dft estudio neuropsicologico

5/17/2018 DFT estudio neuropsicologico - slidepdf.com

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Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias, Abril 2008, Vol.8, No.1, pp. 127-139 127

DDemencia Frontotemporal:Estudio Neuropsicológicoy Neuroradiológicode un Caso

Feggy Ostrosky-Solís

Jefa del Laboratorio de Neuropsicologíay Psicofisiología, Facultad dePsicología, Universidad NacionalAutónoma de México, México D.F.,México

Ignacio Madrazo

Centro de Neurociencias. HospitalÁngeles del Pedregal. México D.F.,

México.

Alicia E. Vélez García

Laboratorio de Neuropsicología yPsicofisiología, Facultad de Psicología,Universidad Nacional Autónoma deMéxico, México, D.F., México.

Correspondencia: Feggy Ostrosky-Solís. Rivera de Cupia 110-71 Lomas de Reforma,México D.F., C.P. 11900. Correo electrónico:

[email protected] Agradecimiento

Proyecto parcialmente financiado con el apoyadootorgado a la Dra. Feggy Ostrosky por el ConsejoNacional de Ciencia y Tecnología (CONACYT)(49127-H) y por el Programa de Apoyo a Proyectosde Investigación e Innovación Tecnológica (PAPIIT)de la Universidad Nacional Autónoma de México(IN31260).

Resumen

La demencia Frontotemporal (DFT) es latercera causa de demencia cortical despuésde la demencia de Alzheimer (oEnfermedad de Alzheimer EA) y de la

Enfermedad de Cuerpos de Lewy. Secaracteriza por un cuadro demencial endonde las alteraciones comportamentalesson prominentes y aparecentempranamente. Reportamos el caso deuna mujer de 51 años de edad quepresenta un cuadro de complicacionescomportamentales. Los estudiosneuropsicologicos revelaron alteraciones endiversas funciones ejecutivas y los

resultados de neuroimagen yelectrofisiológicos mostraron una alteraciónfrontotemporal. Se discute la importanciateórica y clínica de realizar un diagnósticodiferencial entre la EA y la DFT en susetapas tempranas.

Palabras clave: demencia frontotemporal,neuropsicología, diagnóstico diferencial,estudio de caso.

Summary

Frontotemporal dementia (FTD) is the third-leading cause of cortical dementia afterAlzheimer's disease(AD) and Lewy bodydementia, and is characterized by adementia where behavioral disturbancesare prominent and appear early in thecourse of the disease. We report the case ofa 51 year-old women affected by dementiawith behavioral disturbances.

Neuropsychological studies revealedalterations in several executive functionsand Neuroimaging and Electrophysiologicalstudies revealed frontotemporal damage.Discussion regarding the importance of anearly differential diagnosis between AD andFTD is emphasized.

mailto:[email protected]





Ostrosky-Solís, Madrazo & Velez

128 Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias

Keywords: Frontotemporal dementia,neuropsychology, differencial diagnosis,case study.

La demencia Frontotemporal (DFT) serefiere a una condición clínico-patológicaque al igual que la Enfermedad deAlzheimer (EA) es una condiciónneurodegenerativa lenta que se inicia en laadultez media y tardía. A diferencia de laEA, en la que predominan los trastornos dememoria, la DFT se caracteriza porcambios comportamentales y alteraciones

en el lenguaje y a pesar de que sepresentan alteraciones de memoria, estasson más variables y generalmente estánasociadas a problemas de atención. Lossíntomas aparecen alrededor de la quinta osexta década de la vida. La condición tieneun curso de evolución de 5 a 10 años y,gradualmente, produce alteracionessignificativas en la esfera social yocupacional, para terminar con la muertedel paciente (Neary et al., 1998). Se estima

que la DFT constituye el 20% de lasdemencias y que es la tercera causa dedemencia después de la Enfermedad deAlzheimer y la Demencia de Cuerpos deLewy (Gustafson, 1993). La prevalencia enpersonas mayores de 75 años es del 3%(Jackson & Lowe, 1996). Se considera queafecta por igual a hombres y mujeres y queexiste una agregación familiar, lo quesugiere la presencia de factores genéticos

