ASOCIACION DE DERMATOLOGIA Y SlFILlOGRAFIA

Sesión del día 25 de enero de 1963

COMENTARIOS SOBRE UN CASO DE "INCONTINENCIA PIGMENTl" ACROMIANS DE ITO

A. GonAY

Nuestra comunicación a esta docta Academia de Dermatología, qui­zás sea un poco ridícula y presuntuosa al acudir con un sólo caso, de una entidad dermatológica. Nuestra primera intención fue que esta sesión se celebrase conjuntamente con la Academia de Pediatría, pues entre los pediatras esta comunicación tendría novedad v ensancharía su casuística para el diagnóstico a tener en cuenta en un recÍén nacido.

No ha podido ser así. Por tanto queremos quitar todo el énfasis de una publicación dogmática y comentar, no sólo personalmente, Sino todos los presentes a los que consulto desde este mismo momento, el diagnóstico, curso, límites y trascendencia que se deriva de diagnosticar la llamada melanosis coríal degenerativa ele SIEMENs; la melanoblastosís ctttis linearis sístematí;:;ada desctita por BnuNO BLOCH en 1925, que la denominó Inconti­nencia Pigmentí, término que fue adaptado por SULZBERCER en 1928 en su magnífico estudio.

Al objeto de centrar el caso, vamos a dar un esquema de esta entidad nosológica.

CoNCEPTO. -La Incontinencia Pigmenti no es como parece indicar el nombre, una dermatosis cara el erizada por un "trastorno pigmentario", pues sabemos que P.n su forma habitual la pigmentación va precedida por una fase de lesiones inflamatorias papulosas y ampollosas.

Aparece en el nacimiento o antes de los 2 años. DEcos en su tratado ~~1estra una .fotografln de un niño de 4 años, cuya pigmentación apare­Cio a los 3 ai'íos.

Generalmente ataca el sexo femenino en 90 %. Según CAMEY la enfcrme<.lad evoluciona esquemáticamente en el tipo

descrito por BLocn de 1. P. o Dermatos.is pigmentaria en salpicaduras, en las tres fases siguientes: inflamatoria; verrucosa o liqueniana y pigmentaria.

Aunque como también describe CAUNEY, muchas veces se imbrican estas fases.

244 ANA.U;S. SECCIÓN l::SI'ECTALTD.\DES

En las últimas comunicadones (196J ) se resalta el factor de consangui­nidad de los padres.

EnoLOGÍA. -Se suele presentar de una forma aislada, pero puede afectar a varios miembros de una misma familia. (Caso de BARDACH, de los 2 gemelos), seguido por NAJWELI, CuRTH, Ln:v1, AnsoE-HANSF.N, FRAN­CHESCETTI y J ADASSOHN, SOEBEL, NüYHANA~l V FtlltU!llBA, CRAMER y s~uTH.

Afecta a todas las razas, casos dc~critos en blancos, hindues, negros, japoneses.

Como ya hemos dicho antes interesa a los dos sexos, pero con una clara predominación para el femenino.

Frecuentes displasías extodérmicas y mesodérmicas, por ej.: mttlfonna­ciones oculares, dentarias y óseas. Alopesias tipo seudopelada, epilepsia, oligofrenias, psicopatías. Defectos del desarrollo, cardiopatías congénitas y atrofias cutáneas.

PATOGENIA. -Algunos la han considerado como enfermedades naevi­cas, surgiendo ésta enb·e otras teorías etio-patogénicas.

Citaremos las siguientes: 1) Naevus hírJerc1·omicos (BaRDacn, NAEGELI, Yoi<AMA). A favor de

esta teoría, por la dish·ibución aparentemente sistematizada y el hecho de que la pigmentación y la queratosis estén localizadas y no generalizadas; en contra: Por su fase inicial inflamatoria, reactiva, con fenómenos de intole­rancia (infiltraciones, eosinofllia y neutrofiHa).

