SİNONAZAL MALİGNİTELERSİNONAZAL MALİGNİTELER

Nadir görülürler.Nadir görülürler. Başlangıç semptom ve bulguları benign Başlangıç semptom ve bulguları benign

patolojilerden ve inflamatuvar hastalıklardan patolojilerden ve inflamatuvar hastalıklardan kolayca ayırt edilemez.kolayca ayırt edilemez.

Özellikle beyaz ırkta 50-70 Y erkeklerde daha sık. Özellikle beyaz ırkta 50-70 Y erkeklerde daha sık. E/K yaklaşık 2/1 dir.E/K yaklaşık 2/1 dir.

Başlangıç bulguları genellikle spesifik değildir.Başlangıç bulguları genellikle spesifik değildir. Kranial nöropatiler, yüzde şişlik ve epistaksis gibi Kranial nöropatiler, yüzde şişlik ve epistaksis gibi

hastalığı düşündürecek özel bulgular sıktır. hastalığı düşündürecek özel bulgular sıktır.

PNS tm lerinin çoğu ( başta PNS tm lerinin çoğu ( başta yassı epitel hücreli karsinomyassı epitel hücreli karsinom ) ) maligndir. maligndir.

Maksiller sinüsMaksiller sinüs en sık tutulan bölge olup bunu burun boşluğu, en sık tutulan bölge olup bunu burun boşluğu, etmoid sinüsler ile frontal ve etmoid sinüsler ile frontal ve sfenoid sinüs ( % 1)sfenoid sinüs ( % 1) takip eder. takip eder.

PNS tm lerinin % 44 kadarında mesleksel ekspojur ile ilişkiPNS tm lerinin % 44 kadarında mesleksel ekspojur ile ilişki Bu meslekler nikel, krom, isopropil yağlar, volatil hidrokarbonlar, Bu meslekler nikel, krom, isopropil yağlar, volatil hidrokarbonlar,

ağaç, ayakkabı ve tekstil sanayi olarak sayılabilir. ağaç, ayakkabı ve tekstil sanayi olarak sayılabilir. İnsan papillomavirüs 6 ve 12 nin de ilave faktör olarak saptandığı İnsan papillomavirüs 6 ve 12 nin de ilave faktör olarak saptandığı

çalışmalar vardır.çalışmalar vardır. Bu virüsler invert papillomlarda % 24, yassı epitel hücreli Bu virüsler invert papillomlarda % 24, yassı epitel hücreli

kanserlerde de % 4 oranında saptanmıştır.kanserlerde de % 4 oranında saptanmıştır. Nikel işyerlerinde çalışanlarla yassı epitel hücreli karsinomNikel işyerlerinde çalışanlarla yassı epitel hücreli karsinom, , odun odun

talaşı ve deri tabaklama ile uğraşanlar ile adenokarsinom arasındatalaşı ve deri tabaklama ile uğraşanlar ile adenokarsinom arasında Sigara içimi ve alkol kullanımı ile sinonazal malignansiler arasında Sigara içimi ve alkol kullanımı ile sinonazal malignansiler arasında

kesin bir ilişki kurulamamıştır.kesin bir ilişki kurulamamıştır.

KLİNİKKLİNİK Benign ve malign patolojilerin başlangıçta Benign ve malign patolojilerin başlangıçta

birbirine benzer klinik tablolar sergilemesi malign birbirine benzer klinik tablolar sergilemesi malign hastalıkların tanınmasında önemli gecikmelere hastalıkların tanınmasında önemli gecikmelere yol açar.yol açar.

Malign hastalıkların, ilk semptomların ortaya Malign hastalıkların, ilk semptomların ortaya çıkışından tanınmalarına kadar geçen süre çıkışından tanınmalarına kadar geçen süre ortalama 6-8 ay ortalama 6-8 ay

Erken tanı, sinonazal semptomların uygun ve Erken tanı, sinonazal semptomların uygun ve yeterli bir tıbbi tedaviye rağmen düzelmemesi yeterli bir tıbbi tedaviye rağmen düzelmemesi durumunda malignansiden mutlak olarak durumunda malignansiden mutlak olarak şüphelenilmesi ile mümkün olabilecektir. şüphelenilmesi ile mümkün olabilecektir.

MAKSİLLA KANSERLERİNDE SEMPTOMLARMAKSİLLA KANSERLERİNDE SEMPTOMLAR

NAZAL NAZAL % 50 % 50 Burun tıkanıklığı, akıntı, epistaksis, burunda Burun tıkanıklığı, akıntı, epistaksis, burunda kitle kitle

ORALORAL % 25-35 % 25-35 Üst çene dişlerinde hassasiyet, ağrı, trismus, Üst çene dişlerinde hassasiyet, ağrı, trismus, damakta ve alveoler kenarda dolgunluk, damakta ve alveoler kenarda dolgunluk, ülserasyon ülserasyon

OKÜLEROKÜLER % 25% 25 Orbitanınyukarı doğru itilmesi, tek taraflı göz Orbitanınyukarı doğru itilmesi, tek taraflı göz yaşında artma, çift görme, göz kapaklarında yaşında artma, çift görme, göz kapaklarında şişlik, ekzoftalmusşişlik, ekzoftalmus

FASİYAL FASİYAL İnfra orbital sinir hipoestezisi, yanakta şişlik, İnfra orbital sinir hipoestezisi, yanakta şişlik, ağrı ve yüzde asimetri ağrı ve yüzde asimetri

OTOLOJİK OTOLOJİK Nazofarinkse uzanıma bağlı seröz otitis media Nazofarinkse uzanıma bağlı seröz otitis media ve işitme kaybı ve işitme kaybı

İleri evre hastalıkta sinonazal kanserlerin klasik İleri evre hastalıkta sinonazal kanserlerin klasik üçlü bulgusu ortaya çıkar; üçlü bulgusu ortaya çıkar;

1) Yüzde asimetri,1) Yüzde asimetri, 2) Ağız boşluğunda gözle görülebilir veya palpe 2) Ağız boşluğunda gözle görülebilir veya palpe

edilebilir tümöral kitle,edilebilir tümöral kitle, 3) Anterior rinoskopide burun boşluğunda kitle 3) Anterior rinoskopide burun boşluğunda kitle

gözlenmesi. gözlenmesi. Bu üç bulgunun tamamı hastaların % 40-60 ında Bu üç bulgunun tamamı hastaların % 40-60 ında

en az bir tanesi de % 90 ında tanı esnasında en az bir tanesi de % 90 ında tanı esnasında mevcuttur. mevcuttur.

