bojana luštrek interni oddelek, sb izola · sindrom poems y p olinevropatija y o rganomegalija y e...
TRANSCRIPT
![Page 1: Bojana Luštrek Interni oddelek, SB Izola · Sindrom POEMS y P olinevropatija y O rganomegalija y E ndokrinopatija y M onoklonska imunoglobulinemija y Kožne spremembe (S kin changes)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050400/5f7e7ef2e7f41d4c292f4ba7/html5/thumbnails/1.jpg)
PRIKAZ PRIMERABojana Luštrek
Interni oddelek, SB Izola
![Page 2: Bojana Luštrek Interni oddelek, SB Izola · Sindrom POEMS y P olinevropatija y O rganomegalija y E ndokrinopatija y M onoklonska imunoglobulinemija y Kožne spremembe (S kin changes)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050400/5f7e7ef2e7f41d4c292f4ba7/html5/thumbnails/2.jpg)
Sindrom POEMSPolinevropatijaOrganomegalijaEndokrinopatijaMonoklonska imunoglobulinemijaKožne spremembe (Skin changes)
![Page 3: Bojana Luštrek Interni oddelek, SB Izola · Sindrom POEMS y P olinevropatija y O rganomegalija y E ndokrinopatija y M onoklonska imunoglobulinemija y Kožne spremembe (S kin changes)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050400/5f7e7ef2e7f41d4c292f4ba7/html5/thumbnails/3.jpg)
Prikaz bolnice30‐letna bolnicaen teden trajajoča driskavečmesecev tipne bezgavke na vratu, v zatilju in dimljah blage otekline nogmrzle noge, modrikavost prstovdo takrat zdrava
![Page 4: Bojana Luštrek Interni oddelek, SB Izola · Sindrom POEMS y P olinevropatija y O rganomegalija y E ndokrinopatija y M onoklonska imunoglobulinemija y Kožne spremembe (S kin changes)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050400/5f7e7ef2e7f41d4c292f4ba7/html5/thumbnails/4.jpg)
Statusneprizadetadrobne elastične bezgavke v zatilju, na vratu, v dimljah (do 1 cm)dihanje normalnosrčna akcija ritmična, tahikardna 106/min, krvni tlak normalentrebuh rahlo boleč pod DRL, jeter nismo otipaliblag nevtisljiv edem spod. okončin (hrbtišča stopal)
![Page 5: Bojana Luštrek Interni oddelek, SB Izola · Sindrom POEMS y P olinevropatija y O rganomegalija y E ndokrinopatija y M onoklonska imunoglobulinemija y Kožne spremembe (S kin changes)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050400/5f7e7ef2e7f41d4c292f4ba7/html5/thumbnails/5.jpg)
Preiskave/1Lab. izvidi:
levkociti 7,4, eritrociti 4,37, Hb 124, Ht 0,37, trombociti 610SR 76 mm/hCRP 8,2sečnina 5,5, kreatinin 110kalcij 2,33hepatogram v mejah normale
koprokultura neg.blato na Rotavirus in Adenovirus neg.
![Page 6: Bojana Luštrek Interni oddelek, SB Izola · Sindrom POEMS y P olinevropatija y O rganomegalija y E ndokrinopatija y M onoklonska imunoglobulinemija y Kožne spremembe (S kin changes)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050400/5f7e7ef2e7f41d4c292f4ba7/html5/thumbnails/6.jpg)
Preiskave/2UZ trebuha:
povečana jetra zgoščene in grobe strukture parenhimapovečana vranicamanjša količina ascitesapovečane bezgavke v retroperitonejunormalno prehodni portalna in vranična vena
![Page 7: Bojana Luštrek Interni oddelek, SB Izola · Sindrom POEMS y P olinevropatija y O rganomegalija y E ndokrinopatija y M onoklonska imunoglobulinemija y Kožne spremembe (S kin changes)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050400/5f7e7ef2e7f41d4c292f4ba7/html5/thumbnails/7.jpg)
Preiskave/3Tumorski markerji: CEA, CA 125, CA 19‐9, CA 125, alfa‐FP – vsi v mejah normaleProteinogram: celokupne beljakovine 92 g/L, albumin 40,5, gama globulini 32,2, monoklonski zobec 24 g/LImunoelektroforeza seruma: monoklonski IgG/lambda 23 g/Lščitnični hormoni: ↑TSH, normalen FT3, ↓FT4
![Page 8: Bojana Luštrek Interni oddelek, SB Izola · Sindrom POEMS y P olinevropatija y O rganomegalija y E ndokrinopatija y M onoklonska imunoglobulinemija y Kožne spremembe (S kin changes)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050400/5f7e7ef2e7f41d4c292f4ba7/html5/thumbnails/8.jpg)
Preiskave/4RTG pc: bpRTG trebuha nativno: sklerotične spremembe Th11, S1, S2 in v področju levega sakroiliakalnega sklepaAscites: eksudat, med celicami prevladujejo limfocitiaspiracijska biopsija bezgavke: reaktivne spremembepunkcija kostnega mozga je bila suha, histološko reaktivne spremembe
