dermatomiozita si polimiozita

Download Dermatomiozita si polimiozita

Post on 16-Jun-2015

459 views

Category:

Documents

8 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

POLIMIOZITA/ DERMATOMIOZITADefiniţiePolimiozita (PM) şi dermatomiozita (DM) sunt miopatii inflamatorii, cel mai frecvent idiopatice, caracterizate prin inflamaţia difuză, nesupurativă a muşchiului striat, exprimată clinic prin astenie musculară cu localizare proximală, nedureroasă (în PM), asociată cu rash cutanat (în DM).• Boală foarte rară (1/100.000), posibilă la orice vârstă (5 ani→ 60 de ani)• F >BClasificareTipul I Tipul II Tipul III Tipul IV Tipul V Tipul VI Tipul VII PM idiop

TRANSCRIPT

POLIMIOZITA/ DERMATOMIOZITA

DefiniiePolimiozita (PM) i dermatomiozita (DM) sunt miopatii inflamatorii, cel mai frecvent idiopatice, caracterizate prin inflamaia difuz, nesupurativ a muchiului striat, exprimat clinic prin astenie muscular cu localizare proximal, nedureroas (n PM), asociat cu rash cutanat (n DM).

Boal foarte rar (1/100.000), posibil la orice vrst (5 ani 60 de ani)

F >B

ClasificareTipul I Tipul II Tipul III Tipul IV Tipul V Tipul VI Tipul VII PM idiopatic a adultului DM idiopatic a adultului DM/PM asociat cu neoplazie DM/PM copilului asociat cu vasculit PM/DM asociat cu alte boli ale esutului vasculo-conjunctiv Miozita cu corpi de incluziune Miozita eozinofilic, miozita cu celule gigante, miozita osifiant

EtiopatogenieNecunoscut probabil imun (umoral DM, celular PM) 1. Predispoziia genetic- HLA DR3, HLA B8, HLA DR52

2. Factorii de mediu- retrovirusuri, Coxsackie B, Epstein-Barr

3. Mecanismul patogenic- atg: - necunoscute (musculare, microvasculare) - atc: - anticitoplasmatici: anti-ARN t sintetaze (atc anti Jo-1, anti PL-7, PL-12, anti OJ, anti EJ), Anti SRP - antinucleari: anti Mi-2 - ntlnii i n alte boli de esut conjunctiv

Morfopatologie Biopsia muscular - deltoidinflamaia trstura histologic PM: infiltrate cu LiT localizate endomisial, n fasiculele musculare fagocitoz i necroz a fibrelor musculare (cu LTCD8+, macrofage fibroz DM (LT, CD4+, LB): inflamaie perivascular (necroz, degenerare, fagocitoz a fibrelor musculare) atrofie perifascicular (!! pentru diagnostic)

Biopsia de piele- atrofie epidermic - vacuolizarea celulelor bazale - dilataie vascular n derm - infiltrat limfocitar

Tablou clinic1. Manifestri musculare:- astenia muscular nsoit de scderea forei musculare, de regul nedureroas, este trstura cardinal; ea se instaleaz lent (saptmni, luni, ani), poate afecta orice muchi i este simetric, aprnd iniial la segmentele proximale - localizare: centura pelvin: frecvent interesat (peste 90%), duce la imposibilitatea flexiei coapsei pe abdomen i dificulti la urcatul i cobortul treptelor. centura scapular (peste 85% dintre bolnavi) face dificil ridicarea braelor, pieptnatul etc.; muchii flexori ai cefei: ridicarea capului de pe pern i meninerea poziiei ortostatice sunt dificile Examenul neurologic este normal.

2. Manifestri tegumentareprezente la aproximativ 40% dintre pacieni, n cadrul DM, i se exprim prin: - rash heliotrop (dup expunere la soare), localizat la nivelul feei (erupie roie sau violaceu-liliachie periorbitar, cu edem al pleoapelor), gtului (eritem n V) i pe umeri (eritem sub form de al). - semnul Gottron: erupii eritemato-maculo-papuloase, formate din pete proeminente de culoare roie-violet, scuamoase, localizate pe faa dorsal a articulaiilor minilor, metacarpofalangiene i interfalangiene proximale, coatelor, genunchilor i maleolei externe; - pat unghial hiperemic, cu teleangiectazii periunghiale, prin dilatarea anselor capilare - calcificri n esuturile moi (tegument, esut subcutanat, fascii); -mini de mecanic: tegumente neregulate, ngroate, cu fisuri, linii orizontale murdare

