artrite seronegative

Download artrite seronegative

Post on 08-Aug-2015

159 views

Category:

Documents

22 download

DESCRIPTION

review

TRANSCRIPT

ARTRITE SERONEGATIVE

Definiie

Artrite seronegative

Grup de afeciuni inflamatorii cronice caracterizate prin afectarea primar a articulaiilor sacroiliace i periferice i absena FR n serul bolnavilor.

Afeciunile incluse:

spondilita anchilozant sindromul Reiter-Fiessinger-Leroy artritele enteropatice din colita ulceroas i boala Crohn artropatia psoriazic sindromul Behet boala Whipple

Caractere generale

debutul mai frecvent la aduli tineri, n special brbai agregare familial prezena HLA-B27 absena FR absena nodulilor subcutanai artrite periferice de obicei asimetrice prezena leziunilor de sacroileit i spondilit prezena entezopatiilor periferice i axiale manifestri extraarticulare frecvente semne radiologice de afectare sacroiliac sau a coloanei vertebrale

Algoritm de diagnostic al artritelor seronegativeArtrit inflamatorie asimetric predominant la nivelul membrelor inferioare i/sau Dureri dorsale cu debut insidios de aproximativ 3 luni asociate cu redoare matinal ce influeneaz activitatea zilnic

nu

Nu are caracteristici de AI seronegativ Exist elemente caracteristice psoriazisului sau bolii inflamatorii intestinale? da Artrit psoriazic sau enteropatic

da

nu

Sunt prezente una sau mai multe din urmroarele: Sacroileit pe radiografie Are caracteristici de AI seronegativ Entezopatii Dactilit degete n crnat Dureri fesiere bilaterale sau alternante Uretrit, cervicit sau diaree acut cu o Scaroileit sau anchiloz vertebral pe radiografie lun naintea debutului artritei dureri ale coloanei cu limitarea micrilor Istoric familial de AI seronegativ nu da Irit HLA-B27 prezent ? Ar sau Sdr Reiter SA nu da Artrit reactiv Nu are caracteristici de AI seronegativ Inf clamidian nu Sdr. Reiter

CRITERII DE DIAGNOSTIC A ARTRITELOR INFLAMATORII SERONEGATIVE 1961- Criteriile de la Roma- se refereau doar la spondilita ankilozant 1966 Criteriile de la New York 1981 Criteriile ARA pentru sindromul Reiter 1984 Criteriile de la New York modificate 1992 Criteriile ESSG ( European Spondyloarthropathy Study Group) 1993- Criteriile AMOR pentru diagnosticul spondiloartropatiilor

CRITERIILE ESSG PENTRU ARTRITE INFLAMATORII SERONEGATIVE Durerea spinal de tip inflamator sau sinovit periferic asimetric sau a membrelor inferioare + una sau mai multe din urmtoarele: Durere fesier alternant Sacroileit Entezopatie Istoric familial pozitiv Psoriazis Boal inflamatorie intestinal Uretrit, cervicit, diaree acut survenit cu o lun nainte de debutul artritei.

CRITERIILE AMOR PENTRU DIAGNOSTICUL ARTRITELOR INFLAMATORII SERONEGATIVEA. SIMPTOME CLINICE SAU ANTECEDENTE DE:1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. Dureri lombare sau dorsale n timpul nopii sau redoare matinal lombar sau de coloan dorsal - 1 Oligoartrit asimetric - 2 Dureri fesiere 1 ce alterneaz dreapta-stnga - 2 Degete n crnat la mini sau picioare - 2 Dureri la nivelul clciului - 2 Irit - 2 Uretrit sau cervicit non-gonococic ce acompaniaz sau apare cu o lun naintea debutului artritei - 1 Diaree acut ce acompaniaz sau debuteaz cu o lun naintea artritei - 1 Prezena sau antecedente de psoriazis, balanit sau boal inflamatorie intestinal (colit ulcerativ, boal Crohn) - 2 Sacroileit (grad2 dac este bilateral; grad 3 dac este unilateral) - 3 Prezena HLA-B27 sau istoric familial de spondilit anchilozant; sindrom Reiter, cervicit, psoriazis, enterocolopatie cronic. - 2 mbuntirea evoluiei sau dispariia simptomatologie bolii reumatice n mai puin de 48 de ore de la administrarea AINS sau reapariia durerii la mai puin de 48 de ore de la suprimarea administrrii de AINS - 2

B.

SEMNE RADIOLOGICE10.

C.D.

FONDUL GENETIC11.

RSPUNSUL LA TRATAMENT12.

Spondilita anchilozantDefiniie

Boal cu etiologie necunoscut din grupul spondilartritelor seronegative, caracterizat printr-o inflamaie cronic i anchilozant a articulaiilor sacroiliace i coloanei vertebrale.

