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BILIRRUBINAS
• La bilirrubina es un tetrapirrol lineal liposoluble, que procede del metabolismo del hem de varias proteínas
85% proviene de la hemoglobina de los hematíes circulantes maduros destruidos en el sistema reticulohistiocitario
15% producto del catabolismo de las hemoproteínas tisulares, como: mioglobinas, catalasas, citocromos, y de la eritropoyesis ineficaz.
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• Hepáticas
• Esplénicas
• Médula Ósea
CELULAS RETICULOENDOTELEALES
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Vida media del eritrocito120 díasNúmero de eritrocitos destruidos por hora1 a 2 X10 8
Recambio de hemoglobina (adulto)6 gramos1 gr De hemoglobina produce aprox. 35mgDe blirrubina 250 a 350 mg de bilirrubina/ día
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ICTERICIA Pigmentación amarilla de la piel
La ictericia es el resultado de la acumulación de bilirrubina: la hiperbilirrubinemia se puede deber a anormalidades en la formación , transporte, metabolismo y excreción de la bilirrubina.
Valor normal de bilirrubina total del suero
0.2 a 1.2 mg./dl.
Es posible que la ictericia no sea clínicamente reconocible hasta que los valores asciendan a casi 3mg./dl
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HIPERBILIRRUBINEMIA
Hiperbilirrubinemia por retención
Debida a sobreproducción de Bilirrubina no conjugada de características hidrofóbicas por lo tanto solo esta puede atravesar barrera hematoencefálica y llegar a SNC y producir encefalopatía (querníctero)
Hiperbilirrubinemia por regurgitación
Debida al reflujo hacia el torrente sanguíneo de la bilirrubina conjugada como consecuencia de la obstrucción biliar.
Como resultado de la hidrosolubilidad de la bilirrubina conjugada puede ésta presentarse en orina, como consecuencia, se presenta ictericia colúrica (presencia de pigmentos biliares en la orina.
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Padecimientos que incrementan los valores de Bilirrubina
Bilirrubina directa (conjugada)Disfunción hepatocelularCirrosis hepática,Colestasis intrahepática,Infecciones por
espiroquetas, mononucleosis infecciosa, colangitis
sarcoidosis, linfomas
Obstrucción biliarColedocolitiasis, atresia biliar, carcinoma de conducto biliar, colangitis
esclerosante, quiste del colédoco, pancreatitis
Función excretora defectuosa de los hepatocitosSíndrome de Dubin – Johnson
Sindrome de Rotor
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Hiperbilirrubinemia Tóxica
Resulta de la disfución hepática inducida por toxina:
Cloroformo
Arsfenaminas
Tetracloruro de carbono
Acetaminofén
Hepatitis viral
Cirrosis
Intoxicación por hongos (género amanita)
ESTOS SON TRASTORNOS ADQUIRIDOS SE DEBEN AL DAÑO DE LAS CÉLULAS PARENQUIMATOSIS HEPÁTICAS, LO CUAL AFECTA LA CONJUGACIÓN.
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Bilirrubina indirecta (no conjugada)
Defecto en la producciónHemólisis
Eritropoyesis ineficaz
Hematoma
Inmadurez del hígado
Insuficiencia cardiaca congestiva
Defecto en la captación conjugación y almacenamiento de la bilirrubina
Síndrome de Gilbert
Síndrome de Crigler – Najjar I y II
Reacciones a fármacos
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