![Page 9: Bojana Luštrek Interni oddelek, SB Izola · Sindrom POEMS y P olinevropatija y O rganomegalija y E ndokrinopatija y M onoklonska imunoglobulinemija y Kožne spremembe (S kin changes)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050400/5f7e7ef2e7f41d4c292f4ba7/html5/thumbnails/9.jpg)
Preiskave/5RTG skeleta (plazmocitomska serija):osteosklerotične in mešane osteosklerotične in osteolitične spremembe vretenc Th11, L4, L5 in križnice
histološki pregled kostnega mozga: nodularni infiltrat dobro diferenciranega plazmocitoma, ki zajema 20% celicendokrinološko testiranje: blago ↑ raven prolaktinaEMG: znaki za aksonsko motorično nevropatijo
![Page 10: Bojana Luštrek Interni oddelek, SB Izola · Sindrom POEMS y P olinevropatija y O rganomegalija y E ndokrinopatija y M onoklonska imunoglobulinemija y Kožne spremembe (S kin changes)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050400/5f7e7ef2e7f41d4c292f4ba7/html5/thumbnails/10.jpg)
zavrnila predlagano zdravljenje (obsevanje, sistemska KT, kasneje presaditev KMC)v naslednjih treh mesecih shujšala več kot 20 kgobilen ascites, potrebne paracentezeposlabšanje ledvične funkcije (kreatinin 130)težave pri hojiMRI torakolumbalne hrbtenice: osteosklerotične spremembe Th11 in mešane osteosklerotične in osteolitične spremembe v križnici
![Page 11: Bojana Luštrek Interni oddelek, SB Izola · Sindrom POEMS y P olinevropatija y O rganomegalija y E ndokrinopatija y M onoklonska imunoglobulinemija y Kožne spremembe (S kin changes)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050400/5f7e7ef2e7f41d4c292f4ba7/html5/thumbnails/11.jpg)
Sagitalni MRI prikaz spodnjega dela prsne in ledvene hrbtenice ter križnice pokaže osteosklerotično spremembo v Th11 in mešane sklerotične in litične spremembe L4 in križnice.
![Page 12: Bojana Luštrek Interni oddelek, SB Izola · Sindrom POEMS y P olinevropatija y O rganomegalija y E ndokrinopatija y M onoklonska imunoglobulinemija y Kožne spremembe (S kin changes)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050400/5f7e7ef2e7f41d4c292f4ba7/html5/thumbnails/12.jpg)
Diagnostični kriterijiGlavna kriterija:
periferna polinevropatijamonoklonska imunoglobulinemija
Pomožni kriteriji:osteosklerotične spremembe kostiorganomegalija (povečana jetra, vranica, bezgavke)Castelmanova bolezenpovečana izvenžilna prostornina (periferni edemi, ascites, plevralni izliv)endokrinopatija (hipogonadizem, hipotiroza, sladkorna bolezen)kožne spremembe (hiperpigmentacije, hipertrihoza, akrocianoza, hemangiomi)edem papile vidnega živca
![Page 13: Bojana Luštrek Interni oddelek, SB Izola · Sindrom POEMS y P olinevropatija y O rganomegalija y E ndokrinopatija y M onoklonska imunoglobulinemija y Kožne spremembe (S kin changes)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050400/5f7e7ef2e7f41d4c292f4ba7/html5/thumbnails/13.jpg)
Nevropatijanapredujoča, distalna, senzorimotorična polinevropatijakot posledica aksonske degeneracije in demielinizacijenajprej senzorična prizadetost (parestezije, občutek mrzlih nog)kasneje mišična oslabelostavtonomno živčevje običajno ni prizadetoobičajno v ospredju klinične slike, v 5% se pojavi pozneje v poteku bolezni
![Page 14: Bojana Luštrek Interni oddelek, SB Izola · Sindrom POEMS y P olinevropatija y O rganomegalija y E ndokrinopatija y M onoklonska imunoglobulinemija y Kožne spremembe (S kin changes)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050400/5f7e7ef2e7f41d4c292f4ba7/html5/thumbnails/14.jpg)
Monoklonska imunoglobulinemijamIg pod 40 g/Lznačilna prisotnost lambda lahke verige, običajno IgG/lambda ali IgA/lambda
citološki in histološki pregled kostnega mozga:kopičenje plazmocitomskih celicvečinoma izvid nediagnostičen ali hipercelularen kostni mozeg z reaktivnimi spremembami
![Page 15: Bojana Luštrek Interni oddelek, SB Izola · Sindrom POEMS y P olinevropatija y O rganomegalija y E ndokrinopatija y M onoklonska imunoglobulinemija y Kožne spremembe (S kin changes)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050400/5f7e7ef2e7f41d4c292f4ba7/html5/thumbnails/15.jpg)