(Neary, 1999).Con base en las características clínicas sehan identificado tres subgrupos dealteraciones de DFT (Neary et al., 1998): 1)la afasia primaria progresiva, que es untrastorno de la expresión verbal y secaracteriza por un lenguaje poco fluido conagramatismo, parafasias fonémicas y

anomia; 2) la afasia semántica y agnosiaasociativa, en la que se presenta unaalteración en el significado de las palabras yen la identificación de objetos, tiene unlenguaje fluido pero vacío y parafasias

semánticas que pueden estaracompañadas por un desorden perceptualque incluye a la prosopopagnosia y a laagnosia asociativa; y 3) degeneraciónfrontotemporal, que se manifiesta conalteraciones de la personalidad y de laconducta social, caracterizada por ladificultad para modular el comportamientoen situaciones sociales. El inicio esinsidioso y la predominancia del cuadroconductual hace que en ocasiones estesíndrome se confunda con un cuadropsiquiátrico. A menudo esta asociado conapatía, pérdida de voluntad o desinibiciónsocial y distractibilidad. Como consecuenciade ello se produce una disminución en lacapacidad de juicio, falta de control deimpulsos y deficiente auto-cuidado. Enalgunos casos pueden producirse cambiosen la conducta sexual (hiposexualidad ohipersexualidad) y en los hábitos

alimentarios. La conducta es estereotipaday perseverativa. Puede mostrarhiperactividad o apatía y somnolencia. Lasalteraciones cognoscitivas se desarrollantardíamente y afectan la atencion,abstraccion, planificacion y solución deproblemas con relativa perseveración dellenguaje y de las funciones viso-espaciales.

Los hallazgos neuropatológicos máscomunes en la DFT incluyen una atrofia

bilateral y simétrica de las regionesfrontotemporales, junto con unadegeneración del estriado. Puede existiruna correlación entre la presentación clínicay el área de atrofia: la corteza orbitofrontalmedial se encuentra más afectada enpacientes que presentan hiperactividad ydeshinibiciòn, mientras que la corteza



Demencia Frontotemporal

Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias 129

dorsolateral presenta mas daño en aquellosque presentan apatía. En algunos casos sepresenta degeneración estriatalacompañada de alteraciones límbicas y delestriado que produce en este subgrupo de

pacientes el desarrollo de conductasestereotipadas y ritualisticas, además de unsíndrome de rigidez hipokinética(Constantinidis, 1985).

A nivel microscópico se han descritodiferentes sustrastos patológicos:inclusiones ubiquinadas, depositos Tau,

cuerpos de Pick y neuronas acromáticastumefactas o células de Pick (Neary, 1999).

Los criterios diagnósticos que puedenayudar al clínico a identificar este trastornoy sus manifestaciones clínicas (The Lund

and Manchester Groups, 1994; Neary,1999; Neary et al., 1998) se resumen en laTabla 1. Sin embargo, debido a que lalocalización de la patología en el sistemafrontal puede localizarse en las regionesanteriores, mesiales o laterales de lacorteza frontal, la constelación de lossíntomas puede variar enormemente.

Tabla 1Criterios para el diagnóstico clínico de demencia frontotemporal del Grupo de Lund y Manchester (1994).

Criterios principales

Trastornos de la conducta

Inicio insidioso y progresión lentaPérdida precoz de la introspección personal, negligencia en el cuidado personalPérdida precoz de la introspección social, descuido de las normas de buen comportamientosocialSignos precoses de desinhibiciónRigidez e inflexibilidad mentalConducta hiperoralConducta perseverativa y estereotipadaConducta de utilización

Distraibilidad excesiva, impulsividad, impersistenciaAnosognosia precoz

Síntomas afectivos

Depresión, ansiedad, sentimentalismo excesivo, ideación fija o de suicidio, delirio (en estadosiniciales, transitorio)Manifestaciones hipocondríacas (en estados iniciales, transitorio)Indiferencia emocional, apatíaAusencia de iniciativa, inercia, pérdida de la espontaneidad

Alteraciones del habla

Reducción progresiva del hablaEstereotipias en el lenguaje

Ecolalia y perseveraciónMutismo, en fase avanzada

Orientación espacial y praxias

(indemnes)

Signos físicos





Aparición precoz de reflejos de desinhibición corticalIncontinencia urinaria precozAcinesia, rigidez, temblor, en fases avanzadasPresión arterial baja y lábil

