i corso guch: le anomalie di connessione

I Corso GUCH Torino, 5-6 maggio 2014

Anomalie di connessione Giunzione AV, giunzione VA, il polo venoso

G Agnoletti Citta’ della salute, TORINO

gagnoletti@cittadella salute.to.it

Definizione

Anomalie della giunzione AV: cTGA ( NO anomalie valvolari….)

Anomalie della giunzione VA: TGA semplice e complessa

Discordanza AV e discordanza VA

cTGA “semplice” e complessa

•  Cardiopatia nativa: Compatibile con la vita? Solo cTGA semplice o complessa

•  Cardiopatia corretta senza difetti residui: Corretta come? no…

• Cardiopatia corretta con difetti residui: si sempre: Se VD sistemico: Funzione ventricolare e VAV, bradi-tachi aritmie

Inquadramento clinico e strumentale

•  Clinica: compenso-‐ cianosi

•  Aritmie-‐ blocchi

•  ECO-‐ VO2-‐ RMN-‐ TC?

ECO Cinesi, VAV, lesioni associate

(DIV, SP)

• LTGA

ECO cTGA complessa

cTGA + DIV, cTGA + SP (bicuspide)

Altre tecniche?

Approccio terapeutico

•  Disfunzione VD sistemico?

•  Valvulopatia? Tricuspide della cTGA….

•  Aritmie - disturbi di conduzione?

•  Quando avviare a trapianto?

•  Gravidanza?

Approccio terapeutico

• Gravidanza?

• Scompenso cardiaco in gravidanza

Definizione

Anomalie della giunzione AV: cTGA ( NO anomalie valvolari….)

Anomalie della giunzione VA: TGA semplice e complessa

La giunzione VA TGA semplice e complessa

•  Cardiopatia nativa: TGA complessa si, TGA semplice no

•  Cardiopatia corretta senza difetti residui: Mah.. VDx sistemico. Meglio Mustard o switch ?

•  Cardiopatia corretta con difetti residui: si Se VD sistemico: Funzione ventricolare e VAV, bradi-tachi aritmie Se s/p switch : Neo-aorta, coronarie, ostruzione dx..


•  Clinica: compenso-‐ cianosi-‐

•  Aritmie-‐ blocchi

•  ECO-‐ VO2-‐ RMN-‐ TC?

Approccio terapeutico • Se VD sistemico (Mustard)

•  Disfunzione VAV sistemica?

•  Disfunzione VD sistemico?

•  Canali atriali!!

•  Aritmie- disturbi di conduzione?

•  Quando avviare a trapianto?

• Se s/p Switch •  In genere bene. Coronarie OK? Neoaorta OK? •  Basso rischio aritmico •  Valvulopatia? TGA post switch (3% reinterventi sull’aorta)

• Se TGA complessa: DIPENDE…

Mustard-Senning ECO 4 camere

Mustard-Senning ECO long axis

Mustard-Senning ECO short axis

Mustard-Senning ECO canale polmonare

Mustard-Senning Angio canale cavale sup

Mustard-Senning Angio canale cavale inf

Mustard-Senning

4 camere

canale cavale e polmonare

Switch

TGA complessa

TGA complessa Definizione

•  Ventricoli SBILANCIATI (ipodx-‐iposx) •  DIV (dove-‐come?)

•  Ostruzione efflusso dx (dove-‐come?)

•  Ostruzione efflusso sx (dove-‐come?)

•  Lesioni associate (ritorni venosi, valvole AV/VA..)

DIV e relazione con i grandi vasi

Tipi di intervento

IVR, Switch e chiusura DIV, Rastelli, REV…….


Scopo del trattamento: •  Chiudere il DIV •  Creare una via VS-Ao non ostruita •  Creare una via VD-AP non ostruita •  Problemi della ricostruzione della via dx •  Problemi della tunnellizzazione

Tecniche: Clinica, ECO, angio, RMN…

Inquadramento clinico e strumentale: ostruzione sx-dx

Inquadramento clinico e strumentale (emi-Mustard e Rastelli)

Inquadramento clinico e strumentale emi-Mustard e Rastelli:

valvolazione

Inquadramento clinico e strumentale. DIV residuo

Inquadramento clinico e strumentale Ostruzione dx

Trattamento

•  Dipende dal tipo di lesioni •  Se ostruzione sx : Ricostruzione del tunnel, resezione ostruzione muscolare…. •  Se ostruzione dx : Valvolazione chirurgica o percutanea (tipo di ricostruzione..condotto?, lesione mescolare?) •  Se DIV residuo talora possibile chiusura percutanea

TGA + DIV + SP

Il polo venoso ritorno venoso polmonare anomalo

totale- parziale

• Definizione

Drenaggio di una o piu’ vene polmonari a dx

• CardiopaUa naUva: solo se RVPAP parziale

• CardiopaUa correVa senza difeX residui: si

• CardiopaUa correVa con difeX residui: si

• Inquadramento clinico e strumentale

• Inquadramento clinico e strumentale DifeX residui….

S. della scimitarra

•  Se shunt piccolo astensione •  Se shunt importante: correzione •  RVPAP destro in VCS: deviazione delle VPdx in AS •  RVPAP destro in AD: deviazione del setto interatriale •  S. della scimitarra: se ben tollerata, astensione •  Trattamento di difetti residui

• Approccio terapeuUco

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