Etiologie. Epidemiologie

mai frecvent la brbai tineri ntre 15-30 ani raport B/F = 2.5/1 inciden 1/1000 locuitori > 90% aparin clasei HLA-B27 (predispoziia genetic) etiologie necunoscut: intervenia Klebsiellei, plasmidiilor sau bacililor enterici Gram negativi rolul favorizant al suprasolicitrilor fizice, efortului prelungit sau microtraumatismelor repetate asocieri cu colita ulceroas, boala Whipple, boala Crohn, sindromul Behet, psoriazis sau sarcoidoz predispoziia genetic 6 subtipuri structurale ale moleculei HLA-B27 interaciunea moleculelor de HLA-B27 cu diveri ageni microbieni (n special Klebsiella pneumoniae)

Patogenie

Spondilita anchilozantAnatomie patologic

sacroileita = prima manifestare esut de granulaie subcondral eroziunea cartilajului cu debut iliac nlocuire progresiv prin esut de regenerare (fibrocartilaj) care apoi se osific corespondentul radiologic= eroziunile corticale cu condensare subcondral i pseudolrgirea spaiului articular, iar ulterior osificarea (anchiloz articular) coloana vertebral: esut de granulaie la jonciunea ntre inelul fibros al discului cartilaginos i corpul vertebral, cu distrugerea fibrelor profunde ale inelului fibros i osificare cicatriceal sindesmofite ulterior apar puni osoase intervertebrale (coloan de bambus) modificri la nivelul corpilor vertebrali: eroziuni ale unghiului anterior (semnul Romanus) osteoporoz difuz aspect de vertebr ptrat

Spondilita anchilozantAnatomie patologic

artrita periferic: panus ce erodeaz i distruge cartilajul normal dup care se produce osificarea i anchiloza articular. Nu apar viloziti sinoviale ca n PR entezita: inflamaia inseriilor osoase ale tendoanelor i ligamentelor, iniial eroziv, distructiv cu osificare cicatriceal ulterioar manifestri extraarticulare: oculare (uveit anterioar acut, leziuni cicatriceale ale irisului) cardiace (IAo)

intestinale (leziuni inflamatorii ale mucoasei colonului i valvei ileocecale)

Spondilita anchilozantTablou clinic

Modaliti de debutdebut central: dureri persistente n regiunea fesier supero-intern sau lombar, unilaterale, bilaterale, sau alternativ n bascul cu iradiere sciatic nalt redoare matinal care cedeaz n timpul activitii fizice rareori debut dorsal sau cervical, cu dureri intermitente cu exacerbri nocturne manifestri generale: greuri, inapeten, astenie fizic, subfebriliti debut periferic (20%) oligoartrit subacut sau cronic, asimetric predilect la nivelul mb inf entezopatii (tendinit achilian, fasciita plantar cu talalgii) debut mixt (25%) cu manifestri extraarticulare: cel mai frecvent uveit anterioar acut

Spondilita anchilozantTablou clinic

Perioada de stareStadiul sacro-iliac

evoluia = progresiv ascendent cu anchiloz vertebral n stadii finale

Stadiul lombar

dureri n regiunea fesier supero-intern cu iradiere sciatic nalt durerea provocat la examinarea articulaiilor sacro-iliacedureri lombare sau lombosacrate cu limitarea progresiv a mobilitii tergerea lordozei lombare fiziologice diminuarea micrilor de flexie anterioar i lateral la acest nivel contractur muscular de aceeai parte (semnul corzii de arc Forestier) testul Schober < 5 cm distana degete-sol la flexia anterioar a coloanei vertebrale dureri dorsale sau toracice inferioare cifoza/ rectitudine dorsal disfuncie ventilatorie de tip restrictiv msurarea circumferinei toracelui pe linia mamelonar n I i E dureri persistente, redoare i uneori contractur muscular mobilitii cervicale (indici occiput-perete, menton-stern, ureche-umr)

Stadiul dorsal

Stadiul cervical

Spondilita anchilozantTablou clinic

artrite periferice: 50%, trenante, mai puin distructive ca n PR, dar cutendin pronunat de evoluie spre anchiloz osoas membrul inferior simfiza pubian la femei cu dureri intense mai rar membrul superior. talalgii frecvente: localizare inferioar sau posterioar alte entezite: dureri intense cu limitarea micrilor membrului inferior

Stadiul avansat

pierderea mobilitii ntregii coloane postur caracteristic (de schior)

Manifestrile extraarticulare

mai frecvent ntlnite n stadiile avansate ale bolii. Afectarea ocular: uveita anterioar (40%) do unilateral cu dureri, fotofobie, lcrimare irita, uneori recidivant Afectarea cardiac insuficien aortic secundar procesului inflamator care intereseaz sigmoidele aortice. Se poate nsoi de crize anginoase sau BAV Afectarea pulmonar: rar, n formele severe de SA fibroz interstiial apical uni/bilateral chiste pulmonare suprainfectate cu bacterii sau fungi (Aspergillus)