Tam bir KBB muayenesi yapılması gerekir. Tam bir KBB muayenesi yapılması gerekir. Tüm sinonazal, oküler ve nörolojik sistem detaylı bir şekilde Tüm sinonazal, oküler ve nörolojik sistem detaylı bir şekilde

incelenmelidir.incelenmelidir. İnfraorbital sinir hipestezisi, diplopi, proptozis ve dişlerde İnfraorbital sinir hipestezisi, diplopi, proptozis ve dişlerde

sallanma, düşme olup olmadığı araştırılmalı, sallanma, düşme olup olmadığı araştırılmalı, Yeterli bir topikal anesteziyi takiben nazal endoskopi ile devam Yeterli bir topikal anesteziyi takiben nazal endoskopi ile devam

edilmelidir.edilmelidir. Nazal endoskopide, özellikle kolayca kanayan lezyonlar olmak Nazal endoskopide, özellikle kolayca kanayan lezyonlar olmak

üzere, saptanan her şüpheli dokudan biyopsi yapılmalıdır.üzere, saptanan her şüpheli dokudan biyopsi yapılmalıdır. Biyopsinin doku bütünlüğü bozulmamış iken alınacak Biyopsinin doku bütünlüğü bozulmamış iken alınacak

radyolojik incelemelerden sonra yapılması daha uygun bir radyolojik incelemelerden sonra yapılması daha uygun bir yaklaşım olacaktır.yaklaşım olacaktır.

Maksiller sinüs neoplazmları antrostomi veya naso-antral Maksiller sinüs neoplazmları antrostomi veya naso-antral pencere yoluyla alınmalıdır.pencere yoluyla alınmalıdır.

Caldwell-Luc yaklaşımı ile biyopsi, gingivobukkal mukoza ve Caldwell-Luc yaklaşımı ile biyopsi, gingivobukkal mukoza ve yanak cildine tümör ekimine yol açabileceği içinyanak cildine tümör ekimine yol açabileceği için önerilmez. önerilmez.

RADYOLOJİRADYOLOJİ Gerçek uzanımlarının belirlenebilmesi için radyolojik Gerçek uzanımlarının belirlenebilmesi için radyolojik

incelemeler şarttır. Düz grafiler bu amaç ile bugünlerde incelemeler şarttır. Düz grafiler bu amaç ile bugünlerde yerini BT ve/veya MR görüntüleme yöntemlerine yerini BT ve/veya MR görüntüleme yöntemlerine bırakmışlardır bırakmışlardır

Genel bir kaide olarak benign lezyonlar komşu kemikte Genel bir kaide olarak benign lezyonlar komşu kemikte itilme, kalınlaşma gibi yeni şekil veren bir görüntüye yol itilme, kalınlaşma gibi yeni şekil veren bir görüntüye yol açarlarken, malign tümörler kemik destrüksiyonu söz açarlarken, malign tümörler kemik destrüksiyonu söz konusudur.konusudur.

Elbette tüm malignansilerde mutlaka kemik destrüksiyonu Elbette tüm malignansilerde mutlaka kemik destrüksiyonu beklenmesi doğru bir yaklaşım olmaz.beklenmesi doğru bir yaklaşım olmaz.

BT kemik patolojileri özellikle orbital duvarların BT kemik patolojileri özellikle orbital duvarların incelenmesinde, incelenmesinde,

MR görüntüleme de yumuşak doku uzanımlarının MR görüntüleme de yumuşak doku uzanımlarının değerlendirilmesinde, mukus-tümör ayırımının daha doğru değerlendirilmesinde, mukus-tümör ayırımının daha doğru olarak yapılabilmesinde yararlıdır. olarak yapılabilmesinde yararlıdır.

Gadolinum destekli MR ile değerlendirmenin gücü Gadolinum destekli MR ile değerlendirmenin gücü artırılabilir. artırılabilir.

Burun ve paranazal sinüslerde üç değişik Burun ve paranazal sinüslerde üç değişik schneiderian papillom gelişebilirschneiderian papillom gelişebilir

Bunlar; invert, fungiform ve silindirik Bunlar; invert, fungiform ve silindirik papillomlardır. papillomlardır.

Fungiform papillomlar vakalarin % 50 sini Fungiform papillomlar vakalarin % 50 sini oluşturur ve genellikle septumdan gelişir, oluşturur ve genellikle septumdan gelişir, tıkanıklık ve kanamaya yol açarlar. tıkanıklık ve kanamaya yol açarlar.

Silindirik papillomlar vakaların % 3 ünü Silindirik papillomlar vakaların % 3 ünü oluşturur ve burun boşluğunun yan oluşturur ve burun boşluğunun yan duvarlarında ve sinüslerde yer alırlar.duvarlarında ve sinüslerde yer alırlar.

