arytmi-guch - med.lu.se · tcpc kan medföra högre risk för sinus nod dysfunktion /...

ArytmiArytmi--GUCHGUCHFFöörekomst och behandlingrekomst och behandling

20122012--1010--0404Carl MeurlingCarl Meurling

Docent, Docent, ÖÖverlverlääkarekareGUCH LundGUCH Lund

”” PlPlöötslig dtslig dööd d ”” hos populationenhos populationen

Incidens: 1Incidens: 1--2 per 1000 patient2 per 1000 patientåårr

Om man Om man äär < 20 r < 20 åår: 1 per 25 000r: 1 per 25 000--100 000 patient100 000 patientåårr

Om man Om man äär opererad fr opererad föör medfr medföött hjtt hjäärtfel: rtfel: ~ ~ 1 per 1000 1 per 1000 patientpatientåårr

Unga hUnga höögrisk patienter : grisk patienter :

Hypertrof kardiomyopati

Komplexa medfödda hjärtfel

Arytmologi -

GUCH / Problemets omfattning Carl Meurling

SCDSCD

Observationsstudie pObservationsstudie påå

4208 l4208 låångtidsngtids--ööverlevande patienter verlevande patienter postpost--op CHD, uppfop CHD, uppfööljning mellan 1958 ljning mellan 1958 --

1998:1998:

2178 med vä-hö shunt fysiologi

1097 med utflödesobstruktion

933 cyanotiska hjärtfel

Morris et al 1998

196 d196 döödsfall (>30 dagar postdsfall (>30 dagar post--op)op)

Arytmologi -



Subanalys av olika GUCHSubanalys av olika GUCH--grupper visar att cyanotiska grupper visar att cyanotiska och obstruktiva och obstruktiva ååkommor har hkommor har höögst riskgst risk

Silka MJ, 2001Arytmologi -



Orsaken till plOrsaken till plöötslig dtslig dööd hos patienter med kongenital d hos patienter med kongenital hjhjäärtsjukdomrtsjukdom

Garson and McNamara 1985, Silka et al 1998

Arytmologi -


Arytmier hos GUCHArytmier hos GUCH

Speciellt fSpeciellt föör GUCHr GUCH--patienten:patienten:

HHöög incidens i vuxen g incidens i vuxen åålder:lder:

”Honeymoon period”

Konsekvens av arytmin:Konsekvens av arytmin:

Hemodynamisk intabilitet

Systemkammarfunktion

Antiarytmika:Antiarytmika:

Proarytmi

Negativ inotropi

Negativ kronotropi (underliggande bradykardi hos patienten vanlig)

Arytmologi -



Arytmologi -


Bouchardy el al Circulation. 2009

Lifetime risk of developing atrial arrhythmia in patients with severe CHD. The cumulative incidence is 50% by age 65 years.


Arytmologi -


Bouchardy el al Circulation. 2009

Hazard Ratio (HR) for outcomes in ACHD with and without atrial arrhythmias (AA). The HR for all outcomes in patients with atrial arrhythmia compared with patients without is shown. Atrial arrhythmia confers an increased risk in all adverse events, represented by a HR >1.

ALLT BLIR SALLT BLIR SÄÄMREMRE

Behandling:Behandling:Vid hemodynamisk instabilitetVid hemodynamisk instabilitet

Elektrisk konvertering


Arytmologi -


Behandling:Behandling:

Att tAtt täänka pnka påå infinföör konvertering:r konvertering:

Underliggande SA-

/ AV-nod dysfunktion

Systemkammar funktion

CVP / fyllnad (enkammar-hjärtan)

Risk för tromb (flimmer / fladder / IART)

Ventilation (enkammar-hjärtan)


Arytmologi -


Hunter et al 1982

FFöörmaksseptumdefekter (ASD) rmaksseptumdefekter (ASD)

ASD preoperativa arytmierASD preoperativa arytmier

SupraventrikulSupraventrikuläära arytmier dominerarra arytmier dominerar

Förmaksfladder

Förmaksflimmer (AF)

(PSVT)

IncidensIncidens

Ovanligt före 24 års ålder

34-41 % vid 30-35 års ålder

50-59 % över 40 års ålder

(Shibata et al 1996, Shah et al 1994, Murphy et al 1990)