Spondilita anchilozantExplorri paraclinice

Examenul radiologic

sacroileita bilateral la debut tergerea conturului osos cu pseudo-lrgirea spaiului articular ulterior aspect neregulat datorit eroziunilor osoase margine de timbru potal (semnul de Sze osteoscleroz periarticular cu creterea opacitii osoase la nivel sacroiliac anchiloza osoas cu dispariia interliniei articulare sacroiliace radiografia coloanei vertebrale (fa i profil) osificri subligamentare anterioare i laterale sindesmofite, mai precoce la nivel T12-L1 (semnul Venz) coloan n trestie de bambus semnul Romanus: eroziunea juxtadiscal a unghiului vertebral anterior vizibil pe radiografia de profil dispariia concavitii conturului vertebral anterior vertebre ptrate osteoporoza corpilor vertebrali tardiv spondilodiscit cu angulaii importante ale coloanei tasri ale corpilor vertebrali cu osificri discale anterioare (bloc vertebral)

Spondilita anchilozantExplorri paraclinice

Examenul radiologic

radiografia articulaiilor periferice:

Explorri biologice

entezita: leziuni erozive, osteofitice sau osteocondensate scintigrafie osoas tomografie computerizat rezonan magnetic nuclear

normal sau pensri ale interliniei articulare eroziuni demineralizri osoase anchiloze la nivelul articulaiei coxofemurale sau simfizei pubiene

antigenul HLA-B27 (90-95%) anemie moderat, normocrom, normocitar VSH crete n puseele evolutive IgA crescut (asociat uneori cu GN cu depozite de IgA) FR, AAN abseni fosfataza alcalin crescut (50% dintre formele avansate)

Spondilita anchilozantDiagnostic pozitiv

criteriile New York modificate: lombalgii sau dureri dorso-lombare > 3 luni care nu cedeaz n repaus, dar sunt ameliorate prin exerciii fizice limitarea mobilitii coloanei vertebrale n cele 3 planuri limitarea amplitudinii expansiunii toracice cu respiraia sub 2,5 cm sacroileita demonstrat radiologic asocierea criteriului radiologic cu unul dintre criteriile clinice prezentate

Sacroileita de alt natur: artrite reactive, reumatism psoriazic Hiperostoza vertebral anchilozant (boala Forestier RotesQuerol Boala Scheuermann (cifoza adolescentului., osteocondrita juvenil.) Ileita condensant Hernia de disc cu sciatic vertebral Spondilodiscita Tumorile coloanei vertebrale (primitive sau secundare) Poliartrita reumatoid seronegativ

Diagnostic diferenial

Evoluie

n pusee separate de perioade de acalmie cu afectarea n totalitate a coloanei vertebrale dup 10-20 de ani

Complicaii

Spondilita anchilozant

vertebrale:

pulmonare:

fractura de corp vertebral chiar la traumatisme minime, determinnd tetraplegie sau mai rar paraplegie sindromul de coad de cal fibroza apical unilateral sau bilateral suprainfecii cu Aspergillus disfuncie ventilatorie restrictiv cu insuficien respiratorie IAo BAV grad III amiloidoz cardiac uveit anterioar acut irit nefropatia glomerular cu IgA amiloidoza renal

cardiace:

oculare:

renale:

mai sever dac debutul este precoce n timpul adolescenei evoluia este mai agresiv la sexul brbtesc

Prognostic

Tratament

Spondilita anchilozant

nu exist un tratament curativ activitatea fizic este permis n formele uoare repaus prelungit 12-18 ore pe pat tare n formele severe, n puseu diet hipercaloric

TratamentA. Terapia convenional I. medical - AINS - droguri antireumatice modificatoare de boal II. fizical - recuperatorie III. chirurgical B. Terapii biologice

Spondilita anchilozantTratament medicamentos

AINS: cele COX2 eficienta similara celor neselective cu avantajul efectelor adverse digestive reduse; atentie rscul trombotc test terapeutic, se merge la doze maxime alte AINS: diclofenac, piroxicam, meloxicam, ketoprofen, celecoxib DMARDs: sulfasalazina 2-3 g/zi i mesalazina 800mg/zi srurile de aur antimalaricele rspuns terapeutic nesatisfctor azathioprina rspuns terapeutic modest methotrexat la pacienii cu SA refractar la AINS CORTICOSTEROIZII valoare terapeutic n controlul simptomatologiei SA rezistente la AINS administrare po/puls terapie/injectabil intraarticular BIFOSFONAII inhibitori poteni ai resorbiei osoase osteoclastice utili n terapia osteoporozei i dterminrilor metastatice osoase pamidronat, alendronat, risedronat TERAPIA BIOLOGIC anticorpi monoclonali infliximab 5mg/kg pev la 0, 2, 6s i repetat la 6s etanercept

Spondilita anchilozant TratamentTratament ortopedic chirurgical

pt tendin la deformri ale coloanei vertebrale sau anchiloze invalidante corsete gipsate pentru cifozele dorsale proteze coxofemurale subluxaii atlantoaxiale i atlantooccipitale

fracturi i dislocri vertebralestenoze spinale n fazele de acalmie pt pstrarea mobilitii articulare kinetoterapie, hidroterapie (not)