İnvert papillomlar vakaların % 47 sini oluşturur.İnvert papillomlar vakaların % 47 sini oluşturur. Orijinleri orta meatus hizasında yan duvarlardır.Orijinleri orta meatus hizasında yan duvarlardır. Nüks etmeye eğilimlidirler, lokal olarak destrüktif Nüks etmeye eğilimlidirler, lokal olarak destrüktif

seyir gözlenebilirseyir gözlenebilir % 2-4 oranında malignansi ile birliktedirler.% 2-4 oranında malignansi ile birliktedirler. Hemen daima Hemen daima tek taraflıtek taraflı olan bu lezyonların olan bu lezyonların

tedavisi tedavisi cerrahi cerrahi olup en sık uygulanan ve altın olup en sık uygulanan ve altın standart olarak kabul edilen yaklaşım şekli standart olarak kabul edilen yaklaşım şekli medial maksillektomidirmedial maksillektomidir

Son zamanlarda endoskopik eksizyon önerenlerin Son zamanlarda endoskopik eksizyon önerenlerin sayısında bir artış gözlenmektedir. sayısında bir artış gözlenmektedir.

FİBRÖZ DİSPLAZİFİBRÖZ DİSPLAZİ kemik dokusunun kollajen, kemik dokusunun kollajen, fibroblastlar ve osteoid materyel ile değişmesi ile fibroblastlar ve osteoid materyel ile değişmesi ile karakterize bir hastalıktır. karakterize bir hastalıktır.

Genellikle 20 yaş altında görülür. İlgili kemikte Genellikle 20 yaş altında görülür. İlgili kemikte şişlik ile kendisini gösterir. şişlik ile kendisini gösterir.

Tek bir kemiği ilgilendiren monostotik veya Tek bir kemiği ilgilendiren monostotik veya yaygın kemik tutulumları ile giden poliostotik yaygın kemik tutulumları ile giden poliostotik formları vardır. formları vardır.

Ayrıca Ayrıca McCune-Albright sendromuMcCune-Albright sendromu ile birlikte olan ile birlikte olan şekillerde şekillerde yaygın iskelet tutulumu ile birlikte, cilt yaygın iskelet tutulumu ile birlikte, cilt pigmentasyonu ve erken pubertepigmentasyonu ve erken puberte söz konusudur. söz konusudur.

Baş boyun bölgesinde en sık tutulan kemikler Baş boyun bölgesinde en sık tutulan kemikler maksilla ve mandibuladır.maksilla ve mandibuladır.

Tedavide Tedavide cerrahi cerrahi ileri şekil bozukluğu, ileri şekil bozukluğu, fonksiyon bozukluğu gibi durumlarda söz fonksiyon bozukluğu gibi durumlarda söz konusudur.konusudur.

Kozmetik kontur sağlanması, fonksiyonun Kozmetik kontur sağlanması, fonksiyonun yeniden kazandırılması gibi işlemleri yeniden kazandırılması gibi işlemleri kapsar. kapsar.

Radyoterapi malign taranformasyona yol Radyoterapi malign taranformasyona yol açabileceği için kullanılmamalıdır. açabileceği için kullanılmamalıdır.

YASSI EPİTEL HÜCRELİ KARSİNOM.YASSI EPİTEL HÜCRELİ KARSİNOM.

YEH li karsinom maksiller ve etmoid sinüs YEH li karsinom maksiller ve etmoid sinüs malignansilerinin % 80 ini oluşturur. malignansilerinin % 80 ini oluşturur.

Maksiller sinüsler % 70, nazal kavite % 20 geriye kalan Maksiller sinüsler % 70, nazal kavite % 20 geriye kalan kısımda burun boşluğunda olmak üzere rastlanır. kısımda burun boşluğunda olmak üzere rastlanır.

Frontal ve sfenoid sinüsten başlangıç son derece Frontal ve sfenoid sinüsten başlangıç son derece nadirdir. nadirdir.

Hastalık daha ziyade erkeklerde ve 60 yaş üzerinde Hastalık daha ziyade erkeklerde ve 60 yaş üzerinde gözlenir. gözlenir.

Tanı aşamasında hastalığın sinüs dışına yayılmış olması Tanı aşamasında hastalığın sinüs dışına yayılmış olması hemen daima bir kaidedir. hemen daima bir kaidedir.

Hemen hemen % 90 vakada en az bir sinüs Hemen hemen % 90 vakada en az bir sinüs duvarında tutulum vardır. (başlangıç bulgularının duvarında tutulum vardır. (başlangıç bulgularının bu bölgenin benign patolojilerinden kolaylıkla bu bölgenin benign patolojilerinden kolaylıkla ayırt edilememesinin önemli bir rolü vardır). ayırt edilememesinin önemli bir rolü vardır).

Rejyoner yayılım varsa maksiller sinüsler için bu Rejyoner yayılım varsa maksiller sinüsler için bu submandibuler (I) bölgede, etmoid sinüsler için submandibuler (I) bölgede, etmoid sinüsler için II. bölgededir. II. bölgededir.

Nazofarinkse doğru uzanımda retrofaringeal lenf Nazofarinkse doğru uzanımda retrofaringeal lenf nodları ve oradan juguler ve spinoaksesuvar nodları ve oradan juguler ve spinoaksesuvar zincirlere akım olabileceği dikkate alınmalıdır.zincirlere akım olabileceği dikkate alınmalıdır.

Prognozun belirlenmesinde tümör Prognozun belirlenmesinde tümör diferansiasyonundan ziyade tümörün büyüklüğü diferansiasyonundan ziyade tümörün büyüklüğü ve uzanımları daha önemli bir parametredirve uzanımları daha önemli bir parametredir

Adenoid kistik karsinom.Adenoid kistik karsinom. Adenoid kistik karsinom oral kavite ve üst Adenoid kistik karsinom oral kavite ve üst

solunum yolları mukozasında dağılı bulunan solunum yolları mukozasında dağılı bulunan minör tükrük bezleri ve muköz bezlerden gelişir. minör tükrük bezleri ve muköz bezlerden gelişir.

En sık gözlendiği yer damaktırEn sık gözlendiği yer damaktır bunu paranazal bunu paranazal sinüsler izler.sinüsler izler.

Paranazal sinüsler vakaların % 14-17 sini Paranazal sinüsler vakaların % 14-17 sini oluşturur.oluşturur.

