Download - Vasculitis
VASCULITIS• Asignatura:
Reumatología
VasculitisD
EFIN
ICIO
N Es un grupo heterogéneo de síndromes anatomoclínico que se caracterizan por inflamacion y lesión de los vasos sanguíneos.
DE ETIOLOGIA DESCONOCIDA AUTOINMUNE - INFECCIOSA
FISIOPATOLOGIA Y PATOGENIA
Formación de inmunocomplejos patógenos.
Anticuerpos antineutrofilos citoplasmisco.
Respuestas patógenas de los linfocitos T y formación de granulomas
MEC
AN
ISM
OS
IN
MU
NO
PATO
GEN
OS
IF: Citoplasmatica difusa y granularELISA: Antigeno proteinasa 3
IF: Perinuclear.ELISA: Mieloperoxidasa
MEC
AN
ISM
O
NO
IN
MU
NO
PATO
GEN
OS
Infiltración de la pared de los vasos sanguineos o del tejido circundante por microorganismo (virus de la hepatitis B,C)
Invasión directa de la pared del vaso sanguíneo por las células neoplasias.
Los nombres de las vasculitis adoptadas por la de 2012
Conferencia Internacional de Consenso de Chapel Hill
Vasculitis de grandes vasos•Arteritis de Takayasu•Arteritis de Células Gigantes
Vasculitis de medianos vasos• Poliarteritis nodosa • Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de Vasos Pequeños
• Granulomatosis con Poliangiitis (Granulomatosis de Wegener)
• Granulomatosis Eosinofilica con Poliangiitis (Churg–Strauss)
• Poliangiitis Microscópica
Asociadas a ANCAS
• Enfermedad anti-membrana basal glomerular (Anti GBM)
• Vasculitis crioglobulinémica• Vasculitis por IgA• Vasculitis urticariforme
hipocomplementémica (vasculitis anti-C1q).
Asociada a Complejos Inmunes
• Enfermedad de Behçet’s• Síndrome de Cogans
Vasculitis de Vaso Variable.
• Vasculitis leucocitoclástica cutánea• Arteritis Cutánea• Vasculitis Primaria del SNC• Aortitis Aislada
Vasculitis de órgano único
• Vasculitis reumatoide, vasculitis lúpica, vasculitis asociada a Sarcoidosis, asociada a Policondritis Recurrente
Vasculitis asociada con enfermedad sistémica
• Medicamentos, hepatitis B (como la poliarteritis nodosa) ó hepatitis C (como la crioglobulinemia) y neoplasias hemato-linfoides.
Vasculitis Asociada con Probable Etiología
VASCULITIS DE GRANDES VASOS
ARTERITIS DE TAKAYASU
DE
FIN
ICIO
N
Es una enfermedad inflamatoria y
estenosante de arterias de gran calibre con
predileccion de la aorta y sus ramas.
Inflamación leucocitaria en la pared de los vasos,
daño estructuras murales daño
estructural.
• Frec anual 1.2-2.6 c/millon • Mujeres jovenes• Pico 2º decada de vida
EPIDEMIOLOGIA
• Desconocida• Genetico relacionado HLA-Bw52, o el HLA-
DR2• Niveles elevados de estrogenos, daño
endotelial.
ETIOPATOGENIA
• Panarteritis = mononucleares y esporádicamente células gigantes.
• Proliferación y fibrosis ....... ...........intima• cicatrización y vascularización ......media• rotura y degeneración ................... lamina
elástica
Anátomo patológico
MANIFESTACIONES CLINICA
ESTADIO TEMPRANO• Malestar general, fiebre,
fatiga, pérdida de peso, artralgias, anorexia, artritis .
• Eritema nodoso
ESTADIO TARDIO• Pulsos ausentes en vasos
afectado, claudicación intermitente, ulceras isquémicas
• Pioderma gangrenoso
Frecuencia de las anormalidades arteriograficas y manifestaciones
clínicas potenciales.
Arteria Porcentaje de
alteraciones
Manifestaciones
clínicas
Subclavia 93% Claudicación de los
brazos, fenómeno de
Raynaud.
Carótida común 58% Trastornos visuales,
sincope, ataques
isquémicos.
