boala celiaca pentru stomato

8/16/2019 Boala Celiaca Pentru Stomato

1/34

Boala celiaca3


2/34

Boala celiacă este o afecţiune multifactorială,autoimuna care apare la persoanele predispusegenetic. Acesta este declanşată de factori de

mediu bine identicati şi autoantigenii sunt, deasemenea, bine cunoscuti. Boala afectează înprimul rând intestinul subtire; progresi aparindaplatizarea mucoasei intestinului subtire . !rei cereale conţin gluten şi sunt to"ice pentru

pacientii cu boala celiaca# grâu, secară, orz.


3/34

$usceptibilitatea genetică pentru boala celiaca esteconferită de %aplotipuri bine identicate în sistemulantigen leucocitar uman &'(A) clasa **.

Aceste %aplotipuri sunt e"primate pe celuleleprezentatoare de antigen a mucoasei &celuleledendritice cea mai mare parte); apro"imati +-dintre pacienţii e"prima %eterodimer /0, şiapro"imati 1- dintre pacienţii e"prima %eterodimer/2. estul de 3- dintre pacienţi au doar 4umătatedin %eterodimer /0.


4/34

Boala celiaca poate aparea la orice etapăa ieţii, un diagnostic nu este neobişnuit lapersoanele în ârstă de 5 de ani.


5/34

6iziopatologiaBoala celiaca este o boală autoimună, iarautoantigenul faţă de care actioneaza răspunsul

imun anormal este enzima tisularatransglutaminasa &!!7)7lutenul este singurul factor ma4or de mediu care

declanseaza boala celiacă, aind o asociaţie

e"trem de specica, cu %aplotipuri de clasa a **8a'(A /0 &%aplotipuri 891 sau : 1) şi într8omăsură mai mică /2, &%aplotip 8< ).=unoştinţele ştiinţice cu priire la patogeneza

bolii celiace au crescut semnicati în ultimii ani;rolurile combinate ale imunitatii înnăscută şi


6/34

*munitatea inascuta(imfocitele intraepiteliale 4oacă un rol important îndistrugerea celulelor epiteliale.

>rin receptorii specici natural ?iller &@), e"primati pesuprafaţa lor , ele recunosc comple"ul ma4or de%istocompatibilitate de pe suprafaţa enterocitelor culeziuni de inCamaţie. *nteracţiunea duce la actiarea acestor limfocite

proocind moartea celulelor epiteliale. Acest lucru esteaccentuat de interleu?ina &*() 89:, care este puternice"primată în mucoasa intestinala din boala celiacă.


7/34

*munitatea cistigataăspunsul adaptati imun la gluten, a fost binedescris, cu identicarea de secenţe peptidicespecice demonstrat în legatura specica cumolecule '(A8/0 sau /2 şi în stimulareagluten specica a celulelor ! =< . *n itro, ele s8au doedit a recunoaşte peptide

specice prin interacţiune cu molecule /0 sau/2.


8/34

7lutenul este o macromoleculă comple"a careconţine prolina in cantitate abundenta.

7lutenul este compus din glutenine şigliadine.Aceste gliadine sunt împărţite în alfa, gamma,

şi fracţiunile omega.


9/34

(eziunea clasica de celiac%ie apare în intestinul subţirepro"imal cu modicări %istologice tipice de atroe ilozitara,%iperplazie criptelor, şi o cresterea a limfocitelor intraepiteliale. !rei etape distincte şi progresie din punct de edere %istologic

au fost descrise in clasicarea Dars%.

Acestea pot stadializate in < modicări %istologice ale boliiceliace ,clasicate după cum urmează#

E de tip sau stadiul preinltratie &normal)E de tip 9 sau leziune inltratie &limfocite intraepitelial peste


10/34

FrecvenţăDisponibilitatea unor teste serologice specifice si sensibile a făcutposibilă evaluarea prevalenţei reale a bolii celiace prin detectarea

cazurilor minim simptomatice sau asimptomatice .Boala celiaca are o prevalenţă foarte mare, aproape 1% dinpopulaţia generală în întreaga America de ord.

