Emangioendotelioma epitelioide intravascolare
atipico
D. Di Clemente, D.M. Tateo, G. Lastilla, L. Resta
Università degli studi di Bari
Introduzione
• L’emangioendotelioma epitelioide è una neoplasia dei tessuti molli con caratteristiche intermedie tra l’emangioma e l’angiosarcoma epitelioide. La neoplasia, dotata di un basso grado di malignità, ha prevalente localizzazione venosa, è costituita da cellule epiteliomorfe di grossa taglia, con ampio citoplasma eosinofilo e vacuolizzato.
Caso 1
• Paziente di 40 anni di sesso femminile
• Sintomatologia: da circa 2 mesi comparsa di neoformazione al gomito sx, algie e sensazione di ipostenia alla mano sx
• Sospetto clinico: granuloma arto superiore sx
• Intervento di exeresi di vena trombizzata
Caso 1
• Reperto macroscopico
• Formazione nodulare del diametro max cm 1
• Istologia
• Neoplasia angiomatosa intravascolare con prevalenti aspetti solidi. Atipie citologiche minime.
Caso 2
• Paziente di 41 anni di sesso femminile
• Sintomatologia: da circa 2 anni riscontro di massa in sede ascellare dx, con limitazione funzionale in abduzione dell’arto superiore
• Sospetto clinico: aneurisma arteria ascellare dx
• Intervento di exeresi di aneurisma dell’arteria ascellare
Caso 2
• Reperto macroscopico• 2 frammenti del diametro max di cm 1,5 e 1
• Istologica
• Neoplasia papillare intravascolare, con stroma mixoide, con rivestimento costituito da cellule endoteliali con discreta atipia
Immunoistochimica
• CD31
• CD34
• CK pool
• Factor von Willebrand
• VEGFR-3
(L’ indagine immunoistochimica è richiesta per confermare la diagnosi di emangioendotelioma epitelioide)
CD31
CD34
Emangioendotelioma epitelioide
• Neoplasia vascolare a basso grado di malignità, con l’aspetto di una neoplasia epitelioide per la presenza di cellule di grossa taglia con ampio citoplasma eosinofilo in cui frequente è il riscontro di vacuoli che, confluendo, formano abbozzi di lumi capillari in cui è possibile riscontrare singoli eritrociti.
Emangioendotelioma epitelioide
• Interessa ambo i sessi in egual misura, poco frequente nei bambini.
• Recidiva nel 10-20% dei casi e metastatizza nel 20-30% dei casi nei linfonodi ed a distanza.
• Neoplasia che insorge nei tessuti molli superficiali e profondi come un nodulo (raramente multifocale), di colore variabile dal biancastro al rosso.
• Di solito associata ad un vaso venoso di cui occupa il lume con estensione centrifuga ai tessuti molli circostanti.
• Si pone la differenziazione con l’emangioma epitelioide, l’angiosarcoma epitelioide, il sarcoma epitelioide e l’emangioendotelioma spindle cell (Kaposiforme e tipo –Dabska), con importanti implicazioni prognostiche e terapeutiche.