Aorta abdominal 47% Dolor abdominal,
nauseas, vómitos.
Arterias renales 38% Hipertensión,
insuficiencia renal.
Cayado y raíz de la
aorta
35% Insuficiencia aortica,
ICC
Vertebrales 35% Alteraciones visuales,
mareos.
Eje celiaco 18% Dolor abdominal,
nauseas, vomitos.
Pulmonares 10-40% Dolor precordial atipico,
disnea.
Criterios de clasificación para la arteritis de takayasu
Edad de inicio ≤ 40 años Claudicación de extremidades. Disminución del pulso de la arteria braquial. Diferencia en la presión arterial ˃10 mmHg. Presencia de soplos sobre la arteria subclavia o aorta
abdominal. Arteriografía anormal.
Se requieren por lo menos tres criterios para establecer la clasificación.
ECO DOPPLERVasos perifericos ,
etapa inicial.
ANGIOGRAFIA DIGITAL:
Gold estandarDiagnostico y seguimiento.
ANGIORESONANCIA:Evaluar las deformidades ,el grosor en la pared arterial.• Definir la presencia de
trombos murales y aneurismas
• Apreciar la lesión valvular • Circulación colateral.
PET:Captación elevada de 18-fluorodesoxiglucosa (FDG) presente en los vasos inflamados
• Vasculitis:• Arteritis temporal o células
gigantes• La enfermedad de Cogan• La de Behçet (EB) o la de Kawasaki
(EK).
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
TRATAMIENTO• Glucocorticoides: 40 – 60 mg de
prednisona por día.• Citotoxicos: Ciclofosfamida• Agentes anti-TNF: Metotrexate 7.5-
25 mg semanal, produce remisión hasta del 50% de los casos
• Angioplastia.
ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES
DEFIN
ICIO
N
vasculitis sistémica que afecta arterias de grande y mediano calibre. Preferencia por las ramas del arco aórtico y carótida externa y la arteria temporal.
• Mayores de 50 años.• Frecuente en mujeres en relación 2:1.• Preferencia raza blanca.• Incidencia entre 6.9 – 32.8 casos /100.000
habitantes.
EPIDEMIOLOGIA
• DESCONOCIDA• GENETICAS:HLA-DR1, HLA-DR3,HLA-DR4 y
HLA-DR57, con la expresión del alelo HLA-DRB1*04
• INFECCIOSAS:Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae y parvovirus B19
• AUTOINMUNES:humoral y celular.
ETIOPATOGENIA
• Panarteritis: Infiltrados inflamatorios (granulomas) = células mono nucleares en la pared vascular + células gigantes.
FISIOPATOLOGIA
Manifestaciones sistemicas• Cefalea de reciente aparición (90%)• Fiebre de bajo grado (15%)• Claudicación mandibular (40-60%)• Dolor muscular simétrico y proximal (cintura
escapular)• Arteria temporal normal o con nódulos palpables• Neuropatías (14%)• Tos seca, faringeas, disfonia (10%)Manifestaciones oftalmologicas 25-50%• visión borrosa , disminución agudeza visual hasta
amaurosis total, subita, permanente.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Criterios pasa la clasificación de la arteritis de celulas
gigantesCriterios Definicion
Edad de comienzo de la
enfermedad mayor a 50
años.
Cefalea nueva.
Anormalidad de la arteria
temporal.
Eritrosedimentacion
acelerada.
Biopsia anormal de la
arteria temporal.
Aparicion de los sintomas a los
50 años o mas.
Aparicion reciente dde un
nuevo tipo de cefalea.
Dolor a la palpacion o
disminucion del pulso de la
arteria temporal.
Eritrosedimentacion ˃50 mm/h
Biopsia arterial con vasculitis
con predominio de infiltrado
mononuclear o granulomas,
usualmente con celulas
gigantes multinucleadas.
DIAGNOSTICO
• Una VSG ≥50mm/h • Anemia normocrómica• PCR elevado.• Perfil hepático: Fosfatasa
alcalina alta 20-30%• IgG y complemento
aumentados.
BIOPSIA : GOLD ESTANDAR infiltrado inflamatorio granulomatoso
• Arteritis de Takayasu hallazgos clínicos
• Vasculitis del sistema nervioso central.
