dermatita atopica
TRANSCRIPT
Dermatita atopica
Dr. Selda Ali
Definitie Boala inflamatorie cronica a tegumentului, caracterizata prin prurit, ce afecteaza atat copiii, cat si adultii
Dermatita atopica: scurta prezentare Boal inflamatorie cronic al crei tratament curativ nu se cunoate Factori genetici i de mediu Evoluie n pusee, deseori dificil de tratat Prevalen crescut, n special n copilrie (pn la 20%) Impact major asupra calitii vieii pacienilor, a familiei i a prietenilor acestora Strategiile de tratament necesit o perspectiv pe termen lung
Clasificare Dermatita atopic era clasificat n: Dermatit atopic adevrat (asociat cu IgE) Cunoscut i ca dermatit atopic extrinsec Dermatit non-atopic (care nu este asociat cu IgE) Numit i dermatit atopic intrinsec sau dermatit atopiform
Recent, o ipotez ce reunete toate formele de dermatit atopic stabilete c exist trei faze n evoluia bolii:1. Forma non-atopic (n primii ani de via) 2.Dermatita atopic propriu-zis (sensibilizarea IgE) 3.Dermatita atopic autoalergic (rspunsul IgE)
Epidemiologie Prevalenta pe glob = 2 20% Severitatea dermatitei atopice Usoara 80% Medie 18% Severa 2%
80% pacienti au debut inaintea varstei de 5 ani, dar majoritatea (60%) se vindeca pana la adolescenta Dintre pacientii cu forma moderata severa, 7791% au boala si la varsta de adult >60% din copii cu DA risc de a dezvolta rinita alergica si/sau astm bronsic
Dermatita atopic: parte a marului atopic Simptomele alergice se dezvolt n timp, n relaie cu vrsta; frecvent sunt asociate cu creterea anticorpilor IgE la alergeni comuni de mediu i alimentari Prima manifestare este reprezentat frecvent de debutul precoce al dermatitei atopice, urmat de astm i rinit alergic Simptomele dermatitei atopice pot diminua n timp, chiar disprea, sau boala poate avea o evoluie cronic, cu pusee de activitate
Inciden
Dermatita atopic Alergia alimentar Astm bronic Rinit
Dermatita atopic: o boal genetic complex Dermatita atopic ia natere ca urmare a interaciunii gen gen i gen - factori de mediu
Gena
Factori de mediu
Genetica Polimorfisme genice variate ce implica functia de bariera a tegumentului 2 mutatii cu pierederea functiei genei filagrinei Variatii genetice ale complexului de diferentiere epidermala pe cromozomul 1q21 DA, AB si IgE : 1q21, 17q25, 20p, 16q, 5q31 5q31 polimorfism: Th2 IL4, IL5, IL 13 Variante ale genei SPINK5, exprimata in stratul superficial al epidermului, unde produsul sau, LEKT1 inhiba 2 serin-proteaze (triptaza din stratul cornos si chimotriptaza din stratul cornos), implicate in descuamare si inflamatie
Factori de mediu Expunerea la aeroalergeni (animale, acarieni si polen) Pneumalrgenii = trigger pt. exacerbarile bolii la adulti
Sensibilizarea la alergeni alimentari (lapte de vaca, oua)
Se asociaza cu DA la copii si are legatura cu severitatea bolii Este predictiva pentru persistenta simptomelor pe perioada copilariei
Histopatologie Tegumentul neafectat dpdv. clinic nu este normal in DA Leziunile acute = papule intens pruriginoase, eritematoase, asociate cu excoriatii si exudat seros Este frecvent uscat si are un raspuns iritativ mai mare decat tegumentul normal Microscopic infiltrat perivascular cu limfocite T
Leziunile cronice remodelare tisulara
Infiltrat inflamator cu LT CD41 APC (celule Langerhans, celule dendritice epidermale inflamatorii) atat in leziuni, cat si in tegumentul neafectat Degranulare mastocitara Placi ingrosate cu margini elevate (lichenificare) Depunere de colagen in derm, papule fibrotice Infiltrat mononuclear in derm (macrofage, eozinofile, LT)
Citokine si chemokine LTh 2 IL4, IL13 faza initiala a inflamatiei tisulare -> sinteza IgE IL 5 chemoatractant pt. Eo forma cronica GM-CSF inhiba apoptoza monocitelor LTh1 IL12, IL18, IL11, TGF1 in special in f. cronica expresiei proteinei chemoatractante pt. monocite 4, eotaxina si RANTES -> infiltrat cu macrofage, Eo, LT CCL27 atrage LT antigen pozitive Recrutarea selectiva a LTh2 ce exprima CCR4 este mediata de chemokina derivata din macrofage si citokine din timus Alte chemokine (fractalkine, monokina indusa de IFN, chemoatractant indus de IFN) sunt crescute in keratinocite si contribuie la migrarea Th1 catre epiderm
Disfunctia barierei tegumentare Pierdere transepidermala de apa Continut de ceramide Modificari ale pH-ului in stratum corneum -> alterarea metabolismului lipidic in tegument Expresia crescuta a enzimei chimotriptice a stratului cornos -> penetrarea iritantilor si a alergenilor
