite

– prezenta celulelor straineprezenta celulelor straine

– se cauta o zona de imersiese cauta o zona de imersie

75% din MO pentru seria granulocitara (G)

25% din MO pentru seria eritroida (E)

Raport E / G = 1:3

Grasimea – zone intinse din maduva

Etape de diagnostic:Etape de diagnostic: STUDIUL MADUVEI STUDIUL MADUVEI HEMATOGENE HEMATOGENE

MEDULOGRAMA:MEDULOGRAMA:

Ex. cu obiectivul mic ( 20 / 40x)

Ex. cu obiectivul mare( 100x)Ex. cu obiectivul mare( 100x)

– identificare diverselor tipuri celulareidentificare diverselor tipuri celulare

– maturatia celularamaturatia celulara

– modificari morfologice: - marime / - nucleu / - citoplasmamodificari morfologice: - marime / - nucleu / - citoplasma

- raport Granulo / Eritrocitar ( N= 3:1)- raport Granulo / Eritrocitar ( N= 3:1)

Concluzii:Concluzii:

STUDIUL MADUVEI HEMATOGENE:STUDIUL MADUVEI HEMATOGENE: maduva normala maduva normala

Obiective:Obiective:

Hematopoieza / Fiziologia seriei eritroideHematopoieza / Fiziologia seriei eritroide

Definitia anemieiDefinitia anemiei

Elementele importante in anamneza, Elementele importante in anamneza, examen obiectiv si evaluarea de laboratorexamen obiectiv si evaluarea de laborator

Clasificarea anemiilorClasificarea anemiilor

ANEMIE – ClasificareANEMIE – Clasificare

Clasificarea morfologica: - An. Hipocrome- MicrocitareClasificarea morfologica: - An. Hipocrome- Microcitare

- An. Normocrome- - An. Normocrome- NormocitareNormocitare

- An. Macrocitare- An. Macrocitare

  

Clasificarea fiziopatologica:Clasificarea fiziopatologica:– An. Hiporegenerative (cauza centrala) I.P < 2An. Hiporegenerative (cauza centrala) I.P < 2– An. Hiperregenerative ( cauza periferica) I.P >3An. Hiperregenerative ( cauza periferica) I.P >3

ANEMIE – ClasificareANEMIE – Clasificare

Clasificarea morfologica (indicii eritrocitari): Clasificarea morfologica (indicii eritrocitari):

- An. Normocrome- Normocitare- An. Normocrome- Normocitare

- An. Hipocrome- Microcitare- An. Hipocrome- Microcitare

- An. Macrocitare- An. Macrocitare

  

I. Anemie microcitara (VEM < 80 fl) hipocroma (HEM < 27 pg)

1) Anemie prin deficit de fier (Fe)2) Anemia cronica simpla (inflamatii cronice, infectii cronice, neoplasme, insuficienta renala),3) Talasemiile (α si β)4. anemii sideroblastice

II. Anemie normocitara (VEM 80 – 100 fl) normocroma

(HEM > 27 pg)

1) Sangerare recenta2) Insuficienta medulara (aplazia medulara, infiltrare

medulara cu celule anormale / fibroza…)3) Anemia Hemolitica4 ) Anemia cronica simpla (inflamatii cronice, infectii cronice, neoplasme, insuficienta renala),

III. Anemie macrocitara (VEM > 100 fl)

1) Anemiile Megaloblastice (deficit de folati / cobalamina …..)

ANEMIA - Clasificarea morfologica (indicii eritrocitari)

ANEMIE – Clasificare fiziopatologicaANEMIE – Clasificare fiziopatologica

  – Anemia Hipo-regenerative (cauza centrala) I.P < 2Anemia Hipo-regenerative (cauza centrala) I.P < 2

– Anemia Hiper-regenerative ( cauza periferica) I.P >3Anemia Hiper-regenerative ( cauza periferica) I.P >3

ANEMIE – Clasificare fiziopatologicaANEMIE – Clasificare fiziopatologica

  CAUZA CENTRALA:CAUZA CENTRALA:

– aplazia medularaaplazia medulara

– dislocare medulara (LA, LM, BH, Metastaze, MM, mielofobroza)dislocare medulara (LA, LM, BH, Metastaze, MM, mielofobroza)

– hipoproductie prin carenta de fier / biocatalizatorihipoproductie prin carenta de fier / biocatalizatori

– MielodisplazieMielodisplazie

CAUZA PERIFERICA:CAUZA PERIFERICA:

– Hemoragii acuteHemoragii acute

– An. Hemolitice – cauza intra corpusculara (ereditare)An. Hemolitice – cauza intra corpusculara (ereditare)

- cauza extra corpusculara ( auto-imuna , iso-imuna, - cauza extra corpusculara ( auto-imuna , iso-imuna, infectioasa, hipersplenism, CID, PTT)infectioasa, hipersplenism, CID, PTT)

Ce este Anemia ?Ce este Anemia ?

Important de retinut:Important de retinut:

- anemia este semnalul clinic pentru o boala / mecanism - anemia este semnalul clinic pentru o boala / mecanism de boalade boala

- anemia ca atare nu este o singura boala - anemia ca atare nu este o singura boala

- este nevoie sa cautam cauza de baza- este nevoie sa cautam cauza de baza

- diagnosticul anemie nu este simplu !! - diagnosticul anemie nu este simplu !!

- anemia este foarte importanta si frecventa in practica - anemia este foarte importanta si frecventa in practica medicalamedicala

- tratamentul depinde de cauza- tratamentul depinde de cauza

top related