• Otras enfermedades, como la amiloidosis.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Glucocorticoides: Prednisona de 40-60 mg/dia durante casi un mes.
• Acidoacetilsalicilico.• Azatioprina dosis de 150
mg/día a las 52 semanas.
TRATAMIENTO:
VASCULITIS DE MEDIANOS VASOS
POLIARTERITIS NODOSA
(PAN)
INTRODUCCION - CONCEPTO
1886 kussmaul y Maier.
Prototipo de vasculitis necrotizante sistémica.
Tipo inflamatoria crónica.
Etiología desconocida.
Afecta vasos de pequeño y mediano calibre.
Puede afectar otros órganos (piel, articulaciones, nervios, intestino, riñón).
Puede ser localizado o fulminante
HARRISON´S. PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE. 17 Edición Editorial McGraw-Hill. 2007 .
EPIDEMIOLOGIAPoco frecuente.
Incidencia de 4-10 casos por millón.
Actualmente se asocia a VHB (<10%).
A cualquier edad (interés en adultos)
Excepcionalmente en la infancia (≡ enfermedad de Kawasaki).
Más común en el sexo masculino, 2-2.5 a 1.
No muestra predominio racial.
HARRISON´S. PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE. 17 Edición Editorial McGraw-Hill. 2007 .
ANATOMIA PATOLOGICALa lesión principal: Proceso inflamatorio necrotizante.
Afecta todas las capas de las arterias, y puede afectar a arteriolas y vénulas.
Localización: Bifurcación de vasos mayormente.
Destrucción de la arquitectura del vaso (PMN en fase aguda y MN en fase crónica).
Pueden ver aneurismas, hiperplasia de la íntima, trombosis y oclusión de la luz vascular.
Riñón y corazón (70% en autopsias).
Pulmón y el bazo suelen estar respetados.
La gravedad depende de la extensión y localización de la lesión.
FARRERAS Y ROZMAN. MEDICINAI NTERNA. 16 edición. Editorial Elsevier. Barcelona-España. 2008.
CUADRO CLINICO• Fiebre. Astenia.• Afección del estado general Adelgazamiento.
Manifestaciones generales 70%:
• Poliartritis no deformante.Manifestación articular:
• Neuropatía periférica. Cefalea.• Cuadro confesional. Trastornos psiquiátricos.Manifestaciones del SNC:
• Purpura palpable. Nódulos subcutáneos.• Ulceraciones. Acrocianosis.Manifestaciones cutáneas:• Angina abdominal Nauseas y vómitos.• Estreñimiento.
Hematemesis o melena.
Manifestaciones gastrointestinales:
• Varia VHB o VHC.Manifestaciones hepáticas:
• Isquemia, hemorragia o infarto. Proteinuria.• Macro o microhematuria. IRA.Manifestaciones renales:
• Arritmias. Infarto de miocardio.• Pericarditis. HTA.Manifestaciones coronarias:
• Prostatitis. Orquitis. Manifestaciones genitales:
• Hemorragias intraoculares. Leves o fulminantes. Manifestaciones retinianas:
FARRERAS Y ROZMAN. MEDICINAI NTERNA. 16 edición. Editorial Elsevier. Barcelona-España. 2008.
EXAMENES DE LABORATORIONo existen
parámetros de laboratorio
específicos. En la mayoría se observa:
• Aumento importante de la VSG.
• Leucocitosis.• Neutrofilia sin eosinofilia.• Anemia moderada.
En la asociación a VHB: • Anemia moderada.
En la asociación a VHC:
• Hiperganmaglobulinemia.• Inmunocomplejos
circulantes.• Crioglobulinas.
FARRERAS Y ROZMAN. MEDICINAI NTERNA. 16 edición. Editorial Elsevier. Barcelona-España. 2008.
DIAGNOSTICOCRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA POLIARTERITIS NODOSA
- Pérdida de peso mayor o igual que 4kg desde el comienzo de la enfermedad.- Livedo reticularis.- Dolor o inflamación testicular.- Mialgias, debilidad o inflamación muscular.- Mononeuropatia o polineuropatia.- Hipertensión arterial diastólica > 90 mmHg.- Elevación del nitrógeno ureico (40 mg/dL) o de la creatinina (> 1.5 mg/dL).- Presencia del antígeno de superficie o de anticuerpo frente al VHB.- Arteriografía demostrativa (microaneurismas o trombosis).- Presencia de infiltración por PMN en la biopsia de arterias de mediano o pequeño
calibre.
American College of Rheumatology 1990. La presencia de 3 criterios o más proporciona una sensibilidad del 82.2% y una especificidad del 86.6% para el diagnóstico de la PAN
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Difícil de establecer por su similitud a otras vasculitis.
La Conferencia de Consenso de Chapel Hill (1994) establecieron el Dx diferencial con vasculitis de los pequeños vasos.
Aunque se observen lesiones en arterias de mediano calibre.
STEIN JH. MEDICINA INTERNA. Editorial Médica Panamericana. Madrid-España 1995
PRONOSTICO
Glucocorticoides y ciclofosfamida de 10-15 % a 80% en
5 años
Edad avanzada e intensidad peor
pronóstico.
Afectación renal, SNC, GI y cardiaca,
indicadores más negativos de la
enfermedad (death).
La recaída de la enfermedad tras la
remisión es rara.
HARRISON´S. PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE. 17 EdiciónEditorial McGraw-Hill. 2007 .
TRATAMIENTO1.-
Glucocorticoides.
2.- Ciclofosfamid
a.
Dosis iniciales de
metilprednisolona (avcs).
Ciclofosfamida.
Metilprednisolona.
Glucocorticoides.
ciclofosfamida.
Azatioprina, clorambucilo
o metotrexate.
Renal, SNC, Cardiaca GI
Fulminantes en pulsos
Alternativas
FARRERAS Y ROZMAN. MEDICINAI NTERNA. 16 edición. Editorial Elsevier. Barcelona-España. 2008.
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
INTRODUCCION - CONCEPTO
Arteritis necrosante difusa
Puede afectar vasos grandes, medianos o pequeños.
Enfermedad benigna y auto limitada.
De carácter sistémico.
25% desarrollan aneurismas de las coronarias.
Mortalidad del 2.5% (ruptura de aneurismas).
Forma aguda a niños y adolescentes.
HARRISON´S. PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE. 17 EdiciónEditorial McGraw-Hill. 2007 .
ETIOLOGIA Y DIAGNOSTICO
Desconocida.
Lesiones vasculares por mecanismos inmunes.
Cinco de seis (Kawasaki Disease Research Committee).
Ǝ aneurismas coronarios, solo hacen falta 4 criterios.
Interés en edad adulta.
Aneurismas coronarios principal causa de mortalidad (niños y adultos).
FARRERAS Y ROZMAN. MEDICINAI NTERNA. 16 edicion. Editorial Elsevier. Barcelona-España. 2008.
CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI|
1) Fiebre persistente (38°C – 40°C) durante 5 días o más.
2) Inyección conjuntival bilateral.
3) Alteraciones en los labios y en la cavidad oral - Eritema oro faríngeo difuso. - Lengua en frambuesa. - Enrojecimiento sequedad y fisuracion labial.
4) Cambios en extremidades periféricas: Enrojecimiento de las palmas y plantas de manos y pies, edema indurado en la fase inicial y descamación membranosa de las puntas de los dedos en la fase convaleciente.
5) Examen polimorfo en las superficies extensoras de los miembros y tronco.
6) Adenopatías cervicales agudas no purulentas.
Kawasaki Disease Research Committee
TRATAMIENTO
Aspirina.
Gammaglobulina.
Disminuye de un 20% a un 3% la posibilidad de desarrollar
un aneurisma coronario.
HARRISON´S. PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE. 17 EdiciónEditorial McGraw-Hill. 2007 .
VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS
PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-
HENOCH
Infancia(3 a 10 años)Varones /1.5 – 1)Incidencia 10-20/100 000No existe un claro predominio racialTras infecciones de las vías respiratorias.
