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RÉPUBLIQUE DE COTE D'IVOIRE Union - Dlsclpllnc · Travail

MINISTERE DE L'EDUCATION NATIONALE CI !ARCE DE L'ENSEIGNEMENT SECONDAIRE ETSUPEmIEUR

FACULTE DE MEDECINE Année 1989-1990

,THESE Présentée en vue de l'obtention du

DOCTORAT EN MÉDECINE (DIPLÔME D'ÉTAT)

par

TOURÉ ATTIENYO Honoré Né le 27 Février 1962 à BOUAKÉ (RCI)

PROFIL CLINIQUE E'f I-IE;IVI.A.TOLQGIQUE DE•LA.

BETA THALASSO-DREPANOCYTOSE ... . . .,. ',. , .. ··,··.·,···.

À PROPos··nE l37 CAS ··.-.:--<--:<-::-:,::,-::::.:-·-:

au CHU de Cocody · · · .· .·.

soutenue publiquement le 20 septembre 1990

Composition du Jury :

Président : Monsieur le Professeur GUESSENND K. GEORGES Directeur cle thèse : Monsieur le Professeur Agrégé SAN GARÉ Amadou Membres : Monsieur le Professeur Agrégé KANGA DIEKOUADIO

Monsieur le Professeur Agrégé BOGUI Pascal

CEIH RE 'lEP;;OGHAPlll'JUE DE LENSEIGNEMENT SUPÉRIEUR· REPRODUCTION INTERDITE

/ !

LISTE DU PERSONNEL ENSEIGNANT DE LA FACULTE DE MEDECINE 1989-

1990

DOYEN M. Léopold Kassi MANLAN

ASSESSEURS

PROFESSEURS

MM. Miessan KANGA Armand EHOUMAN William DJIBO

1- PROEESEURS TITULAIRES

MM. ASSI ADOU Jérôme ATTIA Yao Roger

AYE Hippolyte BEDA Yao Bernard BOHOUSSOU Kouadio BONDURAND Alain CORNET Lucien COULIBALY Ouézzin André

COULIBALY Nagbélé COWPPLI-BONY KwasEy Phili~pe

DIARRA Samba DJEDJE André Théodore DJIBO William

ESSOH NOMEL Paul ETTE Ambroise GUESSENND Kouadio Georges

KADIO Auguste KEBE Mémel Jean-Baptiste KETEKOU Sié Ferdinand ODI Assamoi Marc OUATTARA Kouamé

ROUX Constant SANTIN! Jean-Jacques YAO-DJE Christophe

2- PROFE_SSEURS ASSOCIES

MM. GIORDANO Christian HAEFFNER Georges

Pédiatrie Hépato-Gastro Entérologie Maladies Infectieuses Médecine Interne Gynécologie-Obstétrique Anesthésie-Réanimation Chirurgie Générale Chirurgie Thoracique et Cardio-vasculaire Pneumo-Phtisiologie Anatomie-Chirurgie Générale Gynécologie-Obstétrique Radiologie Traumatologie et Orthopédie Pédiatrie O.R.L. Médecine Sociale et Santé Publique Maladies Infectieuses Anatomie-Urologie Biochimie Cardiologie Chirurgie Thoracique et Cardio-vasculaire Chirurgie Infantile Neuro-Chirurgie Urologie

Neurologie O.R.L.

3- PROFESSEUILEN_SERVICE . EXTRAORDINAIRE

M. HEROIN Pierre Dermatologie

4- MAITRES_DE CONFERENCES AGREGES

MM.

Mme MM.

Mme MM.

ABBY Blaguet Clément ANDOH Joseph ASSALE N'Dri Georges BAH Zézé Vincent BAMBA Méma BESSARD Germain BOGUI Pascal BOUTROS-TONI Fernand

COFFI Dick Sylvain DAGO AKRIBI Augustin DELAFOSSE Roger Charles DJEDJE Mady Alphonse DOSSO-BRETIN Mireille ECHIMANE Kouassi Antoine EHOUMAN Armand

EHOUO Florent EKRA Alain FADIGA Dougoutiki FANY Adama GADEGBEKU Anani Samuel GNONSAHE Dazé Appolinaire HOUENOU-AGBO Yveline KANGA Diékouadio KANGA Jean-Marie

KANGA Miessan KEITA Cheick KEITA Kader KONE Nouhoun KOUAKOU N'Zué Marcel KOUAME Konan Joseph KOUASSI Beugré KOUASSI Jean-Claude KOUASSI Manassé

LAMBIN Yves

LOKROU Lohourignon Adrien MANLAN Kassi Léopold

MANZAN Konan MOBIOT Mandou Léonard N'DORI Raymond François N'DRI Koffi Dominique N'GUESSAN Henri-Alexandre

Radiologie Pédiatrie Parasitologie Neuro-Chirurgie O.R.L. Pharmacologie Physiologie Biostatistique et Informatique Médicale Anesthésie-Réanimation Anatomie-Pathologique Psychiatrie Urologie Bactériologie Cancérologie Histologie-Embryologie Cytogénétique O.R.L. Cardiologie P.P.H. Ophtalmologie Stomatologie Néphrologie Pédiatrie Néonatale Pédiatrie Dermatologie vénérologie Chirurgie Générale Ophtalmologie Radiologie Gynécologie-Obstétrique Rhumatologie Pédiatrie Neurologie Chirurgie Générale Stomatologie et Chirurgie Maxillo Faciale Traumatologie et Orthopédie Endocrinologie Hépato-Gastro Entérologie Urologie Chirurgie Infantile Cardiologie Anesthésie-Réanimation Chirurgie Générale

MM. N'GUESSAN Konan Gabriel NIAMKEY Ezani Kodjo ODEHOURI Koudou Paul SANGARE Amadou SANGARE Ibrahima Séga SOMBO Mambo

Mme TAGLIANTE SARACINO Janine M. TEA DAIGNEKPO Norbert Mme TIMITE-KONAN Adjoua M. TURQUIN-TRAORE Henri Mme TOURE-COULIBALY Kharidiata MM. TOURE Stanislas

WAOTA Coulibaly A.

Mme WELFFENS-EKRA Christiane M. YAPI Achy

Anatomie-Urologie Médecine Interne Maladies Infectieuses Hématologie Urologie Immunologie Santé Publique Immuno-Hématologie Pédiatrie Chirurgie Générale Gynécologie-Obstétrique Chirurgie Orthopédique et Traumatologique Traumatologie et Orthopédie Gyné~ologie-Obstétrique P.P.H.

5- MAITRES DE CONFERENCES - PRATICIENS HOSPITALIERS

Mme MONTFORT Marie-France THERYZOL-FERLY Madeleine

Biochimie Parasitologie

6- MAITRES ASSISTANTS - CHEFS DE TRAVAUX

MM. ASSOuMOU Aka HONDE; Michel KPLE Faget-Paul OUHON Jean SESS Essiagne Daniel

Parasitologie Anatomie-Pathologique Immuno-Hématologie Parasitologie Biochimie

7- MAITRES ASSISTANTS MONO-APPARTENANTS

Mme DOSSO Yolande

M. PALOMBO Robert

Physiologie et Exploration Fonctionnelle Biophysique

B- ASSISTANTS DE~FACULTE~~CHEF~DE CLINIQUE DES HOPITAUX

M. ADJOBI Elloh Mme ADJORLOLO-SANOGO Christiane MM. ADJOUA Rith Pascal

ADOH Adoh ADOM Ahoussi AGOH Serge Antoine

Gynécologie-Obstétrique Ophtalmologie O.R.L. Cardiologie Médecine Chirurgie

MM.

Mle M. Mle MM.

Mme MM.

Mle MM.

Mme MM.

Mme

MM.

Mle Mme MM.

Mle MM.

Mle MM.

AGUEHOUNDE Cosme AHNOUX Ahnsanou AKA Boussou Romain AKA KROO Florent AKANI Ayé François AKE Evelyne AMANI N'Goran AMON Tanoh Flore AMONKOU Akpo ANOMA Ano Mathieu ANONGBA Danho Simplice AOUSSI Eba François B. ASSA Alou ASSE N'Dri Henri

BAMBA Insa BANA Abdoulaye BANKOLE-SANNI Roumanatou BASSIT Assad BENIE Tah Michel BINLIN-DADIE Renée BISSAGNENE Emmanuel BOA Yapo Félix BOGUI Ferron Anne BOGUIFO Joseph BONI Ehouman Serge BONY Jean Sylvain CAMARA Benoît COULIBALY Adama COULIBALY Makan CREZOIT Grébéret DANGUY-VANGAH Elisabeth DASYLVA-ANOMA Sylvia DECHAMBENOIT Gilbert DIALLO Amadou DICK Kobinan Rufin DJANHAN Yao DJE Koffi DJEHA Djokouéhi DO REGO Anicet DREESEN Alice Julienne EHUA-AMANGOUA Evelyne EHUA Somian Francis ELOIFLIN Banga ETTE Evelyne Elié FAL Arame GNEBEI Yao Roger GROGA-BADA Nicole GUEDEGBE Félix

HOUPHOUET Kouakou KAKOU Aka Rigobert KAKOU Guikahué KACOUCHIA Niamkey KADIO Richard Michel KATA Kéké Joseph KASSANYOU Salami

i /

Chirurgie Infantile Chirurgie Dermatologie Pédiatrie Neurologie Cardiologie Psychiatrie Pédiatrie Anesthésie-Réanimation Gynécologie-Obstétrique Gynécologie-Obstétrique Maladies Infectieuses Stomatologie Traumatologie Orthopédie Chirurgie Chirurgie Orthopédique Chirurgie Pédiatrique Chirurgie Gynécologie-Obstétrique Anesthésie-Réanimation Maladies Infectieuses Neurologie Cardiologie Médicale O.R.L. Gynécologie-Obstétrique Médecine du Travail Médecine Interne Urgences Chirurgicales Maladies Infectieuses Stomztologie P.P.1-i. Chirurgie Infantile Neurologie Médecine Interne Chirurgie Générale Gynécologie-Obstétrique Chirurgie Dermatologie Pédiatrie Anesthésie-Réanimation Pédiatrie Chirurgie Générale Anesthésie-Réanimation O.R.L. Chirurgie Générale Gynécologie-Obstétrique Médecine Interne Traumatologie et Orthopédie Gynécologie-Obstétrique Maladies Infectieuses Cardiologie O.R.L. Chirurgie Générale Urologie Anatomie-Chirurgie Générale

MM.

