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Malattia Reumatica
F. Chiarelli
PROGETTO e-LEARNING IN PEDIATRIA
Cattedra di Pediatria Facoltà di Medicina e Chirurgia Università degli Studi di Chieti
Malattia Reumatica
• Si tratta di una patologia del connettivo caratterizzata da
un processo infiammatorio che colpisce numerosi organi del
corpo.
•È ben documentato che la causa precipitante è la
FARINGOTONSILLITE da STREPTOCOCCO BETA
EMOLITICO DI GRUPPO A
• Il periodo di latenza tra l’infezione streptococcica e le
manifestazioni cliniche della malattia reumatica varia da 2 a
3 settimane.
Cassidy JT, Petty RE, Textbook of Pediatric Rheumatology, Ed IV, Chapter 34, 2001
Epidemiologia
• L’età più colpita è tra i 6 e i 15 anni (picco
d’incidenza della faringite streptococcica)
• All’inizio del ventesimo secolo si registrava
un’incidenza di 100-200 casi/100000 abitanti
negli USA
•Attualmente si è ridotta a 0.5-3/100000 in USA,
mentre è ancora alta nei Paesi in via di
sviluppo
Cassidy JT, Petty RE, Textbook of Pediatric Rheumatology, Ed IV, Chapter 34, 2001
Eziopatogenesi
Cassidy JT, Petty RE, Textbook of Pediatric Rheumatology, Ed IV, Chapter 34, 2001
SBEA CEPPI REUMATOGENI
M3, M 18
Ospite suscettibile HLA-DR 4,2,1,3,7
DRB1*16 allele
ALLOTIPO D8/17
Reazione immune Umorale
Cellulare
Infiammazione Articolazioni Cuore
Cervello Vasi
Tessuto connetivo
MALATTIA REUMATICA
Antigeni streptococcici
Cassidy JT, Petty RE, Textbook of Pediatric Rheumatology, Ed IV, Chapter 34, 2001
Protoplasma
Membrana cellulare
Capsula di acido ialuronico
Proteina M
PRODOTTI EXTRACELLULARI:
• streptolisina O e S
• streptochinasi • ialuronidasi
• deossiribonucleasi B • NAD
• esotossine pirogeniche
• amilasi • esterasi
Infezioni streptococciche e Diagnosi differenziale
Sintomatologia SBEA Virus
Farinogidinia +++ -
Dolori addominali ++ +
Cefalea ++ -
Adenomegalia l.c. +++ ++
Iperemia faringea ++ ++
Essudato + +++
Rinite + +++
Tosse + +++
Otite + +++
Febbre ++ +++ Predittività 54-72% (McMillan, 1986)
Flow-chart della Faringo-tonsillite acuta non complicata
SINTOMI CHE SUGGERISCONO INFEZIONE STREPTOCOCCICA
• Faringodinia
• Disfagia
• Presenza di essudato tonsillare
• Presenza di petecchie sul palato molle
• Adenopatia laterocervicale
• Febbre a rapida insorgenza
• Età> 3 anni
SINTOMI CHE SUGGERISCONO INFEZIONE VIRALE
• Congiuntivite
• Tosse
• Coriza
• Stomatite anteriore
• Febbre
Tampone faringeo
Esame colturale positivo
Terapia antibiotica
Esame colturale negativo
Terapia sintomatica
Infezione virale
POSSIBILI RISPOSTE DELL’OSPITE
INFEZIONE CON RISPOSTA IMMUNOLOGICA
(invasiva)
INFEZIONE LOCALIZZATA
SENZA RISPOSTA IMMUNOLOGICA
(non invasiva)
RISPOSTA IMMUNOLOGICA IN
ASSENZA DI INFEZIONE
(“Portatore sano”)
INFEZIONE CON RISPOSTA
IMMUNOLOGICA E SUCCESSIVE
COMPLICAZIONI
SBEA
Antigeni e anticorpi corrispondenti
ANTIGENI STREPTOCOCCICI ANTICORPI
PRODOTTI EXTRACELLULARI
Streptolisina O Titolo antistreptolisinico (TAS)
Streptochinasi Anti-streptochinasi
Ialuronidasi Anti-ialuronidasi
Desossiribonucleasi B Anti-DNasi B
NAD Anti-NADasi
Antigeni multipli Streptozyme
COMPONENTI CELLULARI
Proteina M Anticorpi specifici
Polisaccaridi gruppo-speficifici Anti carboidrati A
Cassidy JT, Petty RE, Textbook of Pediatric Rheumatology, Ed IV, Chapter 34, 2001
Risposta umorale
Cassidy JT, Petty RE, Textbook of Pediatric Rheumatology, Ed IV, Chapter 34, 2001
600
500
400
300
200
100
0
1 2 3 4 5 6 7 8 9 mesi dopo l’infezione acuta
Limite normale
Titolo anticorpale
Cardite reumatica
È una pancardite che coinvolge il miocardio, pericardio ed endocardio È sempre evidenziata dalla comparsa di soffi organici. Il soffio più comune è un soffio olosistolico con carattere soffiante con intensità di almeno di grado 2, che si sente meglio all’apice e si trasmette verso l’ascella. Indica rigurgito della mitrale. È accompagnato spesso da un soffio diastolico, di tonalità bassa (soffio di Carey Coombs), caratteristico di valvulite mitralica (non indicativo di stenosi). La pericardite può manifestarsi con dolori precordiali.