DEFINICIÓNVasculitis necrotizante, caracterizada por púrpura palpable y depósito de IgA en la pared de los vasos
EPIDEMIOLOGÍA
Se caracteriza por una púrpura palpable, artritis o artralgias, dolor cólico abdominal o hemorragia gastrointestinal y nefritis
HARRISON´S. PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE. 17 EdiciónEditorial McGraw-Hill. 2007 .
ETIOPATOGENIAEndotelios capilares reactividad aumentada
Infecciones
estreptocócicas
tuberculosis
Fármacos
Antihistamínicos
Antibióticos
Sulfamidas
Barbitúricos
Quinina
Oro
Mentol
Toxinas endógenas
Vacunaciones
Alimentos
Inyecciones de suero
Los complejos de inmunoglobulina A (IgA) se depositan en los pequeños vasos generando la clínica
característica
FARRERAS Y ROZMAN. MEDICINAI NTERNA. 16 edicion. Editorial Elsevier. Barcelona-España. 2008.
Comienzo Brusco• malestar general• fiebre moderadaPeriodo de estado: • manifestaciones
cutáneas, abdominales, articulares, renales.
Manifestaciones cutáneas• Exantema palpable eritematoso violáceo (80-100%)
• Niños < 2 años: angioedema de cara, cuero cabelludo, dorso de manos y pies.
• Lactantes: "edema agudo hemorrágico" o "vasculitis aguda leucocitoclástica benigna".
CUADRO CLÍNICO
HARRISON´S. PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE. 17 EdiciónEditorial McGraw-Hill. 2007 .
Manifestaciones articulares• Artritis o artralgias, transitorias, no migratorias 40-75%. • Inflamación de grandes articulaciones (tobillos o rodillas) .
Manifestaciones gastrointestinales• Dolor abdominal 40-85%. • Vómitos si es grave. • Sangrado en heces.• Ulceración• Invaginación• Perforación• Pancreatitis• Infarto intestinal• Hídrops vesical.
Manifestaciones pulmonares• Neumonías intersticiales• Hemorragia pulmonar.
Manifestaciones testiculares• Dolor• Inflamación• hematoma escrotal• riesgo de torsión testicular
Manifestaciones neurológicas• Cefaleas• Cambios sutiles del
comportamiento• Hipertensión• Hemorragias del SNC• Neuropatías periféricas.
FARRERAS Y ROZMAN. MEDICINAI NTERNA. 16 edicion. Editorial Elsevier. Barcelona-España. 2008.
Lesiones glomerulares mínimas.
Progresión mesangial (focal o difusa).
Formación de semilunas inferiores al 50%.
Formación de semilunas entre el 50 y 75%.
Formación de semilunas superior al 75%.
Glomérulo nefritis pseudomesangio capilar.
Por inmunofluorescencia se observan depósitos de IgA en el mesangio del glomérulo.
Se puede clasificar la nefropatía de la PSH en:
Manifestaciones renales (20 - 50%) • Hematuria aislada • GNRP• Sd. nefrítico
hematuria HipertensiónAzotemiaoliguria.
• Sd. nefrótico edemas proteínas en orina de 24 h
> 50 mg/kg albúmina en suero < 2,5
mg/dl.
STEINJH. MEDICINA INTERNA. Editorial Médica Panamericana. Madrid-España 1995
La inmunoglobulina mediadora de esta reacción es la IgA.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
• Vasculitis leucocitoclástica
• Depósito de IgA (IFD)olesiones de la pielo mesangio renal
Biopsia cutánea En sangre:• Elevación de IgA• Leucocitosis• Eosinofilia• Anemia • VSG y plaquetas
elevadasEn orina:• Hematuria • Proteinuria.• Urea y creatinina
elevadas en caso de fallo renal.
ANALÍTICA
STEINJH. MEDICINA INTERNA. Editorial Médica Panamericana. Madrid-España 1995
CRITERIOS DIAGNOSTICO
1. Púrpura palpable. 2. Edad de comienzo de la enfermedad menor o igual a 20 años. 3. Angina abdominal. 4. Granulocitos en biopsia. 5. Púrpura de Schönlein-Henoch
2 de estos 4 criterios.
• Sintomático. • Graves
glucocorticoides a dosis altasTRATAMIENTO
DIAGNÓSTICO
FARRERAS Y ROZMAN. MEDICINAI NTERNA. 16 edicion. Editorial Elsevier. Barcelona-España. 2008.