Boala celiaca este la fel de comunaa în !uropa, a"a cum este în

America de ord# estimările recente sugerează că prevalenţa în!uropa este de fapt în cre"tere.$revalenţa bolii celiace în alte zone ale lumii a fost mai puţinstudiata. u toate acestea, datele disponibile din America &atină,

Africa de ord, 'rientul Apropiat "i 'rientul (i)lociu, "i nord*vestul+ndiei, nu diferă semnificativ de cea observată în !uropa "i Americade ord.

' ecepţie notabilă este reprezentată de populaţia din Africa -ub*-aariană, în cazul în care o prevalenţă uluitoare de /% a fostreportata.


11/34

Boala celiaca constituie astfel una dintre celemai comune boli cronice induse genetic la nivel

mondial.u toate acestea este considerata etrem derara în Africa, ina, 0aponia în care prevalenţa&A a aplotipuri D23 "i D24 este negli)abila.


12/34

(ortalitatea 5 (orbiditatea6ata morbidităţii in celiacie poate fi ridicata.omplicaţiile sale variază de la osteopenie, osteoporozasau ambele, pina la infertilitate la femei, statura mica,pubertate intarziata, anemie, "i ciar afecţiuni maligne 7înprincipal legate de tractul gastro*intestinal 8de eemplu,limfomul intestinal cu celule 9:;.

a rezultat, mortalitatea generală la pacienţii cu boalaceliaca netratata este crescuta.


13/34

Dovezile sugerează că, de asemenea, riscul de mortalitate estecrescut proporţional cu înt


14/34

Boala celiacă poate să apară fără nici unsimptom. Boala asimptomatica sau minim

simptomatica este, probabil, cea mai comunaforma a bolii, în special la copiii mai mari şiadulţiHn prezent, < prezentari posibile ale bolii celiace

sunt recunoscute, după cum urmează#


15/34

Forma tipica? Această prezentare este în primul r


16/34

Forma tipica de boala celiacă prezintă simptome gastro*intestinale care caracteristic apar la varsta de *3C luni.-imptomele incep la momente diferite după introducerea

de alimente care contin gluten. -ugari "i copii mici de obicei se prezinta cu diaree

cronică, anoreie, distensie abdominală, dureriabdominale, cre"terea în greutate deficitara sau pierdere

în greutate "i vărsături. (alnutriţia severă poate apărea în cazul în care

diagnosticul este înt


17/34

=opiii mai mari cu boala celiaca care prezintămanifestări pot aea debutul simptomelor la oricearsta.

Iariabilitatea legata de ârstă de debut asimptomelor, depinde de cantitatea de gluten dindieta si alti factori de mediu, cum ar durata alăptării.$imptomele gastro8intestinale la copiii mai mari sunt

de obicei mai puţin eidente şi includ greaţă, dureriabdominale recurente , balonare, constipaţie, diareeintermitenta.


18/34

Formele atipice de prezentare

Jn număr tot mai mare de pacienţi sunt diagnosticaţifără manifestări tipice digestie la arste mai mari. presupunerea rezonabilă este că apro"imati 1-

dintre pacienţii cu boala celiacă nou diagnosticat nuprezintă simptome tipice ma4ore gastrointestinale.

relaţie între ârsta de debut şi tipul de prezentare estede remarcat, la sugari şi copii mici, simptomele gastro8intestinale şi eşecul cresterii predomina, în timp ce, întimpul copilăriei, simptomele minore gastrointestinale,rate inadecate de crestere in greutate şi înălţime şi

întârziere in aparitia pubertatii tind să e mai frecente. (a adolescenţi şi adulţii tineri, anemia este cea mai

comună formă de prezentare. (a adulţi şi la ârstnici, simptomele gastro8intestinale

sunt mult mai răspândite, deşi ele sunt adesea minore.