Su curación espontánea con atrofia residual así como el hecho de que no respete la línea media y no siga estrictamente los planos de "cliva¡e", destruyen la teoría de origen naevico de la l. P.

2) La infección vírica. Hipótesis sustentada por UESEL dando impor­tancia a una infección sufrida por la madre durante ]a gestación. Sólo es apoyada en el caso de HABEn.

3) Reacciones alérgico híperérgicas, demostradas en las alteraciones vas­culares halladas en la paciente.

4) Infección microbiana aguda intra·11te1'ina. La cual va en apoyo de la alergia por reactótenos maternales y post-natales, en su favor: las manifes· taciones conjuntas como la eosino:Slia hallada en la sangre de la madre Y del rujo.

5) Anomalía congénita 11euroectodérmica y transmisible. ITo hace re­sidir el trastorno en una disfunción congénita del sistema vegetativo basán· dose en la· eosinofilia general y local y en las pruebas de la histamin.a. .

6) Asimetría de los nennos. En los casos de mamas supernumeranas asJ· métricas (CARNEv) en los casos de convulsiones en el mismo lado donde existian las alteraciones pigmentadas.

7 Neuroectoclermatosis, apoyada en los datos anamnesicos )'clínicos.

COOAY. "INCONTIN.ENClA PlGME!IlT!" 245

8) Linkage (ligazón) de diversas anomalías. 9) Los que lo engloban a un síndrome cutáneo afín; Atrofodermia fo­

licular, pseudo-pelada congénita, poiquilodermia congénita; atrofia calci­ficante (CURTH).

10) Anomalía dominante sustentada por CooKAr>IE, describiendo un tipo de familias que transmitirían: el trastorno pigmentario, anomalías del desarrollo.

SINTOMATOLOCÍA. - Se presenta inmediatamente después de nacer o en los primeros dias o meses de la vida, más raramente a los 3 años.

Las lesiones iniciales son manchas diseminadas eritematosas en la piel del tronco y de los miembros, sobre las que pueden desarrollarse lesiones vesiculosas y ampollosas y evenlualmente costrosas.

Algunas de estas lesiones pueden dar lugar a proliferaciones epidér­micas que ocasionan formaciones papilomatosas o hiperqueratósicas. La mayoría de las lesiones ocasionan pigmentaciones, más o menos precoces o tardías que son características del síndrome. De color achocolatado o plo­mizo, que se distribuyen en forma sumamente tfpica en estrias, salpica­duras, reticuladas lineales, arboriformes esparramadas (GA'Y) de aspecto marmóreo.

Estas lesiones disminuyen con el tiempo hasta su desaparición com­pleta, hasta los 5 6 10 años.

Las lesiones vesiculosas :' ampollosas y venucosas ceden mucho antes. La mucosa bucal puede también estar afectada por lesiones vesiculosas

(CAR;\'EY). Otras veces las lesiones aparecen sin eritema precedente. Cuando el componente ampolloso domina el cuadro, el síndrome puede

confundirse con una "Dermatitis Herpetiforme Infantil" (EPSTEIN y cols., Wn.soN, HAXTHAUSEN, 'VILLI \. BURKARDT, RoTHWELL, ScHUEmr,\N, HEIL-SEN). .

El eritema puede tomar un aspecto liquenoide. Siendo las formaciones verrucosas de presentación poco frecuente.

Además ele estas lesiones características en la piel~ pueden presentarse otras alteraciones acompañantes, como Naevus (SULZBERGER) CARI\TEY, DoORNINClC; acromias (!To), placas esclerodermiformes (SuLZBERCEn); alo­pecias parcelares (25 según FnANCn); atrofias foliculares (CuRTH); falta de a~e!os cutáneos (EPSTEIN); c1ueratodermia palmo plantar (FRANCIIESQUETTI; cns1s sudorales (Fuxusmno y MIYABAYASHI); coloniquia y otras distro6as ungueales.