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
• Vasculitis necrotizante • Caracterizada por causar afectación de
las vías respiratorias superior e inferior.
1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
Granulomatosis con Poliangiitis
1.- EPIDEMIOLOGÍA • Más frecuente de los síndromes vasculíticos.• Dos sexos por igual.• Todas las edades, edad media de 41.• Raza blanca (97%).
1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
2. PATOGENIA • Asociación entre anticuerpos PR3-ANCA y
Granulomatosis de Wegener se encuentra bien establecida.
• Anticuerpos PR3-ANCA son altamente específicos 90 al 97%.
Se desconoce la etiología. Predisposición genética
ANCA-C
1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
Estimulo Neutrófilo expresan: •Mieloperoxidasa •Proteinasa 3
Mayor actividad de PMN
Liberación de sust. tóxicas
•Neutrófilos •FNT
3.- MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Harrison Medicina Interna 16° edición, volumen II. Pags 2203-2210.
4.- LABORATORIO• Leucocitosis• Anemia normocrómica normocítica• Trombocitosis• Aumento de la VSG. • La sensibilidad de los PR3-ANCA, 90% - activa• 40% - remisión.• La especificidad de los PR3-ANCA > 95%. • Títulos altos de ANCA en IF + sospecha de vasculitis
= diagnóstico.• Incluso en ausencia de confirmación tisular.1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
5.- ANATOMIA PATOLOGICA• Lesiones inflamatorias:
– Necrosis– Alteraciones granulomatosas – Vasculitis.
• La eficacia de la biopsia varía:– Tamaño – Modo como sea seccionado y estudiado.
Harrison Medicina Interna 16° edición, volumen II. Pags 2203-2210.
TABLA01. Criterios para la clasificación de la Granulomatosis de Wegener.
1. Inflamación nasal u oral. Desarrollo de úlceras orales dolorosas o no, o emisión hemorrágica o purulenta nasal.
2. Rx tórax anormal. Presencia de nódulos, infiltrados fijos o cavidades.
3. Sedimento urinario anormal. Microhematuria (más de 5 hematíes xc) o presencia de hematíes en el sedimento urinario.
4. Inflamación granulomatosa en biopsia. Cambios histológicos que muestran inflamación granulomatosa dentro de la pared de una arteria o en el área peri o extra vascular (arteria o arteriola).
(Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Wegener's granulomatosis.
Arthritis Rheum 1990; 33: 1101-1107).(3)
Decimos que un paciente tiene Granulomatosis de Wegener si al menos 2 de estos 4 criterios están presentes.
6.- TRATAMIENTO• Ciclofosfamida: 2 mg/kg/día, por vía oral, junto
con glucocorticoides.
• Vigilar leucocitos.• Ajustar dosis >3 000• Prednisona 1 mg/kg/día• Pronóstico es excelente.• Mejoría más de 90% • Remisiones completas en 75%. • Éxito al trasplante renal.
Harrison Medicina Interna 16° edición, volumen II. Pags 2203-2210.
1.- CONCEPTO• Vasculitis necrosante • Afecta a los vasos pequeños• Se asociaba con glomerulonefritis necrosante y
capilaritis pulmonar.2.- EPIDEMIOLOGIA • Hombres: mujeres 1 y 1,8. • Edad de comienzo 40-59 años, puede oscilar entre la niñez
temprana y la vejez.
1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
POLIANGITIS MICROSCÓPICA
Manifestación clínica Porcentaje
Síntomas constitucionales Fiebre Enfermedad renal Artralgias Purpura Enfermedad pulmonar Enfermedad neurológicaOído, nariz, garganta
76-7950-7210028-6540-44502830
3. MANIFESTACIÓN CLÍNICA
1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
4.- DIAGNÓSTICO• Manifestaciones generales de una vasculitis sistémica:
– Fiebre prolongada inexplicada– Afectación de múltiples órganos – Púrpura palpable.
• Se puede basar en los signos clínicos y de laboratorio. Los pANCA 60 al 85%, en ocasiones se encuentra positividad cANCA.