Lokal rekürrense ve uzak metastaza eğilimliLokal rekürrense ve uzak metastaza eğilimli olan olan bu tümörlerde geniş cerrahi rezeksiyonlara bu tümörlerde geniş cerrahi rezeksiyonlara rağmen birden fazla olan rekürrens odakları ve rağmen birden fazla olan rekürrens odakları ve uzak metastazlar tipiktir. uzak metastazlar tipiktir.

Bu tümörlerin en önemli özelliklerinden biri Bu tümörlerin en önemli özelliklerinden biri sık gözlenen sık gözlenen perinöral yayılımdırperinöral yayılımdır. .

Bu nedenle cerrahi sınır sağlamlığı dikkate Bu nedenle cerrahi sınır sağlamlığı dikkate alınmadan bu tür hastaların uzun süre alınmadan bu tür hastaların uzun süre yakın takipleri gerekir. yakın takipleri gerekir.

Uzak metastazlar en sık olarak akciğerlere Uzak metastazlar en sık olarak akciğerlere olur. olur.

Rejyoner lenf nodu metastazı ise son Rejyoner lenf nodu metastazı ise son derece nadirdir. derece nadirdir.

ADENOKARSİNOMADENOKARSİNOM Maksiller sinüs ve etmoid sinüs kanserleri içerisinde Maksiller sinüs ve etmoid sinüs kanserleri içerisinde ikinci ikinci

derecedederecede sıklıkla gözlenen tümördür ve vakaların % 5-20 sıklıkla gözlenen tümördür ve vakaların % 5-20 sini oluşturur.sini oluşturur.

En sık olarak etmoid sinüslerde ve yukarı lokalizasyonda En sık olarak etmoid sinüslerde ve yukarı lokalizasyonda gözlenir.gözlenir.

Daha ziyade mesleksel ekspojur ile ilişkili olduğu Daha ziyade mesleksel ekspojur ile ilişkili olduğu kanserojen tozların orta konka boyunca ilerlerken büyük kanserojen tozların orta konka boyunca ilerlerken büyük partiküllerin bu kısımlarda biriktiğine inanılır. partiküllerin bu kısımlarda biriktiğine inanılır.

Yassı epitel hücreli karsinom ile aynı klinik bulgularla Yassı epitel hücreli karsinom ile aynı klinik bulgularla seyreder.seyreder.

Histolojik olarak düşük ve yüksek grade li olmak üzere iki Histolojik olarak düşük ve yüksek grade li olmak üzere iki şekil vardır. şekil vardır.

Bunların dışında, mukoepidermoid Bunların dışında, mukoepidermoid karsinom, hemanjioperisitoma, malign karsinom, hemanjioperisitoma, malign melanoma, olfaktuvar nöroblastoma melanoma, olfaktuvar nöroblastoma ( estezionöroblastoma) ile başta osteojenik ( estezionöroblastoma) ile başta osteojenik sarkom ve fibrosarkom olmak üzere sarkom ve fibrosarkom olmak üzere değişik sarkom türleri, ile lenfomalar, değişik sarkom türleri, ile lenfomalar, ekstkamedüller plazmositom ve metastatik ekstkamedüller plazmositom ve metastatik tümörler gözlenebilir.tümörler gözlenebilir.

EVRELEME:EVRELEME: Çoğunlukla hastalığın ileri dönemlerinde tanınması Çoğunlukla hastalığın ileri dönemlerinde tanınması

nedeniyle sıklıkla orijinin belirlenebilmesi mümkün nedeniyle sıklıkla orijinin belirlenebilmesi mümkün değildir. değildir.

Primer nazal kavite tümörü ile nazal kaviteye yayılmış bir Primer nazal kavite tümörü ile nazal kaviteye yayılmış bir sinüs tümörünü ayırt etmek son derece zor olmaktadır. sinüs tümörünü ayırt etmek son derece zor olmaktadır.

Sınıflandırmaların çoğunun temelini 1933 yılında Sınıflandırmaların çoğunun temelini 1933 yılında Ohngren tarafından ortaya atılan ve iç kantusdan Ohngren tarafından ortaya atılan ve iç kantusdan mandibüla köşesine doğru uzatılan hayali hat mandibüla köşesine doğru uzatılan hayali hat oluşturmaktadır. oluşturmaktadır.

Ohngren'e göre bu hattın üstünde kalan ve suprastrüktür Ohngren'e göre bu hattın üstünde kalan ve suprastrüktür olarak tanımlanan bölgedeki lezyonların prognozu daha olarak tanımlanan bölgedeki lezyonların prognozu daha kötü olmaktadır. Hattın altında kalan infrastrüktürdeki kötü olmaktadır. Hattın altında kalan infrastrüktürdeki yapıların ise çıkartılabilmesi daha kolaydır ve bu yapıların ise çıkartılabilmesi daha kolaydır ve bu bölgedeki kanserlerin prognozu daha iyidir. bölgedeki kanserlerin prognozu daha iyidir.

Bugün için en sık kullanılan evreleme AJCC Bugün için en sık kullanılan evreleme AJCC nin önermiş olduğu TNM sınıflamasıdır. N nin önermiş olduğu TNM sınıflamasıdır. N ve M değerlerinin belirlenmesi ve evreleme ve M değerlerinin belirlenmesi ve evreleme diğer baş boyun kanserlerinde olduğu diğer baş boyun kanserlerinde olduğu gibidir. Sarkomlar, mitoz sayısı, selülarite gibidir. Sarkomlar, mitoz sayısı, selülarite derecesi, stroma miktarı, matürasyon derecesi, stroma miktarı, matürasyon derecesi, nükleer pleomorfizm ve nekroz derecesi, nükleer pleomorfizm ve nekroz bulunup bulunmaması gibi parametrelere bulunup bulunmaması gibi parametrelere bakılarak yapılacak grading ile bakılarak yapılacak grading ile değerlendirilir.değerlendirilir.