SINTOMATOLOCÍA EXTRA-CUTÁNEA. -El 50% según BECK localizado~ en S. N. y ojos, dando lugar a cuadros stm1amente diversos v displásicos, de-generativos o incluso hcmorrágicos. '

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Las alteraciones oculares afectan a 2.5% (FINLAY) son principalmente, estrabismo, cataratas, los nistagmis, rseudogliomas, fibropnstia retrolental alteraciones de la córnea y del cristalino, ab·ofia bulbi bilateral, queratitis y uveitis, defectos de h hP-ndidura parpedral (VILANOVA y PrÑOL), ceguera uni o bilateral, ausencia de pigmento rctin:smo reteniano, etc.

En aparato auditivo: sordera y orejas supernumerarias. Por parte del S. nervioso: Microcefalia, paraplejía espástica, convul­

siones con hemiatrofia cerebral, déficit mental, hemorragia meníngea. Malformaciones ó.~eas: Espina bífida, etc. (MENDlillLSON, R. MEDANS.KY,

LAZAR halló 8 casos.) Cm·cliopatías congén:tas, quistes de uraco. Alteracio­nes dentarias: tales como, aplasia y deformación en un 25 '%. Persistencia dientes deciduales, hipocloucia, etc.

Las exploraciones de la piel por medio de agentes físico~ y q11ímicos pue­den modificarse. No existe sensibilidad al Y. K. ni a los rayos ultravioleta. Alteraciones a las pruebt:s de hislamina ~' policarpina.

EosinoBba sanguínea, que a veces puede ser considerable (18 a !50%, EPSTEIN). El líc[llido ele las ampollas contiene un gran porcentaje de eosi· nófilos 90 a 94% (EPSTEIN).

Srno~nA E ms-ron·A.- Despué; que en 1925 la describieron en 2 casos aislados por BRI.:~o BLocH y por BARDACH este último la denominó "Formas naevicas sistematizadas". En 192.6 la Tesis Doctoral de SmMENS la tituló "Der­matosis sistematizadas raras".

En el mismo afio NAEGELI presenta 3 casos de "Nnevu; cromatoforique fa­milial". Los cuales fueron asimilados y contabilizados con los anteriores.

Poco tiempo después SuLZBERGEH (1928) en su magnifico estudio adaptó de­finitivamente el término de l. Pigmenti.

vV. J.wASso~n y A. FfW\cHEsQUETn (1954) ccmparando los 82 casos ocu­rridos hasta aquel entonces, de los que formaban parte sus 6 casos personales, la ~-ubdividieron en dos grandes grupos.

INCONTil\TENCIA PICMENTI CLÁ­SICA

(Dermatitis pigmentaria en salpica­duras.)

Desde el nacimiento o primeras se­manas.

Dermatosis con pigmentación "en salpicaduras".

Se inicia con lesión inflamatoria. Pseudo pelada frecuente. Exclusivo en sexo femenino. Presenta alteraciones oculares. Malformaciones dentarias. Transmisión po~iblc hereditaria. Histo16gicarnente idénticas.

DERMATOSIS PIGMENTARIA RE­TICULADA

Tipo NAEGEt.l. (FHANctm•m.) Debuta a los 2 ni'io~ o después. Dermatosis con pigmentación reti·

cular. No existen lesiones iniciales infla-

matorias. Hiperqueratosis palmo-plantar. En ambos sexos. No existen lesiones oculares. f?ormación dental normal. ' Alteración de la transpiración. Sus

alltcccsores acusan también dichos tras· tomos.

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El Profesor VILAN<JVA y su adjunto el Dr. PtÑOL crbtalizan estas discu:~ioncs bizantinas en los comentarios del caso presentado por ellos en 1959.

Basándose cou multitud de argumentos y datos anamnésicos y exploratorios, dial' VTLANOVA: "Cabría preguntar si no serían precisas nuevas comprobaciones antes de ,~dmitir la separación de los dos supuestos síndromes corno entidades separadas .

