bronquiectasias : etiologia, monitorização e...
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Bronquiectasias : Etiologia, monitorização e tratamento
Mara Figueiredo TE-SBPT
Causa Associado com, overlap, correlacionado a
Limitação de conhecimento de fisiopatologia
ABPA-BQT ? BQT-ABPAMNT-BQT ? BQT-MNT
??Seguimento: Tratamento-Monitorização-Investigação-Tratamento
Conflito de interesse ...
Bronquiectasias : Etiologia
Etiologias clássicas
Condições associadas ?
BQT Não Fibrocística - BTS
Imunoglobulinas séricas (IgG(subclasses),IgM,IgA,I
(A)
IgE sérica , Aspergilillusfurmigatus RAST e
preciptinas de aspergillus
(C)
Anticorpos especificos p/ s.pneumoniae e H.influenzae.(D)
Se sinusite ou otite, infertilidade ou
dextrocardia
Estudo ciliar: microscopia
Teste sacrina/ oxido nitrico exalado
(D)
Broncoscopia (D)
Dç localizada
e/ou
Quando secreção não poder definir achados
microbiológicos
Alfa 1 antitripsinanão rotina(D)
Para todos considerar FC
como possibilidade (D)
British Thoracic Society guideline for non-CfbronquiectasisPasteur M C, at all Thorax 2010 65;i1-i58
Diagnóstico etiológico – Investigação
Construção Validação
n 641 187 (94 DCP)
Confirmação Mínimo de dois testes positivos :Microscopia eletrônica cílio nasal, Oxido nítrico nasal, batimento ciliar nasal
Eur Respir J 2016; 47: 10.1183/13993003.01551-2015
>6
Etiologias de abordagem terapêutica
específica
Aspergilose bronco pulmonar alérgica
Imunodeficiências
Doença do refluxo gastro-esôfágico
• Doenças auto-imunes
• Panbronquiolite
• Obstrução brônquica
• Doença inflamatória intestinal
Doenças concomitantes
Infecção por micobactéria
“Final em comum de um grande número de
doenças “
Aspergilusexposição/colonização Aspergilus
exposição/colonização
Asp.sensibilizaçaoABPA
BQT
Asp.sensibilizaçaoABPA
BQT por MNT - Quando desconfiar ?
MNT BQT
BQT fator de risco para doença e infecção MNT : SIMBQT vem em consequencia de uma infecção : SIM(*MAC)
AMBOS
*
1716 pacientes - 6 centros: EMBARC
147 pacientes - BROS (8.5% da coorte)
Maior Mortalidade encontrada – Superposição BROS , BCOS
Eur Respir J 2016; 47: 1680–1686 | DOI: 10.1183/13993003.01862-2015
Asma foi fator de risco
independente para
exacerbação BQT
OR 2.6, 95% CI 1.15–5.88;
p=0.021
Etiologias Bronquiectasias Não-Fibrocística – EMBARC
Lonni S, Chalmers JD, Goeminne PC et al.. Ann. Am. Thorac. Soc. 2015; 12: 1764–1770.
Monitorização-BQT
Microbiológica Inflamação
FuncionalExtensão
FENOTIPO
GRAVIDADE
Escarro
PCR,VHS,Fibrinogenio ,TNF....
Espirometria
Imagem (TCAR, RX tx )
Monitorização
BSIFACEDE-FACED
IMC Exacerbações( N e gravidade ) mRC
Sputum colour: a useful clinical tool in non-cystic fibrosis bronchiectasisEur Respir J 2009; 34: 361–364 DOI: 10.1183/09031936.00163208
Cor da secreção e carga bacteriana
M < MP < P = Carga Bacteriana
R. Wilson et al. / Respiratory Medicine 117 (2016) 179e189
Martinez-Garcia et al, Chest 2007; 132: 1565-1572
P.A Um importante marcador de declínio de função pulmonar e gravidade em Bqt-NFC
76 adultos estáveis com Bronquiectasias Não Fibrocisticas.
VEF1 seguido em dois anos
Declínio acelerado da função vista em 15 pacientes com infecção crônica por PA [Oddsratio 30.4(95% CI 3.8 –39.4)]
Chalmers JD, Goeminne P, Aliberti S, McDonnell MJ, Lonni S,Davidson J, et al. Am J Respir Crit Care Med 2014; 189(5):576−585.
Microbiologia e impacto e o peso em exacerbações
Ann Am Thorac Soc 2015; 12 (11) : 1602−1611.