MAKSİLLER SİNÜS KANSERLERİNDE T MAKSİLLER SİNÜS KANSERLERİNDE T

DEĞERLERİ ( AJCC)DEĞERLERİ ( AJCC)

T1T1 Kemik duvarlarda erozyon olmadan sinüs mukozasında sınırlı Kemik duvarlarda erozyon olmadan sinüs mukozasında sınırlı

tümörtümör T2T2 Alt yapılarda (sert damak, orta meatus) kemik erozyonu veya Alt yapılarda (sert damak, orta meatus) kemik erozyonu veya

destrüksiyonu ile birlikte olan tümör destrüksiyonu ile birlikte olan tümör

T3T3 Yanak cildi, maksiller sinüs arka duvarı, orbita tabanı veya Yanak cildi, maksiller sinüs arka duvarı, orbita tabanı veya medial duvarı, ön etmoid hücrelerden her hangi birini tutan medial duvarı, ön etmoid hücrelerden her hangi birini tutan

tümörtümör T4T4 Orbital içeriği ve/veya kribriform plate, arka etmoid hücreler Orbital içeriği ve/veya kribriform plate, arka etmoid hücreler

veya sfenoid sinüs, nazofarinks, yumuşak damak, veya sfenoid sinüs, nazofarinks, yumuşak damak, pterigomaksiller veya infratemporal fossa veya kafa kaidesi pterigomaksiller veya infratemporal fossa veya kafa kaidesi

oluşumlarından birini tutmuş tümöroluşumlarından birini tutmuş tümör

TEDAVİTEDAVİ

Sinonazal tümörlerin çoğu ( % 75 ) ileri evre (T3 Sinonazal tümörlerin çoğu ( % 75 ) ileri evre (T3 ve T4 ) de tanınabilmektedir.ve T4 ) de tanınabilmektedir.

Bu lezyonların rezeksiyonu çok önemli bir takım Bu lezyonların rezeksiyonu çok önemli bir takım fonksiyon ve görünüm bozuklukları ile birlikte fonksiyon ve görünüm bozuklukları ile birlikte olacaktır. olacaktır.

Yine kafa kaidesi ve orbita bölgesinde daha Yine kafa kaidesi ve orbita bölgesinde daha belirgin olmak üzere hayati yapılara yakınlık belirgin olmak üzere hayati yapılara yakınlık nedeniyle lokal kontrolün sağlanması zor nedeniyle lokal kontrolün sağlanması zor olacaktır. olacaktır.

Serilerin çoğunda vakaların % 60 ında nüks Serilerin çoğunda vakaların % 60 ında nüks olduğu bildirilmektedir. olduğu bildirilmektedir.

CerrahiCerrahi esas olan en-blok rezeksiyondur. esas olan en-blok rezeksiyondur. Cerrahi yaklaşım şekli hastalığın lokalizasyonu, uzanımı Cerrahi yaklaşım şekli hastalığın lokalizasyonu, uzanımı

ve histoloji ile ilişkili olarak belirlenir.ve histoloji ile ilişkili olarak belirlenir. Frontal loba uzanım, prevertebral fasya tutulumu, iki Frontal loba uzanım, prevertebral fasya tutulumu, iki

taraflı optik sinir, optik kiazma ve ileri kavernöz sinüs taraflı optik sinir, optik kiazma ve ileri kavernöz sinüs tutulumu unrezektabilite kriterleri olarak kabul edilir.tutulumu unrezektabilite kriterleri olarak kabul edilir.

Burun septumu lezyonları lateral rinotomi yapılarak geniş Burun septumu lezyonları lateral rinotomi yapılarak geniş lokal eksizyonlar ile çıkartılabilir. lokal eksizyonlar ile çıkartılabilir.

İnvert papillomlar, burun yan duvarında lokalize diğer İnvert papillomlar, burun yan duvarında lokalize diğer patolojiler de medial maksillektomi uygun bir yaklaşım patolojiler de medial maksillektomi uygun bir yaklaşım olacaktır. olacaktır.

Total maksillektomi özellikle malign Total maksillektomi özellikle malign patolojilerde standart cerrahi tekniktir.patolojilerde standart cerrahi tekniktir.

Kafa kaidesi, arka grup etmoid sinüs, Kafa kaidesi, arka grup etmoid sinüs, sfenoid sinüs ,intrakranial mesafeye, sfenoid sinüs ,intrakranial mesafeye, infratemporal fossaya ve orbitaya uzanım infratemporal fossaya ve orbitaya uzanım özel yaklaşımları gerektirir. özel yaklaşımları gerektirir.

Kraniyofasiyal rezeksiyon, maksillektomi + Kraniyofasiyal rezeksiyon, maksillektomi + orbital ekzenterasyon gibi girişimler gerekli orbital ekzenterasyon gibi girişimler gerekli olabilecektir.olabilecektir.

Rezeksiyon sınırları hastalığın lokalizasyonu ve Rezeksiyon sınırları hastalığın lokalizasyonu ve uzanımları ile hasta isteği tarafından uzanımları ile hasta isteği tarafından belirlenecektir. belirlenecektir.

Sıklıkla uygulanan tedavi şekli cerrahi sonrası Sıklıkla uygulanan tedavi şekli cerrahi sonrası radyoterapi şeklindedir. radyoterapi şeklindedir.

Orbitanın korunması amacıyla preoperatif Orbitanın korunması amacıyla preoperatif radyoterapi uygulanması da bazı yazarlarca radyoterapi uygulanması da bazı yazarlarca önerilmektedir. önerilmektedir.

Başlangıç tedavisinde kemoterapinin yeri Başlangıç tedavisinde kemoterapinin yeri deneysel düzeydedir. Bunun dışında rekürrent deneysel düzeydedir. Bunun dışında rekürrent vakalarda, metastatik lezyonlarda ve unrezektabl vakalarda, metastatik lezyonlarda ve unrezektabl tümörlerde uygulanabilmektedir.tümörlerde uygulanabilmektedir.