• Asegurarlo con la histología. • Piel, riñón y pulmón. • Capilaritis pulmonar + glomerulonefritis pauciinmune
necrosante o vasculitis en la piel.1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
5.- TRATAMIENTO• Mismos principios terapéuticos para la
Granulomatosis de Wegener. • El seguimiento cuidadoso, con monitorización
seriada de los síntomas clínicos y la función renal, es importante para el tratamiento a largo plazo.
Harrison Medicina Interna 16° edición, volumen II. Pags 2203-2210.
SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS
• Inflamación granulomatosa + rica en eosinófilos + afectación del aparato respiratorio + vasculitis necrotizante, asociada a asma y eosinofilia.
1.- CONCEPTO• Se caracteriza en último término por tres
características histopatológicas:– Vasculitis necrosante– Infiltración por eosinófilos– Granulomas extravasculares.
• Parámetros clínicos y anatomopatológicos, con requerimientos de tres criterios: – Asma – Recuento pico de eosinófilos sup a 1.500 células/ml.– Vasculitis sistémica, con afectación de dos o más
órganos. 1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
2.- PATOGENIA
• Se desconoce la etiología, asociación con trastornos alérgicos y atópicos es un factor dominante.
• La eosinofilia.• Niveles altos de IgE. • Papel etiopatogénico de los ANCA. • La asociación con positividad de los ANCA es
mucho menos clara.1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
3.- ANATOMÍA PATOLÓGICA• Vasculitis necrosante• Infiltración tisular eosinófila • Granulomas extravasculares.
• El granuloma de Churg-Strauss extravascular, en su forma totalmente desarrollada, es altamente específico de la enfermedad.
1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
4.- DIAGNOSTICO• Vasculitis necrosante con eosinofilia.• Pacientes con rinitis alérgica o asma de
comienzo en la vida adulta. • Nervio y el músculo.
1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA ENFERMEDAD DE CHURG-STRAUSS1. Asma. Historia de estornudos o crepitantes agudos difusos en la espiración.
2. Eosinofilia. Eosinofilia mayor del 10% en el recuento diferencial de células blancas de la sangre.
3. Mono o Polineuropatía. Desarrollo de mono o polineuropatía o mononeuropatía múltiple atribuible a vasculitis sistémica.
4. Infiltrados pulmonares. Infiltrados pulmonares migratorios o transitorios en Rx (no incluyendo infiltrados fijos) atribuibles a vasculitis sistémica.
5. Anormalidad de senos paranasales. Historia de dolor paranasal agudo o crónico o hipersensibilidad al tacto u opacificación radiológica de senos paranasales.
6. Eosinofilia extravascular. Biopsia incluyendo arterias, arteriolas o venulas que muestran acumulación de eosinófilos en áreas extravasculares.
Se requieren 4 ó más de estos 6 criterios para decir que un paciente tiene un Síndrome de Churg-Strauss
(Hasi AT, Hunder GG, Lie VT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Churg-Strauss syndrome (Allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 1990; 33: 1094-
1100).
5.-PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO• Una enfermedad más benigna. • Evolución depende de la gravedad de la enfermedad, se
puede evaluar clínicamente.– Azotemia (nivel de creatinina superior a 1,58 mg/dl)– Proteinuria (superior a 1 g/día)– Afectación del tracto gastrointestinal.– Miocardiopatía – Afectación del sistema nervioso central.
• Tasa de supervivencia a los 5 años 78,9%, • Glucocorticoides, tanto solos como combinados. • Los principios de tal tratamiento son similares para la
Granulomatosis de Wegener.1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
6.- DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LAS VASCULITIS ASOCIADAS CON ANTICUERPOS CITOPLASMATICOS DE LOS NEUTROFILOS
Infiltrados o nódulos pulmonares Hemorragia alveolarGlomerulonefritis Enfermedad de las vías aéreas superioresPiel/purpuraSistema nervioso periférico Sistema nervioso central.
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
POLIANGITIS MICROSCOPICA
SINDROME DE CHURG-STRAUSS
COMENTARIOS
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Asma y eosinofilia en el Sindrome de Churig-Strauss Insuficiencia renal progresiva, no común en el Sindrome de Churig-Strauss
Muchas veces una característica prominente.
1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.