El papel de la resonancia magntica en el diagnstico de la demencia y las enfermedades relacionadas.

El papel de la resonancia magntica en el diagnstico de la demencia y las enfermedades relacionadas.Dra. Paola Tueros FloresMR 2 de radiologa HNPNPLNS

El papel de la neuroimagen en la demencia se extiende hoy ms all de su papel tradicional de excluir lesiones neuroquirrgicas .Los hallazgos radiolgicos pueden apoyar el diagnstico de los trastornos neurodegenerativos especficos y en ocasiones los hallazgos radiolgicos son necesarias para confirmar el diagnstico.Adems , el diagnstico precoz permite un tratamiento precoz con las terapias actualmente disponibles o nuevas terapias en el futuro.Protocolo de RM para demenciaT1 - coronales oblicuas se utilizan para la evaluacin del lbulo temporal y la atrofia del hipocampo, reconstrucciones sagitales adicionales permitirn a la evaluacin de las estructuras de la lnea media , as como atrofia parietal , que se puede ver en ciertas enfermedades neurodegenerativas.FLAIR se utilizan para evaluar la atrofia cortical global ( GCA ) , hiperintensidades de la materia blanca y los infartos vasculares . T2 se utilizan para evaluar los infartos , en particular, los infartos lacunares en el tlamo y los ganglios basales , que se puede perder en FLAIR .T2 * - son necesarias para detectar sangrados microscpicos en la angiopata amiloide. Estas imgenes tambin pueden representar calcificaciones y depsitos de hierro .

3Que evaluar?En primer lugar, descartar las enfermedades como hematomas subdurales, tumores y la hidrocefalia.Siguiente debemos buscar signos de demencias especficas, tales como: La enfermedad de Alzheimer (EA): la atrofia del lbulo temporal medial (MTA) y atrofia parietal. Degeneracin Frontotemporal (DLFT): (asimtrica) atrofia del lbulo frontal y temporal. La demencia vascular (DV): atrofia global, lesiones difusas en sustancia blanca , infartos lacunares e 'infartos estratgicos "(infartos en las regiones que estn implicados en la funcin cognitiva). La demencia con cuerpos de Lewy (DCL): a diferencia de otras formas de demencia por lo general no hay anormalidades especficas.

Esta evaluacin estandarizada de los hallazgos de RM en un paciente sospechoso de tener un trastorno cognitivo incluye:

GCA-escala para Atrofia cortical global Global MTA-escala para Atrofia del lobulo temporal Puntaje Koedam para la atrofia parietal Escala Fazekas para lesiones WM Buscar infartos en zonas especificas.

GCA-escala para Atrofia Cortical Global

Escala GCA es la puntuacin media que se da de acuerdo al grado de atrofia cortical en todo el cerebro:

0: sin atrofia cortical 1: leve atrofia: apertura de surcos 2: atrofia moderada: la prdida de volumen de las circunvoluciones. 3: atrofia grave (en fase terminal): atrofia 'hoja de cuchillo'.

La atrofia cortical se evala mejor en FLAIR. En algunos trastornos neurodegenerativos la atrofia es asimtrica y se produce en regiones especficas. Un informe radiolgico debe mencionar cualquier atrofia o asimetra regional. MTA-escala para Atrofia del lbulo temporal

El MTA-score se debe clasificar en las imgenes potenciadas en T1 corte coronal, a travs del hipocampo, en el nivel de la protuberancia anterior. La puntuacin se basa en una clasificacin visual de la ancho de la fisura coroide, del cuerno temporal, y la forma del hipocampo.

Puntuacin 0: sin atrofia puntuacin 1: slo hay ampliacin de la fisura coroidea Resultado 2: tambin la ampliacin del cuerno temporal del ventrculo lateral Resultado 3: moderada prdida de volumen del hipocampo (disminucin de la altura) puntuacin 4: severa prdida de volumen del hipocampo

La puntuacin se basa en una clasificacin visual de la anchura de la fisura coroide, la anchura del cuerno temporal, y la altura de la formacin del hipocampo.

Puntuacin 0: sin atrofia puntuacin 1: slo la ampliacin de la fisura coroidea Resultado 2: tambin la ampliacin del cuerno temporal del ventrculo lateral Resultado 3: moderada prdida de volumen del hipocampo (disminucin de la altura) puntuacin 4: severa prdida de volumen del hipocampo

75 aos: puntuacin 3 o ms es anormal.