Cerrahi de önemli tartışmalardan biri orbital Cerrahi de önemli tartışmalardan biri orbital tutulum ve orbital ekzenterasyon üzerinedir. tutulum ve orbital ekzenterasyon üzerinedir.

Sinüsler ile yakın ilişki içerisinde olan ve onlardan Sinüsler ile yakın ilişki içerisinde olan ve onlardan ince kemik duvarlar ile ayrılmış olan orbita sinüs ince kemik duvarlar ile ayrılmış olan orbita sinüs malignansilerinde sıklıkla ilgili olmaktadır. malignansilerinde sıklıkla ilgili olmaktadır.

İnce kemik duvarların dezavantajına karşılık iç İnce kemik duvarların dezavantajına karşılık iç periost veya periorbita tümör invazyonuna son periost veya periorbita tümör invazyonuna son derece dirençlidir. derece dirençlidir.

Eskilerde kemik erozyonu olan vakalarda rutin Eskilerde kemik erozyonu olan vakalarda rutin olarak uygulanan ekzenterasyon işlemi bu olarak uygulanan ekzenterasyon işlemi bu günlerde periorbitayı geçerek periorbital yağ ve günlerde periorbitayı geçerek periorbital yağ ve adale tutulumuna yol açmış tümörlere adale tutulumuna yol açmış tümörlere indirgenmiştir.indirgenmiştir.

Vakaların % 10-20 sinde gözlenen pterigopalatin Vakaların % 10-20 sinde gözlenen pterigopalatin çukur invazyonu lokal rekürrensler için önemli bir çukur invazyonu lokal rekürrensler için önemli bir faktördür. faktördür.

Bu bölgede hem rezeksiyon zordur hem de Bu bölgede hem rezeksiyon zordur hem de mevcut sinirler yoluyla olacak perinöral yayılım mevcut sinirler yoluyla olacak perinöral yayılım önemlidir. Bazı yazarlara göre bu bölge tutulumu önemlidir. Bazı yazarlara göre bu bölge tutulumu lokal kontrol sağlanmasını engelleyen bir lokal kontrol sağlanmasını engelleyen bir durumdur. durumdur.

Profilaktik boyun diseksiyonu rutin olarak Profilaktik boyun diseksiyonu rutin olarak uygulanmaz. uygulanmaz.

Başlangıçta boyun metastaz oranı % 10 Başlangıçta boyun metastaz oranı % 10 dolayındadır. dolayındadır.

Rekürren hastalıkta ve ilerleyen sürelerde % 40 Rekürren hastalıkta ve ilerleyen sürelerde % 40 lara kadar çıkabilir. lara kadar çıkabilir.

Boyun diseksiyonu klinik ve radyolojik olarak Boyun diseksiyonu klinik ve radyolojik olarak metastaz bulguları olan hastalarda yapılır.metastaz bulguları olan hastalarda yapılır.

Bu bölge lenfatikleri daha önce ifade edildiği Bu bölge lenfatikleri daha önce ifade edildiği üzere retrofaringeal, submandibuler ve üzere retrofaringeal, submandibuler ve jugulodigastrik nodlara olur.jugulodigastrik nodlara olur.

RADYOTERAPİRADYOTERAPİ

Cerrahi tedavi tek başına yalnızca ufak, kolayca ve Cerrahi tedavi tek başına yalnızca ufak, kolayca ve emniyetli bir şekilde cerrahi sınır elde edilebilecek emniyetli bir şekilde cerrahi sınır elde edilebilecek tümörlerde etkilidir. tümörlerde etkilidir.

Cerrahi sınırların tam olarak belirlenememesi nedeniyle Cerrahi sınırların tam olarak belirlenememesi nedeniyle adjuvant radyoterapi genellikle endikedir. adjuvant radyoterapi genellikle endikedir.

Bu şekildeki bir uygulama ile yaşam oranlarında % 10-15 Bu şekildeki bir uygulama ile yaşam oranlarında % 10-15 lik bir artış sağlanması mümkün olacaktır. lik bir artış sağlanması mümkün olacaktır.

Tek başına radyoterapi ise kür sağlamaktan ziyade Tek başına radyoterapi ise kür sağlamaktan ziyade palyasyon amacı ile gündeme gelebilir. palyasyon amacı ile gündeme gelebilir.

Tek başına radyoterapi ile 5 yıllık yaşam oranı % 23 Tek başına radyoterapi ile 5 yıllık yaşam oranı % 23 lerde iken cerrahi ve postoperatif radyoterapi ile aynı lerde iken cerrahi ve postoperatif radyoterapi ile aynı oran % 44 lere çıkmaktadır. oran % 44 lere çıkmaktadır.

Palyatif yüksek doz radyasyon unrezektabl tümörlerde Palyatif yüksek doz radyasyon unrezektabl tümörlerde tek başına % 10-15 oranında 5 yıllık yaşam oranları ile tek başına % 10-15 oranında 5 yıllık yaşam oranları ile birliktedir.birliktedir.

Preoperatif radyoterapinin postoperatif radyoterapiye Preoperatif radyoterapinin postoperatif radyoterapiye nazaran bir üstünlüğü gösterilememiştir. nazaran bir üstünlüğü gösterilememiştir.

Preoperatif radyasyon sonucu oluşabilecek yara Preoperatif radyasyon sonucu oluşabilecek yara komplikasyonları artmakta, cerrahi sınırın belirlenebilmesi komplikasyonları artmakta, cerrahi sınırın belirlenebilmesi zorlaşmaktadır. zorlaşmaktadır.

Bugün için önerilen postoperatif radyoterapidir. Bugün için önerilen postoperatif radyoterapidir. Ancak orbita ve duraya çok yakın ve ilişkili tümörlerde bu Ancak orbita ve duraya çok yakın ve ilişkili tümörlerde bu

kısmın sterilize edilerek orbital ekzenterasyon ve kısmın sterilize edilerek orbital ekzenterasyon ve kraniotomi yakpılmasının önüne geçilebilmesi amacı ile kraniotomi yakpılmasının önüne geçilebilmesi amacı ile kullanılabileceği kabul görmektedir. kullanılabileceği kabul görmektedir.

