DEFEITOS DA PAREDE ABDOMINAL ANTERIORONFALOCELE E GASTROSQUISE

Maurícia CammarotaHospital Regional da Asa

Sul (HRAS)www.paulomargotto.com.br

6/6/2008

ANOMALIAS DA PAREDE ANTERIOR

ONFALOCELE• Vísceras exteriorizadas, recobertas por

membranas: âmnio e peritônio parietal (cordão umbilical, que se continua no ápice do defeito)

• Em 10 a 38% dos casos são encontradas anomalias cromossômicas

• Até 40% de anomalias associadas

ONFALOCELE

ONFALOCELE

GASTROSQUISE• Defeito da parede abdominal

para-umbilical geralmente à direita

• vísceras exteriorizadas, livres no líquido amniótico; o defeito é lateral a um cordão umbilical íntegro

GASTROSQUISE

GASTROSQUISE

HISTÓRIA ...

• 1634 - Paré, primeiro relato de uma onfalocele

• 1803 - primeiro sucesso de tratamento

• 1814 - Scarpa: anomalias associadas x mortalidade

• 1887 - Olshaousen: retalhos de pele

HISTÓRIA ...• 1899 - Ahlfeld: curativos com álcool

• 1957 - Grob: uso de mercuriocromo

• 1948 - Gross: uso de retalhos de pele para tratar onfaloceles gigantes

HISTÓRIA ...• 1733 - Calder: primeira

documentação de uma gastrosquise• 1952 - Moore e Stokes apresentaram

os atuais critérios de classificação• 1966 - Izant: distensão manual da

parede • 1967 - Schuster: idealizou o silo

EMBRIOLOGIA• 2 semanas: embrião disco trilaminar

• 4a. Semana: dobramento do embrião

EMBRIOLOGIA

EMBRIOLOGIA

EMBRIOLOGIA• Dobramento do embrião: 4 pregas:

Prega cefálica parede torácica e epigástrica

Pregas laterais fecham o intestino médio e formam as paredes laterais

Prega caudal intestino posterior, bexiga e parede hipogástrica

EMBRIOLOGIA

EMBRIOLOGIA

EMBRIOLOGIA

• as pregas se encontram formando o anel umbilical (4a. Semana)

EMBRIOLOGIA• 6a.. Semana: crescimento do intestino

médio

• Herniação fisiológica do intestino através do anel umbilical

• Rotação e retorno das alças para dentro da cavidade, até o final da 10a. semana.

EMBRIOLOGIA

EMBRIOGÊNESE DOS DEFEITOS

• Controversa• Duhamel em 1963: falha na

morfogênese da parede do corpo

– prega cefálica celosomias superiores

– prega caudal celosomias inferiores– pregas laterais celosomias médias

EMBRIOGÊNESE DOS DEFEITOS

• Duhamel em 1963:– Gastrosquise: falha na

direfenciação do mesênquima embrionário das pregas laterais

• Hoyme acidentes vasculares precoces comprometendo a artéria onfalomesentérica

ETIOLOGIA• Estudos experimentais implicam:

– deficiência de folato– salicilatos– hipóxia

• Há relatos de casos em familiares, mas não há nenhuma comprovação de fatores hereditários

EPIDEMIOLOGIA• Incidência combinada: 1: 2000

– gastrosquise: com idade materna• Distribuição semelhante entre os

sexos– onfalocele 1,5:1

• Distribuição geográfica e racial semelhante

• Determinantes de prematuridade• Gastrosquise: RCIU

ONFALOCELE

ONFALOCELE ROTA

CORREÇÃO CIRÚRGICA

CORREÇÃO CIRÚRGICA

GASTROSQUISE

CORREÇÃO CIRÚRGICA

CORREÇÃO CIRÚRGICA

CORREÇÃO CIRÚRGICA

CORREÇÃO CIRÚRGICA

CORREÇÃO CIRÚRGICA

CORREÇÃO CIRÚRGICA