enfermedad de behçet
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CASO 1
CASO 2
Marina Ortuño Daniel
R4 MFyC CS. Calvià
Enfermedad autoinmune
Vasculitis sistémica, crónica y recurrente, que afecta a vasos de cualquier tamaño, dando lugar a clínica mucocutánea, que puede acompañarse de afectación ocular, articular, vascular, gastrointestinal y neurológica.
Alrededor del mundo Diferencias significativas según región Zonas de mayor incidencia:
La cuenca Mediterránea El este de Europa El este de Asia (Korea y Japón)
Edad de inicio entre los 20-40 años Mediterráneo + Este Europa :♂ Korea y Japón: ♀
Mucocutáneas: Úlceras orales (síntoma de presentación 100%)
Úlceras genitales (66-88%) Erupciones pápulo-pustulosas Eritema nodoso Pioderma gangrenoso Úlceras cutáneas Lesiones tipo Sd. Sweet
42-88%
Oculares (43-66%) Panuveítis bilateral, crónica y recurrente Hipopión (20%) sinequias y cicatrices retinianas
Musculoesqueléticas (23-70%) Artritis periférica no erosiva ni deformante Artralgias Miositis localizada o generalizada
Vascular (8-38%) Tromboflebitis superficial o profunda en EEII Aneurismas en grandes vasos
Art.Pulmonar: hemoptisis mortal
Tromboembolismo es raro
Neurológicas (10-38%) Afectación parenquimatosa (80%) Afectación motora y neuropsiquiátrico
Tronco encéfalo y ganglios de la base
Trombosis del seno dural (20%)
Afectación parenquimatosa +
Alteraciones en LCR
Mal pronóstico
Gastrointestinales (8-25%) Poco frecuente salvo en Japón Dolor abdominal cólico y diarrea Úlceras en región ileocecal
Cansancio
Fiebre
MEG
Requieren la presencia de aftas orales recurrentes (tres veces en un años), más dos de los siguientes, en ausencia de otra enfermedad sistémica:
Aftas genitales recurrentes
Lesiones oculares (incluyendo uveítis anterior o posterior, células en el humor vítreo observadas con lámpara de hendidura, o vasculitis retiniana observada por un oftalmólogo)
Lesiones de piel (incluyendo eritema nodoso, pseudovasculitis, lesiones papulopustulares, o nódulos acneiformes compatibles con EB)
Test de patergia positivo
aftas orales
Lesiones oculares
Lesiones de piel
Test de Patergia positivo
Aftas genitales recurrentes
Clínica
Criterios desactualizados, no definitivos
Elevación de reactantes de fase aguda (fases actividad)
ANA, ANCA, C negativos
Otras pruebas complementarias
Infección por HVS
Estomatitis aftosa recurrente
Síndrome de Sweet
Espondilitis anquilosante
Enfermedad de Crohn
Estomatitis aftosa recurrente
Síndrome de Sweet
Curso crónico con exacerbaciones y remisiones impredecibles
Suele ser más grave en varones que en mujeres Más grave cuando el comienzo es más precoz Frecuencia y gravedad de episodios suele disminuir con el
tiempo Afectación del sistema nervioso, de los ojos y de los vasos
sanguíneos de tamaño grande, sigue un curso crónico y requieren ttos agresivos en muchas ocasiones
Manifestaciones leve/moderadas: Tto. Tópico:
Sucralfato Ác. Hialurónico Esteroides
Colchicina (50-100mg/día) Esteroides orales a dosis bajas
Manifestaciones graves o falta de respuesta a tto: Corticoides Inmunosupresores (azatioprina, ciclosporina, metotrexato) Fármacos anti-TNF en EB refractaria
Uveítis, neurológicas, intestinales: Infliximab , adalidumab Mucocutáneas y articulares: etanercept Interferon–α
I Jornadas sobre la enfermedad de Behçet. Dr. Norberto Ortego Centeno 2007
New Insights in the Clinical Understanding of Behçet’s Disease.Sung Bin Cho, Suhyun Cho, and Dongsik Bang. Yonsei Med J 53
Vasculitis por hipersensibilidad.Púrpura de Schönlein-Henoch.Vasculitis crioglobulinémica.Enfermedad de Behçet.Enfermedad de Kawasaki. Otras vasculitis.N. Ortego Centeno, J.L. Callejas Rubio,R. Ríos Fernández y D. Sánchez Cano. Medicine. 2009;10(31):2065-72