19/34

(anifestari etraintestinale de boala celiacă.• Dermatita herpetiforma? o erupţie pe piele de vezicule lanivelul coatelor, genuncilor, feselor asociate cuimunoglobuline 7+g; A in depozite in derm.Dermatitaerpetiforma este o situaţie rară în copilărie "i este descrisaaproape eclusiv la adolescenti si adulti. hipoplazie a smaltului ? aceste defecte ale smalţului

implica doar dentiţia permanentă "i poate fi singuramanifestare de boala celiacă. Adesea, simptomele gastro*intestinale sunt minime sau absente. anemie cu deficit de fier ? En mai multe studii, anemieferipriva, care este rezistenta la suplimentarea fierului oral

este, se pare cea mai frecventă manifestare etraintestinalaale bolii celiace la adulţi. u toate acestea, la copii, deficitul defier este rar văzut ca singurul semn, de"i anemie estecomuna.


20/34

=opii cu celiac%ie au dintii ciupiti , canelati

, decolorati , de dimensiuni mai mici .


21/34


22/34

statură mica şi pubertate întârziată? statura micapoate fi singura manifestare de boala celiacă. (ai multde 1% din copiii cu statura mica fara etiologie pot avea

boala celiaca care poate fi detectata pe teste serologice.Gnii pacienţi cu statura mica, de asemenea, au afectata

producţia de ormon de cre"tere în urma testelor destimulare* provocare# această producţie revine la normal

atunci cand pacientul este pus pe o dieta fara gluten. Adolescentele cu boala celiaca netratata pot avea

debutul menarei intirziat .


23/34

Hepatita cronica şi transaminaze mari# >acientii cu boalaceliaca netratatea au frecent nieluri crescute aletransaminazelor &alanin aminotransferazei FA(!G, aspartataminotransferaza FA$!G). >este +- dintre pacienţii cu nieluri

crescute ale transaminazelor de etiologie neclara pot aeaboala celiaca silentioasa .Biopsia %epatică la aceşti pacienţi aeidenţiat %epatita nespecica reactia. Hn ma4oritatea cazurilor,enzimele %epatice se normalizeaza pe o dieta fara gluten.E Artrita şi artralgii# artrita poate o manifestare comună

e"traintestinala la adulţii cu boala celiacă. 3- dintre copiii cu artrita cronică 4uenilă poate aea boalaceliaca.• osteopenie şi osteoporoză# Apro"imati :- din copii şi1:- dintre adulţi cu celiac%ie au un niel scăzut al densitatiiminerale osoase la momentul diagnosticului; această densitate

scăzută a4unge la grade seere, inclusi osteoporoza. ensităteaminerala osoasa se îmbunătăţeşte la cei mai mulţi pacienţi ladietă fără gluten şi reine la normal la 9 an de la începereadietei la copii. =u toate acestea, răspunsul la dieta poate multmai puţin marcat la adulţi.


24/34

Probleme neurologice?celiacia poate provocacalcificări occipitale, poate apare si epilepsierezistenta la terapie dar care poate beneficia de o

dieta fara gluten, dacă este începuta la scurt timpdupa debutul convulsiilor. Asocierea cu ataiecerebeloasă este bine descrisă la adulţi. Tulburări psihice? De"i un număr mare de

probleme de comportament "i tulburări psiice 7deeemplu, autism, deficit de atenţie cu tulburări deiperactivitate; au fost considerate a fi cauzate deboala celiacă, nici o dovadă nu a fost concludenta.

u toate acestea, boala celiaca poate fi asociata cuunele tulburări psiice, precum depresia "ianietatea. Aceste pot fi severe "i, de obicei, pot sărăspundă la o dieta fara gluten.


25/34

8 infertilitatea# rapoartele au indicat ca maimult de 5- din femeile care au infertilitatesau aorturi spontane repetate au celiac%ie.

Boli asociateBoala celiaca este, de asemenea, asociata cuboli autoimune şi sindroame genetice &dee"emplu, sindromul oLn, sindromul Milliams,sindromul !urner).


