ANAFILAXIA: Definición (EAACI)

Anafilaxia:

Una reacción alérgica

generalizada o sistémica,

aguda y grave, que

amenaza la vida

Anafilaxia:

Una reacción alérgica

generalizada o sistémica,

aguda y grave, que

amenaza la vida

Sicherer S. J Respir Dis Pediatrician. 2003;5(5):191-198.

Tres situaciones

1• Anafilaxia como fenómeno inmunológico

• Ej: Cualquier reacción IgE-Alergeno

2• Reacción anafiláctica

• Reacción sistémica sin compromiso CV

3• Shock Anafiláctico

• Cuadro completo

Nueva nomenclature paraanafilaxia

Anafilaxia

Anafilaxia

InmunológicaAnafilaxia no-

Inmunológica

Anafilaxia

mediada

por IgE

Anafilaxia

Inmunológica

no mediada por

IgE

Johansson SGO et al JACI

2004,113:832-6

Etiologia anafilaxia IgE

�Alimentos : Causa mas frecuente niños

�Fármacos : Causa mas frecuente adultos

�Picaduras himenópteros

�Látex

�Ejercicio

�Otros

�Alimentos : Causa mas frecuente niños

�Fármacos : Causa mas frecuente adultos

�Picaduras himenópteros

�Látex

�Ejercicio

�Otros

Colapso Cardiovascular (90%)

Aumento de la F.C.

vasodilatación periféricacontractilidad cardíacapérdida de fluido intravascularsecuestro sanguíneoarritmia cardíacavasoconstricción coronariaresistencia vascular aumentada

Hipercapniahipoxiaacidosis

Paro cardíacoEdema pulmonar

catecolaminas

50%

Edema de Glotis 12%Edema de Glotis 12%

Picazón de labios,

lengua, eritema

generalizado,

palidez, cianosis,

Urticaria,

congestión

Síntomas de Shock Anafiláctico

Primeros

en

aparecer

30%

80%

Reacciones anafilácticasfatales

Se asocian a menudo:

�Retraso en el diagnostico

�Historia de asma

�Historia previa de anafilaxia

Y tambien, a pesar de ser impredecibles:

�Al manejo inapropiado

�Al uso de Adrenalina en solo el 14 % de los paroscardíacos

Se asocian a menudo:

�Retraso en el diagnostico

�Historia de asma

�Historia previa de anafilaxia

Y tambien, a pesar de ser impredecibles:

�Al manejo inapropiado

�Al uso de Adrenalina en solo el 14 % de los paroscardíacos

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TRATAMIENTO: 2 ABC

�ADRENALINA

�BENADRIL

�CORTICOIDES

�ADRENALINA

�BENADRIL

�CORTICOIDES

�AIRWAY

�BREATH

�CARDIAC

�AIRWAY

�BREATH

�CARDIAC

Manejo posterior a un episodio de Anafilaxia

Confirmación del Alergeno

Evitación e inmunomodulación

ANGIOEDEMA� Reacción vascular de la dermis profunda o

de los tejidos subcutáneos/submucosos, con dilatación localizada y aumento de permeabilidad de los vasos sanguíneos, que conllevan a la hinchazón de esos tejidos.

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ANGIOEDEMA RECURRENTE SIN URTICARIA (776)

Pacientes

Infecciones ( 7%)

ECA Inhibidor ( 11% )

Drogas/Insectos: 16%

Deficiencia de C1

inhibidor 25%

Idiopáticos: 33%

Hereditario + Adquirido

Zingale, LC, Beltrami, L, Zanichelli, A, et al. Angioedema without urticaria:a large clinical survey. CMAJ 2006; Oct 24;175(9):1065-70.

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Angioedema

---- Por degranulación de mastocitos-Perturbación en el metabolismo del Acido Araquidónico-Por aumento de Bradiquinina: �AE asociado a IECA�Angioedema Hereditario�Angioedema Adquirido

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AE POR IECA: PATOGENIA

�Aumento de concentración de Bradiquinina, al disminuir su metabolización a través de la ECA

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AEH

�Por defecto del C1 inhibidor.

�1/50.000 individuos.

�El AEH 1 y 2 es por un conjunto de

diferentes mutaciones del gen

SERPING1, que codifica al C1 inhibidor.

�20-25% son por mutaciones de novo.20/10/2015 15

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EDEMA SC DE ROSTRO, MIEMBROS O GENITALES

EDEMA DE MUCOSAS, COMO

LARINGE O TRACTO GI

Las imágenes son cortesía de la Asociación de Angioedema Hereditario de los Estados Unidos. www.AEHimages.com

1. Agostoni A, et al. J Allergy Clin Immunol. 2004;114(3 suppl): S51-S131. 2. Bork K, et al. Am J Med. 2006;119(3):267-274.

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Vasodilatación y aumento de la permeabilidad vascular2

Kallikrein activo

FXIIa activo

Blancos del Tratamiento del AEH

1. Levy JH, et al. Expert Opin Investig Drugs. 2006;15(9):1077-1090. 2. Zuraw BL. Immunol Allergy Clin North Am. 2006;26(4):691-708. 3. Cinryze [package insert]. Exton, PA: ViroPharma Biologics Inc; 2010. 4. Kalbitor [package insert]. Cambridge, MA: Dyax Corp; 2009. 5. Firazyr [package insert]. Lexington, MA: Shire Orphan Therapies, Inc; 2011.

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Inhibidores de kallikrein 4

Antagonista BK B2R 5

BK B2R

Bradiquinina

Disfunción del C1INH

B2R=Receptor B2 de bradiquinina; BK= bradiquinina; FXIIa=Factor XIIa.

PLAN DE MONITOREO RECOMENDADOAndrógenos : Pruebas de función hepática, UA, perfil de lípidos, Ecografía hepática Controlar presión arterial, peso, signos de virilización

Antifibrinolíticos : Pruebas de función hepática. nivel de creatinina, nivel de CPK, aldolasa, UA, Efectuar examen oftalmológico

pd-C1INH : Detectar problemas con la administración

Ecallantide : Evaluar las reacciones de hipersensibilidad

Icatibant : Evaluar reacciones en el lugar de inyección

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TERAPIA EN FASE AGUDA

� Mantener vía aérea permeable.

� • AEH I

� • AEH II

� • AEA : Corticoides EV / IM� Antifibrinolíticos a altas dosis� Prevención Primaria: Tratar focos sépticos,

dentarios , Helicobacter Pylori, evitar estrógenos e IECAS

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C1 INHIBIDOR. 500 A 1000UIICATIBANT 30 MgPLASMA FRESCO