Mle MM.

Mme

Mle

MM.

Mme M. Mme

MM.

Mle M. Mle MM. Mle MM.

Mle MM.

Mme

KOCOUA Alexandre !

KODJO Richard KOFFI Eric Martin KOFFI Kouakou KOFFI Kouamé

KONAN Yao Lucien KONE Brahima KONE Drissa KONE Mamourou KOUAKOU Firmin KOUAME Yao Julien KOUASSI Kanga Michel

KOUASSI Konan Bertin LOHOUES Marie-Jeanne MALEOMBO Jean-Pierre MENSAH William Narcisse MIGNONSIN David NAMA-DIARRA Jeanne

NANDJUI Béatrice N'DATZ Méliane N'DRI Kouadio N'DRI N'Guessan N'DRI-YOMAN Aya Thérèse N'GBESSO Roger Daniel NIANGUE-BEUGRE Martine NIOUPIN-BOUADOUA Emma OUATTARA Dilai Noël OUATTARA Doignon OUEGNIN Georges-Armand OULAI Soumahoro PLO Kouié PRINCE Agbodjan John Ajete QUENUM Guillaume SAFEDE Koné SEKA Assi Rémi SISSOKO Souleymane Jacques SONAN Affoundah Thérèse TANAUH Yves Raymond TANOH Aménan H. Laure TOTO Amani TOURE Managbé TOUTOU Toussaint VARANGO Guy Gaston VARLET Guy Gervais Aka VILASCO Brigitte Emma YANGNI-ANGATE Koffi Hervé YAPOBI Yves YOBOUE-YAO Pauline YOFFOU-LAMBIN Liliane

Anatomie-Chirurgie Générale Gynécologie Chirurgie Générale Anesthésie-Réanimation Médecine Sociale et Santé Publique Chirurgie Générale Chirurgie Orthopédique Psychiatrie Gynécologie-Obstétrique Gynécologie-Obstétrique Chirurgie Chirurgie Thoracique et Cardio-vasculaire O.R.L. Médecine Interne Chirurgie Générale Cardiologie Anesthésie-Réanimation Médecine Sociale et Santé Publique Rééducation P.P.H. Radiologie Médecine Interne Gastro-Entérologie Radiologie Pédiatrie Anesthésie-Réanimation

-~--Radiologie-Biophysique Médecine Interne Urologie Pédiatrie Pédiatrie Pédiatrie Gynécologie Ophtalmologie Radiologie Anesthésie-Réanimation Neurologie Chirurgie Thoracique Gynécologie-Obstétrique Médecine Interne Pédiatrie Médecine Interne Chirurgie Générale Chirurgie Générale Anesthésie-Réanimation Chirurgie Cardiaque Anesthésie-Réanimation Dermatologie Ophtalmologie

9- ASSISTANTS DE FACULTE - CHEFS DE BIOCLINIOUE DES HOPITAUX:

MM.

Mle MM.

Mme MM.

Mle MM.

ACHY Ossey Bertin ABISSEY Agba BASSIMBIE Jeannette D'HORPOCK Ahoua DAH Cyrille DIE Kakou Henri Maxime DIOMANDE Isidore DJESSOU Sosse Prosper EDOH Vincent FAYE Yaobla Hortense GNAGNE Yadou Maurice

MEITE Mory MENSAH Ado Ado Isabelle SANOGO Ibrahima SEKA Séka Joseph YAO Toutoukpo

10- ASSISTANTS MONO-APPARTENANTS

M. N'KO Marcel

11- CHARGES DE COURS

Mme AGOH Bernadette MM. BOGUI Vincent

RANCUREL René

I /

Biophysique Radiologie Immune-Hématologie Immune-Hématologie Anatomie Pathologique Physiologie Pharmacologie Clinique Anatomie Pathologique Biochimie Bactériologie Bactériologie Anatomie-Chirurgie Générale Immuno-Hématologie Histologie Immuno-Hématologie Immuno-Hématologie Immuno-Hématologie

Biochimie

Chimie Physique Mathématiques

I /

DEDICACES

I I

JE DEDIE CETTE THESE

I /

1- AU GENERAL OUATTARA THOMAS D'AQUIN,

"IN MEMORIUM"

Ce Travail, nous 1' avons conçu avec la rigueur et le sérieux que vous nous avez toujours enseignés. Nous l'avons voulu à votre image.

Nous regretterons toujours de n'avoir pas fini notre Travail à temps pour vous le présenter et vous le dédier car notre Admiration et notre Respect pour vous étaient sans Faille et sans Limite.

Nul ne peut rester insensible à la valeur (intrinsèque) que vous étiez, que vous représentiez.

Nous regretterons également cette phrase -que vous affectionniez et qui nous était adressée : "Honoré est un grand dessinateur; il a le sens de l'observation ... "- non pas pour les éloges que vous faisiez à notre modeste personne mais pour signifier combien était prodigieuse votre mémoire et vos souvenirs intacts ; car l'évocation seule de l'anecdote rattachée à ce souvenir vieux de près d'un quart de siècle en est un témoignage irréfutable.

Cruel est ce destin qui nous arrache les personnes chères; mais nous avons foi en ce que vous qui aviez "le sens du devoir, la vo Lor.t ê --ae-servir et non de se servir" êtes allés pour nous préparer le chemin ...

2- A MONSIEUR NOEL NEMIN, GARDE DES SCEAUX,MINISTRE DE LA JUSTICE, MAIRE DE KATIOLA.

I I

Cher Parrain,

Nous vous saurons toujours gré pour la spontanéité et ~a grande sollicitude que vous avez manifesté à notre modeste personne.

Malgré les multiples occupations qui sont les vôtres -Professionnelles et Familiales- vous nous avez toujours reçu chaque fois que nous en manifestions le désir. Soyez en remercié mille fois.

Trouvez en ce Travail, que vous avez cautionné sans hésitation, l'expression de notre Reconnaissance, de notre profond Respect et de notre Affection pour vous et pour toute votre Famille.

3- A MON PERE,

Tu nous accompli, etc ...

a élevé en le Respect

nous des

inculquant le Sens du Devoir Valeurs, l'Amour du Prochain

L'importance de la Réalisation de Soi par Soi a toujours été le Fer de lance de l'Education que tu nous a donnée:

Aujourd'hui, ce jour si particulier pour nous, nous espérons seulement avoir été à la hauteur de l'Espoir que tu as placé en nous et surtout des sacrifices énormes que tu as consentis pour notre Education.

Puisse ce Modeste Travail, que nous te dédions tout particulièrement, et qui est en grande partie ton Oeuvre, être auprès de toi, le gage de notre Affection Profonde toujours Renouvelée et de notre Filiale Attachement.

4- A MA MERE, / /

Toi que nous pensons à toi Education.

appelons si affectueusement qui a souffert le martyre

"MAN", pour

nous notre

Nous pensons infiniment à toi qui demeure si chère à notre coeur.

Puisse notre Travail, que nous te dédions avec UNE PENSEE SPECIALE, être pour toi l'assurance que tes Efforts n'ont pas été vains ; car si nous sommes ce que nous sommes aujourd'hui c'est bien à toi que nous le devrons toujours ...

5- A MIDIEPEGLAN TOURE,

/

Pensée toute particulière et Attachement Filial ...

6- A MADAME OUATTARA THOMAS D'AQUIN, / /

Très chère Tante,

Nous vous dédions également notre Travail.

Avec vous nous n'avons jamais cessé d'apprendre et vous avez toujours forcé notre Admiration par votre Sens Aigu des Responsabilités et de la Discrétion. Vous avez toujours été la Force Tranquille qui rassure, apaise et auprès de laquelle l'on prend plaisir à venir se ressourcer.

Nous souhaitons que notre Travail soit auprès de vous, le Témoignage de notre Filial et Indéfectible Attachement.