26/34

Asocierea de boala celiacă cu boli autoimune este binecunoscut. ' puternică corelaţie pozitivă între v


27/34

De obicei, diagnosticul de diabet zaarat precedeboala celiaca cu mai multi ani, boala celiaca la ace"tipacienţi prezintă cel mai frecvent simptome usoaregastro*intestinale sau sunt absente. Deoarece unele dintre aceste simptome sunt, de

asemenea, observate la pacienţii cu diabet zaarat7de eemplu, balonare, diaree;, diagnosticul deboala celiacă poate fi ratat excepie face cazul încare se efectuează screening!H Astfel, pacienţii cu diabet zaarat de tip 1 trebuie safaca screening pentru boala celiaca.


28/34

sindromul DownN prealenţa sindromului oLn in boala celiaca este de 2890-.N Da4oritatea pacientilor cu sindrom oLn care au boalaceliaca au unele simptome gastro8intestinale, cum ar balonarea abdominala, diaree intermitentă, anore"ie saueşecul cresterii =u toate acestea, apro"imati o treime din aceşti pacienţi

nu au simptome gastro8intestinale.N =a şi în cazul pacienţilor care au diabet za%arat de tip 9,testare serologică periodica este indicată doar la pacienţiicu sindrom oLn, care sunt genetic compatibili cu boalaceliaca &de e"emplu, cei care e au /0 '(A sau /2).N strategie similara ar trebui aplicate pentru pacienţii cu

sindromul !urner sau sindromul Milliams, la care o incidenţăcrescută a bolii celiace a fost de asemenea raportata.


29/34

-emne fizice depind de gradul de boala celiacă. "ărsături sau diaree pina la deshidratare!

aftele orale sunt mai frecvente dec


30/34

#laptarea are un rol protector .+ntroducerea glutenului în timp ce copilul este

alăptat are un puternic efect protector. En plus, acumdovezile sugerează că 7v luni; primaepunere la gluten poate favoriza aparitia boliiceliace la indivizii predispusi.

antităţi mari de gluten dupa înţărcare suntasociate cu un risc crescut de a dezvolta boalaceliacă. En cele din urmă, repetate infectii curotavirus în copilărie par a fi asociate cu un risc mai

mare de autoimunitate si in a dezvolta boala celiacăla cei predispusi genetic.


31/34

-tudii de laborator(odificările istologice ale mucoasei in boala

celiaca sunt caracterizate de o deteriorareprogresivă a aritecturii vilozitatilor asociată cu ocre"tere progresivă în lungime a criptelor "idensitatea limfocitelor intraepiteliale.

(ai multe probe de biopsie 7cel puţin C; suntrecomandate, deoarece modificarile mucoaseiintestinale din boala celiaca pot fi neuniforme "izone de atrofie vilozitara pot fi adiacente la zone

normale.


32/34

6ăspunsul clinic "i de laborator la o dieta fara gluteneste demonstrat. En special, autoanticorpi pozitivi7anticorpi anti*99J sau antiendomisium; trebuie să

se normalizare progresiv. En practica clinică, testele serologice pentru boalaceliaca sunt utile în identificarea copiilor care aunevoie de biopsie pentru diagnostic. En plus, aceste

constatări serologic de testare sunt de susţinere adiagnosticului "i pot avea un rol în monitorizarearăspunsului la tratament.


33/34

Determinarea anticorpilor anti transglutamnaza si a celorantiendomisium sunt ambele etrem de sensibile "i foartespecifice, cu valori pentru ambele de peste =% în ma)oritatea

studiilor.$tudii radiologiceadiograa tractului gastrointestinal este în mod clarnespecica şi nu este indicata.>roceduri

=ele mai multe centre includ biopsie de diagnostic întimpul O$. bţinerea de cel puţin < probe de biopsie dinbulb şi de la duoden este foarte recomandata, deoarecemodicările mucoasei în boala celiacă poate neuniform.=olonoscopia poate indicată în cazul în care apar

scaune cu sange sau dacă apar simptome de colita .


34/34

!ratamentietetic8regim fara gluten toata iata .

!ratamentul bolilor asociate #8anemie ,malabsorbtie ,ra%itism , %epatitei reactie ,

boala celiaca pentru stomato

Documents