dr. igor pardo zapata. malformaciones cardíacas 2016
TRANSCRIPT
MALFORMACIONES CARDIACAS
Dr. Igor Pardo Zapata
Las malformaciones cardíacas ocurren en aproximadamente el 0,8% de todos los nacidos vivos.
Representan casi la mitad de las malformaciones que se encuentran al nacer.
Muchas de estas malformaciones se presentan en grupos familiares y muestran un tremendo polimorfismo.
El origen de la mayor parte de las malformaciones cardíacas se desconoce, estableciéndose lo que se ha llamado un origen multifactorial
Rev Esp Cardiol. 2002;55:962-74 - Vol. 55 Núm.09
Anomalías Topográficas
Defectos del Tabique Auricular
Defectos del Tabique Ventricular
Defectos del Tabicamiento del Bulbo Arterial
Anomalías Topográficas
Anomalías Topográficas
Dextrocardia
Ectopias
Sindrome de Kartagener: bronquiectasias, situs inverso y alteración de senos paranasales
Sindrome de Chassinat- Cooper: diverticulos bronquiales, irrigación del pulmón derecho por arterias aórticas y desembocadura de las venas pulmonares derechas en la vena cava inferior
Muy extrañas se acompañan de grandes anomalias
Síndrome de Kartagener
(A) Left–right asymmetric arrangements of internal organs in the human body.
Nobutaka Hirokawa et al. Cold Spring Harb Perspect Biol 2009;1:a000802
©2009 by Cold Spring Harbor Laboratory Press
Left–Right Determination: Involvement of Molecular Motor KIF3, Cilia, and Nodal Flow
Síndrome de Chassinat- Cooper
1. Drenaje venoso pulmonar anómalo (Vena Cava Inferior, Unión Cavo atrial o Atrio Derecho)
2. Hipoplasia de pulmón derecho 3. Dextrocardia
Síndrome de Chassinat- Cooper
Síndrome de Chassinat- Cooper
http://dx.doi.org/10.4067/S0717-93082013000400008 Revista Chilena de Radiología. Vol. 19 N° 4, año 2013; 187-189.
Síndrome de Chassinat- Cooper
Existen dos presentaciones clínicas:
INFANTIL, caracterizada por taquipnea, neumonías a repetición y falla cardiaca durante los primeros meses de vida, de mal pronóstico
ADULTA, donde la mayoría de los pacientes son asintomáticos, la patología es de curso benigno y el diagnóstico usualmente es un hallazgo imagenológico.
Lo anterior determinado por la presencia de un shunt de izquierda a derecha que, dependiendo de su magnitud, llevará al desarrollo de hipertensión pulmonar y falla cardiaca derecha
Síndrome de Chassinat- Cooper
Ectopia cardiaca
Ectopia cardiaca
Ectopia cardiaca
Ectopia cardiaca
Pentalogía de Cantrel1. Onfalocele2. Fisura del esternón3. Hernia diafragmática4. Ectopia cordis5. Defecto cardiaco CIV
Pentalogía de Cantrel
Pentalogía de Cantrel
Defectos del tabique auricular(DSA)
Defectos del Tabique Auricular
Tipo secundum
Tipo primum
Tipo seno venoso
Aurícula Común
Ostium secundum: demasiado grande o situación normal
Defecto congénito más común
Septum secundum: demasiado corto
Defecto de la almohadilla endocardica (completo- incompleto)
Absorción incompleta del seno venos
Falta de desarrollo del septum primum y secundum
Formación Normal del Tabique Interauricular
Tipos de Alteraciones en la Formación del Tabique Interauricular
Alteraciones en la Formación del Tabique InterauricularTipo Semtum Primum
Alteraciones en la Formación del Tabique InterauricularTipo Semtum Secundum
Alteraciones en la Formación del Tabique InterauricularTipo Seno Venoso
Alteraciones en la Formación del Tabique InterauricularTipo Fosa Oval
Alteraciones en la Formación del Tabique InterauricularAurícula Común
Comunicación Interauricular(CIA)
Cierre con dispositivo percutáneo
Comunicación Interauricular(CIA)
Cierre con dispositivo percutáneo
Comunicación Interauricular(CIA)
Malformación de Ebsteins
Malformación de Ebsteins
Malformación de Ebsteins
Malformación de Ebsteins
Defectos del tabique ventricular(DSV)
Defectos del Tabique Ventricular DSV (4-7ma semana)
Tipo membranoso alto
Tipo muscular bajo
Ventrículo Único
Desarrollo deficiente del tabique membranoso por proliferación incompleta de almohadilla endocardica posterior
Muy raro, por ausencia del tabique interventricular. Se denomina CORAZÓN TRILOCULAR BIATRIATUM
Cualquier punto, único o múltiple por resorción excesiva del tejido miocárdico durante formación trabéculas (al cuadro clínico que acompaña este defecto se denomina: síndrome de Roger)
Alteraciones en la Formación del Tabique InterventricularTipo Membranoso
Alteraciones en la Formación del Tabique InterventricularTipo Muscular
Alteraciones en la Formación del Tabique InterventricularSíndrome de Eisenmenger
Defectos del tabique bulboarterial
Defectos del tabicamiento del bulbo arterial
Tronco arterioso persistenteVentana aorticopulmonar
Transposición de los grandes vasos
No se desarrolla el tabique aorticopulmonar
Defecto en el tabique aorticopulmonar : orificio o ventana.
Tabique aorticopulmonar no desarrolla en espiral :Vaso del ventrículo derecho hacia circulac. sistémicaVaso del ventrículo izquierdo: hacia circulac. pulmonarPara supervivencia debe existir
comunicación interventricular o conducto arterioso
TETRALOGÍA DE FALLOTEstenosis pulmonarHipertrofia del VDCabalgamiento de la aortaComunicación InterventricularSubdesarrollo del infindibulo pulmonar por división desigual del bulbo arterial (desplaz. hacia DER tabique aorticopulmonar)
Alteración de la formación del tabique aorticopulmonar
08/09/2015
Un equipo de investigadores del Centro de Regulación Genómica de Barcelona (España) descubrió una proteína encargada de regular el desarrollo del corazón humano.
“Un interruptor genético único que parece guiar a las células madre para que se transformen en células especializadas de músculo cardíaco”
Esa proteína, se llama Mel18, en células cardíacas tempranas podrían estar implicados en malformaciones del corazón.
El estudio fue publicado en la revista Cell Stem CelLuciano por Di Croce, líder del estudio.
Investigaciones recientes
Dávalos F. Embriología y genetica. 3ra ed. La Paz, 2006.Carlson BM. Human embryology & developmental
Biology. 2nd ed. USA: Mosby, 1999.Larsen W. Essentials of human embryology. Singapore:
Churchill Livingstone, 1998.Moore K, Persaud TVN. Embriología Clínica. 6ª ed.
México: Interamericana Mc Graw Hill, 1999.Sadler TW. Embriología médica con orientación clínica.
13ª ed. The Point, 2016.
BIBLIOGRAFÍA