Pruebas complementarias

Electroencefalograma normal en estadios con demencia muy evidentePruebas de neuroimagen cerebral (estructural, funcional, o ambas): anormalidad de predominiofrontal, temporal anterior, o ambosExploración neuropsicológica: alteración intensa en las pruebas exploratorias de las funcionesfrontales, en ausencia de trastorno notable de la memoria, el lenguaje y la percepción espacial

Aspectos que apoyan el diagnóstico

Inicio antes de los 65 añosAntecedente de un trastorno similar en un familiar de primer gradoEnfermedad de la membrana motora (parálisis bulbar, debilidad y atrofia muscular,fasciculaciones)

Aspectos que excluyen el diagnóstico

Inicio brusco, episodios intercurrentes de deterioro agudoTraumatismo craneal previo próximo al inicio de las manifestacionesTrastorno de memoria intenso en fases iniciales de la demenciaDesorientación espacial, pérdida del entorno habitual o dificultad para localizar objetos en fasesiniciales de la demenciaApraxia intensa en fases iniciales de la demenciaLogoclonías y pérdida rápida de la cadena de pensamientoMiocloníasDeficiencias de tipo seudobulbar o de la médula espinalAtaxia cerebelosaCoreoatetosisElectroencefalograma con alteraciones intensas en fases iniciales de la demenciaAlteraciones de localización predominantemente posrolándica en las pruebas de neuroimagen

estructural o funcional o lesiones cerebrales multifocales en la TC o la IRMResultados en las pruebas de laboratorio indicativos de disfunción cerebral o de enfermedadinflamatoria (p.ej., esclerosis múltiple, sífilis, sida o encefalitis herpética)

Datos de exclusión relativa

Alcoholismo crónicoHipertensión arterial de larga evoluciónAntecedentes personales de evento vascular cerebral (claudicación intermitente)

A pesar de que en los últimos años ha

habido avances en la caracterización clínicade la DFT, el diagnóstico diferencial con laEA aún es problemática. Ambos trastornostienen un inicio insidioso, producen uncuadro demencial que incluye disfunciónejecutiva y alteraciones lingüísticas ypueden presentarse alteracionescomportamentales. Un estudio que

comparó el diagnostico clínico y patólogico

reveló que el 85% de los pacientes conpatología confirmada de Enfermedad dePick fueron mal diagnosticados en vida conEA. (Mendez, Selwood, Mastri, & Frey,1993).

El objetivo de la valoraciónneuropsicológica es determinar si la DFT





tiene características distintivas quepermitan su distinción, por lo menos en lasfases iniciales, con otras demencias y enparticular con la EA, de ahí la relevancia dela valoración neuropsicológica como una

herramienta para ayudar al diagnóstico deesta demencia.

El diagnóstico diferencial entre la EA y DFTes relevante dado las diferencias en elpronóstico (Binetti, Locascio, Corkin,Vonsattel, & Growdon, 2000) y en lasestrategias de tratamiento farmacológico(Perry & Miller, 2001) que pueden utilizarsedebido a diferentes sistemas deneurotrasmisores involucrados (Qume,

Zeman, & Stratmann, 1994; Rahman,Sahakian, Hodges, Rogers, & Robbins,1999; Sparks & Markesbery, 1991).

Reportamos el caso de una mujer de 51años que presenta deterioro general tantoen su conducta como en su funciónintelectual. La historia clínica muestra undeterioro progresivo que se detectó haceaproximadamente tres años y se inició contrastornos comportamentales. Presentó

apatía y falta de interés en sus actividadesprofesionales, lo que se interpretó como uncuadro depresivo. Progresivamentepresentó distracción, desorganización yalteraciones de memoria que afectaron sudesempeño profesional por lo que dejó sutrabajo y se dedicó al hogar. Actualmente,presenta severos problemas de memoria yde acuerdo a su hermana “se le olvidan

cosas que se hablaron hace 15 minutos,personas que alguna vez le fueron

cercanas o simplemente sus datospersonales”.

Al principio se confundió con falta devoluntad y de cooperación y sospechabanuna depresión, por lo que recibiótratamiento farmacológico conantidepresivos y terapia psicológica. Los

medicamentos no mejoraron los síntomas.Desde hace algunos meses depende de supareja para ejecutar las tareas domésticas(i.e., lavar, planchar y preparar losalimentos).