Fundamenta este interrogante ''en el hecho ele que en otras ncuroectoder­matosis, se presenten con relativa frecuencia alteraciones de los anejos cutáneos y concretamente de las glándulas sudoríparas. Por ejemplo en los ectode1mals rlefects o en síndromes pigmentarios como la Poiquilodermia congénita dl' Thomson y sean también frecuentes en las queratodermias".

r\o podemos hacer síndromes aislados basándonos solamente en datos anam­uésicos retrógrados. Debemos tener en cuenta la enseñanza que nos da el estu­dio de la Embriología, relatando demostrativamente que la estructuración d:: lns glándulas sudoríparas y la llegada el<' los melanoblastos a la epidermis, es aproximadamente en la misma época del desarrollo fetal (5.0 y 6.0 mes).

Nuestro caso ~icne amparado por el trabajo anterior de VILANOVA y PlÑOt. (1959), los cuales establecían una gradación entre los casos, como el nuestro, en que no se ha podido hallar pigmento epidérmico ni dérmico (J. P. Acromi­cans ele ho), en los que se ha hallado un dopa positivo en la dermis y los ~ ue presentan la imagen clásica de depósi tos pigmentruios dopa-negativos en dermis y escasos melanoci:tos en epidermis.

La esencia del trastorno reside en una alteración de la migración de los melanoblastos a partir de la cresta neural.

La histomorfología da en su fase avanzada w1a intensa hiperpigmentación del corion y la hipopigmentación de la epidermis. Emitiendo SuLZBERGEn la opinión de que el pigmento epidém1ico no es retenido, escapándose hacia la dermis en donde se hallan abundantes cromatóforos distribuidos en su mayor parte a lo largo de los vasos. Estos cromatóforos en la fase pigmentaria se ba­Uan llenos de pigmento, apreciándose también depósito de melania extracelu­lares. A veces se hallan en Ja parte superior del corion, dando la imagen de derrame de pigmento que describió el mismo Autor y que dio origen a l nombre. Entendía por Incontinencia Pigmenti un fnllo de Ja dermis para relencr la me­lanina de lns células inmediatamente deba jo de las basales, cayendo entonces el pigmento en la dermis papilar en uoncle es 1·ecogido por los eromatóforos. Contrariamente de como sucede normalmente que, el pigmento de los melano­blastos vaya mediante las células epidérmicas hasta el estrato córneo.

Por tanto histológieamente se prcsentn l. P. en todas las condiciones en las que hay liquefacción nccrótica de las células basales, las cuales no pueden rete­ucr <'1 pigmento, por tanto, puede presentarse en un liquen plano, lupus erite­matoso, melanosis de RIEBI., poiquilodermia ele ClVA'ITE y JAcosr. Como de­mostró IJORCI\'lNGK (1960) en todas estas afecciones que interesnn el límite dermo­tpidérmico.

Seg\m el mismo DoRCI\'lNGK la incontinencia pigmenti es un trastorno anáto­mo:pntológico de orden general, el cual no es suficiente para caracterizar una entidad morbosa.

Describiremos seguidamente la histología característica en sus tr<~s fases.

, !·bsTOl.OCÍA.- En su primera fase o estadio de 1a enfermedad, mic:ros­co¡ncamcntc sólo veremos una vnsmHintacián poco acusada, infiltración epi-

248 ANALES. SECCIÓN .ESPECIALlDAUES

dérmica, a veces "eosinofilia", así como en el corion un infiltrado perivascu­lar de tipo agudo, conteniendo la mayoría de las veces eosinófllos abun­dantes. Resumiendo en su primerísima fase del estado de inBaroacióu, se caracteriza por " ligera vasodilatación e bisto-eosinofilia".

