Hemolytic Anemia

G6PD Deficiency

Erythrocyte Sedimentation Rate(ESR)

ESR

อั�ตราความเรวขอัง RBC ที่��จะตกตะกอัน เม��อัต��งเลื�อัดที่��งไว� 1 ชั่��วโมง

Rate ข��นก�บ1 . ความเข�มข�นขอังสาร macromolecules ใน

plasma ที่��จะที่"าให้� RBC form Rouleaux

2. ความห้นาแน%นขอัง RBC เอัง Rouleaux ที่"าให้� surface /

volume ratio

ESR

ระยะแรก ( ~ 10 นาที่� ) เป็(นระยะที่��ม�การเกาะกลื)%มขอัง RBC rouleaux ระยะน��จะตกตะกอันชั่�า ๆ

ระยะที่��สอัง ( ~ 40 นาที่� ต%อัมา ) จะตกเรวข��น

ระยะที่��สาม RBC รวมต�วก�นมากข��น

ESR 1. Fibrinogen ม�การสร�างเพิ่��มใน

acute phase ขอังโรค tissue injury inflammation neoplasm

2. Immunoglobulinใน Chronic disease Immunoproliferative disorders.

3. Abn. RBC : - sickle cell spherocyte form rouleaux ยาก ตกชั่�า

4. Anemia

ESR

1. Hypofibrinogenemia2. Polycythemia3. RBC : - hypo micro

Factor อื่��นที่��มี�ผลต่�อื่ ESR

1. Position ขอังห้ลือัด2 .ขนาดแลืะความยาวขอังห้ลือัด3. อั)ณห้ภู.ม� ส.ง : ตกเรว / ต"�า : ตก

ชั่�า4. ถ้�าที่��งเลื�อัดเก�น 2 ชั่ม . RBC

form sphere ที่"าให้�ตกชั่�า

Indications การที่�า ESR

ผู้.�ป็1วยที่��ม�อัาการไม%ชั่�ดเจน ระห้ว%าง functional แลืะ organic

Monitor โรคบางชั่น�ด เชั่%น Rheumatic fever T.B. Collagen disease

Follow up ผู้.�ป็1วยบางโรค เชั่%น Malignant lymphoma ที่��ร�กษาแลื�ว เพิ่��อัด. relapse.

Thrombotic Thrombocytopenic purpura ( TTP )

- Disseminated thrombotic occlusion ใน microcirculation

อัาการ แลืะอัาการแสดง1. Microangiopathic H.A.2. Pl 3. อัาการที่างระบบป็ระสาที่4 . ไข�5 . Renal dysfunction

Pathogenesis

1. Platelet von Willebrand F เพิ่��ม2 . Endothelium ม�ความผู้�ดป็กต�3 . Platelet เกาะต�ดก�บ Endothelium

เก�ด ‘ Platelet - Fibrin thrombi ‘

Lab 1. IV hemolysis Hb - emiaHb - uria

2. Schistocyte Platelet ต"�า3. Coagulation test Normal

Paroxysmal NocturnalHemoglobinuria ( PNH )

Hemolytic anemia ชั่น�ด intravascular เก��ยวข�อังก�บ aplastic anemia

- pancytopenia

- โรคเร��อัร�ง- hypo or acellular bone

marrow

- เก�ดจาก somatic mutation ขอัง Hemopoietic stem cells เก�ด ตามห้ลื�ง aplastic anemia ~ 30%

- ไม%ใชั่% malignant dis.

- เป็(น acquired HA โรคเด�ยวที่��เก�ด จาก intrinsic red cell

abnormalities

Pathogenesis

Somatic mutation ขอัง PIG - A gene ( Hemopoitic stem cell )Abnormal GPI anchor โป็รต�น > 2 ต�ว ห้ายไป็ ได�แก%

1. - Decay accelerating factor (DAF , CD55 ) ที่"าห้น�าที่��ข�ดขวาง C3 convertase ที่"าให้�การสลืายขอัง C’ lysis ได�

2. - MIRL , CD 59 ที่"าห้น�าที่��ป็4อังก�นการรวมต�วขอัง C9 ก�บ

C 5b-8 complex

3. - C 8bp

นอักจากน�� ย�งพิ่บ Enzyme ใน cells ต"�า ( RBC , WBC ) ได�แก%

- LAP

- Acetyl cholenesterase ใน RBC

ลื�กษณะที่างคลื�น�ก- Anemia , Jaundice

- Intravasenlar hemolysis

- Hemoglobinuria พิ่บ 38% ขอังผู้.�ป็1วยอัาการเห้ลื�อัง อัาจไม%ชั่�ด แต%เวลืา acute attack จะเห้นชั่�ดภูาวะแที่รกซ้�อัน

1. การต�ดเชั่��อั2. Renal function อัาจเส��อัมลืง

เร��อัยๆ3. Thrombosis

การตรวจที่างห้�อังป็ฏิ�บ�ต�การ1. Anemia recticulocyte ส.ง2. WBC แลืะ platelet ต"�ากว%าป็กต� พิ่บ

50

3. . ไม% specific

4. Serum iron , ferritin อัาจต"�าระยะแรก

5. Acidified serum test ( Ham ‘s test )

แลืะ sugar water test positive

6. Hemosiderin ใน urine ให้�ผู้ลืบวก

การว�น�จฉั�ย PNH

อัาศั�ย Criteria

1. Chronic hemolytic anemia + iron deficiency anemia

2. Anemia 50% เป็(น pancytopenia

3. PNH cells ไวต%อั C’ - Ham ‘s test

- Sugar water test

PNH

THE END