Diagnostični kriterijiGlavna kriterija:
periferna polinevropatijamonoklonska imunoglobulinemija
Pomožni kriteriji:osteosklerotične spremembe kostiorganomegalija (povečana jetra, vranica, bezgavke)Castelmanova bolezenpovečana izvenžilna prostornina (periferni edemi, ascites, plevralni izliv)endokrinopatija (hipogonadizem, hipotiroza, sladkorna bolezen)kožne spremembe (hiperpigmentacije, hipertrihoza, akrocianoza)edem papile vidnega živca
![Page 16: Bojana Luštrek Interni oddelek, SB Izola · Sindrom POEMS y P olinevropatija y O rganomegalija y E ndokrinopatija y M onoklonska imunoglobulinemija y Kožne spremembe (S kin changes)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050400/5f7e7ef2e7f41d4c292f4ba7/html5/thumbnails/16.jpg)
Osteosklerotične spremembe samo sklerotične spremembe ima 47% bolnikovmešane sklerotične in litične spremembe v 51%najpogosteje prizadete kosti medenice, hrbtenice, reber, zgornje tretjine stegnenicspremembe po kosteh niso bolečeDDG: diseminirani plazmocitom
litične spremembe v kosteh, patološki zlomibolečinehiperkalcemijaanemija
![Page 17: Bojana Luštrek Interni oddelek, SB Izola · Sindrom POEMS y P olinevropatija y O rganomegalija y E ndokrinopatija y M onoklonska imunoglobulinemija y Kožne spremembe (S kin changes)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050400/5f7e7ef2e7f41d4c292f4ba7/html5/thumbnails/17.jpg)
Diagnostični kriterijiGlavna kriterija:
periferna polinevropatijamonoklonska imunoglobulinemija
Pomožni kriteriji:osteosklerotične spremembe kostiorganomegalija (povečana jetra, vranica, bezgavke)Castelmanova bolezenpovečana izvenžilna prostornina (periferni edemi, ascites, plevralni izliv)endokrinopatija (hipogonadizem, hipotiroza, sladkorna bolezen)kožne spremembe (hiperpigmentacije, hipertrihoza, akrocianoza, hemangiomi)edem papile vidnega živca
![Page 18: Bojana Luštrek Interni oddelek, SB Izola · Sindrom POEMS y P olinevropatija y O rganomegalija y E ndokrinopatija y M onoklonska imunoglobulinemija y Kožne spremembe (S kin changes)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050400/5f7e7ef2e7f41d4c292f4ba7/html5/thumbnails/18.jpg)
Drugi simptomi in znakiutrujenosthujšanjeeritrocitozatrombocitozapospešena hitrost sedimentacijebetičasti prstimanj pogosto: kongestivno srčno popuščanjepljučna hipertenzijaledvična insuficiencapovečano tveganje za trombotične dogodke
![Page 19: Bojana Luštrek Interni oddelek, SB Izola · Sindrom POEMS y P olinevropatija y O rganomegalija y E ndokrinopatija y M onoklonska imunoglobulinemija y Kožne spremembe (S kin changes)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050400/5f7e7ef2e7f41d4c292f4ba7/html5/thumbnails/19.jpg)
Prognozasrednje preživetje: 13,7 letslabša prognoza:
betičasti prsti: 2,6 let↑ izvenžilna prostornina: 6,6 let
drugi dejavniki nimajo vpliva na preživetje
![Page 20: Bojana Luštrek Interni oddelek, SB Izola · Sindrom POEMS y P olinevropatija y O rganomegalija y E ndokrinopatija y M onoklonska imunoglobulinemija y Kožne spremembe (S kin changes)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050400/5f7e7ef2e7f41d4c292f4ba7/html5/thumbnails/20.jpg)
Zdravljenjeobsevanje z ionizirajočimi žarkisistemsko zdravljenje s citostatiki in glukokortikoidiavtologna presaditev krvotvornih matičnih celic
biološka zdravila še v fazi raziskavbevacizumab (anti‐VEGF)
![Page 21: Bojana Luštrek Interni oddelek, SB Izola · Sindrom POEMS y P olinevropatija y O rganomegalija y E ndokrinopatija y M onoklonska imunoglobulinemija y Kožne spremembe (S kin changes)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050400/5f7e7ef2e7f41d4c292f4ba7/html5/thumbnails/21.jpg)
Zaključeknepojasnjena periferna polinevropatija in monoklonska imunoglobulinemija –pomisli tudi na POEMS syni vsaka polinevropatija z mIg sindrom POEMS
![Page 22: Bojana Luštrek Interni oddelek, SB Izola · Sindrom POEMS y P olinevropatija y O rganomegalija y E ndokrinopatija y M onoklonska imunoglobulinemija y Kožne spremembe (S kin changes)](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022050400/5f7e7ef2e7f41d4c292f4ba7/html5/thumbnails/22.jpg)