En su fa~e ampollosa (descrita primeramente por CAR"-'EY, 1951) apare­cen claramente al corte histológico las ampollas intraepidérmicas de va­riado tamaño. Su formación se origina a nivel de focos de espongiosis, que formando inicialmente una pequeña vesícula, va agrandándose por exten­sión periférica - como lo demuestran en la microfotografía que adjunta­mos, al igual que en la magistral descripci!Ín de CAD.NEY-, Jos numerosos focos de espongiosis y pequeñas vesículas alrededor de las lesiones ampo­llosas. El líquido de las mismas contiene: linfocitos, polinucleares neutto­nlos y eosinófilos en cantidades variables, que en nuestro caso particular son abundantísimos.

La epidermis cercana a las ampollas está edematosa, presenta in6ltra­ción celular y también la dermis presenta abundan te inflltraclo perivascular de células redondas \' eosinófilas. En la fase verrugosa se presenta inicialmente una acantosis que Hega

a grados de desarrollo muy variables. Paralelamente vemos una hiperque­ratosis ligera, casi imperceptible y otras veces más desarrollada, pudién­dose a veces apreciar en plena epidermis unos cenh·os de cornificación uní o p luricelulares.

Estas lesiones disc1ueratósicas pueden ser tan abundantes que lleguen a dar a la epidermis "aspecto de pa11al de miel". La capa basal es irregular, con algunas picnosis y vacuolización celu­lar y se aprecian también en estas lesiones una marcada inRltración epi­

dérmica por polinucleares neutrófllos y particularmente "eosinófllos". En la detmis, además de un infiltrado celular linfocitario v eosinófilo,

puede hallarse también melaniua, en depósitos aislados o bie~ dentro de los cromatóforos dérmicos. La eosinofilia, en todas las lesiones dcscrítas puede ser muy marcada, J1asta el punto que un caso de KAWAliiURA la histoeosinofllia llegaba it

un 30 %. En nuestro caso particular, am1c1ue no somos muy duchos en su calibramiento exacto, creemos a .. g roso modo", que si no la supera, cuan­do menos la iguala. La fase final o pigmen taria las lesiones pueden asentar sobre una epi­dermis normal, Ugeramente aplanada o bien con acantosis y con los tras­

tomos disqueratósicos que antes hemos descdto, con mayor o menor hiper­queratosis acompañante. Generalmente la capa basal en su histomorfologl~ dinámica, aquí está desorganizada, presentando edema intercelular, vacuoli­zaciones y alguna picnosis, unión laxa de las células y escasa delimitación del límite denno-epiclérmico.

El pigmento epidérmico se halla disminuido en los melanóforos de la

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capa basal en relación con las zonas sanas. En cambio en la dermis se hallan abundantes cromatóforos distribuidos en su mayor parte a lo largo de los vasos. Estos cTomatóforos están cargados de pigmento y se aprecian también depósitos de melattina extracelulares. A veces se hallan situados en la parte más superior del c01·ion dando la imagen del "derrame de pig­mento", que fue anotado por SuLZBEllGER y que dio origen al nombre que

lleva este síndrcme. Junto a ello discreta fibrosis y reducción de flbrns .:tástic;as.

Como decíamos al describir la clínica de la enfermedad, estas tres fa­ses sucesivas, a veces pueden imbricarse, aunque normalmente la fase 6nal o pigmentaria es cuando se ve el fenómeno descrito por SuLZBERGER.

Queda por citar la forma descrita por lTo, de Incontinencia Pie:menti Acromicans, en la cual el estudio histopatológ:co demuestra la ausencia to­tal de pigmento epidérmico y dérmico.

Ligera hiperqueratosis en el estrato cóntt-0 de la epidermis, en el resto de la epidermis \·emes grau número de JcucocttO:$ con J)tedcntinio de polinuc1eares con .:narcado porcentaje de e~sinóiHmt, l.a~ células se sep:t:-an - disquc::ratosis de Oarier- se hinchan ... e~1>0ngiosis Y baloni1.ac:6n formando vesículas intra·epidc!rm:cas. faltando el limite dermo-epidérmico. ~n la dermi$: infiltración edema iuter~elular. ¡ncnosis y escasa limitación del límite dern.10·epidérmico, cu algunas zonas pnrcC'e desaparecer. ~o se halla pigmento melánico, med•nntc el agcnt< reductor ele wiJ\SON, ni en epidermis ni en dennis.