Majoriteten av patienter med TIA /stroke har AFMajoriteten av patienter med TIA /stroke har AF

Arytmologi -


Sena postoperativa arytmierSena postoperativa arytmier

104 barn som genomgick op f104 barn som genomgick op föör ASDr ASD--sec fsec fööre 15 re 15 åårs rs åålder och flder och fööljdes upp 14,5 ljdes upp 14,5 åårr

(Meijboom et al 1993) :

45% har asymtomatiska SVT

6% symtomatiska SVT

4% bradyarytmier (pacemaker)

Inga förmaksfladder /-flimmer

3% non-sustained VT

Arytmologi -


Sena postoperativa arytmierSena postoperativa arytmier

ASD operation vid vuxen ASD operation vid vuxen åålder:lder:

15-53% förmaksfladder /-flimmer vid långtids-uppföljning

Incidensen av arytmier vid långtids-uppföljning korrelerar starkt till åldern hos patienten dåoperationen genomfördes

Arytmologi -


ASD preASD pre--/postoperativa arytmier/postoperativa arytmier

Arytmologi -


Murphy et al 1990

Vid operation Vid operation ööver 40 ver 40 åårs rs åålder lder

~ ~ 50 % risk f50 % risk föör Ar A--fibfib

Waran!Waran!(MAZE?)(MAZE?)

Kirurgi och incidensen av arytmiKirurgi och incidensen av arytmi

Harris Balaji 2004

Arytmologi -


http://circ.ahajournals.org/content/115/4/534/F3.large.jpg


Teoretiskt torde Teoretiskt torde kateterburen ASDkateterburen ASD--

slutning ge mindre slutning ge mindre sena arytmiersena arytmier

Kirurgi och incidensen av arytmiKirurgi och incidensen av arytmi

Arytmologi -


http://images.google.se/imgres?imgurl=http://www.lakartidningen.se/store/images/4/4297/large/LKT0710s770_774_220365.jpg&imgrefurl=http://www.lakartidningen.se/includes/07printArticle.php%3FarticleId%3D6231&h=317&w=425&sz=83&hl=sv&start=29&um=1&usg=__g62ffT7VHcMuqMviWyc0sW5agOY=&tbnid=2_vyghI7XPVmtM:&tbnh=94&tbnw=126&prev=/images%3Fq%3Darytmi%2Bmedf%25C3%25B6dda%2Bhj%25C3%25A4rtfel%26start%3D20%26ndsp%3D20%26um%3D1%26hl%3Dsv%26lr%3Dlang_sv%26sa%3DN

FFöörmaksseptumdefekter (ASD) rmaksseptumdefekter (ASD)

Sammanfattning:Både före och efter reparation av Atrial septumdefekter (ASD), finns det en ökad risk för förmaksarytmier (flimmer eller fladder) att utvecklas.

Dessa kan orsakas av dilatation av förmaken på grund av, volymöverbelastning och högt PA- tryck eller ventrikulär hö kammardysfunktion.

Ju äldre patienten är vid ASD stängning, desto mer sannolikt är det att arytmier sker efter operationen utförs.

Om förmaksarytmi utvecklas innan stängningen är det stor risk att den återkommer.

Det bästa sättet att undvika risken för arytmi är sannolikt att stänga en hemodynamiskt signifikant ASD som tidigt i livet som möjligt.

Vid kirurgi kan en MAZE-operation övervägas för motverka tendensen mot arytmi.

Gersony and Rosenbaum 2002

Senning / Mustard operation DSenning / Mustard operation D--transpositiontransposition

Arytmologi

-

GUCH / Problemets

omfattning

Carl Meurling

DD--TGA postoperativa arytmierTGA postoperativa arytmier

478 patienter som genomgick Mustard op vid en 478 patienter som genomgick Mustard op vid en åålder lder av 7,5 av 7,5 åår:r:

(Gelatt et al 1997, Gilljam et al 1996)

77% sinusrytm efter 5 år

40% sinusrytm efter 20 år

8% förmakstakykardi efter 5 år

27% förmakstakykardi efter 20 år

16% mortalitet efter 11 års uppföljning

Arytmologi -


Arytmologi -


Harris et Balaji 2003

Symtomatisk bradykardiSymtomatisk bradykardi

Asymtomatiska:Asymtomatiska:

< 40 bpm (dag)< 40 bpm (dag)

< 30 bpm (natt)< 30 bpm (natt)

Uteslut ev restshunt (NaCl)Uteslut ev restshunt (NaCl)

KartlKartläägg v cava sup och gg v cava sup och tunnlar preoperativt!tunnlar preoperativt!