La paciente es originaria de Italia, peroreside en la Ciudad de México desde los 10años. Tiene estudios de Literatura yPeriodismo de la Universidad de Berkley,California. Trabajaba como periodista eimpartía clases a nivel universitario. Desdehace 8 años dejó de trabajar y se dedica alhogar.

Actualmente vive con su pareja y con suhijo de 8 años, es funcionalmente

independiente para la ejecución de lastareas de la vida diaria, aunque hadisminuido su aseo personal y descuidadoa su hijo. Recientemente presentó perdidade control de esfínteres.

Antecedentes médicos y familiares. No sereportan antecedentes médicos relevantes,no existen enfermedades sistémicas oneurológicas, historia de traumatismos

craneoencefálicos, consumo de alcohol nide drogas. En los antecedentes familiaresse reporta que una tía materna presentó uncuadro similar que duró cuatro años y murióa los 53 años.

Examen físico y neurológico. El examenfísico general fue normal. El examen de losnervios craneales y fondo de ojo norevelaron anormalidades. Las funcionesmotoras y sensitivas fueron normales. Los

análisis hemáticos rutinarios fueronnormales y el análisis serológico para VIH ysífilis fueron negativos.

Valoración neuropsicológica. Pruebas

administradas.

1. Neuropsi: Batería de Evaluación

Neuropsicológica Breve para Hispano-





hablantes (Ostrosky-Solís, Ardila, &Rosselli, 1999).Es un instrumento breve para la exploraciónde diversas funciones cognoscitivas que fueestandarizado y validado en población

hispanohablante. Los datos normativosfueron obtenidos de una muestra de 1640sujetos en cuatro rangos de edades (16-30,31-50, 51-65 y 66-85 años) y cuatro nivelesde escolaridad (nula, 1-4, 5-9 y más de 10años). Incluye una breve historia clínica endonde se exploran antecedentes médicos yfarmacológicos relevantes. Incluye lavaloración de las siguientes áreas: (1)Orientación; (2) Atención y concentración;(3) Codificación; (4) Lenguaje; (5) Lectura;(6) Escritura; (7) Funciones conceptuales;(8) Funciones motoras; y (9) Evocación. Entotal, se obtienen 26 puntajes diferentes. Elpuntaje total máximo es de 130. El tiempode administración es de 25 a 30 minutos.

2. Batería de Lóbulos Frontales (Flores,Ostrosky, & Lozano, en prensa en estenúmero).Instrumento que evalúa varias funcionesejecutivas relacionadas con los diferentessistemas frontales. Incluye 12 tests: (1)Prueba de laberintos, (2) Prueba de Stroop,(3) Tarea de señalamiento autodirigido, (4)Prueba de cartas, (5) Prueba de secuenciasinversas, (6) Prueba de clasificación decartas, (7) Memoria de trabajo verbal, (8)Memoria de trabajo viso-espacial, (9)Fluidez verbal, (10) Clasificación semántica,(11) Abstracción, y (12) Meta-cognición. Eltiempo de administración varía de 40 a 50

minutos. Las normas se obtuvieron de 300participantes mexicanos de edades 6 a 50años. El puntaje promedio es de 100 conuna desciación estandar de 15. Seproporcionan puntajes específicos paracada sub-test.

3. Inventario de Depresión de Beck (Beck &Steer, 1993).Es una prueba de 21 reactivos presentadaen un formato de opción múltiple la cualpretende medir la presencia y el grado de

depresión en adolescentes y adultos. Cadauno de los reactivos del inventariocorresponde a una categoría específica deun síntoma y/o actitud depresivo(a). Losreactivos están resumidos para obtener unpuntaje total que puede ir de 0 a 63 deacuerdo con la versión estandarizada enpoblación mexicana (Jurado et al., 1998),un puntaje entre 0-9 es normal, de 10-16depresión leve, de 17-29 depresiónmoderada y de 30-36 depresión severa.

