POLIMIOZITA/DERMATOMIOZITA

Definiţie

Polimiozita (PM) şi dermatomiozita (DM) sunt miopatii

inflamatorii, cel mai frecvent idiopatice, caracterizate prin

inflamaţia difuză, nesupurativă a muşchiului striat, exprimată

clinic prin astenie musculară cu localizare proximală,

nedureroasă (în PM), asociată cu rash cutanat (în DM).

• Boală foarte rară (1/100.000), posibilă la orice vârstă

(5 ani→ 60 de ani)

• F >B

Clasificare

Tipul I - PM idiopatică a adultului

Tipul II - DM idiopatică a adultului

Tipul III - DM/PM asociată cu neoplazie

Tipul IV - DM/PM copilului asociată cu vasculită

Tipul V - PM/DM asociată cu alte boli ale ţesutului vasculo-conjunctiv

Tipul VI - Miozita cu corpi de incluziune

Tipul VII - Miozita eozinofilică, miozita cu celule gigante, miozita osifiantă

Etiopatogenie

Necunoscută – probabil imună (umoral – DM, celular – PM)

1. Predispoziţia genetică- HLA DR3, HLA B8, HLA DR52

2. Factorii de mediu- retrovirusuri, Coxsackie B, Epstein-Barr

3. Mecanismul patogenic- atg: - necunoscute (musculare, microvasculare)- atc: - anticitoplasmatici: anti-ARN t sintetaze (atc anti Jo-1,

anti PL-7, PL-12, anti OJ, anti EJ), Anti SRP- antinucleari: anti Mi-2- întâlniţi şi în alte boli de ţesut conjunctiv

Morfopatologie

• Biopsia musculară - deltoid- inflamaţia – trăsătura histologică- PM: infiltrate cu LiT localizate endomisial, în fasiculele

musculare → fagocitoză şi necroză a fibrelor musculare (cu LTCD8+, macrofage → fibroză

- DM (LT, CD4+, LB): inflamaţie perivasculară (necroză, degenerare, fagocitoză a fibrelor musculare) → atrofie perifasciculară (!! pentru diagnostic)

• Biopsia de piele- atrofie epidermică- vacuolizarea celulelor bazale- dilataţie vasculară în derm- infiltrat limfocitar

Tablou clinic

1. Manifestări musculare: - astenia musculară însoţită de scăderea forţei musculare, de regulă nedureroasă, este trăsătura cardinală; ea se instalează lent (saptămâni, luni, ani), poate afecta orice muşchi şi este simetrică, apărând iniţial la segmentele proximale - localizare:

● centura pelvină: frecvent interesată (peste 90%), duce la imposibilitatea flexiei coapsei pe abdomen şi dificultăţi la urcatul şi coborâtul treptelor.

● centura scapulară (peste 85% dintre bolnavi) face dificilă ridicarea braţelor, pieptănatul etc.; muşchii flexori ai cefei: ridicarea capului de pe pernă şi menţinerea poziţiei ortostatice sunt dificile

Examenul neurologic este normal.

2. Manifestări tegumentare

prezente la aproximativ 40% dintre pacienţi, în cadrul DM, şi se exprimă prin:

- rash heliotrop (după expunere la soare), localizat la nivelul feţei (erupţie roşie sau violaceu-liliachie periorbitară, cu edem al pleoapelor), gâtului (eritem în „V”) şi pe umeri (eritem sub formă de „şal”).

- semnul Gottron: erupţii eritemato-maculo-papuloase, formate din pete proeminente de culoare roşie-violet, scuamoase, localizate pe faţa dorsală a articulaţiilor mâinilor, metacarpofalangiene şi interfalangiene proximale, coatelor, genunchilor şi maleolei externe;

- pat unghial hiperemic, cu teleangiectazii periunghiale, prin dilatarea anselor capilare

- calcificări în ţesuturile moi (tegument, ţesut subcutanat, fascii);

-„mâini de mecanic”: tegumente neregulate, îngroşate, cu fisuri, linii orizontale „murdare”

3. Manifestări generale posibile- febră, stare generală alterată, scădere ponderală, sindrom Raynaud, atralgii

4. Manifestări articulare - artralgii, fixitate articulară, artrite NEEROZIVE !

5. Manifestări viscerale: - gastro-intestinale: disfagie (!!! Semn de gravitate), ulceraţii- pulmonare: afectarea muşchilor intercostali, a diafragmului, a interstiţiului pulmonar- cardiace: miocardită, tulburări de ritm şi de conducere, HTA, insuficienţă cardiacă- neoplazii: ovarian, mamar, pulmonar, colonic, melanom