Radyoterapinin göz ve SSS ne hasar vermeyecek Radyoterapinin göz ve SSS ne hasar vermeyecek şekilde planlanması gerekir.şekilde planlanması gerekir.

Yalnızca radyasyonla tedavi edilen hastaların % Yalnızca radyasyonla tedavi edilen hastaların % 12-20 sinde tek taraflı % 0-8 inde ise iki taraflı 12-20 sinde tek taraflı % 0-8 inde ise iki taraflı görme kaybı saptanmıştır. görme kaybı saptanmıştır.

Diplopi ve diğer faktörlere bağlı olarak cerrahi Diplopi ve diğer faktörlere bağlı olarak cerrahi sonrası dönemde globun korunduğu vakaların % sonrası dönemde globun korunduğu vakaların % 10-20 sinde yararlı bir görme kalmadığı, bu 10-20 sinde yararlı bir görme kalmadığı, bu oranın radyasyon alanlarda iki misli olduğu ifade oranın radyasyon alanlarda iki misli olduğu ifade edilmektedir.edilmektedir.

KEMOTERAPİKEMOTERAPİ

Kemoterapi genellikle çok ileri tümörlerin veya rekürrent Kemoterapi genellikle çok ileri tümörlerin veya rekürrent hastalığın palyatif tedavisi için kullanılmaktadır. hastalığın palyatif tedavisi için kullanılmaktadır.

Baş boyun bölgesindeki diğer malignansilerde olduğu Baş boyun bölgesindeki diğer malignansilerde olduğu gibi yassı epitel hücreli kanserlerde platin temelli, gibi yassı epitel hücreli kanserlerde platin temelli, glandüler orijinli malignansilerde ise doxorubisin veya glandüler orijinli malignansilerde ise doxorubisin veya florourasil temelli protokoller kullanılmaktadır. florourasil temelli protokoller kullanılmaktadır.

İntra-arteryel kemoterapinin umut vaat eden sonuçları İntra-arteryel kemoterapinin umut vaat eden sonuçları bildirilmektedir. bildirilmektedir.

Rekürrens açısından risk taşıyan yani pozitif cerrahi sınırı Rekürrens açısından risk taşıyan yani pozitif cerrahi sınırı olanlar, perinöral yayılımı olanlar, boyunda olanlar, perinöral yayılımı olanlar, boyunda ekstrakakpsüler yayılmış hastalıkla olanlar ile cerrahi ekstrakakpsüler yayılmış hastalıkla olanlar ile cerrahi açıdan risk taşıyanlar ve cerrahi tedaviyi kabul etmeyin açıdan risk taşıyanlar ve cerrahi tedaviyi kabul etmeyin hastalarda kemoterapi ve radyoterapi kombinasyonlu hastalarda kemoterapi ve radyoterapi kombinasyonlu tedavi şemaları belirlenerek uygulanmaktadır. tedavi şemaları belirlenerek uygulanmaktadır.

NAZOFARİNKS KANSERLERİDOÇ DR SEDAT ÇAĞLI

Nazofarinks kanserleri özellikle Çin başta olmak üzere Asya ülkelerinde sık gözlenen bir kanser türüdür.

Kulak Burun Boğaz ile ilgili her türlü hastalık semptomlarını gösterebilmesi ve bu bölgenin muayenesi ve değerlendirilmesindeki zorluklar nedeniyle özellikle erken dönemlerde sıklıkla gözden kaçırılabilmektedir.

Nazofarinks koanalar yoluyla önde burun boşluğuna, aşağıda orafarinkse, yanlarda torus tubarisler ve östaki tüpü aracılığıyla orta kulağa açılım gösterir. Yukarı ve arkaya doğru kafa kaidesi ve üst vertebra cisimleri ile sınırlandırılmıştır.

Kafa kaidesinde yer alan ve içlerinden önemli damar ve sinirlerin yol aldığı pek çok foramen nazofarinks ile çok yakın komşuluk içindedir.

Nazofarinks kanserlerinin en fazla orijin aldığı Rosenmuller fossa (dış nazofaringeal reses) torus tubarislerin üst ve arkasında olmak üzere iki tarafta yer alır.

Nazofarinks stratifiye veya psedostratifiye yassı epitelden yapılı bir mukoza ile örtülüdür. Mukoza aynı zamanda minör tükrük bezleri ve lenfoid doku içerir.

Epidemiyoloji Nazofarinks kanseri en sık olarak ileri yaşlarda görülür ise

de her yaşta gözlenebilir. Çin ırkında genetik bir yatkınlıktan söz edilebilir. Genetik yatkınlığı işaret edebilecek muhtemel marker lar

olarak HLA-A2 ve HLA-B-Sin2 histocompatibility loci belirlenmiştir.

Beslenme bozuklukları tek yönlü beslenme, enfiye ve tütsü, nitrözaminler ve polisiklik hidrokarbon ekspojuru, kronik nazal enfeksiyon ve nazofarinksin kötü havalanması gibi faktörler suçlanan özellikler olmuştur.

Bugün için bazı nazofarinks kanserlerinin etyolojisinde Epstein-Barr virüs ( EBV) enfeksiyonunun rolü olduğu bilinmektedir. Virüs ile ilgili deliller tümör hücrelerinin içerisinde bulunmuş olup pek çok hasta EBV ne karşı antikorları taşımaktadır

Klinik 1) NAZAL VE NAZOFARİNGEAL, burun

tıkanıklığı, burun kanaması ve rinolalidir. 2) OTOLOJİK, seröz otitis media semptomları ve

bulguları ile beraberdir. Bunları işitme kaybı, uğultu, otofoni olarak söyleyebiliriz.

