Emangioendotelioma epitelioide intravascolare

atipico

D. Di Clemente, D.M. Tateo, G. Lastilla, L. Resta

Università degli studi di Bari

Introduzione

• L’emangioendotelioma epitelioide è una neoplasia dei tessuti molli con caratteristiche intermedie tra l’emangioma e l’angiosarcoma epitelioide. La neoplasia, dotata di un basso grado di malignità, ha prevalente localizzazione venosa, è costituita da cellule epiteliomorfe di grossa taglia, con ampio citoplasma eosinofilo e vacuolizzato.

Caso 1

• Paziente di 40 anni di sesso femminile

• Sintomatologia: da circa 2 mesi comparsa di neoformazione al gomito sx, algie e sensazione di ipostenia alla mano sx

• Sospetto clinico: granuloma arto superiore sx

• Intervento di exeresi di vena trombizzata

Caso 1

• Reperto macroscopico

• Formazione nodulare del diametro max cm 1

• Istologia

• Neoplasia angiomatosa intravascolare con prevalenti aspetti solidi. Atipie citologiche minime.

Caso 2

• Paziente di 41 anni di sesso femminile

• Sintomatologia: da circa 2 anni riscontro di massa in sede ascellare dx, con limitazione funzionale in abduzione dell’arto superiore

• Sospetto clinico: aneurisma arteria ascellare dx

• Intervento di exeresi di aneurisma dell’arteria ascellare

Caso 2

• Reperto macroscopico• 2 frammenti del diametro max di cm 1,5 e 1

• Istologica

• Neoplasia papillare intravascolare, con stroma mixoide, con rivestimento costituito da cellule endoteliali con discreta atipia

Immunoistochimica

• CD31

• CD34

• CK pool

• Factor von Willebrand

• VEGFR-3

(L’ indagine immunoistochimica è richiesta per confermare la diagnosi di emangioendotelioma epitelioide)

CD31

CD34

Emangioendotelioma epitelioide

• Neoplasia vascolare a basso grado di malignità, con l’aspetto di una neoplasia epitelioide per la presenza di cellule di grossa taglia con ampio citoplasma eosinofilo in cui frequente è il riscontro di vacuoli che, confluendo, formano abbozzi di lumi capillari in cui è possibile riscontrare singoli eritrociti.

Emangioendotelioma epitelioide

• Interessa ambo i sessi in egual misura, poco frequente nei bambini.

• Recidiva nel 10-20% dei casi e metastatizza nel 20-30% dei casi nei linfonodi ed a distanza.

• Neoplasia che insorge nei tessuti molli superficiali e profondi come un nodulo (raramente multifocale), di colore variabile dal biancastro al rosso.

• Di solito associata ad un vaso venoso di cui occupa il lume con estensione centrifuga ai tessuti molli circostanti.

• Si pone la differenziazione con l’emangioma epitelioide, l’angiosarcoma epitelioide, il sarcoma epitelioide e l’emangioendotelioma spindle cell (Kaposiforme e tipo –Dabska), con importanti implicazioni prognostiche e terapeutiche.