hospital regional da asa sul (hras)/ses/df) – 16 de fevereiro de 2009
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Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)/SES/DF) – www.paulomargotto.com.br16 de fevereiro de 2009
PLACA DE CRESCIMENTO
EPÍFISE
DIÁFISE
METÁFISE
OSSO CORTICAL
OSSO TRABECULAR
Objetivo Principal do Organismo: Manutenção dos níveis SÉRICOS de Ca+
+ e Pi dentro de níveis restritos
Vitamina D
PTH
Pele: Pró vitamina D3⇛ (luz solar)⇛ ⇛Pré vitamina D3⇛ (fígado- 25hidroxilase)⇛ 25OHvitamina D3 (calcidiol)⇛ (rim -1hidroxilase) ⇛ 1,25(OH)2Vitamina D3 (calcitriol)
absorção de Cálcio no duodeno e Fósforo no jejuno/íleo
Reabsorção de Cálcio e Fósforo
Reabsorção de Cálcio em túbulo distal e de fósforo em túbulo proximal
Necessidades diárias= 400UI/ dia
Leite Humano= 15 a 80UI/ L
(Recomendável a suplementação de Vitamina D no primeiro ano de vida)
Principal regulador da secreção do PTH= próprio íon Ca
Ca++ sérico ativa receptor-sensor do Ca++ reduz síntese de PTH
Ca++ sérico dessensibiliza receptor-sensor do Ca++ aumenta síntese de PTH
O vitamina D a secreção do PTH
Aumento da reabsorção de Ca++ e Pi (ação conjunta com a vitamina D)
Aumento da reabsorção de Ca++ e redução da reabsorção de PiAumento da atividade da 1hidroxilase no rim
Fosfato aumenta PTH por ação direta (na paratireóide) e indireta (pela redução da calcemia
Diuréticos (furosemida) – aumenta excreção renal;
Glicocorticóides – diminui absorção intestinal;
Bisfosfonados – diminuem reabsorção óssea;
Anticonvulsivantes (fenobarbital e hidantoína) – estimulam a metabolização e eliminação da vitamina D
Sinais e sintomas: anorexia, polidipsia, poliúria, constipação, irritabilidade, fadiga, déficit ponderal, náuseas, cefaléia e alterações do humor e do comportamento.
Litíase renal, nefrocalcinose e calcificações na pele, artérias, subcutâneo, cérebro, miocárdio, mucosa gástrica, cristalino e conjuntivas.
Aumento da contratilidade da musculatura lisa= HAS
Hipervitaminose D Suplementação excessiva ou doses terapêuticas excessivas (raquitismo, IRC, etc...)
Obs.: excesso de luz solar não leva à hipervitaminose D (a vitamina D3 é transformada em compostos inertes – lumisterol e taquisterol)
Hiperparatireoidismo Primário = causas esporádicas= adenoma/
carcinoma paratireóide causas genéticas (familiares)=
mutações inativadoras do receptor-sensor do Ca++ // NEM I e IIA
Secundário e Terciário =Raquitismo, IRC, etc...
PTHrP =Doenças malignas (leucemias, tu renais, feocromocitoma, etc...)
Outras =tireotoxicose, insuficiência adrenal, doenças granulomatosas, etc...
Hidratação Venosa;
Tempo de depuração da Viatmina D= calcidiol (semanas/ meses) // calcitriol (horas a dias)
Intervenção Medicamentosa;
Diuréticos (furosemida) – aumenta excreção renal;
Glicocorticóides – diminui absorção intestinal;
Bisfosfonados – diminuem reabsorção óssea;
Anticonvulsivantes (fenobarbital e hidantoína) – estimulam a metabolização e eliminação da vitamina D
Hipocalcemia aguda: aumento da excitabilidade neuromuscular
Adormecimento perioral e parestesias de extremidades;
Sinais de Trousseau e Chvostek; Tetania e Laringoespasmo; Crises convulsivas; Alterações Cardiovasculares: hipotensão,
bradicardia, arritmias, redução da contratilidade miocárdica.
Alterações Comportamentais: irritabilidade, depressão e ansiedade.
