anemiaa plasica

7/26/2019 anemiaa plasica

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Insufciencia medular,Es caracterizada

por la desaparicin de losprecursores hematopoyticos y

la consiguiente disminucin

de los elementos ormeso fgurados de la sangre

Defnicin


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Etiologa

* Adquirida * Agentes

qumicos * Frmacos*!adiacion *Inecciosa*Inmunitarias

Secundario

Primaria

* "ontitucional#$ Anemia de alconicongenita

$ Adquirida idiopatica


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"uando

el trastorno sehereda %congnito&,

.

Primaria

Idiopatica

Es la mas recuente yrepresenta el '( al )(

de las anemias aplsica


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Incidencia


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Fisiopatologa

Aectacino alteracin

de la clulas troncales o madre.

+umero

inadecuado deprecursoreseritroide

-ancitopenia

%Eritrocitos,leucocitos yplaqueta&


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Factores

Biologico

Insufciencia .e las celulas/rocleares

Inecciones 0irales

Agotamiento secundario alestre

Infltracion de la medula por/umor maligno

f1rosis


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Farmacos

!adiaccion

Ineccion

Quimicos


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e desarrolla de orma gradual,que el tiempo necesario para quereduccin de una po1lacin seanicamente signifcati0a 0aria deracin normal de la 0ida de cada

tipo celular.

2as plaquetas, con una0ida media de ) a 3( da

pueden disminuir hasta 4en alrededor de 4 das

2os eritrocitos

con una 0idamedia de 35(das, muestranuna reduccin del

4( en unos 6(das

Pancitop

enia


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Se caracterizapor:


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Astenia "ealea

Fatiga

palidez

Sintom

as


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$Anemia de instalacinprogresi0a y 1ientolerada

$7lo1ulos 1lancoagranulocitopenia#ulceras orales e

inecciones 1acterianas

$ 8angrado por la

mucosa y purpura


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Diagnosti

co9emograma

:iopsia medular

!esonancia magnetica


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-ancitopenia con anemianormocitica normocromica.

.isminucin de la

eritropoyesis

!eticulositosdisminuidos

;icrosintesis le0e de1ido a una li1eracintemprana de eritocitos


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-ancitopenia con anemianormocitica normocromica.

.isminucin de la

eritropoyesis

!eticulositosdisminuidos

;icrosintesis le0e de1ido a una li1eracintemprana de eritocitos


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2a prolieracion y maduracion

anormal de los erictocitos induce;odifcaciones secundaria en el;eta1olismo de hierro

"on un equili1rio fnal positi0o= tendecia a siderosis

9epatica, con un incremento.el hierro medular y macroagico, a"omo de la sideremia y de la erritine


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2a 1iopsia medular es esencial para el.iagnostico de aplasia


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La resonancia magnetica

ite 0isualizar la medula osea de una orma mas cladada que la dierencia de las senales

que corresponden al hueso y a la grasa,

-uesto que en la hipoplasia medular, las celulas9emopoyeticas son sustituidas por celulas grasa

esultando un acortamiento de la ase /3 y pudiend2ocalizar areas hiperplasica entra la medula ose

Anormales


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Tratamie

ntoEliminacin del agente causal

Trasplante de medula sea

(TMO).

/ratamiento de sostn conhemoderi0ados, so1re todoplaquetas.


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Tratamiento. El tratamiento de eleccin de la aplasia severa

es el trasplante de progenitores

hematopoyticos, que consigue curaciones en

el !" de los casos.

El pro#lema suele ser que una proporcinimportante de en$ermos con aplasia presentan

edades avan%adas, en las cuales ya no se

reali%a trasplante de mdula (en general, porencima de

los &! a'os de edad).


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Tratamiento Inmunosupresor

e recomienda no comen%ar el

tratamiento inmunosupresor hasta a *semanas despus de hecho el

diagnstico de aplasia medular para

o#servar posi#le evolucin espont+nea ala normalidad, descartar leucemia de

comien%o apl+stico y reali%ar todos los

e+menes de compati#ilidad dehermanos y $amiliares.