Resumiendo: vesícula intra-epjd6rmica, ligera hipergueratosis, histero­eosinofilia y abtmdantes eosinófilos intra-vesiculares, infiltrado ... ¿pero en dónde está el pigmento?

Por tanto etiqueta1·emos: Un caso de incontinencia pigmenti d'emblee, detectada inmediatamente después del parto Tipo Acromicans de ITo.

Nuestro caso es conflrmabvo de que no podemos tener tm concepto de-

250 ANALES. SECCIÓN ESPECIALIDADES

masiado dogmático sino más bien pragmático, basado en ios hechos reab que nos muestra el hecho concreto y evidente de la preparación, la cual demuestra que las tres fases se imbrican muchas veces.

Una vez hecho este bosquejo de lo que entendemos por Incontinencia Pigmenti, vamos a mostrar el caso que aportamos y los datos de anamnesir; )' exploración:

Fíliación.- M.• P. F . C., núm. 2.230/1961. Nacida el día 14-XII-lv6l. Antecedentes obstétricos: Secundípara. Primer hijo varón vive sano. Emba­razo actual duración 276 día~. Hiperemesis grnvidica. Parto e~-pontáneo. Aguas meconiales. Latido fetal: notmal. Ningtma enfermedad durante el embarazo. Nunca herpes. Recién nacido: Sexo fEmenino. Peso 3.360 g. Apgar 9. Antecedentes familiares: Padres consanguíneos (!Jrimo~ hmmanos). No re­cuerdan los padres altcrncioncs dermatológica~, ni roa formaciones congénitas fa­miliares. El padre sufre intensa hiperhidrosis, teniéndose el<;: cambiar varias veces la ropa en un mismo día durante la época estival. Madre: serología, lúes. No reactiva. Rh: positivo. El tocólogo que la asistió le extrañó el color de In piel de la niña, por lo que fuimos requeridos con la máxima urgencia, por tocólogos y pediatras al día si­guiente, que fue cuando practicamos en Primem revisión dermatológica: Apreciamos 011 el nonco y rafees de los miem­bros zonas eritcmatosas diseminadas con algún elemento de vesiculación despa­rramados, de color rojo apagado y virando al gris plomo. En alguno~ lugares l.1

COOAY. "INCONTINENCIA P tC~!ENU" 251

disposición era arboriforme y en las raíces de los miembros las estrías adoptaban una disposición lineal.

La consistencia de la piel era normal presentando en ingles, descamación sin atrofias subsiguientes. 1fucosas normales.

El primer día el hemograma era el siguiente: Hematíes, 5.200; hemoglobi-

na, 120; leucocitos, 8.800; linfocitos, 58; monocitos, 2; segmentados polinuclea­res, 40 y eosin6filos, O.

Practicamos la extirpación biópsica, después de orientar el diagnóstico y ordenamos un segundo hemograma, que no se practicó hasta el 15-I-1962, siendo

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su resultado el siguiente: Hematíes, 4.500; hemoglobina, 95 %; leucocitos, 16.200; linfocitos, 50; monocitos, 6; eosinófilos, 18; hasófilos, 2; segmentados, 24.

Exploración practicada. Pies y manos: normales. Maniobra de Darier: negativa. Signo de Nikolsky: negativo. Informe de la minuciosa exploración prncticada por el IJuericultor: normal. Exámenes cornplementarios: Radiografías de huesos y articulaciones: Norma-

les. Examen canHológico: Normal (Dr. Toru;En). Examen neurológico: Normal (Dr. LA.\IOTTE). Examen oftalmológico: Normal (Prof. J. CASANOvAS). No pudimos practicar la Dora-reacción, ni l::ts pruebas de histamina y pilocar­

rJina, las cuales practioaremos durante los años venideros. Quizá si pudiéramos volver a biopsiar a la niña practicaríamos la reacción de tiroxina-tiroxinasa.