Martini A, Reumatologia Pediatrica, Ed IV, Capitolo 14
CRITERI DIAGNOSTICI (Jones mod., 1992)
CRITERI MAGGIORI CRITERI MINORI
CARDITE Clinici
POLIARTRITE FEBBRE
COREA DI SYDENHAM ARTRALGIA
ERITEMA MARGINATO Laboratoristici
NODULI SOTTOCUTANEI VES, PCR
intervallo P-R
EVIDENZA DI INFEZIONE STREPTOCOCCICA PREGRESSA:
TAS, tampone o test rapido
Cassidy JT, Petty RE, Textbook of Pediatric Rheumatology, Ed IV, Chapter 34, 2001
Manifestazioni cliniche
Cassidy JT, Petty RE, Textbook of Pediatric Rheumatology, Ed IV, Chapter 34, 2001
2 4 6 8 10 12 14 16 18 20 22
Tempo in mesi
Poliartrite
Corea
Eritema marginato
Cardite
Artrite reumatica
Martini A, Reumatologia Pediatrica, Ed IV, Capitolo 14
È quasi sempre una POLIARTRITE a carattere MIGRANTE.
Predilige le grandi articolazioni, comincia dalle gambe, si
estende alle braccia, e risparmia lo scheletro assiale.
È un’artrite e NON un’ALTRALGIA! Il dolore è forte per cui è
difficile o impossibile camminare se le articolazioni degli arti
inferiori sono compromesse.
L’artrite della malattia reumatica risponde brillantemente
all’aspirina, ma anche senza trattamento guarisce in 4-6
settimane senza esiti.
Cardite reumatica
È una pancardite che coinvolge il miocardio, pericardio ed endocardio È sempre evidenziata dalla comparsa di soffi organici. Il soffio più comune è un soffio olosistolico con carattere soffiante con intensità di almeno di grado 2, che si sente meglio all’apice e si trasmette verso l’ascella. Indica rigurgito della mitrale. È accompagnato spesso da un soffio diastolico, di tonalità bassa (soffio di Carey Coombs), caratteristico di valvulite mitralica (non indicativo di stenosi). La pericardite può manifestarsi con dolori precordiali.
Martini A, Reumatologia Pediatrica, Ed IV, Capitolo 14
Corea di Sydenham
È un disturbo nervoso caratterizzato da movimenti involontari ed incoordinati, senza un motivo apparente, delle mani, della faccia, della lingua, ma anche di altre parti del corpo. C’è anche una debolezza muscolare, specialmente incapacità a sostenere uno sforzo, e labilità emozionale che a volte precede gli altri sintomi. I movimenti interferiscono con lo scrivere; in casi gravi anche col mangiare, ma non col sonno. Tutti i sintomi scompaiono in 1-2 mesi. Colpisce solo i bambini, più frequentemente le femmine.
Martini A, Reumatologia Pediatrica, Ed IV, Capitolo 14
Terapia della Malattia Reumatica
PREVENZIONE PRIMARIA DOSE DURATA
Benzatin penicillina G 600,000-1,200,000 U im singola dose
Penicillina V 250mg TID per os 10 giorni
Eritromicina 20-40 mg/kg/die 10 giorni
in 2-4 dosi per os
Cassidy JT, Petty RE, Textbook of Pediatric Rheumatology, Ed IV, Chapter 34, 2001
PREVENZIONE SECONDARIA DOSE DURATA
Benzatin penicillina G 600,000-1,200,000 U im ogni 4 sett
Penicillina V 250mg BID per os
Sulfadiazina 1.0 g ogni giorno
Eritromicina 250 mg BID
Terapia della Malattia Reumatica
Martini A, Reumatologia Pediatrica, Ed IV, Capitolo 14
19
17
15
13
11
9
7
5
3
1
Infezioni streptococciche
Recidive reumatiche
Sulfadiazina orale
Penicillina orale
Penicillina benzatina parenterale
Durata della profilassi
RedBook 2003
CATEGORIA DURATA
• Febbre reumatica senza cardite 5 anni o fino ai 21 aa
• Febbre reumatica con cardite 10 anni o fino all’età
senza esiti valvolari adulta
• Febbre con cardite con esiti almeno 10 anni
(valvulopatia) dall’ultimo episodio e
almeno fino ai 40;
spesso tutta la vita