Pacemaker efter Mustard / Senning Pacemaker efter Mustard / Senning

> > 1/5 av patienterna kommer bli 1/5 av patienterna kommer bli ffööremremåål fl föör pacemakerr pacemaker


Sudden death efter op Mustard /Senning:Sudden death efter op Mustard /Senning:

Ventrikulär arytmi: kammardysfunktion

ischemi

IART med 1 : 1 överledning till kammare ( VF)

Asystoli

Bimodal: Bimodal: Tidig postoperativ peak Tidig postoperativ peak -- Vuxen peakVuxen peak

Arytmologi -



Arytmologi -


Sammanfattning:Arytmier efter Mustard och Senning förfaranden ofta orsakas av direkta skador, suturlinjer och ärrbildning. (Mustard och Senning förfaranden är relativt likartade förutom att baffeln är konstruerad av atriell vävnad i Senning och från hjärtsäck/konstgjort mtrl i Mustard). Dessa substrat ger stora förutsättningar för återkopplings-arytmier att kunna uppkomma.

I vissa fall kan skador på hjärtats sinusknutan leda till en gradvis försämring av hjärtats rytm.

Upp till 2/3 av vuxna Mustard / Senning kommer så småningom utvecklar arytmier.

Conduction problem uppstår ofta när höger kammare börjar svikta ledande till ökand risk för kammararytmier och risk för plötslig död.

Behandling av post-Mustard/Senning arytmier kan innebära läkemedel, pacemakers eller ICDs och ablationsbehandling

LL--TGA (CCT)TGA (CCT)

Arytmologi -



Arytmologi -


AV-blockering (15-30 %)

Kirurgiska substrat

WPW (Ebsteinoid AV-klaff)

Systemkammar-dysfunktion


Arytmologi -


Sammanfattning:Cirkulationen är normalt i denna defekt. Men anatomin och retledningssystem är onormala och abberanta vägar kan orsaka arytmier.

Arytmier uppstår också på grund av de fel som ofta förknippas med detta tillstånd, till exempel VSD, pulmonalstenos), trikuspidalvitium och defekt sinusknuta.

Överledningsrubbningar kan också orsakas av snitt och efterföljande ärrbildning efter kirurgi.

De vanligaste problemen är SA-block och olika grader av AV-block.

Både förmaks-och ventrikulära arytmier uppstår ofta då systemkammaren börjar svikta.

Systemkammar dysfunktion är särskilt vanligt vid VSD eller pulmonalstenos.

Behandlingen kan omfatta läkemedel och / eller implantation av pacemaker eller ICD.

Ablation liksom MAZE kan ibland övervägas för att bryta konduktionsvägar och förhindra uppkomsten av återkopplingsarytmi.


FallotFallot´́s tetrads tetrad

Arytmologi -



TOF operationTOF operation

Arytmologi -


TOF postoperativa arytmierTOF postoperativa arytmier

VentrikulVentrikuläära arytmier ligger bakom en stor del av ra arytmier ligger bakom en stor del av sent upptrsent uppträädande morbiditet och mortalitet efter dande morbiditet och mortalitet efter kirurgisk reparation av Fallotkirurgisk reparation av Fallot´́s tetrad s tetrad

Vanligast Vanligast äär fr föörmaksarytmier (upp till 34 %)rmaksarytmier (upp till 34 %)Farligast Farligast äär maligna ventrikulr maligna ventrikuläära arytmier (VT 2ra arytmier (VT 2--7 %)7 %)

Focus:Focus:

RVOT

Invid patch / ventriculotomi pulmonalis / aneurysm

Invid VSD (patch)