7- A I

LONAN TOURE JEAN-PIERRE / ET /

ATTIENYO TOURE ODETTE, 1

"Restons UNIS"

C'est ce leitmotiv que nous a enseigné et nous enseigne notre Père. Puisse chacun à sa façon, et avec la grâce de DIEU, apporter sa contribution personnelle pour l'édification et la fortification de notre si petite Famille qui grandit, grandit ...

AFFECTUEUSEMENT ...

I I

/ 1

8- A MA TRES CHERE GISELE-HORTENSE DA, MA COMPAGNE DE TOUJOURS,

Pour ton Soutien sans mesure à la réalisation de ce Travail, et pour toutes ces Années de Sacrifices et de Privations, notre Reconnaissance t'est toute acquise.

Nous avons pour toi ~ Admiration, Respect, Affection-et Tendresse Infinies ...

9- /

A MA FILLE CHERIE / DIANE DOMINIQUE METAN,/

1

Lorsque tu seras en mesure de lire cette THESE, nous souhaiterions que tu saches que ce TRAVAIL, nous l'avons réalisé pour toi tout particulièrement, dans l'Espoir secret qu'un jour il t'inspirera utilement ...

11QUI VEUT ALLER LOIN MENAGE SA MONTURE" dit-on souvent ...

Autrement dit si tu veux REUSSIR plus tard ta VIE, il te faudra toujours TRAVAILLER avec APPLICATION et ne compter que sur TOI.

10- A TOURE ADAMA CHARLES,

Tu as toujours été celui que nous appeler quelquefois "Tonton Adams".

Tu as toujours été pour nous la Tutelle bienveillante de nos premières années et tu continues de l'être

prenons plaisir ' a

Puisse le Tout-Puissant consolider davantage et veiller toujours sur nos rapports exceptionnels.

11- 1

A KONE KPANGNOU RENE;

/ Tu as toujours été pour nous ce petit frère que nous rêvions d'avoir.

Trouve dans ce Travail, l'expression de notre Affection et de notre Reconnaissance pour réussir à nous supporter comme tu le fais.

Nous souhaiterions également que ce Travail toi le gage de ce que l' Avenir pour toi meilleur. Le tout étant d'avoir foi en désormais le Trépied de toutes les Actions devrait être COURAGE, ABNEGATION PERSEVERANCE ...

soit auprès de sera sûrement cet Avenir que tu mèneras

et surtout

12- A TOURE SIE,

"IN MEMORIUM"

A la mémoire de mon Grand-Père,

REPOSE EN PAIX et que la Terre de nos Ancêtres te soit légère ...

13- A LA MEMOIRE DE TOUS LES DEFUNTS DE LA FAMILLE TOURE ATTIENYO

/14- A MIGABONRON SIMONE, j

Affection Profonde et Attachement renouvelés ... Remerciements éternels ...

15- A MON COUSIN LE MEDECIN COMMANDANT N'DATIEN OUATTARA PIERRE ET MADAME,

/

Nous avons toujours pris beaucoup de plaisir cotoyer et votre soutien n'a jamais fait défaut modeste personne.

' a vous à notre

Puisse ce Travail traduire auprès de vous l'expresion·de notre Reconnaissance éternelle pour nous avoir toujours accordé votre Estime et votre Affection.

Que DIEU vous bénisse et vous garde longtemps parmi nous.

16- A MONSIEUR ET MADAME PEKAN KONE ET FAMILLE, ) Vous êtes pour nous une Seconde Famille ... Soyez assurés de notre Indéfectible et Filial Attachement.

Très Affectueusement!

17- A MONSIEUR ET MADAME OUASSENAN KONE ET FAMILLE,

De très nombreux souvenirs nous lient à vous et à votre Famille à laquelle nous restons et resterons toujours très attachée.

Voyez dans ce Travail, le Sentiment Profond de toute notre Affection Renouvelée.

18- A MES AMIS ET FRERES DE TOUJOURS ... I

/

1)- SOUROU SIMON-PIERRE BENIE ET MME (N'GUESSAN MONIQUE),

.. ,,-· ..

Avec l 'Aide de qui la Réalisation de cette Thèse a été possible ...

Puisse ce Travail vous traduire Fidèlement le sentiment Sincère et Profond de notre Reconnaissance pour votre soutien sans faille depuis toujours ; car vous n'avez ménagé ni votre Temps ni votre Energie toutes les fois que cela était nécessaire.

Soyez assurés Affection et acquises.

partout que notre Amitié

notre Estime, notre vous seront toujours

2)- KONE NAKLAN SYLVESTRE (ET MADAME),

Nous te sommes croire ...

attachés plus que tu ne peux le

Nous avons connu ensemble des moments si intenses et tellement empreints de souvenirs communs, d'idéaux et de sentiments toujours partagés, que nous considérons ton Amitié comme précieuse pour nous.

Tu comprends alors pourquoi ce Travail nous te le dédions particulièrement,ainsi qu'à ta petite Famille et cela avec une Pensée toute Spéciale.

Puisse-t-il te traduire fidèlement, le sentiment de notre Profonde Amitié.

I 19- A MES NEUVEUX ET NIECES,

/ 1

Souvenez-vous toujours et partout où vous vous trouverez que seul l'Effort paie et que la Réussite -la vraie- à laquelle chacun aspire n'est qu'au bout de la Persévérance.

Puisse ce Travail vous inspirer utilement, car le chemin à·~ parcourir est encore long ...

20- A TOUTES MES MAMANS,

/

Puisse ce Travail traduire auprès de vous toute notre Filiale Reconnaissance et toute notre Affection.

21- A TOUTE LA FAMILLE TOURE,

Sentiments filiaux ...

122- A TOUS MES ONCLES, TANTES, COUSINS (ES) ET LEURS FAMILLES, I !

- TOURE Gbossio et Madame - TOURE Nagnou et Madame - TOURE TIEFFI Barthélémie et Madame - TOURE M'Bénion et Madame - TOURE Massa et Madame

TOURE Bénoit et Madame - COULIBALY Kassinabin Florence - TOURE Minalipéni - TOURE Nanan - TOURE Mibouo et Madame

TOURE Oualamitchin Cécile - TOURE Honoré-Désiré et Madame - TOURE Attiban et Madame - TOURE Nangboho Laurent et madame - OUATTARA TIEMOKO Raphaël et Madame - TOURE TIEMOKO Marc et Madame - TOURE Nangagobonan (Abolo) et Madame - KONE Marcel et Madame - OUATTARA Hinloh et Madame

Sentiments et Attachement Filiaux et Fraternels ...

23- A MADAME BENIE MARCELLE-JULIETTE ET FAMILLE,

Vous nous avez tout de suite adopté comme un Fils.

Nous souhaiterions que vous trouviez dans ce Travail, l'objet de notre Reconnaissance et de notre Indéfectible et Filial Attachement.

24- A MONSIEUR ADOULAYE TOURE ET FAMILLE,

Soyez remerciés pour nous avoir soutenus depuis le début.

Puisse ce Travail faire auprès de vous, le Rappel de notre Reconnaissance toujours Renouvelée et de notre Affection.

25- A MESSIEURS DA PIERRE-ALPHONSE ET KOUAKOU KRA ("TCHANG"), 1

Nous avons pour vous beaucoup d'Admiration et de Respect. Nous souhaiterions que notre Travail fasse auprès de vous le Rappel de nos sentiments Fraternels, Affectueux et de Sympathie.

26- AUX ENFANTS OUASSENAN,

- Jean-Hubert - Benjamin - Christine - Nelly

Vous êtes comme des Frères et Soeurs pour nous ...

27- A TOUTE LA FAMILLE DA,

Toute notre Affection et notre Sympathie vous sont acquises.

28- A LA FAMILLE KAMAGNI,

Affectueusement ...

I 29- A MADEMOISELLE COFFI NESTOR AHOU HELENE,

/ I

Tu es pour nous comme une Soeur.

Sois assurée que notre Affection et notre Amitié te sont acquises à jamais.

30- A MONSIEUR KOUAO LEOPOLD,

Reconnaissance éternelle pour sa contribution à la Réalisation de ce Travail.

Sentiments fraternels et affectueux ...

31- A MONSIEUR DANHO PAULIN-CLAUDE ET MADAME (DAH T. Viviane)

Affection Profonde et attachement indéfectible renouvelés.

Puisse cette Thèse être auprès de vous le Témoignage de notre Estime, de notre Sympathie et de nos Sentiments Fraternels grandissants.

32~ A MADEMOISELLE SIMONE ASSA KICHI ET FAMILLE,

Sympathie et Affection Profonde renouvelées

33- A MONSIEUR JEAN-PIERRE LAURET ET Mme (YAVO BEATRICE A.A.)

Soyez toujours et partout Affectueux et Fraternels.

~ assures de nos Sentiments

34- A MONSIEUR SERY DJEDJE GERARD, I

/ Pour sa Gentillesse, et son Soutien à la réalisation de ce Travail.

35- A MADAME OUINDE ET FAMILLE,

Affection et Attachement indéfectibles ...

36- A EDMONDE OUINDE FRANCINE PEGAYOMINLIN,

Il est certes vrai que nos chemins ont pris des directions différentes mais heureusement non opposées.

Nous souhaitons seulement avoir la Force et le Courage nécessaires pour devenir pour toi 1 'Ainé, le Frère et l'Ami que nous n'avons pas su toujours être.