Anamnesis retrógrada: Además del padre con trastorno evidente de la regula­ción del calor, existe la abuela, madre de 10 hijos sanos y que según manifiesta, perdió la visión del ojo derecho por anemia (?) ... y que tiene la hendidura parpebral ligeramente deformada.

Pasamos por alto el diagnóstico y diagn6stico diferencial pues este acúmulo de datos y las fotos presentadas creo que ya son bastante demos­tJ·ativas, ya que en el n-anscw-so de esta larga exposición hemos mencio­nado los estados poiquilodérmicos (síndrome de BLOOM) que se presenta en sexo masculino con lesiones en cara y trastornos digestivos, siendo el trastorno digestivo lo predominante también en la Epidermolisis ampollosa.

PRONÓSTICO. - Respecto al tegumento cutáneo es bueno. Las pigmenta­ciones disminuyen con el tiempo hasta su desaparición total o casi total. pues a lo sumo queda una pequeña atrofia en placas, la cual por no asentar generalmente en partes descubiettas, no reviste mayor interés. El· pronós­tico, por tanto, va ligado a la existencia. o 110 de malformaciones congénitas.

TnATA}.UENTO.- Se habló de la influencia favorable de los rayos ultra­violeta sobre las manchas residuales (BAZEt-: y DuPRE).

La vitamina A recomendada por DuPERRAT y VAMBEMERCH indicada para la desapa1·ici6n de las lesiones venucosas.

DEGOS y TounAlNE, emplean la düodohyclroxiquinoleina (dioxin meclix) comenzando igual que en la acrodermatitis enteropática con dosis bajas Y manteniendo la dosis ''in crescendo" hasta la desaparición del síndrome.

El Director del Instituto de Puericultura, siguiendo a BURMEISTER (1957) y adaptándóse a la pauta del caso de STELLMAN publicado en Monatsschrift für Kinderheilkunde (VII-1960) lo trató con 15 mg de prednisolona (d;l­tacortril Pfizer) por día en tres tomas. Se inició el tratamiento a los 36 días de edad de la niña, desapareciendo las manchas totalmente a los 21 días de emplear dicho U1rmaco.

C:OOAY. '' " INC:ONTU\'ENCTA l?ICMENTI 253

CoMENTARIOS. - A ver revisamos otra vez a ]a runa de 13 meses de edad. La cual, en apariencia está perfectamente, teniendo ya los 4 primeros incisivos y sólo observamos un signo más bien caracterológico en su ceja izquierda, lo cual en las revisiones sucesivas medü·á el oftalmólogo y radió­logo para ver si hay asimetría en la hendidura parpedra1.

Respecto a la cronología clent·aria y calidad de los dientes, creo que entra dentro de los limites de la normalidad (comienza la dentición a 6 me­ses)' termina a los 2 años).

Pensamos, siguiendo la pauta instaurada por DooRNJNCK convocar y

234 A~A I .CS. SECC!6~ ESPECIALIDADES

reconvocar a la niña a los 2, 8 :· 11 años, para ser nuevamente explo­rada por el pediatra, por el neurólogo que practicará encefalograma, odon­tólogo, cardiólogo. radiólogo. etc., para poder constatar su evolución con la esperanza de c1uc se mantenga la primera impresión dada por todos los tnédicos del Instituto de Puericultura de que no habfa malformaciones con génitas (viscerales ni óseas).

A mi entender lo más importante de esta comunicación es demostrar las opiniones qltC sustentaba el Profesor Vn.ANOVA y Dr. PrÑOL en sus casos, abogando a favor de más comprobaciones clínicas y quimio-histol6gi~as de la Incontinencia Pigmenti. Antes de ir a la separación en dos en ttdacl~s clínicas Tipo Bloch-Sulzberger "en eclabousures" y el Tipo Naegeli o Rell· cular Pigmentaria de Franchesquetti. En el Inismo sentido se expresan JA· 'QUETI y colaboradores. .

