pioderma gangrenoso

1 José Jared Martínez CoronadoResidente de DermatologíaHospital Central, SLP.

Pioderma Gangrenoso

2

DEFINICIÓN

Dermatosis neutrofílica ulcerativa, crónica y recurrente

1916, Brocq “ phagédénisme géométrique”

1930, Brunsting, Goeckerman & O'Leary “pyoderma gangrenosum”

Brocq L: Nouvelle contribution a l'étude du phagédénisme géométrique. Ann Dermatol Syphiligr 1916; 6:1-39

Brunsting et al.PA: Pyoderma gangrenosum: clinical and experimental observations in five cases occurring in adults. Arch Dermatol Syphilol 1930; 22:655-680

3

EPIDEMIOLOGÍA

Mujeres 20-50 años 50% enfermedad asociada

Bolognia: Dermatology, 2nd ed.

4

FISIOPATOLOGÍA

Factor asociado (anormalidad inmunológica)

Autoinmunidad (IL-8, ¿IL-16?)

CelularHumoral

NeutrófilosMonocitos

W. P. Daniel Su et al. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation andproposed diagnostic criteria International Journal of Dermatology 2004, 43, 790 –800

5

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

W. P. Daniel Su et al. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation andproposed diagnostic criteria International Journal of Dermatology 2004, 43, 790 –800

6

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Lesión inicial

Ahmed Hadi et al. Clinical features of pyoderma gangrenosum and current diagnostic trends.

J Am Acad Dermatol 2011;64:950-4

Pápula Vesícula

Pústula

Halo eritematoso

indurado

Umbilicada

7

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Lesión inicial

Ahmed Hadi et al. Clinical features of pyoderma gangrenosum and current diagnostic trends.

J Am Acad Dermatol 2011;64:950-4

Pápula

8

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Lesión inicial

Ahmed Hadi et al. Clinical features of pyoderma gangrenosum and current diagnostic trends.

J Am Acad Dermatol 2011;64:950-4

Pápula

Necrosis

9

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Lesión inicial

Ahmed Hadi et al. Clinical features of pyoderma gangrenosum and current diagnostic trends.

J Am Acad Dermatol 2011;64:950-4

Pápula

Úlcera

10

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Lesión inicial

Ahmed Hadi et al. Clinical features of pyoderma gangrenosum and current diagnostic trends.

J Am Acad Dermatol 2011;64:950-4

Pápula

11

4 formas cutáneas

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Fazili et al. Sweet’s Syndrome. The American Journal of Medicine. Vol 123, No 8, August 2010

Ulcerativa (Clásica)

12

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Fazili et al. Sweet’s Syndrome. The American Journal of Medicine. Vol 123, No 8, August 2010

Superficial o

Verrugosa

13

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Fazili et al. Sweet’s Syndrome. The American Journal of Medicine. Vol 123, No 8, August 2010

Pustular

14

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Fazili et al. Sweet’s Syndrome. The American Journal of Medicine. Vol 123, No 8, August 2010

Bulosa

15

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

Resolución Reepitelización periférica Con cicatriz (en la forma ulcerosa)

Cribiforme y pigmentada

Patergia

25%

W. P. Daniel Su et al. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation andproposed diagnostic criteria International Journal of Dermatology 2004, 43, 790 –800

16

HISTOPATOLOGÍAInespecíficaUtilidad: Descartar otras enfermedades

W. P. Daniel Su et al. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation andproposed diagnostic criteria International Journal of Dermatology 2004, 43, 790 –800

17

HISTOPATOLOGÍA

W. P. Daniel Su et al. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation andproposed diagnostic criteria International Journal of Dermatology 2004, 43, 790 –800

18

ENFERMEDADES ASOCIADAS

EII

Artritis

Enfermedades

Hematológicas

20-30%

20%

15-25%

PAPA, Behçet, Síndrome de Sweet

• Enfermedades inflamatorias (EII, artritis…)

Ulcerativa (Clásica)

• Patergia (trauma, cirugía)

Superficial o

Verrugosa• EII Pustul

ar• LMA, LMC, enf

mielodisplásicas o mieloproliferativas. 70%

Bulosa

W. P. Daniel Su et al. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation andproposed diagnostic criteria International Journal of Dermatology 2004, 43, 790 –800

19

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

Criterios Mayores1. Úlcera dolorosa rápidamente progresiva de borde irregular,

violáceo y socavado

2. Excluir otras etiologías de úlcera

Criterios Menores1. APP de patergia o cicatriz cribiforme

2. Enfermedad sistémica asociada

3. HP: neutrofilia esteril, vasculitis linfocítica, infiltrado mixto

4. Rápida respuesta a esteroides

Forma ulcerativa

W. P. Daniel Su et al. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation andproposed diagnostic criteria International Journal of Dermatology 2004, 43, 790 –800

20

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Pápula, pústula o nódulo

Enfermedad Folicular

Insectos Linfoma cutáneo

Poliarteritis Nodosa

Síndrome de Sweet

Weenig, et al. Skin ulcers misdiagnosed as pyoderma gangrenosum. N Engl J Med 2002; 347: 1412–1418.

21

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Úlcera

Bacterias (Ej ectima)

Micosis profunda

Oclusión vascular

Vasculitis autoinmu

neCáncer

Weenig, et al. Skin ulcers misdiagnosed as pyoderma gangrenosum. N Engl J Med 2002; 347: 1412–1418.

22

EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA

Weenig, et al. Skin ulcers misdiagnosed as pyoderma gangrenosum. N Engl J Med 2002; 347: 1412–1418.

Clínica Enf asociadasLaboratorios Histopatología

23

EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA

Clínica Enf asociadasLaboratorios Histopatología

Weenig, et al. Skin ulcers misdiagnosed as pyoderma gangrenosum. N Engl J Med 2002; 347: 1412–1418.

Clínica Enf asociadasLaboratorios Histopatología

HC y EF

(fármacos)

Biopsia estéril

profunda (Tinciones y

cultivo)

Guayaco Copropara

Colonoscopia Radiografía

PFH

BH, frotis,

médula ósea

Electroforesis, ANA ANCA, VDRL, Antifosfolípidos

Tele de tórax EGO

24

EsteroidesLocales Sistémi

cos

TRATAMIENTO

Objetivo

Reducir el proceso

inflamatorio de la herida

Controlar la enfermedad

asociada

Tamaño, número, profundidad, nuevas lesiones, rapidez de la extensión

Jeffrey P., et al. Pyoderma Gangrenosum: An Update. Rheum Dis Clin N Am 33 (2007) 787–802

25

TRATAMIENTO

Jeffrey P., et al. Pyoderma Gangrenosum: An Update. Rheum Dis Clin N Am 33 (2007) 787–802

InflamatorioNo

inflamatorio

LeveEsteroides tópicos (1)Esteroides

intralesionalesTacrólimus tópico

DapsonaColchicinaAbs orales

(Sulfas, minociclina)

SeveroPrednisona Talidomida

CiclosporinaInfliximab

AdalimumabEtanercept

OclusiónElevación de la

extremidadCompresión

No desbridar Cámara hiperbárica

26

TRATAMIENTO

Prednisona Dosis de inicio

VO 0.5-1 mg/kg/día por 2-4 semanas IV 1 g por 3-5 días

>3 meses, agregar… Suplementos de calcio (1500 mg/día) Vitamina D (800 IU/día) Bisfosfonatos

Respuesta Resolución del dolor en 24-72 hrs

Jeffrey P., et al. Pyoderma Gangrenosum: An Update. Rheum Dis Clin N Am 33 (2007) 787–802