Puisse ce Travail être comme le gage de cet engagement.

I 37- A MES AMIS (IES) ET A LEURS FAMILLES,

/ 1

- KOUAME Paul - COULIBALY Arouna - CAMARA Pogabaha Thomas - OUATTARA Minigbéban - TRAORE Eloï Diendougou

N'DOUBA Koko Léocadie - SILUE Nagounon ~.

Puisse ce Travail être auprès de vous le gage de notre Affection, de notre Amitié et de nos Sentiments Fraternels toujours reno~velés.

38- A MONSIEUR ET MADAME LOBA ET FAMILDE, I /

Filial Attachement et Reconnaissance Eternelle ...

Très Affectueusement!

39- A - Fatma RASHID-NASSUR - Yanda Christine AMBOFO - Issa Tidiane KONATE - Jean-Antoine ZINSOU,

Nous formions n'est-ce pas -comme on pourrait le dire- une bande de gais lurons! L'enthousiasme étant le fer de lance de notre humeur.

La première partie de notre Cursus Universitaire nous sépare ; mais il existe des Liens plus forts que l'Espace et le Temps ...

Nous soumettons notre Travail â l'appréciation de chacun de vous ; puisse-t-il être â la mesure de ce point d' Honneur que -de manière tacite- nous avons ensemble toujours observé quand il s'agissait de nos Etudes ...

Nous joignons cette Thèse aux vôtres comme pour signifier que dorénavant nous changeons certes de statut, mais que cela ne nous empêche pas de tisser des rapports plus réels et plus prometteurs pour la vie future qui attend chacun de nous ...

Nous laissons à la Postérité ce Texte en souvenir de ces folles années de FAC. où nous n'hésitions pas à nous amuser quand il le fallait comme des ...

I 40- A MES AMIS (IES) ET COLLEGUES,

/ 1

- Micheline D'ASSOMPTION - Danielle D'ALMEIDA - Jacques AH! KOFFI

Jean-Claude DABOIKO - Yao Claude BEUGRE - Moïse SAN KOFFI

- Simplice Alexis KOUADIO - Anzoumana GBANE - KOUAKOUSSUI KATCHIRE Narcisse

- Toute la promotion KONAN LAMBERT du Lycée Scientifique de YAMOUSSOUKRO (Année 1981)

Tous nos Voeux de Bonheur et de Réussi te accompagnent chacun de vous.

41- A TOUTE LA PROMOTION ETTE MARCEL DE LA FACULTE DE MEDECINE (1987),

Tous nos Voeux et notre Sympathie.

42- A TOUT LE PERSONNEL DU SERVICE D'HEMATOLOGIE DES C.H.U. DE COCODY ET DE YOPOUGON,

Remerciements renouvelés ...

43- AU DOCTEUR DRAME MARIAM ET A TOUT LE PERSONNEL DE LA CITE DE L'ENFANCE/ CROIX-ROUGE,

Des souvenirs impérissables nous rattachent à ce Service où vous avez su allier : SIMPLICITE, COMPETENCE et JOIE DE VIVRE ...

44- A MONSIEUR SEMENOV MICHAIL (du service informatique de l'INSP),

Jamais nous n'oublierons votre spontanéité et votre Amour pour le Travail que vous mettez au dessus de tout. Nous avons travaillé une dizaine voire une quinzaine de jours ensemble ; vous étiez si absorbé par ce que nous faisions que vous ne nous avez même pas demandé notre nom ...

Soyez remercié pour tant de simplicité.

45- A TOUT LE PERSONNEL DE" SIVEA"

- Mme Oumou DOSSO - Mle Florentine KOUE LOU - Mle Christiane YANROU - Mle Olga KARIMOU - Mme Mariam DJIM SYLLA

Mme Jeannette KOUAKOU - Mr Yves SEGBENAN - Mr Patrick BROU - Mr Charles Maurice PIERRE - Mr Sonh SOW

Remerciements et Sympathie pour toute la Sollicitude et la Spontanéité dont nous avons été l'objet durant notre bref passage dans votre si chaleureuse Société.

Nous avouons qu'Elle nous manquera avant pas longtemps ...

46- A TOUS MES AMIS ET CONNAISSANCES

A NOS MAITRES ET JUGES

A NOTRE MAITRE ET PRESIDENT DE THESE

Monsieur le Professeur GUESSENND KOUADIO GEORGES,

- Professeur de Médecine Sociale - Directeur de la Santé Publique et de la Population - Directeur des Enseignements et des Etudes à l'Institut National de Santé Publique:I.N.S.P.

- Chevalier des Palmes Académiques - Commandeur de l'ordre de la Santé Publique de COTE D'IVOIRE

L'acceptation sans détour d'assumer la Présidence de notre Thèse -témoin de votre sollicitude permanente pour la réussite de vos Etudiants- n'a fait que conforter la haute opinion que nous avions déjà de vous.

Votre humanisme et votre disponibilité alliés à votre humeur toujours égale ainsi que votre particularité à transmettre vos enseignements ont fait que notre choix -pour la Présidence de notre Jury- ne pouvait se porter que sur vous.

Pour nous qui avons eu, il n'y a pas longtemps, le bonheur de VuLS cotoyer -dans le cadre de la Profession- presque pendant un mois entier, l'occasion nous a été donnée d'être à la fois le témoin et le premier bénéficiaire de votre Paternalisme sans limite ...

Nous espérons que notre Travail sera à la hauteur de la confiance que vous avez placée en nous.

A NOTRE MAITRE ET DIRECTEUR DE THESE

Monsieur le Professeur SANGARE AMADOU,

- Chef d~ service d'Hématologie du C.H.U.de YOPOUGON - Directeur de l'Ecole Nationale des Techniciens de Laboratoire (E.N.T.L.)

Malgré les Responsabilités sans cesse croissantes que vous devez assumer, vous avez accepté de nous confier et de diriger ce Travail avec la Disponibilité et la Gentillesse qui vous ont toujours caractérisées.

Vos grandes Capacités Professionnelles alliées a Pondération et à votre Clairvoyance ont toujours l'objet de notre Admiration.

votre fait

L'occasion est belle pour vous dire notre Fièrté d'avoir travaillé à vos cotés pendant tous ces mois et de savoir que notre Travail a été dirigé par vous.

Nous espérons seulement que ce Travail sera à la mesure des Espoirs que vous en attendiez. Puissiez-vous y trouver le Témoignage de notre Profond Respect et de nos Sincères Remerciements.

A NOTRE MAITRE ET JUGE

Monsieur le Professeur KANGA DIEKOUADIO,

- Professeur Agrigi de Pédiatrie

Nous vous saurons toujours gré d'avoir accepté sans hésitation d'être membre de notre jury. - Cela ne surprend pas pour qui vous connait; et nous avons appris à vous connaître -dans 1 'ombre peut être- au fil des années et lors de nos Stages dans vos Services.

Votre Pondération , votre Discrétion, votre Disponibilité et votre Amour pour le Travail bien fait ont toujours retenu notre Attention et forcé notre Admiration.

Nous espérons que le Travail que nous soumettons à votre Jugement, sera à la hauteur de ce que vous pouviez en attendre.

A NOTRE MAITRE ET JUGE

Monsieur le Professeur BOGUI PASCAL,

- Professeur Agrégé de Physiologie - Chef de Service de Physiologie (des C.H.U. de COCODY et de YOPOUGON)

Permettez-nous de citer cet Auteur célèbre (Corneille) qui disait qu'"Aux Ames bien nées la valeur n'attend point le nombre des années" (Sic).

Nous pensons honnêtement que cette assertion vous sied comme un gant car pour nous qui avons eu l'occasion de vous approcher, d'apprendre à vous connaître, nous savons :

- quelle valeur vous représentez

- quel acharnement vous avez quand il s'agit de Travail.

Vous êtes pour nous une Référence et un Exemple ; à ces titres il était impensable que vous ne fassiez parti du Jury de notre Thèse puisque cette occasion nous offre l'opportunité de pouvoir vous le signifier et d'être jugé par vous.