Quizás la presentada hoy por mi, con su histología tfpica de Acronu·

CODAY. ''!NCONTh'IENCIA PIC~lENTI, 255

cans de Ito, sea el puente de unión y tal vez la más benigna en su evo­lución.

Al comenzar esta disertación nos sentimos cohibidos con "nuestro ca­sito", pero nos ha inducido a exponerlo por el exiguo número que existen en la literatura mundial: 2.16 casos, según Anales Pediahici (vol. 196, n.0 3, 1961) y la mnltitud de h·abajos y publicaciones que ha provocado.

l11stítuto de Pueriwltura de la Casa Provincial de Ma­ternidad de Barcelona. (Director Médico: Dr. M. CAR­BONELL }UANICÓ.)

DISCUSióN

lNTEJWJU-iOlÓN D.H. PoNs Pocu.- Cuatro palabras solamente para felicitar al Dr. Gon,w por su comunicación y para aportar algtmas ideas que se me han sugerido relativas nl tema q \H' ha presentado.

Como ha dicho ya el Dr. GOJ)AY, la incontinencia pigmenti parece ser se trata ele una ncuroectoclermatosis congénita de aspecto névico, la cual puede ser pro­ducida por múltiples factores enb·e los qnc figuran los relativos a la consangui­nidad ele los paclrcs, y Jos ''virus"; estos últimos nos aclaran el hallazgo de la inHamaci6n en los cortes bióplicos y la cosinofilia en sangre.

La cliv:isión de esta enfermedad en las dos variedades, cuyo cuadro sinóptico diferencial ha proyectado es evidentemente artiliciosa, siendo sus caracteres di­ferenciales detalles accesorios de escasa signi.llcación. Más que nada son dife­rencias en sus características clínicas, cuyo recuerdo no reporta ninguna utili­dad de orden práctico, por lo que es mejor olvidarlas. A la vista ele ellas, se c~prende perfcc;amentc que Vilanova y Piñol aboguen por un criterio tmi­tano de la afcccion.

El ?lagnóstico del caso presentado, a la 'ista de las fotowaHas es de una difi­cultad msuoerable: sólo se ven manchas eritema tosas de caracter inflamatorio, que recuerdan los exantemas víricos de la infancia, en alguna de sus variantes. Las man~has pigmentarias no existen en el caso presentado. Si se ha llegado al mismo ~c1as al estudio biópsico del caso, habrá que convenir que pueden existir va­neclades prepigmentarias o hípopigmentarias de la incontinentia pigmenti. ,,, Lo ~ue e.n buena lógica no cabe admitir es que a estas formas se las denomine m~ontine.ntia pigmcnti acr6mica" (variedad descrita por Hrro), ya que no es

pos1ble ex1~ta tma dermatosis pigmentario ncr6micn, como no lo es el que exista tma de~uttosis acr6micn pigmentada. Los dos calificativos se excluyen uno del otro, al 1gtml que la luz y la sombra, siendo posible encontrar dermatosis pig­mentanas lúpocrómicas, cnliRcativo que debería asiguársele a la variante de Hit?, en nuestro entender, pnes probablemente los melanocitos existen en esta vane~a~, ~m1quc en pcgueña proporción.

No.Justiflca tampoco esta denominación, el que también paTaclójicamcnte se do,~o~u~~n. o~·os cuadros dcrmatoló~icns, como por ejemplo: "melanoma acr6mi­~ '! . p•tlnas•~ vcrsicolor acrómic¡¡' o ''lcL~hmaniosis sine leishmania"; ya que d non cons•cleramos estas ú ltimas denominaciones como injustificables en el or c~1 ele los calillcativos.

En resumen, un caso inlcrcsnntu y ¡Ücocionador presentado por el Dr. Co­n IY, ton buenas 1 o t ngrnfía~. ,. l'Xcdl•nte bibliografín del tem;:t, . '