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PROTOCOLO TRIASOCIADO

Timoglobulina, Ciclosporina y Metilprednisolona

Timoglobulina

$rascos de & mg

-,& $rascos por cada -! g de peso por d/a por & dias, ev,

con #om#a de in$usin, a pasar entre y - horas por

catter central.

0a timoglo#ulina se reconstituye con el solvente y luego se

diluye en &! ml de suero $isiolgico.

1e#e comen%ar la in$usin cada d/a con un recuento de

plaquetas de &!.!!! por mm* al menos, ya que la

timoglo#ulina es inductora de trom#ocitopenia.


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Ciclosporina

-! mg2g2d/a, oral, en dosis, a contar del

seto d/a.Medir niveles plasm+ticos (previo a la dosis

de la ma'ana) veces por semana, mientras

se esta#ili%an los niveles, luego semanal y$inalmente mensual. (3alor normal entre -!

4& ng2ml con tcnica de $luoresceina y entre

!! 5!! con 678).

M til d i l


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Metilprednisolona

& mg2g2dia por & dias, ev, distri#uido en -

mg2g2d/a a pasar previo al inicio de la in$usin

de la Timoglo#ulina cada d/a, y 5 mg2g2d/a,dividido en dosis, cada - horas.

0uego - mg2g2d/a, ev u oral, hasta el d/a ,disminucin progresiva desde el d/a - al .

e puede dar prednisona oral como

equivalencia.Alimentacin

6gimen todo cocido y sin sal.


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pronostico

mplicaciones son atales en el 4( al )( de loscasos aectados de anemia aplstica gra0e

Esta aeccin es cura1le siempre que

se pueda identifcar la causa y el tratamiento t1uenos resultados

a anemia pro0ocada por drogas inmunosupresora

suele curarse espontneamente despus desuspender dichas drogas.

El resta1lecimiento total suele tardar de 6

a > meses


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nemia de Fanconi

Anemia congenita hipoplasica oaplasica con pancitopenia progresi0a

Incidencia:

Alrededor del 5( de las anemiasaplasicas de comienzo de la incidenciamuestra anomalias congenitas


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!erencia " anormalias

cong#nitas


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2a hemoglopina F puede estar ele0ada demanera nota1le lo que produce dismunucion

.e la hemoglo1ina A

Fragilidad osmotica aumentada

Prue$a de la$oratorio

umento de la inesta1ilidad, lo que indica un deectoEn la reparacion de los cortesde la cadena

1e 819


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2a disqueratosis congenita es un trastorno raro2igado al cromosoma ?, se encuentra mayorment

En hom1res % @(&

2a mitad de estos paciente desarrollan-ancitopenia y medula osea hipoplasica

cuure al rededor de lo 5( anos de edad,.e1ido a la deprecion de las unidades

Formadoras de colonia eritroide

Dis%ueratosis &ongenita


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8u mecanismo es autoinmune detipo humoral, y "elular con undesequili1rio de los linocitos /

8e clasifca en#

$ "ongenita y Adquiridad

Eritro$lastopenia


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8e de1e a una ormacion insufciente de los eritro1lastoeBiste una eBplicacion eBacta de la eritropoyesis deectuo

Eritro$lastopeniacongenita de Blac'(an)

Diamond

8e considera como una anormalia de las celulas9omopoyetica progenitara o del microam1ienteEn el que se desarrolla


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2a enermedad se pone de manifestoA los 3> mese de 0ida

+o suele acompana de malormacionesImportantes, lo que permite dierenciala de

Anemia de anconi

/ratamienro#7lucocorticoides

administracion de eritropoyectina, sule mostra efaunque las concentracion plasmatica este ele0ad


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ritroblastopenia congenita

Ad!uirida"omienza de orma insidiosa

Adultop 4($ 6( anos

8e caracteriza por# reticulopenia eBtrema yparicion practicamente total de los eritro1la

A la medula osea


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7racias

anemiaa plasica

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