A TOUS LES DREPANOCYTAIRES ET THALASSEMIQUES

A TOUS CEUX QUI SOUFFRENT

ABREVIATIONS xxxxxxxxxxxx

Hb Hte GR VGM TCMH P1 .P2 P3 NS s X S* t

Hémoglobine Hématocrite Globule Rouge Volume Globulaire Moyen Teneur Corpusculaire Moyenne en Hémoglobine SSFA2 = Drépanocytose homozygote (=SS) SFA2 = Association Drépanocytose Béta0Thalassémie. SAFA2 = Association Drépanocytose Béta+Thalassémie. Non significatif Significatif Moyenne Ecart-type Test de comparaison

SOMMAIRE

INTRODUCTION: (page 1 - 2)

CHAPITRE I : GENERALITES (page 3 - 16)

I.1. Epidémiologie: (page 4 - 7)

I.1.1. Distribution Géographique

I.1 .2. Mode de transmission :

I.2. Physiopathologie (page 8 - 9)

I.3. Les Formes Cliniques (page 10 - 16)

I.3.1. Diagnostic Positif :

I.3.2. Diagnostic Différenciel

CHAPITRE II MATERIELS ET METHODES (page 17 - 30)

II.1. Critères de Sélection des malades (pg 18-28)

II.2. Répartition des malades sélectionnés:(page 29)

II.3. Etude Statistique (page 30)

CHAPITRE III RESULTATS (page 31 - 103)

III.1. Données Ethna-culturelles et Anthropométriques (Ethnie, Age, Sexe) (page 32 - 46)

III.2. Résultats Cliniques (page 47 - 69)

III.3. Résultats Biologiques (page 70 - 96)

III.4. Evolution dans les Associations Béta Thalasso Drépanocytaires (page 97 - 103)

CHAPITRE IV /

COMMENTAIRES ET DISCUSSIONS (page 104 - 139)/,

/ IV.1. Profil Clinique des Associations Béta Thalasso

Drépanocytaires : (page 106 - 114)

IV.2. Profil Hématologique des Associations Thalasso- Drépanocytaires: (page 115 - 136) ·-

··~ --- IV.3. Profil Evoluti~des Associations Béta Thalasso

. Drépanocytaires : (page 137 - 139)

CHAPITRE V: CONCLUSION (page 140 - 148)

BIBLIOGRAPHIE: (page 149 - 159)

1

INTRODUCTION

2

La Béta-Thalassémie est une anomalie héréditaire de l'Hémoglobine caractérisée par un défaut génétique de synthèse des chaines Béta (ce sont des chaines non alpha).

La diminution ou l'inhibition de synthèse des chaines Béta spécifiques de l'Hémoglobine Adulte normale (Hb A) entraine l'augmentation compensatrice de la synthèse d'une autre chaine non alpha (soit la chaine gamma, soit la chaine delta, respectivement représentative des Hémoglobines F et A2).

Dans la Béta-Thalassémie, on observe un excès relatif de chaine alpha qui précipite dans les cellules entrainant :

au niveau Erythroblastes,

dans le sang est responsable de

de la moëlle, un avortement des

cette précipitation dans les cellules l'Hémolyse périphérique.

On observe également une diminution de la quantité globale de l'Hémoglobine dans les Hématies, responsable d'une Anémie Hypochrome Microcytaire Hypersidérémique par défaut d'utilisation du fer.

La Drépanocytose quant à elle, est une Hémoglobinopathie caractérisée par une anomalie qua li tati ve représentée par la mutation du 6° Acide Aminé de la chaine Béta (l'Acide Glutaminique) remplacé par un autre Acide Aminé (la Valine). L'Anémie ici est de type Normochrome Normocytaire.

L'Association Drépanocytose-Béta Thalassémie est une --1Iémoglobinopathie assez fréquente en AFRIQUE surtout dans nos Régions où la Prévalence des deux (2) Tares (Drépanocytose et Béta Thalassémie) est assez élevée.

On distingue deux ( 2) que la réduction de totale ou partielle :

types synthèse

de Thalasso-Drépanocytose selon des chaines Béta normales est

Totale (on parle de Béta0 Thalasso-Drépanocytose notée SFA2)

Partielle ( on parle de Béta+ Thalasso-Drépanocytose notée SAFA2)

De nombreux Travaux comme l'attestera notre Etude ont été consacrés à ce type d'Association.

Au cours de notre Etude -inspirée d'un Travail de recherche réalisé par AMBOFO Y. C. ( 3) dans le service du Professeur SANGARE A. du C.H.U. de COCODY- nous nous attacherons à lever la confusion qui existe entre la forme Homozygote de la Drépanocytose et la Thalasso-Drépanocytose (dans sa forme Béta O) par une Enquête Familiale complète ; de même que nous rechercherons si le gène Béta a une influence quelconque sur la symptômatologie de la Maladie Drépanocytaire. Pour cela, nous nous proposons d'élaborer un profil Clinique, Hématologique et Evolutif des Associations Béta Thalasso Drépanocytaires.

3

CHAPITRE I

GENER.ALITES

4

I.1. EPIDEMIOLOGIE

De toutes les Hémoglobines anormales, l'Hb S est de loin la plus fréquente et la plus grave dans ses conséquences en termes de Santé Publique.

Selon des Etudes réalisées par l'O.M.S. puis par le Professeur Cabannes et coll. de l'Ecole d'Abidjan cette Affection touche cent (100) millions d'individus dans le Monde.

I.1 .1. DISTRIBUTION GEOGRAPHIQUE

I.1 .1 .1. EN AFRIQUE

LA DREPANOCYTOSE HOMOZYGOTE

La Drépanocytose sévit dans une zone entre le 15° parallèle nord et le 20° parallèle sud, constituant la ceinture sicklémique de LEHMAN.

En COTE D'IVOIRE, ~ 2 % de La v Popu La t.Lon est porteuse d'Hb S. Les populations les plus touchées étant celles de l'Est, du Centre et du Nord.

Ailleurs en Afrique, la fréquence varie de 10 à 30 % ( Forêt Congolaise : 30 % d' Hb S dans la population, en Afrique du Nord Maghrébine : 1 à 2 %)

LA BETA-THALASSEMIE:

En Afrique Noire, en Côte d'Ivoire notamment, 6% de la population sont concernés. L'Affection siège dans son maximum dans les régions du nord-ouest (Man) et du centre (région du V Baoulé) . La Béta-Thalassémie est également retrouvée en Afrique du nord.

5

I.1 .1 .2. EN DEHORS DE L'AFRIQUE

1 EN ASIEI


Au Moyen-Orient notamment (Arabie-Saoudite, Yémen), 8 % de la Population sont concernés alors qu'aux Indes l'Affection touche 2 à 12 % de la Population.

LA BETA-THALASSEMIE:

L'Affection sévit dans lesquels nous citerons l'Inde, laThaïlande.

différents pays parmi l'Iran, le Cambodge,

IDANS LES PAYS D'IMMIGRATION NOIRE!

Aux U.S.A.: 7 % de la Population Noire est porteuse de cette tare. On peut également citer les Antilles et le Brésil.

IDANS LE BASSIN MEDITERRANEEN!


Elle y existe notamment

quoiqu'en fréquence moindre

- en Italie du Sud - en Grèce - dans la Péninsule Ibérique

6

LA BETA-THALASSEMIE / I

Cette Aff~ction y pose un véritable problème de Santé Publique car elle est disséminée dans le Bassin Méditerranéen.

On la rencontre :

- en Italie (Sud de la Sicile où 5 à 20% de la population sont touchées, Sardaigne

(14 %), Ferrara du nord (20 %) - en Grèce, où 8% des sujets sont touchés. - dans la Péninsule Ibérique et au Moyen- Orient

L'ASSOCIATION THALASSO-DREPANOCYTOSE

Cette Association se rencontre dans toutes les régions où existent la Béta-Thalassémie et la Drépanocytose.

7

I.1.2. MODE DE TRANSMISSION ! .I

La maladie se transmet selon le mode autosomal récessif.

Chacun des deux hétérozygotes pour constitution de la chez l'Enfant ; sinon (lorsque celui-ci transmet !'Affection.

(2) Parents (lorsqu'ils sont chaque gène) participant à la Maladie Thalasso-Drépanocytaire l'un seulement des deux Parents est Thalasso-Drépanocytaire)

Les deux sexes sont indifféremment touchés.

8

I-2- PHYSIOPATHOLOGIE ! I

LA DREPANOCYTOSE HOMOZYGOTE :

L 'Anomalie ici est qualitative ; en effet, la présence d'un résidu de Valine en position Béta 6 à la place d'un Glutamate, crée de minimes modifications conformationnelles portant sur la surface de la molécule.

Ce sont ces minimes modifications structurales de surface qui rendent compte d'un certain nombre de propriétés spécifiques de l'Hb S :

- Solubilité diminuée - Instabilité mécanique - et surtout Capacité de Gélification+++

A l'état physiologique, les molécules d'Hb contenues dans une Hématie sont distinctes les unes des autres.

Dans certaines conditions particulières telles :

- l'Acidose - l'Hypoxémie - l'Augmentation de la Température - la Déshydratation

les molécules d'Hb S polymérisent en de longs cristdux.

Cette gélification a pour conséquence la déformation du Globule Rouge qui va prendre une forme de faucille. Cette déformation porte le nom de falciformation.

Le phénomène lorsque le longtemps, la apparait dans

de falciformation est réversible. Mais facteur de gélification persiste trop falciformation devient irréversible. Alors

le sang des Drépanocytes dits irréversibles.

Cette falciformation irréversible a deux conséquences

- la Vasa-Occlusion sont des cellules

les Drépanocytes irréversibles rigides qui vont obstruer les

petits vaisseaux. Cette obstruction entraine une ischémie qui se traduira par :

la douleur: maître symptôme de la maladie

des infarctus et nécrose de certains organes

9

l'Hémolyse : ces Hématies anormales, reconnues comme telles, sont captées par la rate et détruites ; ce qui est à l'origine d'une Anémie hémolytique. Le dégré de l'hémolyse est proportionnel au taux d'HbS. Le syndrôme hémolytique est un signe inconstant de la Drépanocytose.

LA BETA-THALASSEMIE

Ici, l'anomalie est quantitative. Dans cette Hémoglobinopathie, on observe un défaut de synthèse des chaines Béta normales ; de sorte que le rapport chaines alpha sur chaines non alpha est supérieur à 1 au lieu d'être égal à 1.