MTA-score es muy sensible para el diagnstico de la enfermedad de Alzheimer y est presente en la gran mayora de los pacientes con EA. Esta prueba no es completamente especfica para la EA sin embargo, como MTA tambin se puede encontrar en otras formas de demencias.Por otro lado, si un paciente con deterioro cognitivo leve (DCL) donde se sospecha de un estado prodrmico de AD y tiene un MTA-score negativo, es muy poco probable que este paciente vaya desarrollar AD (alta sensibilidad produce un alto valor predictivo negativo).

Si existe una fuerte sospecha de enfermedad de Alzheimer, puede ser til repetir el examen para ver si hay algn progreso de la atrofia (lbulo temporal medial)

Las imgenes muestran a un examen de seguimiento a los 18 y 36 meses en un paciente que estaba en riesgo de EA familiar, lo que demuestra la progresin de la enfermedad.

Escala Fazekas para lesiones WM

En la RM, se ve como hiperintensidades de la sustancia blanca (WMH) y lacunes - ambos de los cuales se observan con frecuencia en los ancianos - son generalmente vistas como evidencia de enfermedad de vasos pequeos. La escala Fazekas ofrece una impresin general de la presencia de WMH en todo el cerebro. Se debe evaluar en FLAIR transversal o imgenes ponderadas en T2.

Puntuacin:

Fazekas 0: Ninguna o una nica lesin puntiforme WMH Fazekas 1: lesiones puntiformes mltiples Fazekas 2: A partir de la confluencia de las lesiones (puente) Fazekas 3: Las grandes lesiones confluentesFazekas 1 se considera normal en los ancianos.

Fazekas 2 y 3 son patolgica, pero se pueden observar en individuos con funcin cognitiva normal, sin embargo, en ellos hay un alto riesgo de discapacidad

Esta escala tambin sirve como un predictor de discapacidad.Se hizo un estudio con 600 pacientes de edad avanzada con funcin cognitiva normal donde la puntuacin Fazekas predijo la discapacidad dentro de un ao.

En el grupo de Fazekas 3 (25%) de estos precento discapacidad en plazo de un ao.

Tres aos de seguimiento muestra que los cambios en la sustancia blanca graves, fuertemente predicen un rpido deterioro funcional global.El envejecimiento normal

Los hallazgos de un cerebro normal de envejecimiento pueden solaparse con los hallazgos en la demencia. Como decamos anteriormente, puede haber algn grado de atrofia, aunque principalmente se pueden ver lesiones de la sustancia blanca asociado a prominencia del espacio perivascular (Virchow-Robin) y atrofia frontoparietal no especfica. Tambin puede haber algn grado de atrofia del lbulo temporal medial. Un MTA-score de 2 para las personas mayores de 75 aos de edad puede ser normal. A medida que el cerebro envejece, hay un aumento de deposito de hierro en reas especficas del cerebro: principalmente los ganglios basales ,ncleo rojo y pars reticluaris de la sustancia negra. Tambin puede observar alta seal en T2W y FLAIR alrededor de los ventrculos.

Infartos en reas especificas

son infartos en reas cruciales para el funcionamiento cognitivo normal del cerebro. Estas reas se resumen en la tabla.

Estos Infartos se ven mejor en las secuencias de FAIR y T2W cortes axiales. Las imgenes muestran los infartos talmicos bilaterales - lesiones a menudo asociados con la disfuncin cognitiva

La imagen de la izquierda muestra un infarto en el territorio (ACP), donde se ve afectado el lbulo temporal medial inferior e hipocampo. hemisferio dominante, que dar lugar a la disfuncin cognitiva.

Puntuacin Koedam para Parietal Atrofia

Adems de atrofia del lbulo temporal, atrofia parietal tambin tiene un valor predictivo positivo en el diagnstico de la EA. Atrofia de los precuneus es particularmente caracterstica de la EA . Esto se ve mas en pacientes jvenes con EA (presenil AD), que en la escala MTA-resultados normales. El Koedam evala la atrofia parietal en planos coronal, sagital y axial.Se evalua, la ampliacin del Cingulo posterior y surco parieto occipital, as como atrofia parietal (incluyendo el precuneus).Koedam escala de grado 0-1 T1-, sagital y coronal, FLAIR en axial, Cuando diferentes puntuaciones se obtienen en diferentes orientaciones, el puntaje ms alto debe ser considerado.