4. Inventario de Ansiedad de Beck (Beck,Epstein, & Brown, 1988).Fue desarrollado para contar con uninstrumento que discrimine los síntomasderivados de la ansiedad y de la depresiónmostrando validez convergente. La escalaconsiste de 21 reactivos, cada uno describeun síntoma común de ansiedad. El sujetocalifica el grado en que se ha sido afectadopor cada síntoma durante la semanaanterior a la evaluación, en una escala de 4puntos que va de 0 a 3. Los reactivos sesuman para obtener un resultado total quepuede ir de 0 a 63. De acuerdo con laversión estandarizada en poblaciónmexicana (Robles, Varela, Jurado, & Páez,2001). Un resultado entre 0-5 es normal, de6-15 ansiedad leve, de 16-30 ansiedadmoderada y de 31-63 ansiedad severa.

5. Criterios diagnósticos para demencia

Frontotemporal (Neary, Snowden, &Gustafson, 1998; The Lund & ManchesterGroup, 1994). Refersise a tabla 1 eInventario del Comportamiento Frontal(Kertez & Muñoz, 1998). Incluye 24reactivos, seleccionados con base en los





criterios diagnósticos de The Lund &Manchester Group (1994) y se agrupan encomportamientos negativos (apatía, falta deespontaneidad, indiferencia, inflexibilidad,concretismo, abandono personal,

distractibilidad, falta de atención, pérdida deinsight, logopenia, disartia y mano ajena) ydeshinibición (perseverancia, irritabilidad,

jocosidad, irresponsabilidad, impropiedad,impulsividad, euforia, agresividad,hiperoralidad, hipersexualidad, conducta deutilización e incontinencia).

Resultados

Al examen se encontró una paciente de 51años, con edad cronológica aparente a laapariencia física, pero en deficientescondiciones de aliño, higiene y arreglopersonal.

Durante la evaluación mostró buen manejode las relaciones sociales. No existeconciencia de enfermedad, reportó “no

entender porque acudía con estaexaminadora, aunque le parecía que la

examinadora era una buena persona”. Seencontró desorientada en tiempo (dijo estara finales del año y finales de la semana),persona (dijo tener demasiados años y queno tenía hijos sino que recientemente “se

integro a la familia un niño muy tierno“) y

espacio (no supo donde se encontraba).

En el NEUROPSI la paciente obtuvo unpuntaje de 75, clasificando dentro de unrango de alteraciones cognitivas severas ycalificando más de dos desviacionesestandar por debajo de lo esperado para suedad y grado escolar.

El lenguaje espontáneo fue fluido, conadecuada articulación, sintaxis y fonologíapero conceptualmente vacío. Presentóolvido de palabras con ocasionalesparafasias de tipo semántico que no son

auto-corregidas. En la valoración formal dedenominación se detectó severa anomia ylatencias largas para la recuperación denombres de dibujos y objetos de altafrecuencia (15 de 30) Presentó

desintegración semántica, por ejemplo,denomino a un chivo como caballo, a unabicicleta como carro y a una llave comoflauta.

En pruebas formales de fluidez verbalmostró severas dificultades para generarpalabras dentro de categorías semánticas yfonológicas, siendo capaz de generarúnicamente 3 palabras en cada categoría(promedio normal 18).

La comprensión del lenguaje oral estaconservada. Ejecutó con facilidad órdenessencillas y fue capaz de seguir órdenescomplejas y de reconocer construccionesactivas y pasivas.

En la memoria antigua se encontróconfusión de fechas de eventos de su vidapasada. No recordó tener un hijo, ni sunombre. Dijo que el presidente de Méxicoera “un hombre no muy bueno”.

La memoria inmediata (visual y verbal) estáseveramente disminuida. Existe tambiénuna importante disminución en elalmacenamiento de nueva información(memoria a corto plazo). No hay una curvaascendente de aprendizaje, logró retener 2de 6 palabras comunes a pesar de lapresentación repetida de las mismaspalabras durante tres ensayos. La memoriadiferida mostró una recuperación deficiente

de huellas de memoria para palabras,frases, párrafos y para material visual. Nologró evocar ninguna palabra y las clavesde reconocimiento no ayudaron a laevocación del material. En la evocacióndiferida de la figura semi-compleja del Rey-Osterreith (versión del NEUROPSI), lapaciente obtuvo un puntaje de 4 de 12.





Las pruebas que exigieron un alto nivel deatención se vieron muy disminuidas. Fueincapaz de retener más de cuatro dígitos ensecuencia progresiva y no fue capaz deretener dígitos en secuencia regresiva.