Cette diminution ou cette absence de synthèse des chaines Béta entraine l'augmentation de la synthèse des chaines Gamma (représentatives de l'Hb F) et des chaines Delta (Hb A2) si bien qu'on observe un excès relatif des chaines alpha qui précipitent dans les cellules entainant une Hémolyse périphérique.

LA THALASSO-DREPANOCYTOSE

Le gène Béta Thalassémique n'agit que sur les chaines Béta normales. Ainsi dans la Drépanocytose, les gènes Béta S ne sont pas touchés par ce déficit.

Dans l'Association Béta Thalasso-Drépanocytose lorsque le défaut de synthèse des chaines Béta est :

- partiel, on parle de Béta+ Thalasso-Drépanocytose notée SAFA2 (c'est une forme majeure relativement bien tolérée)

- total, on parle de Béta0 Thalasso-Drépanocytose notée SFA2 (c'est une forme majeure grave avec crises anémiques et douloureuses).

1 0

I.3. FORMES CLINIQUES

!

I.3.1. DIAGNOSTIC POSITIF

Deux formes sont à distinguer

I. 3 ,_1_, 1 ,_ LA BETA O THALASSO-DREPANOCYTOSE SFA2

icLINIQuEj

Ses aspects cliniques et évolutifs sont identiques à ceux de la forme homozygote : SSFA2

1 BIOLOGIE!

A l'Hémogramme on note une Anémie Hypochrome Microcytaire en l'absence de carence ~err1prive.

A l'Electrophorèse de l'Hb, 3 fractions hémoglobiniques sont mises en évidence

S : 70 à 85 % F 20 à 30 % A2 toujours augmenté (4 à 8 %)

Ici, l'Enquête Familiale montre que l'un ou les deux parents ont la tare Thalassémique.

1 1

I._1_.__1_._2~_LA BETA+ THALASSO-DREPANOCYTOSE SAFA2 1

/

icLINIQUEI

Douleurs peu fréquentes et absence d'Anémie ~

IBIOLOGIEI

Ici à l 'Hémogramme il n'y a pas d 'Anémie mais l'Hypochromie et la Microcytose sont de règle.

A l'Electrophorèse de l'Hb, 4 fractions hémoglobiniques sont mises en évidence

S 45 à 70 % A de l'ordre de 20 % F : 4 à 20 % A2 : 4 à 8 %

1 EVOLUTION 1

C'est la forme majeure la mieux tolérée. Seules les Complications Ischémiques surviennent mais elles sont peu fréquentes.

1 2

I.3.2. DIAGNOSTIC DIFFERENÇIEL

/

I.3.2.1. DREPANOCYTOSE HOMOZYGOTE SSFA2

ICLINIQUEI

Les symptômes de la maladie débutent dès l'enfance à partir de six (6) mois.

Le Tableau clinique comprend deux (2) Phases distinctes :

LA PHASE DE CRISE AIGUE VASO-OCCLUSIVE

Le début de cette phase remonte à l'enfance et son maître symptôme est la DOULEUR.

Ces Douleurs sont épisodiques et séparées par des phases d'accalmie. Elles ont toujours des Facteurs déclenchants représentés par toutes les causes d'Hypoxie et d'Acidose tissulaire :

le Froid vasoconstriction une Hypoxie)

responsable de (celle-ci entraine

l'Humidité : idem au Froid

l'Effort Physique intense ou prolongé entraine une acidose

la Haute Altitude ( la rareté de l'oxygène entraine une Hypoxie)

la Fièvre notamment le Paludisme; d'où 1' intérêt de la prophylaxie antipalustre ( il faut spécifier cependant que le Drépanocytaire ne fait jamais de forme grave du paludisme)

la Déshydratation

la Grossesse (avec augmentation des crises au 3éme trimestre)

les Causes Générales . Anesthésiques Généraux

. Ocytociques

1 3

Le siège de ces douleurs est variable avec l'âge, mais de façon générale les douleurs siègent au niveau des organes à vitesse circulatoire basse. Il est important de préciser que le coeur et le cerveau ne sont jamais atteints par la falciformation (pas d'infarctus du myocarde ni d'atteinte neurologique chez le Drépanocytaire).

+ Chez le Nourrisson d'environ six mois

Les douleurs siègent aux extrémités des membres, là où la vitesse circulatoire est la plus basse à cet âge : c'est la première manifestation de la Drépanocytose réalisant le Syndrôme "Pied-Main" = Gonflement douloureux des doigts et des orteils.

+ Chez !'Enfant de 1 à 7 ans :

Les douleurs sont simuler un (Appendicite, ... )

abdominales, pouvant abdomen chirurgical

+ Chez !'Adulte :

Les Douleurs sont Ostéoarticulaires et intéressent les Membres, le Thorax, le Rachis et le Bassin.

LA PHASE INTERCRITIQUE

Elle correspond à un Tableau d'Anémie hémolytique chronique permanente, dont l'intensité varie en fonction du taux d'HbS. Ce tableau associe :

- la Paleur conjonctivale - le Subictère - une Splénomégalie inconstante

14

1 BIOLOGIE!

Le Diagnostic Biologique repose sur trois ( 3) examens.

*L'HEMOGRAMME: on y observe :

Une Anémie permanente sévère dont le taux d'Hb varie de 5 à 8 g/dl. C'est une Anémie normochrome normocytaire

Un Taux de Réticulocytes très augmenté

Au Frottis on note la présence de Drépanocytes et très fréquemment celle d'Erythroblastes.

L' Hémogramme n' est pas diagnostic mais plutôt surveillance.

un un

examen examen

de de

* LES TESTS DE FALCIFORMATION ~-Le principe est de provoquer une

falciformation in vitro soit par

Hypoxie c'est le test de SCRIVER et VANGH: il consiste à poser un garrot au doigt du malade ; quand apparait la cyanose, prélever et examiner au microscope. On note la présence de Drépanocytes.

Acidose : c'est le test de EMMEL: il consiste à déposer une goutte de sang sur une lame. On y ajoute du Métabisulfite de Sodium à 2% (une goutte) et l'on recouvre le tout d'une lamelle. Le test sera dit positif si la lecture au microscope montre la présence de Drépanocytes.

Ces méthodes sont peu onéreuses, faciles mais ne préjugent pas du phénotype complet.

1 5

* L'ELECTROPHORESE DE L'HEMOGLOBINE:

Cet examen met en évidence l'Hb anormale.

On place dans un champ électrique, un hémolysat. On observe alors une migration des différentes Hémoglobines selon leur charge électrique et selon le pH utilisé.

Dans la forme homozygote hémoglobiniques existent :

3 fractions

- Hb S supérieure ou égale à 80 % - Hb F inférieure à (2 à 20 %) - Hb A2 normale - Absence d'Hb A

L'Enquête Familiale Electrophorétique montre que les deux parents sont porteurs d'Hb S. Elle aide considérablement à lever la confusion qui existe entre la forme homozygote et la Béta0 Thalasso Drépanocytose.

1 EVOLUTION'

Les complications sont très fréquentes cette forme. Les sujets dépassent rarement de dix (10) ans, d'où l'intérêt d'un bon de ces malades.

dans l'âge suivi

* LES COMPLICATIONS ANEMIQUES

* Ce sont les crises de Déglobulisation ou Anémie hémolytique aigue. Il s'agit de la crise de Séquestration Splénique avec :

- Accentuation de l'Anémie - Augmentation de la Splénomégalie qui devient douloureuse

- Fièvre

* Les crises d' Erythroblastopénie ou Syndrome de OWREN GASSER

On y observe :

- une accentuation de l'Anémie - une Fièvre - au Myélogramme: rareté voire absence d'Erythroblastes

Ces crises sont favorisées par les virus.

16

Parmi les complications liées

11hémolytique chronique on y retrouve

- une cardiopathie - des lithiases biliaires - des ulcères de jambes

' a l'Anémie

Les complications Anémiques sont responsables de 75 % des décès.

* LES COMPLICATIONS INFECTIEUSES

Chez les Drépanocytaires, il existe une susceptibilité particulière aux infections, du fait de l'asplénie fonctionnelle.

Dans la Littérature les germes les plus fréquemment rencontrés sont le Pneumocoques et l'Hémophilus Influenzae. Une Thèse récente fait état de Salmonelles et de Staphylocoques.

Les localisations fréquentes sont :

infectieuses les plus

- Pulmonaires : Pneumopathies - Osseuses : Ostéomyélites - Urogénitales : - O.R.L.

Tube Digestif

Les Complications Infectieuses quant à elles sont responsables de 25 % des décès.

* LES COMPLICATIONS ISCHEMIQUES

Elles sont liées aux phénomènes vase-occlusifs ce sont :

- la Nécrose de la Tête Fémorale

- les Complications Ophtalmologiques allant des simples Tortuosités Vasculaires au Décollement de la Rétine

- le Priapisme : Occlusion des corps caverneux

1 7

Î /

CHAPITRE II :

MATERIELS ET METHODES

18

II.1. CRITERES DE SELECTION DES MALADES

/

Trois critères biologiques ont prévalu à la sélection des malades que nous avons retenus pour notre Etude.