Tratament balneofizical

n perioadele de stabilitate a bolii pot fi recomandate i curele helioma-rine sau curele termale n staiunile cu profil reumatologic

Definiie

Sindromul Reiter-Fiessinger-Leroy

sdr uretro-conjunctivo-sinovial=artrit reactiv+uretrit/cervicit+ conjunctivit aproape exclusiv tinerii de 18-40 ani, B/F= 5/1 HLA-B27 prezent n 80% forma postdizenteric dup episoade diareice acute germeni: Sh flexneri sau dysenteriae, mai rar Salmonella, Yersinia, Campylobacter, Clostridium frecvena egal pe sexe forma dup infecii venerice mai frecvent la brbaii tineri determinat de Chlamydia trachomatis / psittaci rar dup infecii cu Ureaplasma urealyticum (rolul micoplasmelor incert)

Inciden

Etiopatogenie

Mecanismul patogenic:

incomplet elucidat similitudinea antigenic ntre antigenul HLA-B27 i GP din peretele bacterian anticorpi anti-chlamydia la 50% din formele dup infecii venerice anticorpi anti-Yersinia circulani i secretori

Tablou clinic

Sindromul Reiter-Fiessinger-Leroy

episod infecios digestiv sau genital interval de laten 1-4 S triada artrit-uretrit-conjunctivit +/- leziuni cutaneo-mucoase i cardiace semne generale la debut : febr, astenie fizic, scdere ponderal

artrita:

afectarea ocular:

de obicei mono sau oligoarticular, asimetric, trenant (1-4 S) tumefacie important i dureri intense localizat mai frecvent la articulaiile mari ale membrelor inferioare uneori epanament voluminos (genunchi) frecvent tendinite i fasciite (entezopatii) rar afectare axial sacroiliac i interapofizar conjunctivita care se vindec rapid rareori complicaii (irit, keratit) uretrit la brbai, de obicei de la debut, nespecific, se vindec uor cervicit/salpingit la femei, mai greu diagnosticate deoarece acuzele subiective sunt minime ulceraii bucale, leziuni cutanate (keratodermia blenoragic) manifestri cardiace (IAo, BAV)

Leziunile urogenitale:

Alte manifestri clinice:

Explorri paraclinice

Sindromul Reiter-Fiessinger-Leroy

creterea VSH, fibrinogen, 2-globuline, leucocitoz, prot C reactiv prezent ex lichidului articular: aspect inflamator nespecific Rx articular normal n stadii iniiale, necesitnd scintigrafie osoas sau CT n formele cronice, recidivante: osteoporoz, ngustri ale interliniei articulare, eroziuni osoase, hiperostoze, spiculi osoi sacroileit unilateral cu sindesmofite de dimensiuni mai mari i asimetrice HLA-B27 n 80% exclusiv clinic: subiect tnr, cu infecie digestiv / genital urmat de artrit, conjunctivit, uretrit i/sau cervicitei i HLA-B27 pozitiv artrita gonococic artritele septice artrita psoriazic reumatismul articular acut spondilita anchilozant poliartrita reumatoid seronegativ

Diagnostic pozitiv

Diagnostic diferenial

Evoluie i prognostic

Sindromul Reiter-Fiessinger-Leroy

evoluie favorabil cu remisiuni la 2-6 S de la debut recidive frecvente n urma unui nou contact cu agentul declanator. 15-30% din pacieni au evoluie cronic nefavorabil cu uveit anterioar i apariia n timp a spondilitei anchilozante antibiotice pt agenii etiologici: tetraciclina 2 g/zi / doxiciclina 100 mg/zi pn la 3 luni/ claritromicina 1g/zi/ azitromicina durata tratamentului 10-14 zile AINS controlul durerii i al diasabilitii: indometacin, diclofenac, naproxen corticoterapie local n monoartrite, entezite i n leziunile oculare (irit) n formele severe, prelungite intervenii patogenice DMARDs salazopirin 2-3 g/zi eficient n determinrile articulare periferice, nu influeneaz manifestrile axiale methotrexat afectarea ocular antibiotice/ corticoizi/ midriatice/ ageni anti-TNF afectarea cutanat corticoizi topici/ creme keratolitice/ retinoizi/ PUVA-ter.