Sinal de Trousseau
Sinal de Chvostek
CRÔNICA- catarata, edema de papila, pele ressecada, queda de cabelo e unhas quebradiças, alterações dentárias.
RNs/ lactentes- cianose, tremores, vômitos, sucção débil, irritabilidade, taquicardia, hipertonia e crises convulsivas.
HIPOPARATIREOIDISMO: Defeito do desenvolvimento da
paratireóide (ex.: Sd Di George), mitocondriopatias (Sd Kearns-Sayre);
Destruição das paratireóides (doença auto-imune, ablação cirúrgica, infiltração, etc...)
Mutações ativadoras do receptor-sensor do Ca++ ;
Resistência ao PTH (pseudo-hipoparatireoidismo)
Pancreatite; Distúrbios do magnésio; Infecções Graves (bacilos Gram- e Sd
Choque Tóxico); Drogas; Hiperfosfatemia; Hipocalcemia Factícia
(hipoalbuminemia): 0,8mg/dl Ca+
+1g/dl (albumina).
Gluconato de Ca++ 10% em “bolus” 1 a 2 ml/Kg (monitorização cardíaca);
Se hipomagnesemia= 50mg/kg a cada 6h IM sulfato de Mg 50%;
HIPOPARATIREOIDISMO- Cálcio Oral (1 a 3g/ dia) + Calcitriol (25 a 50ng/dia)
Doença óssea ( mineralização);
Raquitismo= diminuição da mineralização da placa epifisária;
Osteomalácia= Redução da mineralização do osso trabecular e cortical.
(geralmente associados)
Situações que levam ao comprometimento das concentrações séricas de Ca++ e Pi;
Doenças genéticas envolvendo a Vitamina D;
Defeitos primários da mineralização
Exposição solar deficiente; Ingestão insuficiente de Vitamina D; Síndrome de Má-absorção; Uso crônico de glicocorticóides, anti-
convulsivantes, diuréticos, etc... Mediadores inflamatórios (ex.:
interleucina 6); Alteração do metabolismo da Vitamina
D (insuficiência hepática e/ou renal).
Causas GenéticasCalcidiol (25VitD)
Calcitriol(1,25VitD)
Raquitismo dependente da Vitamina D Tipo I (mutação no gene da 1hidroxilase)
Raquitismo dependente da Vitamina D Tipo II (raquitismo resistente)= mutação no gene do receptor da vitamina D.
1hidroxilase
Deformidades Ósseas
Geno Varo
Alargamento Epifisário
Rosário Raquítico
Outros: proeminência frontal, craniotabes, fraqueza muscular, déficit pôndero-estatural, alopécia, alterações relacionadas à hipocalcemia
Reposição de Cálcio e Vitamina D (calcidiol) nas formas carenciais;
Reposição de Cálcio e Vitamina D na forma ativa (calcitriol ) nas formas genéticas.
Fósforo= componente fundamental dos cristais de hidroxiapatita;
Redução dos níveis séricos de fósforo podem causar raquitismo;
Aumento da fosfatúria (Sd Fanconi, tubulopatias, etc...);
Sd má-absorção; Medicamentos (anti-ácidos- hidróxido
de alumínio) e corticóides; Causas Genéticas.
Causa genética de raquitismo mais comum (1: 20 000)
Túbulo renal proximal
NPT2 (cotransportador Na+ e Pi
Reabsorve Fósforo
FOSFATONINA (inativa NPT2)
Proteína inativadora
da fosfatonina
(PHEX)
FOSFATÚRIA
Quadro clínico: alterações ósseas típicas do raquitismo + comprometimento do crescimento.
Ausência de sintomas de hipocalcemia!!! (força muscular presevada, DNPM normal)
Tratamento= Reposição de fósforo e de calcitriol em doses supra-fisiológicas
Hipofosfatasia (defeito genético levando à redução da atividade da fosfatase alcalina em ossos, fígado e rins);
Intoxicação por substâncias que interferem na formação de hidroxiapatita (chumbo, alumínio, fluoretos, etidronatos, etc...)
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