Ce sont

- L'Electrophorèse de l'Hémoglobine,

- Le Dosage spécifique des différentes fractions hémoglobiniques,

- L'Hémogramme.

II.1 .1. L'ELECTROPHORESE DE L'HEMOGLOBINE

II. 1. 1 . 1 . PRINCIPE

Lorsqu'un hémolysat est placé dans un champ électrique les différentes hémoglobines migrent en fonction de leur charge électrique respective et pour une même charge, en fonction de leur Poids Moléculaire (P.M.) ou de leur degré d'ionisation.

II.1 .1 .2. TECHNIQUE

Deux ( 2) techniques couramment utilisées d'Hématologie du Universitaire de Cocody.

électrophorétiques sont dans le Laboratoire Centre Hospitalier

* L'ELECTROPHORESE A pH ALCALIN (8,4) :

Cette technique utilise un hémolysat qui est obtenu à partir d'un sang prélevé sur EDTA. 5 µL de culot globulaire déposés dans les puits d'une plaque à microti tration sont dilués dans 1 0 µL de réactif F hémolysant.

On ajoute dans chaque puits, un morceau de thrombone inoxydable et on dépose la plaque sur un agitateur magnétique pendant trente (30) secondes.

19

* Le matériel est composé

- d'une cuve - d'un générateur - des plaques d'acétate de cellulose - d'un intégrateur - d'un applicateur d'échantillons.

* Les réactifs utilisés sont

- un tampon TEB pH 8,5 - un réactif hémolysant - une solution colorante - une solution décolorante - un transparisant

La technique est relativement simple : on dépose 50 µL de tampon TEB dans chaque compartiment de la cuve.Les plaques d'acétate de cellulose sont d'abord trempées pendant au moins vingt ( 20) minutes dans le tampon TEB, puis essorées entre deux buvards et enfin numérotées.

A l'aide de l'applicateur,le dépot est fait à 1, 5 cm du bord cathodique. La plaque est ensuite disposée sur les épaulements de la cuve et recouverte d'un pont de papier filtre.

La migration se fait à 450 volts pendant vingt ( 20) minutes, puis la coloration au rouge ponceau S pendant trois (3) minutes.

L'excédent de colorant est retiré en trempant les bandes dans trois ( 3) bains successifs d'acide acétique à 5 %. Les bandes sont laissées dans le dernier bain jusqu'à décoloration complète du fond d'acétate de cellulose.

Les plaques sont déshydratées dans deux bains successifs de méthanol durant cinq (5) minutes puis dans la solution transparisante pendant cinq (5) minutes.

Elles sont alors égouttées et séchées pendant cinq (5) minutes sur une plaque chauffante ou dans un four ventilé à 80° C.

Enfin, les plaques sont étiquetées et les échantillons numérotés.

20

I /

Cette technique permet d'individualiser quatre niveaux de migration mais n'autorise pas un diagnostic de certitude :

Les Hémoglobines rapide sont celles qui avant de l'Hémoglobine A, Hb de référence,

' a se

migration placent en

prise comme

L' Hémoglobine A a une migration normale (Hb de référence),

L' Hémoglobine F migre en arrière de l'Hémoglobine A,

L'Hémoglobine S dont la migration est lente se situe au même niveau que les Hémoglobines D Ouled Rabat, Cocody, Avicenna, Korle-Bu, D Punjab, lepore,

L'Hémoglobine C dont la migration est très lente, se situe au même niveau que les Hémoglobines A2, O Arabe, C Ziguinchor, 0 Tchad.

21

SCHEMA n°1 MIGRATION DES DIFFERENTS TYPES D'Hb A/pH ALCALIN (pendant 20 mn)

+ A F s C AC* O*

O* désigne l'origine

AC : Anhydrase carbonique

pH ALCALIN

22

* L'ELECTROPHORESE A PH ACIDE (6,0) :

Cette technique utilise le même matériel que l'Electrophorèse à pH alcalin.

Les réactifs se composent

- d'un Tampon citrate, - de Bacto Ajar Difco,

d'une Solution colorante.

. La technique se fait en plusieurs étapes:

-->la Première Etape concerne la PREPARATION DES PLAQUES

On utilise des plaques d'acétate de cellulose héléna qui sont trempées pendant trente (30) minutes dans le tampon pH 6, puis dans une solution chauffée à 80 °C de tampon pH 6 contenant 1% de bacto Ajar.

Après addition de 3 ml de KCN à 5 % à la solution, les plaques sont retirées au bout de trente (30) minutes.

Elles sont alors égouttées et conservées séparément au réfrigérateur dans des pochettes en plastiques fermées contenant chacune 1 ml de tampon. La durée de conservation est de l'ordre d'un (1) mois.

-->La Seconde Etape est celle de la MIGRATION :

Les hémolysats des échantillons à tester sont préparés en utilisant 350 µL de réactif hémolysant pour 5 µL de sang total.

La migration, après dépôt des échantillons au centre de la plaque,se fait à 80 volts pendant trente (30) minutes.

-->La Dernière Etape est le temps de COLORATION :

Après la migration,les plaques sont colorées pendant cinq (5) minutes avec le mélange suivant :

- Chlorure de benzidine à 1% - Nitroprussiate de sodium à 1% - Eau distillée - Eau oxygénée à 30 %

(5ml) ( 1 ml) (5ml) ( 1 ml)

23

I Les plaques sont rincées abondamment l'jeau distillée et séchées à l'air.

Les échantillons sont ensuite numérotés.

•. a

Cette technique l1Hémoglobine S migrant au même alcalin.

permet de différencier des autres Hémoglobines niveau qu'elle, à pH

Elle permet aussi de différencier l1Hémoglobine C des Hémoglobines O Arabe, O Tchad, C Zinguinchor. ·

24

SCHEMA n°2 MIGRATION DES DIFFERENTS TYPES D'Hb A pH ACIDE (pendant 30 mn)

+ C s O* A F

O* Arabe

pH ACIDE

25

II.1 .2. LE DOSAGE SPECIFIQUE DES DIFFERENTES FRACTIONS HEMOGLOBINIOUES

Le dosage spécifique des différentes fractions hémoglobiniques utilise en pratique un intégrateur.

II.1 .3. L'HEMOGRAMME

Il apporte parfois des renseignements indispensables pour affirmer le diagnostic de la Drépanocytose.

!PRINCIPE ET TECHNIQUE!

Plusieurs techniques tant manuelles qu' automatiques peuvent être employées. Nous avons utilisé la technique automatique avec un appareil de type COULTER COUNTER "Model S".

Le fonctionnement de ce modèle est basé sur le procédé de détection volumétrique des particules par variation d'impédence mis au point par Wallace Coul ter en 194 7. Le modèle dispose de deux cuves distinctes utilisées respectivement pour le comptage des Globules Rouges et des Globules Blancs dans lesquelles plongent trois tubes à orifice calibré de cent (100) unités.

Ces bacs de comptage sont reliés à leur partie supérieure par un système d'aspiration qui permet de faire passer un courant liquide à travers l'orifice.

Deux électrodes (interne et externe) se trouvent de part et d'autre de l'orifice et permettent d'enregistrer le potentiel électrique.

Le passage de la particule globulaire à travers 1' orifice déplace un volume égal d'électrolytes et provoque une variation d'impédance au niveau de l'orifice.

Ceci crée une variation d'intensité et de tension directement proportionnelle au volume de la cellule.

Ces modifications donnent également naissance à des impulsions qui sont amplifiées et visualisées sur l'écran sous forme de traits verticaux. L'appareil compte donc le nombre d'impulsions et mesure le volume de chaque particule globulaire.

26

II.1 .4. LE FROTTIS SANGUIN

C'est un complément indispensable sanguine parce qu'il permet morphologique des cellules.

' a une

la numération appréciation

II.1 .4.1. PRINCIPE

Il s'agit d'étudier , sur un étalement de sang sur lame la morphologie des hématies.

II.1 .4.2. TECHNIQUE

* ETALEMENT On dépose une petite goutte de sang sur un des bords d'une lame bien propre.

A l'aide d'une autre lame inclinée à 45 °, on étale le sang.

* FIXATION Elle constitue le deuxième temps de l'opération. Elle utilise soit une solution d'alcool méthylique, soit une solution de May Grunwald. Nous avons utilisé la technique mise au point par C. Sultan.

Les lames sont successivement trempées dans deux ( 2) solutions de May Grunwald de concentration différente:

- May Grunwald pur (pendant 2 minutes), - May Grunwald dilué à 50% (pendant 3 min.)

27

* COLORATION Cette dernière étape utilise une solution colorante, le Giemsa . Selon la technique de C. Sul tan, les lames sont successivement trempées dans trois ( 3) solutions de Giemsa de dilution identique (les lames passant d'un Giemsa sale à un Giemsa de plus en plus propre) :

Giemsa dilué au 1/10 pendant cinq (S)mn, - Giemsa dilué au 1/10 pendant cinq (S)mn, - Giemsa dilué au 1/10 pendant cinq (S)mn.

Après coloration,les deux (2) solutions respectivement pendant minutes.

lames d'eau deux

sont trempées dans tamponnée pH 7

(2) et trois (3)

Les lames sont ensuite égouttées et séchées à l'air et on attend au moins cinq ( 5) minutes pour lire les Frottis.

