Cure palliative nella SLA

Maria Anna ConteRete cure intermedie, palliative e Hospice

Aas 5 “Friuli Occidentale”

Cure palliative

Non sono solo terapia del dolore

Non sono solo cure di fine vita

Non sono solo per malati di cancro

SLA

Difficile banco di prova per medico e infermiere in quanto malattia ad andamento rapidamente

progressivo

- con prognosi sempre infausta

- devastante sia per l’individuo (con coscienza e capacità cognitive integre)

-devastante per le famiglie e i caregivers ( partecipi alla sofferenza del loro congiunto e sottoposti a

un carico assistenziale ed emotivo gravoso)

Le cure palliative nella SLA perchè?

Tutti i sintomi sono suscettibili

di palliazione

miglioramento della qualità di vita

Percorso

Comunicazione diagnosi

Supporto psicologico

Trattamento sintomatico

PEG, ventilazione assistita

Decisioni di fine vita

Fase terminale e morte

Sostegno per il lutto

Le cure palliative nella Sclerosi Laterale Amiotrofica. G D Borasio, R Voltz, R Miller. La rivista italiana di Cure Palliative. N.2 ,2005

Sintomi da palliareSpasticitàScialorrea

Disturbi del linguaggioReflusso gastro-esofageoEdema alle mani e ai piedi

Urgenza minzionaleLaringospasmo

Congestione nasaleDisturbi della deglutizione

StipsiAlterazioni del tono dell’umore

Dispnea

• Baclofen 15-75 mg/die

Effetti collaterali: aumenta l’astenia, sedazione,

vertigini

• Diazepam 2-15 mg/die

Effetti collaterali: astenia, sedazione, vertigini

depressione respiratoria

• Dantrolene 50-100 mg/die

Effetti collaterali: astenia, sedazione, vertigini, diarrea

epatotossicità

Spasticità

Scialorrea

• La scialorrea è un disturbo frequente nella SLA. È dovuto alla combinazione dell’indebolimento dei muscoli facciali e della pseudo-ipersalivazione derivante dalla ridotta capacità di deglutire.

• Amitriptilina 25-100 mg die

• Propanololo 10 mg x 2 die

• Metoprololo 20 mg x 2 die

• Cerotti retroauricolari di scopolamina

• Atropina solfato 0.4 mg ogni 6 h

• Irradiazione delle ghiandole salivari

• Tossina botulinica ecoguidata

Scialorrea

Disartria

Una delle conseguenze più temute della SLA è la perdita della capacità di comunicare dovuta a una disartria progressiva.

Disartria Anartria

Disfonia Afonia

Trattamento

• Logopedia

• Ginnastica respiratoria per il mantenimento

dell’energia muscolare

• Formazione dei caregiver

• Introduzione di tecniche multimodali

Reflusso gastro - esofageo

• Nella SLA può verificarsi reflusso gastro-esofageo per l’indebolimento del diaframma con coinvolgimento anche dello sfintere esofageo inferiore. È necessaria particolare attenzione quando il paziente inizia il trattamento con la PEG perché la possibile iperalimentazione può portare al reflusso e perfino all’aspirazione.

• Il trattamento comprende agenti properistaltici (per es. metoclopramide ), antiacidi ed inibitori di pompa protonica.

Edema mani e piedi

• L’edema di mani e piedi si verifica a causa della ridotta attività della pompa muscolare con conseguente riduzione del ritorno venoso al cuore e ristagno ematico periferico.

E’ utile il sollevamento degli arti in posizione di scarico Se il dolore aumenta o il gonfiore persiste nonostante la prolungata elevazione, dovrebbe essere esclusa la diagnosi di una trombosi venosa profonda.

Urgenza minzionale

• Urgenza urinaria e pollachiuria in assenza di infezioni del tratto urinario possono essere dovute a spasticità della vescica

• Terapia:• Ossibutinina 2,5-5 mg da una a tre volte al

dì

Laringospasmo

• Lo spasmo laringeo può provocare panico per la sensazione di soffocamento. Diversi tipi di stimoli (per es. emozioni, sapori forti o odori, aria fredda, aspirazione di liquidi, drenaggio dei seni piriformi o RGE) possono provocare questo sintomo che di solito si risolve spontaneamente in pochi secondi.

• Deglutire ripetutamente mentre si respira con il naso può accelerare la scomparsa del sintomo.

• I pazienti inoltre traggono beneficio dalla rassicurazione e dalla conoscenza di questo fastidioso sintomo.

• Gli antiH1 gli antiH2 possono essere d’aiuto in pazienti selezionati.

Congestione nasale

• La congestione nasale nei pazienti bulbari con indebolimento dei muscoli nasofaringei può essere ridotta sollevando il ponte nasale con un cerotto nasale e l’applicazione di decongestionanti a uso topico.

Disturbi della deglutizione

• La disfagia nella SLA deriva dai disturbi della motilità della lingua, della faringe e dell’esofago. Può portare aspirazione, specialmente con liquidi e cibi friabili o a doppia densità.