Tratament

Definiie

Artritele enteropatice

manifestri articulare apar n evoluia colitei ulcerative, bolii Crohn i la pacienii cu by-pass intestinal. 20% din pacienii cu boli inflamatorii intestinale nespecifice inciden aproximativ egal pe sexe necunoscut sacroileita este mai frecvent la pacienii HLA-B27+ debuteaz acut n fazele de exacerbare a bolii intestinale cu semne celsiene

Epidemiologie Etiopatogenie

Tablou clinic

Artrite enteropatice periferice

localizare cea mai frecvent la nivelul genunchilor i gleznelor iniial poate fi monoarticular, n evoluie devine simetric, bilateral durat variabil vindecare de obicei fr sechele manifestri extraarticulare: eritem nodos, aftoz bucal, leziuni oculare paraclinic: CIC (25%), HLA-B27 negativ, Rx osoas normal n majoritatea cazurilor tratament = al suferinei digestive (glucocorticoizi, atb, salazopirin)

Artritele enteropaticeArtrite enteropatice axiale

1-15% clinic: dureri lombosacrate mai intense dimineaa, cedeaz dup micare sau exerciii fizice evoluia spondilitei = independent de cea a bolii inflamatorii digestive evolueaz progresiv ctre anchiloz uneori artrite periferice asimetrice i manifestri extra-articulare (irit) paraclinic: HLA-B27 (50-75%), sacroileit tratament: glucocorticoizi pt afeciunea digestiv + AINS + balneofizioterapie

Artrite enteropatice la bolnavii cu by-pass intestinal

patogenie imun: proliferare bacterian intestinal resorbie sangvina atg bacteriene atc i CIC clinic: do articulaii mici, migrator, durat scurt, nu las deformri frecvent manifestri extraarticulare cutaneo-mucoase (erupii veziculare sau papuloase), fenomen Raynaud sau manifestri oculare paraclinic: HLA-B27 absent la majoritatea bolnavilor tratament: AINS + tetraciclin + tratament chirurgical (refacerea continuitii tubului digestiv)

Definiie

Artrita psoriazic

inflamaie articular cronic care afecteaz 5-8% dintre pacienii cu psoriazis debuteaz de obicei ntre 30-50 ani inciden 0,1% uoar predominan la femei necunoscut factori infecioi virali sau bacterieni factori traumatici dezechilibre imunologice predispoziia genetic: agregare familial pt psoriazis(1/3 HLA-B27 n peste 50% din cazurile cu afectare axial HLA-B39, HLA-B3 i HLA-DR7 pt interesarea articulaiilor periferice

Inciden i prevalen Etiopatogenie

Tablou clinic

Artrita psoriazic

do artrita psoriazic apare la civa ani dup dermatoz n 10% din cazuri afectarea articular precede manifestrile cutanate debut progresiv, insidios oligo / monoarticular, doar n 10% din cazuri boala poate debuta acut poliarticular forme cu pelvispondilit la debut n perioada de stare: oligoartrita asimetric (50%): articulaiile IFP, IFD, MCF, MTF, cu redoare matinal, asimetric, asociat frecvent cu leziuni eritematoscuamoase periunghiale i entezopatii poliartrita simetric mutilant (25%, B/F=2/1): manifestrile cutanate i articulare apar de regul simultan artrite distructive, mutilante, localizate tot pe articulaiile mici, cu eroziuni osoase, leziuni osteolitice, efilarea i scurtarea epifizei osoase (acroosteoliza reumatismului psoriazic), onicodistrofie, cu evoluie ctre anchiloz artrita membrelor: articulaiile mari ale mb superioare i inferioare artrita sacroiliac (20%, mai frecvent brbai) cu sacroileit i/sau spondilit, mai frecvent unilateral manifestri extraarticulare rare: nodoziti subcutanate, afectare ocular (irit), sindrom Sjgren sau amiloidoz

Explorri paraclinice

Artrita psoriazic

anemie normocrom teste inflamatorii pozitive HLA-B27 n 50% din cazuri examenul radiologic: tumefacia prilor moi, eroziuni, geode, demineralizri, subluxaii i anchiloze articulare caracteristic: eroziuni la nivelul articulaiilor IFD leziuni osteolitice ale ultimei falange i rezorbii osoase ale epifizelor falangiene cu aspect de toc n climar sau degete telesco-pate osteofitoz peridiafizar sau juxtaarticular sacroileita = unilateral a articulaiilor sacroiliace sindesmofite mari, unilaterale, asimetrice sindesmofitele cervicale prezente din primele stadii tomografia computerizat i scintigrafia osoas: afectarea precoce a articulaiilor sacroiliace

Forme clinice

Artrita psoriazic

periferic asociat frecvent cu HLA-Bw38 axial (pelvispondilita psoriazic) mai frecvent la B (B/F=4/1), asociat cuHLA-B27. Progresia leziunilor spre anchiloz vertebral este mult mai lent artrita mutilant (4-5%) cu leziuni osteolitice i distrucii osoase care determin n final anchiloze articulare leziuni cutanate de psoriazis + artrit alte afeciuni cutanate: dermita seboreic, eczema, onicomicoza artrita psoriazic: sindromul Reiter spondilita anchilozant poliartrita reumatoid seronegati-v artrita gutoas artrozele interfalangiene evoluie trenant, cm frecvent favorabil cu excepia artritei mutilante