3) SERVİKAL SEMPTOMLAR, önce parafaringeal, retrofaringeal lenf nodlarına daha sonra juguler ve spinoaksesuvar zincire olan lenfatik yayılımı ile ilişkili boyun lenf nodu metastazlarıdır.

Tanı konulması aşamasında hastaların % 50 sinde bilateral, % 90 ında unilateral lenf nodu metastazı mevcut olup % 40 vakada boyun kitlesi ilk belirti olarak saptanmaktadır

4) OFTALMO-NÖROLOJİK, Nazofarinks kanserinin kafa kaidesine ve oradan özellikle foramen lacerum olmak üzere çeşitli foramen ve fissürlerden kafa içerisine doğru ilerlemesi sırasında tutulan kraniyal sinirler ile ilgili olmak üzere;

Greater superfisizyel petrozal sinir tutulumuna bağlı göz kuruluğu,

Trigeminal sinir tutulumuna bağlı yüzde hipo veya hiperestezi,

Kavernöz sinüse uzanım veya superior orbital fissüre yayılım sonrası III, IV ve VI sinir tutulumlarına bağlı oftalmopleji, çift görme önemli bulgulardır.

Parafaringeal bölgedeki lenf nodları tutulumu sonrası veya yaygın tümörlerde alt kraniyal sinir ( IX, X, XI ve XII) tutulumu görülebilir.

Bu bölgede büyük damarlar çevresinde yer alan servikal sempatik zincir tutulumuna bağlı olarak Horner sendromu gelişebilir.

TEŞHİS Fizik muayenede, tam bir KBB ve boyun

muayenesi ile nörolojik muayene esastır. Posterior rinoskopide özellikle Rosenmüller

fossada düzensizlik, ekzofitik bir kitle gözlenebilir. Lezyonun saptanabildiği vakalarda biyopsi

yapılmalıdır. Lezyonun kesin olarak belirlenemediği

durumlarda, radyolojik incelemelerden, laboratuvar yöntemlerden yararlanılabilinir.

Genel anestezi altında hasta muayenesi ve yine lezyon gözlenemez ise kör biyopsi alınması ile devam edilir.

SINIFLANDIRMA

Günümüzde en son 1993 yılında WHO’ nun önerdiği sınıflandırma kullanılmaktadır. Buna göre;

1- Skuamöz hücreli karsinom(WHO Tip 1) 2- Keratinize olmayan karsinom

– a-iyi diferansiye keratinize olmayan karsinom(WHO Tip 2)

– b-indiferansiye karsinom(WHO Tip 3)

Kanser tipleri ile 5-yıllık yaşam oranları arasında önemli bir ilişki vardır.

Tip I de bu oran % 10 larda iken Tip II de % 50 lerdedir.

Ancak tip II hastalık kronik seyire eğilimli olup başlangıç tedavisinden yıllar sonra nüksler ile tekrarlayabilmektedir.

Bir başka önemli farklılık, tip II lezyonlarda daha sık gözlenen EBV ne karşı antikor saptanması ve tümör hücreleri içerisinde EBV DNA birlikteliğidir. Buna karşılık WHO tip I kanserlerde human papilloma virüs ( HPV tip 11 ve 16) DNA’ sı gösterilmiştir.

Nazofarinks kanserlerinde, özellikle WHO tip II de tanı ve prognoz tayininde kullanabileceğimiz bir takım anti-EBV serolojik testler mevcuttur.

Viral capsid antigen ( VCA) ya karşı IgA antikorları veya erken antijen ( EA) ya karşı IgG antikorlarının gösterilmesi gizli ve erken hastalığın tanınmasına yardımcı olabilir.

Prognostik değeri olan bir başka önemli test antibody-dependent cellular cytotoxicity ( ADCC) ölçümüdür.

TEDAVİ Radyoterapi en önemli tedavi olarak yerini korumaktadır. Klasik uygulama primer lezyon ve üst lenf nodlarını içine

alacak bir alana 6500-7000 cGy ışın verilmesi şeklindedir. Boynun alt bölgelerinde de pozitif lenf nodları varsa bu bölge de ışın alanı içerisine alınır.

Boynun negatif olduğu vakalarda da boyuna profilaktik olarak ışınlama yapılır.

Brakiterapi eksternal ışınlamaya ilave olarak ve özellikle de nüks vakalarda yararlı olabilecektir.

Nazofarinks kanserlerinde cerrahinin yeri geleneksel olarak; biyopsi alınması, boyunda radyoterapiye rağmen devam eden hastalık nedeniyle uygulanacak boyun diseksiyonu ile sınırlı kalmıştır.

Son zamanlarda boyun hastalığının özellikle büyük hacımlara ulaştığı vakalarda boyun diseksiyonunun radyoterapi öncesine alınmasının yararlı olabildiği anlaşılmış ve bu yönde girişimler başlatılmıştır.

Yine cerrahi tekniklerin ilerlemesi, kafa kaidesine oldukça emniyetli girişim yollarının bulunması ve bu konuda elde edilen ilerlemeler, erken sınırlı ve özelliklede radyoterapiden daha az yararlanacağı düşünülen iyi diferansiye tümörlerde primer tümöre yönelik de bir cerrahi girişimi gündeme getirmiştir.

Radyoterapiyi takiben gelişen seröz otitis medianın tedavisinde miringotomi ve ventilasyon tüpü takılmasını da nazofarinks kanserlerinde uygulanan cerrahi bir girişim olarak sayabiliriz.

Kemoterapi, radyoterapiye adjuvan olarak veya birlikte uygulanmaktadır. Konu ile ilgili değişik bulgular vardır. Halen araştırma niteliğinde ve palyatif uygulamalar söz konusu olup rutin olarak uygulanan bir protokol söz konusu değildir. İmmünoterapi yaşam oranlarında bir artış sağlamamaktadır. Ancak EBV ile ilişkili olan şekillerde ilerde aşıların geliştirilebileceği umudu da vardır.