Mekanism:Mekanism:

Reentry

Arytmologi -


IhIhåållande monomorf VT vid TOF (postllande monomorf VT vid TOF (post--op)op)

Arytmologi -


Walsh, Cecchin 2007

Walsh, Cecchin 2007




RiskmarkRiskmarköörer frer föör TOFr TOF--VT:VT:

HK-dilatation

HK-dysfunktion

Ökad QRS-bredd ( >180 ms)

Uttalad pulmonalisinsuff

RVOT aneurysm

QT-dispersion

Arytmologi -



Antiarytmibehandling hos TOF:Antiarytmibehandling hos TOF:

Asymtomatiska VES = ingen behanding

Sustained VT / VF

Elfys (Ablation?)

Amiodrone sannolikt bästa val vid ventrikulärarytmibenägenhet

ICD

Hemodynamisk / kirurgisk korrektion

(Pulnonalisklaff, Tricuspidalisklaff, MAZE)

Arytmologi -



Arytmologi -


Sammanfattning:Patienter som har genomgått kirurgisk korrektion av Fallots tetrad är ofta benägna att utveckla arytmier senare i livet.

Mer än var 1/3 vuxen patient utvecklar förmaksarytmier. Detta gäller särskilt för patienter som fick korrigerades för många år sedan.

Även om det är allmän praxis idag för reparationen utföras ganska tidigt i livet (ofta under det första året), var det tidigare vanligt att skjuta proceduren tills senare i barndomen. Det har observerats att ju äldre patienten var vid tiden för operationen, desto mer sannolikt att han eller hon kommer att utveckla arytmi.

Arytmier uppstår ofta på grund av snitt och ärrbildning (fibros) samt vid patch. Alla dessa kan ge upphov till nedsatt konduktion samt alternativa ledningsvägar (vilket är basen för re-entry). Bidragande faktorer innefattar gradvis dilatation av höger kammare.

Behandling av arytmier hos dessa patienter kan innefatta läkemedel, pacemakers eller ICD.

Ablation utförs ofta med relativt stor framgång.


Fontan operation och TCPCFontan operation och TCPC

Arytmologi -


Fontan postoperativa arytmierFontan postoperativa arytmier

Incidens av: Incidens av:

sena arytmier sena arytmier ~ ~ 50%50%

bradykardi bradykardi ~ ~ 1010--15% 15% (EP (EP ~ 50 % dysfunktion)~ 50 % dysfunktion)

Fontan med atriopulmonary connection (APC) medfFontan med atriopulmonary connection (APC) medföör r hhöögre risk fgre risk föör framtida fr framtida föörmaksarytmier (hrmaksarytmier (höögt gt ventryck, dilatation av venventryck, dilatation av venööst fst föörmak)rmak)

AVAV--klaffinsuff leder till dilatation av systemklaffinsuff leder till dilatation av system--fföörmakrmak

TCPC kan medfTCPC kan medfööra hra höögre risk fgre risk föör sinus nod dysfunktion r sinus nod dysfunktion / bradyarytmier/ bradyarytmier

Arytmologi -



IART / fIART / föörmaksrmaks--takyarytmi (ffa med 1 : 1 takyarytmi (ffa med 1 : 1 ööverledning) verledning) kan leda till:kan leda till:

Stor hemdynamisk påverkanHjärtsvikt

Tromb / emboli

Waran + trombscreening (TEE)Waran + trombscreening (TEE)

Arytmologi -



Arytmologi -



ArytmimekanismArytmimekanismReentry Reentry (suturlinjer, dilatation, slow conduction):(suturlinjer, dilatation, slow conduction):

IARTIART

(intra-atrial reetrant tachycardia)

Annan p-vågs morfologi än förmaksfladder

Längre cykel längd än förmaksfladder

Vid lång cykel-längd ofta 1:1 överledning

Misstolkas ofta som sinus takykardi

Arytmologi -


Arytmologi -


Kertesz et al 2001

IART efter FontanIART efter Fontan--operation operation


Sudden death efter op enkammarhjSudden death efter op enkammarhjäärta:rta:

Ventrikulär arytmi: kammardysfunktion

ischemi

IART med 1 : 1 överledning till kammare (VF)