• Il primo passo consiste nel cambiamento della consistenza della dieta alimentare: il cibo dovrebbe essere facile da masticare e ricco di calorie.

Stipsi

• Sebbene le fibre vegetative che innervano l’intestino non siano palesemente colpite dalla malattia, la mancanza di movimento e la minore idratazione può portare a situazioni di stipsi nei pazienti affetti da SLA.

• Il primo passo è costituito da misure dietetiche (cibi con alti contenuti di fibre. Dovrebbe essere posta attenzione a garantire un adeguato apporto di liquidi, dato che la disidratazioneindotta dalla disfagia può peggiorare la stipsi.

Stipsi

Il passo successivo consiste nella revisione dei medicinali utilizzati, poiché i miorilassanti, i sedativi e gli anticolinergici riducono i movimenti intestinali. Dovrebbe essere iniziatauna terapia lassativa a scopo preventivo per i pazienti costretti a letto e quelli trattati con oppiacei.

Alterazioni del tono dell’umore

• Un importante sintomo della SLA, da distinguersi dallostato depressivo, è l’insorgenza di attacchi incontrollati di riso e/o pianto, definita anche come “emotività pseudobulbare” (sindrome pseudobulbare), che si manifesta fino al 50% dei pazienti affetti da SLA.

• Non è un disturbo dell’umore, ma piuttosto un’anormale manifestazione dell’emotività che può risultare molto invalidante per il paziente in un contesto sociale.

• Amitriptilina 50-150 mg die

• Nortriptilina 50-75 mg die

• Desipiramina 50-150 mg die

• Carbolitio 300 mg x 2-3 die

• L-Dopa/Carbidopa

a lento rilascio 25/100 x 3 die

Ansia-depressione

• Alprazolam 0,5 mg x 3 die

• SSRI

Sintomi di ipoventilazione cronica

• Fatica e sonnolenza diurne, problemi di concentrazione• Difficoltà nell’addormentarsi, sonno disturbato, incubi• Cefalea mattutina • Nervosismo, tremore, aumento della sudorazione,

tachicardia• Depressione, ansia• Tachipnea, dispnea, disfonia• Appetito ridotto, perdita di peso, • Infezioni ricorrenti o croniche delle vie aeree superiori• Cianosi, edema• Disturbi visivi, vertigini, sincope• Dolori diffusi alla testa, al collo e alle estremità

Dolore

Sebbene le fibre sensitive di solito non risultino

clinicamente coinvolte dal processo patologico della SLA, negli stadi più avanzati della malattia possono spesso insorgere dolori muscolo-scheletrici come risultato dello stress osteoarticolare, essendosi persa la copertura muscolare protettiva a causa dell’atrofia. Oltre a ciò, possono essere dolorose le contratture muscolari e la rigidità articolare (per es. la spalla congelata).

Fine vita

Difficoltà nella comunicazione 62%

Dispnea 56%

Presenza di sintomi oltre il dolore 48%

Insonnia 42%

Alterazioni del tono dell’umore 40%

Episodi di soffocamento 34%

Grave dolore 34%

Ganzini et al., Neurology 2002 (n=50)

La comparsa della dispnea neurogena rappresenta l’inizio della fase terminale della malattia

A meno che il paziente non scelga per

la ventilazione invasiva mediante tracheostomia

L’insufficienza respiratoria

E’ la principale causa di morte

fondamentale considerare tale complicanza.

Fine vita

Se non ventilati artificialmente :

coma ipercapnico

Se intubati :

sindrome locked in da deafferentazione

Terminalità

Nella sclerosi laterale amiotrofica il criterio

di terminalità è soddisfatto solo se il paziente rinuncia alle misure di supporto vitali

Sedazione palliativa

Concordata con il paziente

(direttive anticipate)

La riduzione intenzionale della vigilanza con mezzifarmacologici, fino alla perdita di coscienza, allo scopodi ridurre o abolire la percezione di un sintomo,altrimenti intollerabile per il malato, nonostante sianostati messi in opera i mezzi più adeguati per ilcontrollo del sintomo, che risulta quindi refrattario.

Ad oggi la letteratura consiglia di attuare la sedazione con il midazolam (1° scelta)

La sedazione deve essere attuata a dosi iniziali basse, incrementandole sino al raggiungimento del grado di sedazione utile per il controllo della sintomatologia fisica o psichica per la quale si è deciso di intraprendere la sedazione stessa , ad esclusione di quelle situazioni cliniche acute in

cui il rischio di morte sia imminente.

Dove

La maggior parte dei pazienti desidera morire nella propria casa

La casa è unica ed insostituibile

Se questo non è possibile

Hospice

- per la gestione di momenti di modificazione delle condizioni del paziente

- Per consentire riposo alla famiglia

- Per la gestione del fine vita

Grazie per l’attenzione