Marcadores Inflamatórios
Não existe um marcador inflamatório ideal Stress oxidativo papel importante
Inflamação crônica libera citocinas pró-inflamatórias
Leucocitose, VHS, PCR ( mais sensivel ) , Procalcitonina ( mais especifico – bacteriano ) , VHS, fibrinogenio e TNF-alfa
Ergan A.B et al.Tuberkuloz ve Toraks Dergisi 2011; 59(4): 340-347
Bergin et al. Journal of Inflammation Research 2013:6 1–11
Martinez-Garcia et al. Arch Bronconeumol. 2008;44(1):8-14Loebinger, M.R , et al. Chronic respiratory disease. 2008;5(3):155-60.
International validation of FACED score in 672 patients with NCF bronchiectasis
M.A. Martinez-Garcia, R.A. Athanazio, G. Gramblicka, M. Corso Pereira, F.L. CavalcantiLundgren, M.R. Fernandes De Figueiredo, F. Arancibia;
FACED foi validado na AmericaLatina com excelente valor
preditivo para avaliar mortalidade de causas
respiratórias e outras causas e excelente capacidade de dividir as bronquiectasias em 3 grupos
de mortalidade e gravidade.
Aceito BMC-Pulmonary Medicine, 14/04/17Cod. PULM-D1600455R2
RESULTS: Comparison between
The initial FACED cohort and the
external validation cohort
Internacional external
validation cohort
(n=672)
Initial FACED cohort
(n=819)
Age , yrs 48.4 (16.1) 58.7 (17.6)
BMI, Kg/m2 22.4 (11.5) 25.7 (4.7)
Dyspnea (m-MRC) 1.53 (1.04) 1.53 (1.7)
FEV1, predicted % 54.7 (21.9) 68.9 (25.9)
Exacerbation/yr 1.18 (1.9) 2.52 (2.2)
chronic bronchial infection by P.
aeruginosa, %
39% 31.8%
Idiopathic bronchiectasis, % 27.5% 37.9%
Number of pulmonary lobes 3.35 (1.5) 2.52 (1.2)
Deaths, n,% 100 (14.9%) 154 (18.8%)
Aceito BMC-Pulmonary Medicine, 14/04/17Cod. PULM-D1600455R2
Martinez-Garcia MA, Athanazio RA, Corso Pereira M, Lundgren FL, Fernandes De Figueiredo MR, Rached SZ et al CPOD Internacional : 12 ,277-284; january , 2017
Martinez-Garcia MA, Athanazio RA, Corso Pereira M, Lundgren FL, Fernandes De Figueiredo MR, Rached SZ et al CPOD Internacional : 12 ,277-284; january , 2017.
3-6-9 ( Leve-Moderada-Grave )
Fenótipos da doença ...
Ann Am Thorac Soc Vol 13, No 9, pp 1468–1475, Sep 2016
F1: Mulheres mais jovens com doença leve;F 2: Mulheres mais velhas com doença leve;F 3: Pacientes idosos com doença grave e exacerbações freqüentes;F 4: Pacientes idosos com doença grave e sem exacerbações frequentes.
Ann Am Thorac Soc Vol 13, No 9, pp 1468–1475, Sep 2016
Ann Am Thorac Soc Vol 13, No 9, pp 1468–1475, Sep 2016
StrokeDoença Coronariana
Navaratnam V, et al. Thorax 2017;72:161–166. doi:10.1136/thoraxjnl-2015-208188
Cross-sectional study estimates the burden of pre-existing diagnoses of coronary heartdisease (CHD) and stroke in people with bronchiectasis compared with the general population
CHEST 2017; 151(2):383-388
N=400 , retrospectivo
Eur Respir J 2016; 47: 1113–1122 | DOI: 10.1183/13993003.01899-2015
Grupo 1 Infecção crônica com P. aeruginosa;Grupo 2: Outras infecções crônicas;Grupo 3: Escarro diário;Grupo 4: Bronquiectasias secas.
N=1.145 pacientes ( 6 paises europeus ) , prospectivo ( 3 anos )
Estudar Fenótipos de uma Doença Complexa (BQT)
Bronquiectasias : Tratamento
Disponível
Necessário
Eur Respir J 2015; 45: 1446–1462 | DOI: 10.1183/09031936.00119114
Eur Respir J 2015; 45: 1446–1462 | DOI: 10.1183/09031936.00119114
Possíveis benefícios:1) Antinflamatório
2) Redução do biofilme que envolvem bacterias como o P.A 3) Promoção de esvaziamento gástrico reduzindo o refluxo.
Bronquiectasias Etiologia, monitorização e tratamento...
Conclusões:
1. Investigação Etiológica faz parte do acompanhamento de um paciente com Bqt, seja etiologia da doença base ( Idiopaticas ) , seja etiologia de piora clinica durante monitorização.
2. Monitorizar doença ( Microbiologia, funcional ...) e estratificar gravidade é possível e necessário
3. Terapêutica atual : insuficientes , precisamos disponibilizar mais ( ATB Inalado ) e estudar mais ... ( Fenótipos - Terapêutica Individualizada)