Koedam escala de grado 2-3 Las flechas amarillas indican ampliacin extrema del cingulado posterior en surcos parieto-occipital en un paciente con grado 3 atrofia posterior

Ensanchamiento de surcos cn atrofia parietal23EA representa el 50% -70% de todos los casos de demencia en la poblacin anciana. La edad es un factor de riesgo, con la enfermedad que afecta a aproximadamente el 8% de los individuos mayores de 65 aos y el 30% mayores de 85 aos. La progresin de la EA es gradual y en promedio el paciente vive 10 aos despus del inicio de los sntomas. En fase terminal EA se produce una atrofia generalizada, que no es diferente de otros tipos de demencia en fase terminal. En las imgenes, tendremos que tratar de identificar la EA en una etapa ms temprana y tenemos que concentrarnos en el hipocampo y el lbulo temporal medial, porque ah es donde comienza. El papel de la resonancia magntica en el diagnstico de la EA es doble por que, Descartar otras causas de deterioro cognitivo. Identificar EA de inicio para una posible terapia temprana.Enfermedades Especficas Enfermedad de Alzheimer Los resultados son consistentes con el diagnstico de la etapa final de AD, porque hay:

atrofia exterma del lbulo temporal medial (puntuacin MTA: 4) Atrofia global grave (escala GCA: 3), No es especfica para la EA sin embargo, ocurre en otros trastornos de la fase final

Presenil AD (A pesar de que por lo general es un poco leve atrofia del hipocampo, el hallazgo ms sorprendente es la atrofia parietal con atrofia del cngulo posterior y los precuneus, el hipocampo puede ser normal.

La demencia vascular (DV) La demencia vascular (VAD) se piensa que es la segunda causa ms comn de demencia despus de la enfermedad de Alzheimer. A veces se puede distinguir de AD por un inicio ms repentina y asociacin con factores de riesgo vascular. Demencia vascular puede ser caracterizado por su deterioro escalonado con perodos de estabilidad seguidos por disminucin repentina de la funcin cognitiva. La mayora de los pacientes, sin embargo, tienen enfermedad de vasos pequeos, que se caracteriza por un patrn ms gradual y sutil de deterioro.

En la mayora de los pacientes con demencia vascular se ve un compromiso difuso de sustancia blanca formando grandes lesiones confluyentes (Fazekas 3). En algunos pacientes los ventrculos pueden estar dilatados debido a la atrofia global y algunos tambin se evidenciar atrofia del lbulo temporal medial. .

Demencia vascular Fazekas 3 con lbulo temporal medial normal .28Infartos en reas especificas y enfermedad de vasos pequeos La disfuncin cognitiva en la demencia vascular puede ser el resultado de:

Infartos de grandes vasos: Bilateral en el territorio de la arteria cerebral anterior. Asociacin de reas Parietotemporal y temporo-occipital del hemisferio dominante . territorio de la ACP la regin talmica y el lbulo temporal medial inferior del hemisferio dominante Enfermedad de vasos pequeos: infartos lacunares mltiples en sustancia blanca frontal (> 2) y los ganglios basales (> 2)Lesiones en sustancia blanca (25% de SB)Lesiones talmicas bilateralesLas imgenes muestran un paciente con un infarto PCA que compromete el hipocampo. Este tipo de infarto puede provocar demencia sbita si se encuentra en el hemisferio dominante. Por lo general, no dar lugar a la demencia si se produce en el hemisferio no dominante

Hay una tendencia creciente de la importancia de la enfermedad de los vasos pequeos como un predictor de deterioro cognitivo , la demencia.

vemos un paciente que fue diagnosticado con demencia vascular . Donde apreciamos lesiones en la sustancia blanca ( hipointensa en T1 ) en las regiones periventriculares . Pero adems de estos cambios vasculares , existe tambin la MTA Es de suponer que este paciente tiene tanto la demencia vascular y la EA , un hallazgo visto en muchos pacientes de edad avanzada.

El problema sin embargo estas lesiones en la sustancia blanca tambin se observan con frecuencia en personas mayores sin demencia y en un cierto nivel pueden considerarse como resultados normales en el envejecimiento.

Para superar este problema, se han formulado criterios para la historia y la exploracin fsica , radiolgica y patolgica para clasificar a los pacientes: posible, probable y definitiva demencia vascular .

Sin embargo existe una gran variabilidad entre observadores para la evaluacin radiolgica de estos criterios.