Diagnostic pozitiv

Diagnostic diferenial

Evoluie i prognostic Complicaii:

amiloidoz efectele iatrogene ale medicaiei antiinflamatoare

Tratament

Artrita psoriazic

AINS

corticoterapia

aspirina 2-3 g/zi cu protecie gastric indometacin fenilbutazon n caz de pelvispondilit psoriazic n formele active care nu rspund la AINS PDN 10 mg/zi intraarticular cu preparate cu aciune lung (Volon, Kenalog, Kenacort) n formele trenante limitate la una sau cel mult dou articulaii

terapie de fond cu viz modificatoare de boal

sulfasalazina 2-3g/zi- control acceptabil al formelor spondilartropatice i articulare dar ineficece sub aspect dermetologic methotrexat 7.5-15 mg/sptmn n 3 prize la 12 ore interval-ind. n formele cu potenial distructiv, actual n fruntea opiunilor terapeutice azathioprina ciclosporina 3-5mg/kg controlul formelor poliarticulare, efect favorabil asupra afectrii cutanate asocieri ciclosporin-methotrexat-forme severe de AP antimalaricele- efect favorabil articular dar pot exacerba lez. Cutanate leflunomid(Arava) nc. 1oomg/zi-3 zile, ntreinere 20mg/zi-rsp.favorabil terapii biologice- infliximab, etanercept

Artrita psoriazic TratamentControlul leziunilor cutanate intervenie patogenic comun asupra mecanismelor lezionale articulare i cutanate dar i prin abordare dermatologic particular retinoizii- derivai de sintez ai vit. A, adm po/gel PUVA-terapia psoriazisului cu efecte benefice cutanate i articulare: metoxipsoralen + radiaii UV tip A Prevenia distruciei articulare i a handicapului kinetoterapia n perioadele de acalmie ale bolii. tratamentul ortopedico-chirurgical pt monoartrite trenante care nu rspund la tratamentul medicamentos sinovectomii intervenii corectoare implantarea de proteze articulare

Definiie

Sindromul Behet

vasculit cronic plurisistemic de etiologie necunoscut, caracterizat prin aftoz bipolar, artrit, uveit, manifestri nervoase, vasculare i gastrointestinale frecven mai mare n bazinul mediteranean i Japonia inciden 1-10/100 000 locuitori B/F =3/1 vrsta medie de debut 20-40 ani incomplet cunoscut factori genetici: HLA-Bw51, HLA-DR2, HLA-DR4, HLA-DR7 (manifestri oculare i cutaneo-mucoase) HLA-B27 (pt formele predominant articulare) vasculit autoimun determinat de hiperfuncia ly B asociat cu diminuarea activitii ly Ts CIC i atc antimucoas bucal n 50% din cazuri

Inciden

Etiopatogenie

Tablou clinic

Sindromul Behet

Manifestri cutaneo-mucoase

cm frecvent modalitate de debut aftele bucale evolueaz n pusee cu durata de 1-2 S, fr sechele dar cu recidive frecvente la intervale scurte de timp aftele genitale, mai puin frecvente, se ntlnesc mai ales la femei uneori aftoz digestiv extins cu interesarea esofagului (disfagie) stomacului (dureri epigastrice, vrsturi) colonului (dureri pe cadrul colic, diaree) pseudofoliculit necrotic necentrat pe firul de pr, eritem nodos, papule, vezicule, pustule, piodermit, eritem polimorf hipersensibilitate cutanat nespecific la locurile de injecie care poate orienta diagnosticul pozitiv

Afectarea ocular

80% clinic: irit, conjunctivit, keratit, episclerit, uveit, nevrit optic sau ocluzia vaselor retiniene. Cm frecvent se vindec n cteva sptmni, dar recidiveaz.

Tablou clinic

Sindromul Behet

Afectarea articular (50%)

poate precede aftoza / apare concomitent cedeaz n zile / sptmni, foarte rar > 3 luni monoartrite localizate la genunchi sau glezne rar poliarticular asimetric, dureaz 4-5 zile, se vindec fr sechele recidive frecvente, fr deformri sau distrucii osoase

Manifestrile neurologice (20%)

sdr de trunchi cerebral meningo-mielite cu paralizie sindroame cerebeloase stri confuzive, epilepsie, afazie f rar manifestri de encefalopatie, dar cu prognostic nefavorabil (cm frecvent exitus)

Manifestri cardio-vasculare Alte manifestri clinice

flebite superficiale recidivante i uneori tromboze profunde afectare arterial: aortit, anevrisme periferice, tromboze arterialefebr moderat afectare pulmonar prin vasculit: hemoptizii repetate afectare renal cu proteinurie i hematurie microscopic (GN proliferativ cu depozite de C3 i IgG)

Explorri paraclinice

Sindromul Behet

anemie moderat, normocrom, normocitar sindrom inflamator nespecific FR negativ C total i C3 N/uor crescut anticorpi anti-mucoas bucal n ser CIC crescute la 50% din pacieni plasmina, activatorul plasminogenului i PDF cresc n puseele acute biopsia cutanat: vasculit inflamatorie cu depozite de C i Ig

