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LEUCEMIAS AGUDAS EN PEDIATRÍA
Águeda Molinos QuintanaSECCIÓN DE HEMATOLOGÍA PEDIÁTRICA.
SERVICIO DE HEMATOLOGÍA.HOSPITAL UNIVERSITARIO VIRGEN DEL ROCÍO
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INCIDENCIA Leucemia en la infancia
Cáncer frecuente en el niño (30% cáncer infantil)
• 80% leucemias agudas linfoblasticas: más frecuente entre los 3 y 5
años.
• 17% leucemias agudas mieloblasticas. más frecuente en 1º año de
vida y pubertad.
• Resto son leucemias mieloides crónicas y leucemias
mielomonocíticas crónicas juveniles.
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LEUCEMIAS AGUDAS
DEFINICIÓN:
•Proliferación clonal maligna
•Células precursoras linfoides o mieloides en
distinto grado de diferenciación
•Dan lugar a una invasión de médula ósea
•Abarca más de 20% de celularidad total
•Puede existir infiltración de bazo, hígado,
ganglios linfáticos y otros órganos y tejidos.
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Clasificación Leucemias
I.I. LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDALEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA
I.I. LEUCEMIA AGUDA NO LINFOBLASTICALEUCEMIA AGUDA NO LINFOBLASTICA
I.I. LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA Y LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA Y LEUCEMIA MIELOMONOCÍTICA CRÓNICA LEUCEMIA MIELOMONOCÍTICA CRÓNICA INFANTIL.INFANTIL.
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LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
Neoplasia más común en la infancia Incidencia 27-40 casos por millón 2-5 años (incidencia aumentada)
Tasa curación 80%
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LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDAEtiopatogenia
Transformación maligna de una célula progenitora anómala que adquiere capacidad de replicación y auto renovación indefinida
Proceso complejo y multifactorial
Factores genéticos: Determinadas e. genéticas como el S. de Down o la A. de Fanconi predisponen a la LA
Factores ambientales: Radiaciones ionizantes, rayos X intra-útero, quimioterapia recibida previamente.
Infecciones víricas: HTLV-I relacionado con la leucemia-linfoma T del adulto pero no en el niño. VEB relacionado con el desarrollo de Linfoma de Burkitt en niños y adultos.
Enfermedades hematológicas previas: Aplasia medular, síndromes mielodisplásicos.
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PRESENTACIÓN CLÍNICA DE LA LLA
FIEBRE, DEBILIDAD, HEMORRAGIAS E INFECCIONES. SÍNDROME CONSTITUCIONAL, DOLORES ÓSEOS CAMBIOS EN EL COMPORTAMIENTO SÍNTOMAS ESPECÍFICOS: COMPRESIVOS, MENINGEOS, IRA,
CID
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL CON: MONONUCLEOSIS INFECCIOSA OTRAS INFECCIONES ARTRITIS REUMATOIDE PÚRPURA TROMBOPÉNICA MEGACARIOCÍTICA ANEMIA APLÁSICA NEUROBLASTOMA
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PRESENTACIÓN CLÍNICA DE LA LLA
Fiebre + Decaimiento +/- Hemorragias (Petequias) +/- Megalias Proceso febril intermitente
ALARMA !!
¿ QUÉ HACEMOS ?
HEMOGRAMA
- Pancitopenia
- Bicitopenia
- Hiperleucocitosis
PTIMononucleosis
Infecciones
SLT
Hiperviscosidad
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Caso clínico 1. Niño de 4 años
Fiebre 5 días evolución. Cuadro catarral con intenso decaimiento que
no mejora pese a tratamiento sintomático e inter-fiebre
Pálido, decaído e inapetente. AP y AF sin interés
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Exploración:
Aceptable estado general, discreta palidez mucocutánea, consciente, colaborador, activo, eupneico en reposo.
Hemodinamicamente estable, afebril Peso: 16´9 kg, talla: 106 cm Petequias aisladas en miembros inferiores. No
rigidez de nuca ni signos meníngeos. No adenopatías palpables.
ACP y abdomen normal.
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Pruebas complementarias: Hemograma:Marcada pancitopenia, con disminución de todos los tipos
celulares, especialmente de la serie blanca. Hb:7´1 g/dl (11-14), leucocitos 3´17 mil/mm³ (5-14´5) ,
neutrófilos 0´1mil/mm³ (1´5-8). Plaquetas 45.000
Frotis de sangre periférica:Anemia normocítica arregererativa con marcada reticulopenia. En la serie blanca destaca la existencia de un 4% de céls de aspecto blástico de tamaño intermedio, con un 6% de céls de tamaño más pequeño, pero también con cromatina laxa y aspecto igualmente blástico.