No se encontraron signos de agnosia visualni de agnosia espacial. Fue capaz deidentificar dibujos enmascarados y hacerrotación espacial de figuras geométricas.No presentó apraxia construccional. Fuecapaz de copiar dibujos complejos. Sinembargo, defectos en la programaciónafectaron el producto final.

No se observó alexia pero la comprensióndel lenguaje escrito es inversamente

proporcional a la dificultad del mismo. En lalectura oral se saltó líneas completas sinautocorrección. En la escritura no seobservó agrafia ni presentó disortografias.

El reconocimiento de dígitos, símbolosmatemáticos y la ejecución de cálculossencillos se encuentra comprometido,mostró dificultades con el razonamiento deproblemas que implicaban efectuarcombinaciones de más de dos cálculos

aritméticos.

En la Batería de Lóbulos Frontales obtuvoun coeficiente de 70, calificando más dedos desviaciones estándar por debajo de loesperado para su edad y nivel deescolaridad. En todas las subescalasmostró severas alteraciones. Se observódesautomatización en la ejecución demovimientos simultáneos con las dosmanos y en movimientos sucesivos con

cada mano, siendo equivalente la dificultaden cada mano. Mostró severas dificultadesen pruebas de razonamiento abstracto, porejemplo, la interpretación de proverbios yrefranes comunes fue incorrecta. Reportóque un perro y un caballo se parecen “por la

fuerza”. Estas dificultades también se

observaron en el manejo de material no

verbal. Por ejemplo, en la interpretación defiguras y en el ordenamiento de dibujospara formar una historia coherente. No fuecapaz de realizar pruebas de categorizacióncomo la clasificación de tarjetas del

Wisconsin o el Test de Stroop. Presentóseveras dificultades para cambiar deestrategias e incapacidad para inhibirrespuestas sobreaprendidas.

Desde el punto de vista comportamental nomostró síntomas de ansiedad ni dedepresión, sin embargo esto fue debido a lapoca introspección y comprensión de lo quele esta sucediendo. En las escalas dedepresion y ansiedad obtuvo un puntaje de

6. Durante varias tareas presentóperseveraciones, siendo incapaz decambiar de set mental y repitiendo lasrespuestas anteriores. Al pedirle queescribiera su nombre, dijo “con mucho

gusto” y escribió con mucho gusto.

La paciente cumple con los criterios deinclusión para el diagnóstico clínico dedemencia frontortemporal, postulados porLund y Manchester (1994) (ver Tabla 1),

presentando comportamientos negativoscomo apatia, falta de espontaineidad,inflexibilidad, concretismo, descuidopersonal, falta de atencion, pérdida deintrospección. En el inventario decompartamiento frontal obtuvo un puntajede 43, que la clasifica con síntomasfrontales de moderados a severos.

Estudios de neuroimagen y EEG

La Resonancia Magnética Cerebral reveló

una atrofia parenquimatosa frontoremporalcaracterizada por “ensanchamiento” del

espacio subaracnoideo sin evidencia dehipertensión intracraneal (ver Figura 1).

La Figura 2 muestra trazos del registroelectroencefalográfico, en el cual seobservan paroxismos de punta y polipuntaonda en región frontal bilateral de mayor





voltaje en el hemisferio derecho y unalentificación de la actividad cerebral

generalizada.

Figura 1. Se puede observar una atrofia parenquimatosa frontoremporal.

Figura 2. Se muestran los trazos del registro electroencefalográfico.

Discusión

Las manifestaciones clínicas iniciales de lapaciente, los cambios en la personalidad y

en el comportamiento junto con laconservación del lenguaje y de lasfunciones viso-espaciales, corresponde auna disfunción progresiva de las funcionesejecutivas. La edad de inicio es a los 48años, lo cual concuerda con los estudiosepidemiológicos que reportan una edad deinicio temprano en la DFT y que es

contrario a la edad de inicio tardía de la EAen la mayoría de los casos (Neary, 1999).La valoración neuropsicológica reveló undeterioro predominante de las funcionesejecutivas y de la memoria. Los datosdisponibles de la historia clínica, el examenmédico, estudios electrofisiológicos y deneuroimagen señalan alteraciones en áreasfrontotemporales.