Diagnostic pozitiv

Sindromul Behet

Criterii majore

Criterii minore

aftoz bucal aftoz genital leziuni oculare (irit sau uveit cu hipopion) leziuni cutanate (pseudofoliculit, eritem nodos, hipersensibilitate la locul injeciilor intradermice)

artrite sau artralgii localizate la articulaiile mari manifestri cardio-vasculare manifestri gastrointestinale manifestri nervoase antecedente familiale de boal 3 M/ 2 M + 2m Criteriile internaionale (1990): ulceraii bucale recurente: recidivante de cel puin 3 ori n 12 luni; n plus, dou din manifestrile urmtoare:

ulceraii genitale recurente leziuni oculare: uveit anterioar sau posterioar, vascularit retinian leziuni cutanate: pseudofoliculit, eritem nodos, leziuni papulopustuloase, noduli acneiformi

pusee de 2-4 S separate de perioade lungi de remisiune prognostic nefavorabil vrsta tnr sexul femeiesc manifestri neurologice sau oculare deces: hemoptizie masiv meningo-encefalit ruptur de anevrism arterial

Evoluie i prognostic

Sindromul Behet

Complicaii

Tratament

Sindromul Behet

AINS pt manifestrile articularepuncie evacuatorie injecii intraarticulare cu cortizonice pt colecii lichidiene articulare PDN 1 mg/kgc/zi 6 S pt complicaii oculare i neurologice, dup care se scade treptat imunosupresoare n cazurile rezistente la corticoterapie n doze mari colchicin 1 mg/zi n tratament de fond pt prevenirea recidivelor articulare sau cutaneo-mucoase levamisolul i ciclosporina A n formele uoare

afeciune rar caracterizat prin artrit + sdr de malabsorbie cu steatoree, scdere ponderal + hiperpigmentare cutanat + adenopatii

Definiie

Boala Whipple

mai frecvent la brbai infecie produs de Tropheryma whippelii digestiv: inflamaie cronic jejunal, infiltraie masiv a laminei propria cu macrofage PAS-pozitive, dilatarea vaselor limfatice din vilozitile intestinale obstrucie limfatic malabsorbie, enteropatie cu pierdere de proteine

Etiopatogenie

90% debut prin artrit

Tablou clinic

Boala Whipple

Artrita

acut, migratorie i fugace mai frecvent genunchi i glezne evoluie favorabil, fr sechele 5% dintre pacieni pot dezvolta n timp spondilit anchilozant Manifestrile extraarticulare-frecvente: febr edeme gambiere prin hipoproteinemie poliserozit hiperpigmentare cutanat noduli subcutanai poliadenopatii. afectarea SNC (40%): tulburri de memorie, confuzie, stri depresive, cefalee, diplopie, edem papilar

testele inflamatorii nespecifice hipocarotenemie, hipoalbuminemie HLA-B27 prezent n 30% radiografiile osoase: rar eroziuni articulare sau modificri de sacroileit ecografia abdominal, CT i RMN pt evidenierea atingerilor digestive, cardiace, ganglionare sau nervoase

Explorri paraclinice

Boala Whipple

biopsia mucoasei intestinului subire:

obligatorie pt dg pozitiv evideniaz incluziunile PAS pozitive din lamina proprie i abunden de macrofage cu citoplasm spumoas tabloul clinic tipic + aspectul histologic caracteristic la biopsia jejunal Diagnosticul prezumtiv: sdr de malabsorbie + dou dintre criterii: afectarea strii generale hiperpigmentare cutanat cu nuan ocru prezena de artrite sau artralgii poliserozit

Diagnostic pozitiv

nefavorabil n absena tratamentului sub tratament: remisiunea manifestrilor clinice i uneori histologice

Evoluie

Boala Whipple

penicilin G 1.2 milioane UI/24 ore + streptomicin 1 g/zi 2 S, apoi tetraciclin 1 g/zi 1 an (recidive relativ frecvente) biseptol 4 tb/zi minim un an corticoterapia n cazurile severe

Tratament

Osificarea articulaiilor sacroiliace

Modificarile radiologice ale coloanei vertebraleLa nivel dorsolombar apar osificari supraligamentare anterioare si laterale La debut apar sub forma unor mici spiculi verticali descendenti si reducerea conturului distal ca o fina linie de penita. Primele vertebre afectate sunt: D11, D12, L1 si L2, iar pe radiografia de fata apar sub forma unor mici spiculi, ce coboara de la un corp vertebral la altul. Osificarea incompleta da aspectul de stalactite si stalagmite. Cind osificarea este completa apar sindesmofitele, cu dezvoltare verticala, longitudinala si continuitate Intr-o faza avansata, osificarile intersomatice dubleaza conturul majoritatii discurilor cu producerea unui aspect de coloana de bambus pe radiografia de fata. Ligamentele interspinoase si cele galbene se pot osifica

Modificarile radiologice ale coloanei vertebrale In perioada initiala a S.A.apare rectitudinea coloanei lombare Semnul Romanus apare precoce(aspect patrat al vertebrei la radiografia de profil)-produs prin eroziunea unghiurilor vertebrale anterioare superior si inferior, cu lipsa concavitatii conturului vertebral anterior Poate exista o hipertransparenta vertebrala in general tardiva, uneori precoce, in care caz osificarile intersomatice sunt putin dezvoltate

Simfiza pubiana poate fi: erodata

marginita de osteoscleroza ankilozata

Sindesmofite ce determin aspect de bambus a coloanei

Anchiloz osoas intervertebral de-a lungul marginilor anterioare

Aspect bambusa coloanei

Coloan cervical n S.A.