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PRESENTACIÓN CLÍNICA DE LA LLA
Síntomas constitucionalesDOLORES ÓSEOS
Diagnóstico diferencial:
- Sinovitis de cadera
- Artritis séptica
- Espondilodiscitis
- Tumores
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Caso clínico 2
Paciente de 3 años previamente sana Aspecto de enfermedad Fiebre intermitente de 2 meses de evolución. Varios
ciclos antibióticos Dolor abdominal. Ecografía abdominal normal. Se
descarta neuroblastoma abdominal Impotencia funcional intermitente. Sinovitis transitoria de
cadera Hemograma normal salvo anemia de proceso crónico.
Frotis de sangre periférica normal. Artritis / inflamación articular Sospecha de enfermedad reumatológica
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Caso clínico 3
Paciente de 13 años valorada en los últimos 3 meses en consulta de traumatología por dolor en hombro derecho
Afebril Buen estado general Exploración sin hallazgos
¿ Le hago un hemograma a todo paciente con dolor oseo-muscular ?
DURACIÓN ? LOCALIZACIÓN ?
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Caso clínico 4
Paciente de 5 años con fiebre de pocos días de evolución
EF: Hipertrofia amigdalar
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PRESENTACIÓN CLÍNICA DE LA LLA
Cambios en el comportamiento Infiltración SNC Hiperviscosidad por hiperleucocitosis
Focalidad neurológica Cloroma
Alteraciones visuales Afectación SNC Afectación retiniana por infiltración leucémica
Lisis tumoral CID Insuficiencia renal Alteraciones electrolíticas
Bioquímica con calcio-fósforo, LDH (proliferación de blastos), acido úrico y coagulación
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EXPLORACIÓN INICIAL EN LA LLA
PALIDEZ, PETEQUIAS, HEMORRAGIAS RETINEANAS
ORGANOMEGALIAS: ADENOMEGALIAS, HEPATO-ESPLENOMEGALIA, MASA MEDIASTÍNICA, TUMEFACCIÓN TESTICULAR
Desmielinización osea NADA PATOLÓGICO.
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LLA-T
-Masa mediastínica
-Leucocitosis
-Grandes organomegalias
-Infiltración SNC
- Cefalea, vómitos
Urgencia vital
-Hiperviscosidad por hiperleucocitosis
- Sd. Lisis tumoral con IRA (LLA-B Burkitt)
-Septicemia por neutropenia
-Ins. Respiratoria por compresión por masa mediastínica. Sd vena cava superior
ALGUNOS SUBTIPOS CONCRETOS
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Certeza diagnóstica Aspirado Médula ósea
Microscopía óptica >20% linfoblastos
Examen de linfoblastos por citometría de flujo. Inmunofenotipo
Examen citogenético y molecular de la población tumoral
PUNCIÓN LUMBAR SIEMPRE
INDOLORO
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CLASIFICACIÓN DE LLA
1.-Morfológica
2.-Inmunológica
3.-Citogenética
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CLASIFICACIÓN CITOLÓGICA DE LA LLAL1
LINFOBLASTOS DE PEQUEÑO TAMAÑO. ASPECTO HOMOGENEO (MAS DEL 75% DE LA POBLACIÓN BLÁSTICA). CITOPLASMA ESCASO. NUCLEO REGULAR CON NUCLEOLOS NO VISIBLES O POCO PROMINENTES.
L2
LINFOBLASTOS DE TAMAÑO GRANDE. ASPECTO HETEROGÉNEO.. EL CITOPLASMA CONSTITUYE MAS DEL 20% DE L TAMAÑO CELULAR. NUCLEO IRREGULAR CON NUCLEOLOS VISIBLES, A MENUDO PROMINENTES.
L3
LINFOBLASTOS DE TAMAÑO GRANDE. ASPECTO HETEROGÉNEO. NUCLEO IRREGULAR CON FRECUENTES NUCLEOLOS PROMINENTES. EL CITOPLASMA ES ABUNDANTE CON INTENSA BASOFÍLIA Y PRESENCIA DE VACUOLAS.