Los ncleos mediales del tlamo juegan un papel importante en la memoria y el aprendizaje. Una gran infarto unilateral o infartos bilaterales en esta regin pueden causar demencia. Hay que prestar especial atencin a estas reas para encontrar estos pequeos infartos.

33infartos tlamo En FLAIR no se ve estos infartos, ya que pueden ser isointensa a las estructuras adyacentes.Se necesita una T2WI para detectar estos infartos talmicos.

Angiopata amiloide cerebral (CAA) La demencia puede ser la presentacin clnica en CAA, es una condicin en la cual el Amiloide se deposita en las paredes de los vasos del cerebro.

El resultado es la hemorragia, por lo general microhemorragias, pero tambin pueden ocurrir hemorragias o hematomas lobares subaracnoideos.

En la RM, la secuencia de T2 fiesta o benboll mostrar mltiples microhemorragias, tpicamente en una ubicacin perifrica (en oposicin a otras microhemorragias, que son por lo general ms centralmente).

T2 * imgenes en un paciente con CAA muestran mltiples sangrados microscpicos situados perifricamente.

FLAIR de la misma paciente muestra hiperintensidades en la sustancia blanca. Fazekas 2 .

Angiopata amiloide cerebral

Degeneracin Frontotemporal lobar (FTLD) FTLD, anteriormente llamada enfermedad de Pick, es una demencia progresiva, que representa el 5-10% de los casos de demencia, Y se produce relativamente con ms frecuencia en los sujetos preseniles FTLD se caracteriza clnicamente por trastornos de la conducta y del lenguaje que pueden preceder.Los hallazgos radiolgicos son pronunciada atrofia de los lbulos frontales y / o temporales. En algunas formas de DLFT la atrofia puede ser asimtrica.

Las imgenes son de un paciente con afasia progresiva. El hallazgo ms prominente es la atrofia asimtrica llamativa del lbulo temporal en el lado izquierdo y atrofia del hipocampo, tambin de los lbulos temporales. La atrofia se ve en las circunvoluciones que aparecen tan afilado como cuchillas ('atrofia hoja del cuchillo'). Tambin se ve aumento de la intensidad de la seal en FLAIR, probablemente debido a gliosis. Estos hallazgos son patognomnicos para el diagnstico de FTLD.

La demencia con cuerpos de LewyLa demencia con cuerpos de Lewy es responsable de aproximadamente el 25 % de las demencias y pertenece a los sndromes de Parkinson atpico junto con la parlisis supranuclear progresiva (PSP ) y la atrofia multisistmica ( MSA).

Las manifestaciones clnicas pueden ser similares a la de la EA o la demencia asociada con la enfermedad de Parkinson .

Los pacientes suelen presentar con uno de estos tres sntomas : alucinaciones visuales, sntomas parecidos al Parkinson y fluctuaciones en el estado de alerta y la atencin.

El papel de la radiologa es limitado en esta enfermedad, por lo general, el MR del cerebro es normal.Este hallazgo es importante ya que nos permite diferenciar esta enfermedad de Alzheimer.

La parlisis supranuclear progresiva (PSP) PSP es tambin uno de los sndromes parkinsonianos atpicos.

En PSP hay atrofia pronunciada del cerebro medio (mesencfalo), lo que explica la parlisis tpica mirada hacia arriba.

PSP: pico de pjaro ", debido a la atrofia del cerebro medio Normalmente, el borde superior del mesencfalo es convexa.

Atrofia Multisistemica (MSA )MSA es tambin uno de los sndromes parkinsonianos atpicos .MSA es un raro trastorno neurolgico caracterizado por una combinacin de parkinsonismo , signos cerebelosos, piramidales y disfuncin autonmica.

MSA puede ser clasificado como MSA - C , MSA - P o MSA -A .En MSA- C ( anteriormente conocida como atrofia olivopontocerebelosa espordica o sOPCA ) los sntomas cerebelosos predominan .mientras que en MSA- P los sntomas parkinsonianos dominan (MSA -P se conoca anteriormente como la degeneracin estriatonigral ) .MSA- A es la forma en la que predomina la disfuncin autonmica y es el nuevo trmino para lo que antes se conoca como el sndrome de Shy- Drager .

Por lo general, se aprecia una pronunciada atrofia cerebelosa y protuberancial.En contraste con la PSP , no ver la seal colibr , debido a que el cerebro medio tiene un borde superior convexa normal.El llamado "signo pan caliente cruz ' , que es el resultado de hiperintensidad pontina , es tpico para MSA- C .