Semnele radiologice ale artritelor membrelor nu au nimic particular

Coxita hipertransparenta osoasa difuza subtierea interliniei neregularitatea contururilor osoase

Simfizit pubian

Infiltrarea difuz a spaiului sinovial Eroziuni osoase ngustarea spaiului articular Osteofite condilare Entezopatia patelei

Tomografia computerizat Evideniaz sacroileita n stadiile precoce Permite diagnosticul diferenial cu alte sacroileite Are grad redus de iradiere

Rezonana magnetic nuclear Identific n stadiile precoce sacroileita i enteziteleAspect de sacroileit acut a articulaiei sacroiliace drepte cu edem a mduvei osoase i eroziune

Creterea emisiei de cldur la nivelul articulaiei sacoiliace dreapt i a sacrului

Creterea emisiei de cldur la nivelul articulaiei sacroiliace i coloanei lombare modelDiamond

Creterea emisiei de cldur la nivelul articulailor sacoiliac dreapt i oldului drept

Scintigrafia articular Evideniaz afectarea articulaiilor sacroiliace naintea modificrilor radiologice Scintigrafia sacroiliac cantitativ Apreciaz comparativ radioactivitatea ntre articulaia sacroiliac i sacru sub forma unui raport Util n diagnosticul precoce al SA

MANIFESTRI CLINICE manifestrile focarului primar: uretrit diaree

perioad de laten de 1-3 S perioada de stare manifestri generale artrita leziuni urogenitale modificri cutaneo-mucoase leziuni oculare tulburri gastro-intestinale alte manifestri

MANIFESTRI CLINICE manifestri generale febr rar rar stare toxic

artrita: redoare matinal mialgii artralgii De regul sunt afectate articulaiile membrelor inferioare. Inflamaia este de obicei moderat (exc genunchii). entezopatia: ngroarea uniform a degetelor tendinit achilian,

afectarea axial: debuteaz prin dureri lombo-sacrate sau fesiere, iniial fr reducerea mobilitii i fr modificri radiologice rar n evoluie leziuni axiale similare spondilitei anchilozante

MANIFESTRI CLINICE manifestri urogenitale la brbai: uretrita apare de obicei nc de la nceputul bolii frecvent se manifest prin arsuri micionale nespecific se vindec uor se pot asocia: prostatita, balanita eroziv sau orhiepididimit.

la femei: cervicit / salpingit acuze subiective minime

MANIFESTRI CLINICE leziuni cutaneo-mucoase: balanit circinat keratodermia blenoragic cu erupii papuloase hiperkeratozice localizate pe palme i plante (12-14%) eritem nodos n formele asociate infeciei cu Yersinia

Keratodermie papulopustuloas la un pacient cu artrit gonococic

manifestri oculare: conjuctivita:

MANIFESTRI CLINICE

frecvent n formele enterale determinate de Shigella, Salmonella, Campylobacter 35% n formele cu etiologie urogenital se manifest cu roea, lcrimare, rar fotofobie de regul este steril i se vindec n 1S uveita

(irita) apare ca manifestare independent la pacienii HLA B27 pozitivi primul atac este unilateral i acut (2-4S) poate determina sechele

DIAGNOSTICUL RADIOLOGIC n stadiile iniiale tumefacia prilor moi (aspect n crnat semnul radiologic caracteristic = proliferarea osoas: periostit linear periostal spurs la nivelul inseriei tendinoase: calcaneu, tuberozitatea ischiadic sau tibial, trohanter calcificarea inseriilor ligamentare cu apariia de spiculi osoi. anchiloza osoas este rar

DIAGNOSTICUL RADIOLOGIC afectarea articulaiilor sacroiliace: sacroileit unilateral (Dg cu spondilita anchilozant) la debut; n evoluie cronic 70% sindesmofite de dimensiuni mai mari dispuse asimetric (tipic T10-T12 i L1-L3)

DIAGNOSTICUL RADIOLOGIC afectarea articulaiilor sacroiliace: examenul CT evideniaz afectarea articulaiilor sacroiliace cu sensibilitate superioar examenului radiologic clasic

Sacroileit bilateral asimetric la un pacient cu sdr Reiter

DIAGNOSTICUL RADIOLOGIC afectarea discurilor intervertebrale: RMN

diagnosticul entezitei: RMN scintigrafie ecografie (50%) din pacieni prezint modificri

diagnosticul osteoporozei: cuantificare CTEntezit evideniat RMN la un pacient cu artrit reactiv

Recommended

View more >