Rash cutanat

Erupţii eritemo-maculo-papuloase

Papule Gottron

Eritem în “V” la decolteu

Modificări palpebrale - DM

Explorări paraclinice• Creşterea enzimelor musculare:

– CPK – 10-50 x normalul

– ALAT

– ASAT

– aldolaza

• Teste inflamatorii: VSH, alfa2-globuline, PCR, fibrinogen

• Anomalii imunologice

- atc anti Jo-1, în PM cu afectare pulmonară

- atc Anti Mi-2, în DM cu manifestări cutanate

- atc comuni cu alte boli ale ţesutului vasculo-conjunctiv

- FR, CIC

• ↑ excreţiei urinare de creatină

• ↑ mioglobinei serice mioglobinurie

• EMG - miopatie inflamatorie (fibrilaţii spontane, potenţiale de

amplitudine şi durată scurtă, descărcări pseudomiotonice bizare)

• Biopsie musculară

• Biopsie tegumentară

EMG

Normal

Polimiozită

Neuropatii

Diagnostic pozitivCRITERIILE BOHAN & PETER - 1975

1. Disfuncţie musculară cu slăbiciune musculară simetrică a musculaturii centurilor, extremităţiilor, gâtului, progresivă în săptămâni, luni, cu sau fără disfagie sau afectarea muşchilor respiratori

2. Creşterea enzimelor serice de origine musculară:

CPK-MM, LDH, ASAT, ALAT, aldolază

3. Anomalii electromiografice cu potenţiale de scurtă durată şi amplitudine mică, fibrilaţii spontane de repaus

4. Biopsie musculară: necroza fibrelor musculare, regenerare cu bazofilie, atrofie perifasciculară, exsudat inflamator

5. Manifestări dermatologice: coloraţie liliachie cu edem periorbital, dermatită eritematoasă pe dosul mâinii, genunchi, faţă, gât, torace superior

• Diagnostic de certitudine = 4 criterii

• Diagnostic probabil = 3 criterii

• Diagnostic posibil = 2 criterii

Diagnostic diferenţial

Alte boli cu suferinţă musculară (astenie musculară, durere

cu/fără modificări musculare):

• Afecţiuni neurologice: scleroză laterală amiotrofică, neuropatii

proximale (porfirie acută intermitentă, neuropatie diabetică)

• Afecţiuni neuromusculare: miastenia gravis

• Afecţiuni musculare: distrofii musculare genetice, distrofia miotonică;

boli de stocaj (glicogen, lipide), miopatii endocrine (hipo- şi

hipertiroidism), toxice (etilism), medicamentoase (fibraţi, statine),

rabdomioliză acută, infecţioase (virale: virus gripal, HIV, bacteriene:

streptococ, clostridium, parazitare: trichinella, toxoplasma)

• Polimialgie reumatică

Evoluţie şi prognostic

• Acută• Subacută• Cronică

Perioade lungi de remisiune

Exacerbări: mialgii, erupţie tegumentară, artralgii

Prognostic: grav, în general (85-90% la 5 ani)

Depinde de: - frecvenţa exacerbărilor - existenţa neoplaziilor

Tratament

• Obiectiv: - suprimarea cât mai precoce a procesului inflamator în vederea reducerii distrucţiilor musculare extensive- depinde de forma clinică de boală

• Igieno-dietetic- repaus la pat în perioadele de activitate

• Medicamentos

• în trepte:

- treapta 1: prednison în doză mare

- treapta 2: azatioprină sau metotrexat

- treapta 3: imunoglobuline i.v.

- treapta 4: ciclosporină, clorambucil, ciclofosfamidă, micofenolat

• Răspunde mai bine DM decât PM

Tratament medicamentos

1. Corticoterapie

- Prednison: 1-2 mg/kg corp/24 de ore; durată lungă (primele efecte: la 3 luni, ↑ forţa musculară, ↓ CPK

- risc de miopatie steroidiană

2. Imunosupresoare (necesare în 75% dintre cazuri)- AZT, MTX, CFA, ciclosporină, clorambucil

3. Imunoglobuline i.v.

4. Hidroxiclorochină

- pentru manifestările cutanate, 400-600mg/24 de ore (cu

supraveghere oftalmologică)