Limfocitul T in DA LT activate cu afinitate pt. tegument, care produc cantitati de IFN, sufera un proces de apoptoza in circulatie, predand raspunsul imun LTh2. LTh2 -> ck ->activarea si apoptoza keratinocitelor LTreg functie imunosupresiva ; inhiba dezvoltarea LTh1 si LTh2 Superantigenele stafilococice inhiba functia celulelor Treg => cresc inflamatia
IL2 Th1 IFN TNF
Celula T
IL4, IL10
IFN
Th2
IL4 IL5 IL10
Caile imunologice implicate in evolutia DA
Un cerc vicios: ciclul prurit - gratajPrurit cronic
Grataj
Crete inflamaia
Sunt eliberate citokine din keratinocite
Criterii de diagnostic Hanifin - Rajka Criteriile de diagnostic Hanifin Rajka: un punct de reper n cercetarea i practica curent n dermatita atopic Grupul de lucru din Marea Britanie (1994) a stabilit o list minim de criterii de diagnostic: Prezena n ultimele 12 luni a: Plus a cel puin 3 din urmtoarele: Pruritului (sau observarea de ctre prini a gratajului sau a frecatului) Istoric de afectare a pliurilor tegumentului Istoric personal de astm sau rinit alergic sau istoric de boal atopic la rude de gradul I, dac este vorba de un copil sub 4 ani Istoric de xeroz cutanat n ultimul an Dermatit vizibil la nivelul zonelor de flexie sau, la copii sub 4 ani, dermatit pe obraji, frunte sau membre inferioare Debut la vrst sub 2 ani (nu se folosete la copii sub 4 ani)
Pruritul cronic este cheia diagnosticului n dermatita atopic
Localizari tipice ale eczemei in DA
Manifestari clinice ale dermatitei atopice
Periorbital darkening
Pliuri Dennie Morgan
Hiperlinearitate palmara
Manifestri clinice ale dermatitei atopicea) Ihtioz b)Dermografism alb c) Pitiriazis alb d) Xeroz
Manifestari clinice ale dermatitei atopice Sugar (0 1 an)
Dermatita periorala Dermatita obrajilor
Miliaria rubra
Manifestari clinice ale dermatitei atopice Copii (1 - 16 ani)
Manifestari clinice ale dermatitei atopice Copii (1 - 16 ani)
Eczema posterior de lobul urechii
Eczema pleoapei
Cheilita
Eczema mainii
Dermatita la nivelul gatului
Manifestari clinice ale dermatitei atopice Adulti
Dermatita zonelor de flexie
Keratoconjunctivita
Keratoconus
Afectare unghiala
Dermatita pleoapei
Diagnosticul diferenial al dermatitei atopiceDermatita seboreic a sugaruluiLeziuni eritematoase, lucioase, bine delimitate ce afecteaz n special zona scutecului Copii sub 4 luni Mai pot fi afectate axilele i abdomenul inferior, pe scalp pot apare scuame Sugarul este linitit, se vindec n cteva luni Dificil de difereniat de DA la sugar, pot fi prezente ambele afeciuni Eritem cu margini imprecis delimitate pe zone seboreice datorit dezvoltrii n exces sau sensibilitii la Malassezia furfur Zone eritematoase rotunde cu diametru de 1-5 cm Apare iniial pe membre, deseori cu infecie secundar La copii se asociaz deseori cu DA, poate fi confundat cu tinea La aduli, se poate asocia cu xeroza cutanat, trebuie difereniat de infecia secundar cu Staphylococcus aureus Afectarea barierei cutanate datorit unor substane iritante Macroscopic este asemntoare leziunilor din DA; localizarea pe zone de maxim expunere este util n diagnostic La persoanele cu DA exist un grad de dermatit iritativ de contact
Dermatita seboreic a adultului Eczema numular (discoid)
Dermatita iritativ de contact
Diagnosticul diferenial al dermatitei atopiceDermatita lichenoid de friciunePapule lucioase situate pe coate, genunchi, pe faa dorsal a minilor, probabil n legatur cu friciunea Diagnosticul este facil, poate aprea i la pacienii cu DA
Limfomul cu celule T cutanat (LCTC)
Cuprinde variante multiple Exist patru modificri caracteristice ale pielii: macula, placa, tumora i eritrodermia; totui LCTC este deseori confundat cu DA, psoriazis, dermatita alergic de contact Sunt necesare mai multe biopsii efectuate de-a lungul timpului pentru confirmarea diagnosticului
Alte diagnostice difereniale se pot face cu: scabia, oncocercoza, nepturi de insecte.
Complicaiile dermatitei atopiceAlte condiii atopice incluznd astmul i rinita alergic (marul atopic) Risc crescut pentru manifestri ale unor boli autoimune mai trziu n timpul vieii
Susceptibilitate crescut la infecii cutanate Infecii bacteriene, de exp.: Staphylococcus aureus; Infecii virale, de exp.: virusul herpes simplex Infecii fungice, de exp.: Malassezia furfur Calitate a vieii alterat, de exp.: afectarea somnului Afectarea strii fizice i mentale, a comportamentului i a creterii la copii
Dermatita atopic
Complicaii oculare: Blefarit, keratoconjunctivit, keratoconus, uveit, cataract subcapsular, dezlipire de retin, herpes simplex ocular
Complicatiile dermatitei atopice
Eczema herpeticum
Infectie secundara cu Staphylococcus aureus
Molluscum contagiosum
Investigatii HLG eozinofile crescute IgE IgE specifice Testare cutanata prick Biopsie cutanata doar pentru diagnosticul diferential al leziunilor
Tratamentto be continued