3. Manifestri generale posibile- febr, stare general alterat, scdere ponderal, sindrom Raynaud, atralgii

4. Manifestri articulare- artralgii, fixitate articular, artrite NEEROZIVE !

5. Manifestri viscerale:- gastro-intestinale: disfagie (!!! Semn de gravitate), ulceraii - pulmonare: afectarea muchilor intercostali, a diafragmului, a interstiiului pulmonar - cardiace: miocardit, tulburri de ritm i de conducere, HTA, insuficien cardiac - neoplazii: ovarian, mamar, pulmonar, colonic, melanom

Rash cutanat

Erupii eritemo-maculo-papuloase

Papule Gottron

Eritem n V la decolteu

Modificri palpebrale - DM

Explorri paraclinice

Creterea enzimelor musculare:CPK 10-50 x normalul ALAT ASAT aldolaza

Teste inflamatorii: VSH, alfa2-globuline, PCR, fibrinogen Anomalii imunologice - atc anti Jo-1, n PM cu afectare pulmonar - atc Anti Mi-2, n DM cu manifestri cutanate - atc comuni cu alte boli ale esutului vasculo-conjunctiv - FR, CIC

excreiei urinare de creatin mioglobinei serice mioglobinurie

EMG

- miopatie inflamatorie (fibrilaii spontane, poteniale de amplitudine i durat scurt, descrcri pseudomiotonice bizare)

Biopsie muscular Biopsie tegumentar

EMG

Normal

Polimiozit

Neuropatii

Diagnostic pozitivCRITERIILE BOHAN & PETER - 1975 1. Disfuncie muscular cu slbiciune muscular simetric a musculaturii centurilor, extremitiilor, gtului, progresiv n sptmni, luni, cu sau fr disfagie sau afectarea muchilor respiratori 2. Creterea enzimelor serice de origine muscular: CPK-MM, LDH, ASAT, ALAT, aldolaz 3. Anomalii electromiografice cu poteniale de scurt durat i amplitudine mic, fibrilaii spontane de repaus 4. Biopsie muscular: necroza fibrelor musculare, regenerare cu bazofilie, atrofie perifascicular, exsudat inflamator 5. Manifestri dermatologice: coloraie liliachie cu edem periorbital, dermatit eritematoas pe dosul minii, genunchi, fa, gt, torace superior

Diagnostic de certitudine = 4 criterii Diagnostic probabil = 3 criterii Diagnostic posibil = 2 criterii

Diagnostic diferenialAlte boli cu suferin muscular (astenie muscular, durere cu/fr modificri musculare): Afeciuni neurologice: scleroz lateral amiotrofic, neuropatiiproximale (porfirie acut intermitent, neuropatie diabetic)

Afeciuni neuromusculare: miastenia gravis Afeciuni musculare: distrofii musculare genetice, distrofia miotonic;boli de stocaj (glicogen, lipide), miopatii endocrine (hipo- i hipertiroidism), toxice (etilism), medicamentoase (fibrai, statine), rabdomioliz acut, infecioase (virale: virus gripal, HIV, bacteriene: streptococ, clostridium, parazitare: trichinella, toxoplasma)

Polimialgie reumatic

Evoluie i prognostic Acut Subacut CronicPerioade lungi de remisiune

Exacerbri: mialgii, erupie tegumentar, artralgii Prognostic: grav, n general (85-90% la 5 ani) Depinde de: - frecvena exacerbrilor - existena neoplaziilor

Tratament Obiectiv:- suprimarea ct mai precoce a procesului inflamator n vederea reducerii distruciilor musculare extensive - depinde de forma clinic de boal

Igieno-dietetic- repaus la pat n perioadele de activitate

Medicamentos n trepte: - treapta 1: prednison n doz mare - treapta 2: azatioprin sau metotrexat - treapta 3: imunoglobuline i.v. - treapta 4: ciclosporin, clorambucil, ciclofosfamid, micofenolat Rspunde mai bine DM dect PM

Tratament medicamentos1. Corticoterapie - Prednison: 1-2 mg/kg corp/24 de ore; durat lung (primele efecte: la 3 luni, fora muscular, CPK - risc de miopatie steroidian 2. Imunosupresoare (necesare n 75% dintre cazuri) - AZT, MTX, CFA, ciclosporin, clorambucil 3. Imunoglobuline i.v. 4. Hidroxiclorochin - pentru manifestrile cutanate, 400-600mg/24 de ore (cu supraveghere oftalmologic)

Recommended

View more >