Se ha reportado que existe un perfilcognitivo diferente entre la EA y DFT. Los





pacientes con DFT muestran deficienteejecución en pruebas de fluidez verbal, peromejor ejecución en tareas visoespaciales ymemoria que los pacientes con EA. Esteperfil refleja una patología regional

subyacente diferente. En la DFT sepresenta una alteración severa en regionesorbitofrontales, dorsolaterales y anterioresdel lóbulo temporal (Starkstein et al., 1994),la cual afecta el comportamiento, laconducta social y la ejecución de tareascognitivas que involucran funciones (Stuss& Benson, 1986). En contraste lospacientes con EA presentan una alteraciónde áreas temporales y parietales que sonconsistentes con alteraciones en lamemoria episódica y deficienciasvisoespaciales (Thomas-Anterion , Jacquin,& Laurent, 2000).

El estudio neuropsicológico de nuestrapaciente reveló alteraciones severas en lafluidez verbal (semántica y fonológica) y entareas que demandan funciones ejecutivascomo iniciación y activación de estrategiasde evocación que dependen delfuncionamiento frontal. No logró realizartareas dorsolaterales como la prueba declasificación del Wisconsin. Encontramosque la paciente presenta una relativapreservación del lenguaje y, que las tareasque demandan funciones visuales yvisoespaciales, como diseño con bloques ycopia de la figura compleja, las cualesdependen de funciones parieto-occipitales,se encontraron menos afectadas. Estoshallazgos son consistentes con reportes

clínicos de DFT (Johanson & Hagberg1989).

Diversos estudios han sugerido que lahabilidad para diferenciar entre la DFT y laEA se puede mejorar si se consideran losperfiles cognoscitivos característicos deestos dos trastornos (Binetti, Locascio,

Corkin, Vonsattel, & Growdon, 2000; Förstl,Besthorn, Geiger-Kabish, Sattel &Schereitter-Gasser, 1996; Mathuranath,Nestor, Berrios, Rakowicz, & Hodges, 2000;Rascovsky et al., 2002). Nuestros

resultados concuerdan que en la DFT sepresenta una alteración más marcada delas funciones ejecutivas. Sin embargo, esimportante realizar un análisis cualitativo dela ejecución del paciente ya quealteraciones en la copia de diseñoscomplejos pueden estar asociadas adeficiencias en la atención y estrategias deorganización que dependen de los lóbulosfrontales. Tareas de memoria que enfatizanestrategias de evocación también puedenestar influidas por alteraciones frontales.Debido a que las alteraciones en los lóbulosfrontales pueden influir y confundir losresultados que se obtienen en la valoraciónde otras áreas o dominios cognitivos, esimportante que la selección de instrumentosneuropsicológicos minimice estasposibilidades y ofrezca la posibilidad derealizar tanto un análisis cuantitativo comocualitativo de la ejecución del paciente.

El diagnóstico diferencial entre la DFT y laEA es relevante desde el punto de vistateórico y clínico. Existen reportes de undecremento en el número de receptoresserotoninérgicos en el hipotálamo y en loslóbulos temporales y frontales en el cerebrode pacientes con DFT en la autopsia(Sparks & Markesbery, 1991) ya p a r e n t e m e n t e l o s s í n t o m a sco mp o r ta me n ta le s , i n c lu ye n d o

impulsividad, depresión, necesidad decarbohidratos y compulsión, puedenresponder favorablemente a inhibidoresselectivos de la recaptura de serotonina(Swartz, Miller, Lesser, & Darby, 1997).Mientras que el sistema colinérgico seencuentra involucrado en la EA (Mendez etal., 1993) y algunos investigadores reportan





que la administración de fármacoscolinérgicos que se utilizan para eltratamiento de la EA, pueden exacerbar lossíntomas psiquiátricos de los pacientes conDFT (Miller et al., 1998). Los tratamientos

que se están desarrollando para podertratar los mecanismos básicos, por ejemplotratamientos anti-amiloide en la EA,requieren de un diagnóstico clínico preciso.Finalmente las alteracionescomportamentales de la DFT pueden tenerun impacto devastador psicológico, social yfinanciero para el paciente y sus familiares.El diagnóstico temprano puede ayudar enplanear el manejo apropiado de lospacientes antes de que sus conductastengan efectos devastadores (Robinson2001; Perry & Miller, 2001). Concluimos queel perfil cognitivo puede ser unaherramienta útil en el diagnóstico diferencialde la DFT, especialmente cuando se usa enconjunto con estudios de neuroimagen.

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