TAMAÑO
CANTIDAD DE CITOPLASMA Y ASPECTO
NÚCLEO. TAMAÑO Y ASPECTO
NUCLEOLOS / VACUOLAS
Negativos para tinciones de mieloperoxidasa y sudán B
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CLASIFICACIÓN INMUNOLÓGICA DE LA LLA
LLA-B (80-85%) CD79 y/o CD22 cit. y/o CD19
B I (PRO-B) CD19+, CD22+, CD10-, cyIg-, sIg-
B II (COMÚN) CD19+, CD22+, CD10+, cyIg-, sIg-
B III (PRE-B) cyIg mu +, sIg-
B IV (B MADURA) sIg+
LLA-T CD3 citoplasmático/membrana
T I (PRO-T) CD7+
T II (PRE T) CD2+, CD5+, CD8+
T III (CORTICAL) CD1a+
T IV (T MADURA) CD1a- y CD3 membrana +
Durante la maduración normal del linfocito se producen cambios de ag celulares
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CITOGENÉTICA EN LA LLA DEL NIÑO
90 % de LLA infantil
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TRATAMIENTO
LOS QUIMIOTERÁPICOS
- Evitar multiplicación y crecimiento tumoral
- Efecto sobre síntesis o función de macromoléculas
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Efecto sobre la Multiplicación celular
Células normales
Células tumorales
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FUNDAMENTOS DEL TRATAMIENTO CON QM DE LA LLA
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TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO DE LA LLA SEGÚN LOS GRUPOS DE RIESGO
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FACTORES PRONOSTICOS DE LA LLA INFANTIL
EDADNÚMERO DE LEUCOCITOSEXTENSIÓN EXTRAMEDULARINMUNOFENOTIPOCITOGENÉTICA/BIOLOGÍA MOLECULAR RESPUESTA PRECOZ AL TRATAMIENTORESPUESTA A LA INDUCCIÓNENFERMEDAD MÍNIMA RESIDUAL POST-INDUCCIÓNINTENSIFICACIÓN DEL TRATAMIENTO
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Casi un 30% de pacientes no son curables solo con quimioterapia
1. No alcanzan la RC 2. Recaída
TRASPLANTE DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS
- Nada más alcanzar la 1º RC por enfermedad de alto riesgo de recaída
- Tras recaida de la enfermedad (Precoz y tardía) Trasplante en 2º RC
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TRASPLANTE
Trasplante alogénico MO HLA idéntico No emparentado
Trasplante de sangre periférica Trasplante autólogo
Manipulación Trasplante de cordón umbilical
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LEUCEMIA AGUDA NO LINFOBLÁSTICARepresentan el 15-20% de todas las leucemias infantiles
SUBTIPO DENOMINACIÓN INCIDENCIA
M0 LAM INDIFERENCIDA 1%
M1 LAM SIN MADURACIÓN 12-20%
M2 LAM CON MADURACIÓN 27%
M3 LAM PROMIELOCÍTICA 5-17%
M4 LA MIELOMONOCÍTICA 16-15%
M5 LA MONOCÍTICA 14-23%
M6 ERITROLEUCEMIA 3-5%
M7 LA MEGACARIOBLÁSTICA 3-5%
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FACTORES PRONÓSTICOS EN LA LANL
CASI TODOS LOS SUBTIPOS (70%) SON DE MAL PRONÓSTICOCASI TODOS LOS SUBTIPOS (70%) SON DE MAL PRONÓSTICO
PACIENTES DE “RELATIVO” BUEN PRONÓSTICO:
SUBTIPO M3 CON t(15;17)
SUBTIPO M2 CON t(8;21)
SUBTIPO M4 CON INVERSIÓN DEL CROMOSOMA 16
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TRATAMIENTO DE LA LANL
TRASPLANTE DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS, PARA TODOS LOS PACIENTES EXCEPTO LOS DE BUEN PRONÓSTICO.
PROBABILIDAD DE CURACIÓN DE LA LANL EN EL NIÑO: PROBABILIDAD DE CURACIÓN DE LA LANL EN EL NIÑO: 60%60%
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DIFERENCIAS ENTRE LA LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA Y LA LEUCEMIA MIELOMONOCÍTICA CRÓNICA INFANTIL
LMC del niño (tipo adulto): Síndrome mieloproliferativo
crónico
LMMC infantil: Síndrome mielodisplásico
Célula pluripotente
Genética T (9;22)/bcr-abl Asoc. a Neurofibromatosis y otras
Hemograma Neutrofilia, Eosinofilia, Basofilia.
Monocitosis, Neutrofilia, Blastosis
Visceromegalias SI SI
Edad presentación
Niños mayores Más frecuente en < 2 años
Evolución LAM (Lento) LAM (Más rápido)
Tratamiento TPH-ALO, QM,
Inhibidor de Tirosin-Kinasa
TPH-ALO, Quimioterapia,
¿13-cis retinoico?
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GRACIAS