Asystoli

Arytmologi -




Antiarytmikabehandling hos enkammarhjAntiarytmikabehandling hos enkammarhjäärta:rta:

SA-nod / AV-nod, kronotrop respons

Kan öka risken för 1 : 1 överledning

Proarytmi (kammardysfunktion)

Amiodarone sannolikt bAmiodarone sannolikt bäästa valet men sta valet men äär associerat med r associerat med hhöögre incidens av lever / thyeoidea pgre incidens av lever / thyeoidea pååverkan hos Fontanerverkan hos Fontaner

Arytmologi -



Arytmologi -


Elfys / RFElfys / RF--ablation hos enkammarhjablation hos enkammarhjäärta:rta:

IART kan i bästa fall kureras i 70 % av fallen

Pacemaker / ICD hos enkammarhjPacemaker / ICD hos enkammarhjäärta:rta:

Epicardiella elektroder (sätts med fördel vid op)

Reoperation fReoperation föör optimering av hemodynamik:r optimering av hemodynamik:

Fontan TCPC (ev + Ablation + Pacemaker)


Arytmologi -


Sammanfattning:Arytmier kan utvecklas i Fontan patienten strax efter proceduren utförs, eller långt senare. I allmänhet gäller att ju äldre patienten är när opereras, desto mer sannolikt är det att konduktionsstörningar uppstår.

Den ursprunliga Fontan operationen ledde till kraftig dilatation och hypertrofi av höger förmak vilket försämrade konduktionen och främjar utvecklingen av arytmier. De Fontan patienter som har konduktionsstörningar har i allmänhet större förmak (både höger och vänster) än de som inte gör det.

Arytmier efter Fontan kan även orsakas av modifieringen av hjärtvävnaden under operationen och efterföljande ärrbildning. Sinusknutan, blir ofta dysfunktionell som resultat, vilket kan leda till såväl bradykardi som utvecklingen av förmakstakykardier. Modifieringar av Fontan (TCPC) tros minska risken för postoperativa arytmier.

Behandling av post-Fontan arytmier kan innefatta läkemedel (t.ex. amiodaron), pacemaker och ablation. Reoperationer ibland utförs där anatomiska förändringar görs för att minska risken för arytmi.

Tyvärr blir dock ofta Fontan patienterna trots det föremål för återkommande arytmier och upprepade framtida behandlingar är att förvänta.

Arytmier vid specifika defekterArytmier vid specifika defekter

EbsteinEbstein

Arytmologi -


Arytmologi -


VolymsbelastningTryckbelastning”WPW”KammardysfunktionOperationsärr

Ebsteins anomaliEbsteins anomali

EKG:EKG:

♥

Normal sinusfunktion (prominent P-våg)

♥

AV-block I i 50 % (normal AV-nod)

♥

Hö

skänkel ofta påverkad (RBBB)

♥

Accessorisk överledning i ~ 20 % (Δ-

våg)

Ebsteins anomaliEbsteins anomali

EbsteinsEbsteins

anomalianomali

EbsteinsEbsteins

anomalianomaliSammanfattning:Vid Ebstein dilateras ofta höger förmaket och höger kammare. Reparationen av den defekta tricuspidalklaffen innebär snitt och ärrbildning i höger förmak. Dessutom förekommer ofta en förmakshunt som kan behöva slutas.. Alla dessa faktorer främjar utvecklingen av förmaksarytmier, såsom förmaksflimmer och / eller fladder, vilket drabbar ca 50 % av patienterna.

Accessoriska banor finns ofta i Ebstein patient (hö sidig WPW-ekvivalent).

Bradykardi / block är ovanliga.

Behandling av arytmier vid Ebstein kan omfatta läkemedel och / eller implantation av pacemaker eller ICD.

Ablationer utförs, men med något mindre framgång än med den genomsnittliga patienten (75% framgångsrika jämfört med 95%) och med större risk för återfall .

Högersidig MAZE har även visat sig vara effektiv vid behandling av Ebstein-patienter med atriella arrytmier.

arytmi-guch - med.lu.se · tcpc kan medföra högre risk för sinus nod dysfunktion /...

Documents