28

I

) II.1 .5. L'ENQUETE FAMILIALE

L' Electrophorèse et l 'Hémogramme réalisés deux parents du malade apportent des complémentaires au diagnostic de la Drépanocytose. C'est une Etape complémentaire et indispensable permettant de faire ··1a distinction entre la f o rme Homozygote (SSFA2) et la forme Béta0 Thalasso Drépanocytose.

chez les arguments forme de

29

II.2. REPARTITION DES MALADES SELECTIONNES

Notre Etude a porté sur:

35 sujets porteurs Drépanocytaire majeure Thalassémie : SFA2.

d'une la

Association Thalasso Drépanocytose Béta0

102 sujets porteurs d'une Association Thalasso Drépanocytaire mineure : la Drépanocytose Béta+ Thalassémie : SAFA2

Les résultats obtenus ont été comparés avec ceux de 105 sujets Drépanocytaires homozygotes (SSFA2) sélectionnés parmi les malades fichés, ayant un dossier complet et régulièrement suivis dans le service d'Hématologie du CHU de Cocody.

La répartition des différents sujets retenus pour notre Etude a pris en compte les Paramètres Epidémiologiques suivants :

- l'Age, - le Sexe, - le Groupe Ethnique, - le Phénotype hémoglobinique.

30

II.3. L'ETUDE STATISTIQUE

Pour établir les comparaisons sur l'ensemble de nos sujets nous avons toujours utilisé le Test de comparaison "CHI 2" cx2 >.

~

31

! ! /

CH.A.PITRE III -

RESULTATS

1 - DONNEES ETHNO-CULTURELLES ET ANTHROPOMETRIQUES

2 - CLINIQUES

3 - HEMATOLOGIQUES

4 - EVOLUTIFS

32

1 ! /

DONNEES ETHNO-CULTURELLES ET ANTHROPOMETRIQUES

33

I III_l_ DONNEES 'THNO-CULTURELLES

ET ANTHRO~OMETRIQUES

III.1 .1. REPARTITION DES SUJETS SELON L'ETHNIE

Les principaux Groupes Ethniques de la Côte d'Ivoire sont représentés dans notre échantillon.

* LE GROUPE AKAN Comprend les principales Ethnies du Centre et du Sud (Abbey, Abidji, Abouré, Agni, Appolo, Attié, Baoulé, M'Batto).

* LE GROUPE LAGUNAIRE:

Ce groupe représente les populations du littoral (Adjoukrou, Ahizi, Ebrié, Essouma).

* LE GROUPE VOLTAIQUE :

Il est constitué de Djimini, Koulango, Lobi, Sénoufo, Tagbana.

* LE GROUPE MANDE-FU:

Il est Constitué de Gagou et Yacouba.

* LE GROUPE KROU:

Regroupe les Populations du Sud-Ouest et de l'Ouest (Bété, Dida, Godié, Guéré, Kroumen, Neyo, Niaboua, Wobé).

* LE GROUPE MANDING:

Représenté par les Dioula, Mahou, Malinkés.

34

~------------------------------ .•. --..... ....,_ . .,___~___, _.ô, .. ,.....-... _

GROUPES ETHNO_ CUL TuRE! S IVOIRIENS

••••••• ,__ __ . - A O U L

0 •... ...._ AtO.H

KROU

D . . 1 Mouon

2 o~"'" 3 Con 4 M~11,K,·

mm 1 l<?U,0

2 Kotrol!ou

3 Kou11é 4 Outil 5 ,.on11

Loc,unclr11 ,4 N~

1 , •• ··~ 4 ••• ~. 8 lr.:fNHO

• !tu,.;

?A~ 1 AF1111 9 AlkJdloft

'90 Avllw>m

1, A.~ldlf

- - --- - ·--· -- -= - , ·=·---- .. ,, , ,,"_....__,,_.,..... . .

35 I

j La répart;t;on de fonct;on des grands

notre Groupes

échant;llon Ethn; ques de

en la

Côte d' Ivo; re f;gure dans n°2 et n°3.

les Tableaux n° 1 •

36

TABLEAU n°1 ! /

REPARTITION DE NOS CONSULT~S DREPANOCYTAIRES BETA0 THAL~SEMIQUES EN FONCTION DE L'ETHNIE (SFA2).

ETHNIE NOMBRE

AKAN 20

MANDE-FU 3

MANDING 8

KROU 1

LAGUNAIRE 1

ETRANGERS 2

TOTAL 35

37

TABLEAU n°2 I

: :1-ŒPARTITION DE NOS CONSULTANTS l~PANOCYTAIRES BETA+ THALASSEMIQUES EN FONCTION DE L'ETHNIE (SAFA2)

ETHNIE NOMBRE

AKAN 58

MANDE-FU 3

MANDING 14

KROU 19

LAGUNAIRE 3

ETRANGERS 5

TOTAL 102

38

TABLEAU n°3 1

REPARTITION DE NOS CONSULTANTS /. DREPANOCYTAIRES HOMOZYGOTES EN FONCiION DE L'ETHNIE {SSFA2) 1

ETHNIE NOMBRE

AKAN 41

MANDE-FU 2

MANDING 31

KROU 6

LAGUNAIRE 2

VOLTAIQUES 12

ETRANGERS 11

TOTAL 105

39

REMARQUE

Le calcul des pourcentages a volontairement été omis du fait de l'absence de données (en notre possession) sur la répartition globale des Groupes Ethniques en côte d'Ivoire.

40

III.1 .2. REPARTITION DES SUJETS SELON L'AGE

La répartition des sujets en fonction de l'Age et du Phénotype hémoglobinique figure dans les Tableaux N°4, N°5 et N°6.

41

TABLEAU n°4 REPARTITION DE NOS ÇONSULTANTS DREPANOCYTAIRES BET~0 THALASSEMIQUES (SFA2) EN FONCTION DE L'AGE

TRANCHE D'AGE (Années) NOMBRE

0 - 5 1 0

6 - 10 1 4

11 - 1 5 7

16 - 20 1

21 - 25 2

26 - 30 1

TOTAL 35

42

TABLEAU n°5 REPARTITION DE NOS CONSULTANTS 1 DREPANOCYTAIRES BETA+ THALASSEMIQUES (SAFA2) EN FONCTION DE L'AGE


0 - 5 1 5

6 - 1 0 1 6

1 1 - 1 5 1 9

16 - 20 23

21 - 25 8

26 - 30 9

31 - 35 7

36 - 40 3

41 - 45 1

46 - 50 1

TOTAL 102

43

TABLEAU n°6 REPARTITION DE NOS SONSULTANTS DREPANOCYTAIRES HOM9ZYGOTES (SSFA2) EN FONCTION DE L'AGE ·


0 - 5 33

6 - 1 0 27

11 - 1 5 1 4

16 - 20 1 1

21 - 25 10

26 - 30 7

31 - 35 2

36 - 40 0

41 - 45 1

TOTAL 105

44

REMARQUES

L' Espérence de vie parait faible ; porté du fait du nombre réduit de plus l'âge avance.

ce constat est nos consultants

45

III.1 .3. REPARTITION DES MALADES SELON LE SEXE /

Cette répartition figure dans les Tableaux n°7, n°8 et n°9. La prédominance masculine observée chez les malades SSFA2 et SFA2 n'a aucune valeur statistique. Ces affections se transmettent selon le mode autosomal. La distribution des deux tares n'obéissant qu'au hasard.

46

TABLEAU n°7 REPARTITION DE NOS CONSULTANTS DREPANOCYTAIRES BETA0 THALASSEMIQUES (SFA2) SELON LE SEXE

SEXE NOMBRE DE MALADES

Masculin 22

Féminin 1 3

T O T A L 35

TABLEAU n°8 REPARTITION DE NOS CONSULTANTS DREPANOCYTAIRES BETA+ THALASSEMIQUES (SAFA2) SELON LE SEXE


Masculin 51

Féminin 51

T O T A L 102

TABLEAU n°9 REPARTITION DE NOS CONSULTANTS DREPANOCYTAIRES HOMOZYGOTES (SSFA2) SELON LE SEXE


Masculin 61

Féminin 44

TOTAL 105

47

1 /

RESULTATS CLINIQUES

48

Au cours de ce Cliniques et Drépanocytose-Béta existes :

Travail, nous Hématologiques Thalassémie

étudierons les signes dans l'Association

dont deux (2) formes

->Drépanocytose Béta0 Thalassémie

->Drépanocytose Béta+ Thalassémie

SFA2

SAFA2

Les mêmes signes analysés chez les sujets Drépanocytaires homozygotes : SSFA2, permettront non seulement une comparaison entre les trois ( 3) formes de Drépanocytose mais aussi et surtout d'apprécier l'influence de la réduction de synthèse des chaines Béta sur la symptômatologie de l'Hémoglobinose S.

49

III.2. RESULTATS CLINIQUE~

III.2.1. AGE DE DEBUT DES CRISES VASCULO-OCCLUSIVES

Les Ages de début des crises vasculo-occlusives Associations Thalasso-Drépanocytaires et de Drépanocytose homozygote sont résumés dans Tableaux suivants:n°10, n°11, n°12 et n°13.

des ·~ la

les

50

TABLEAU n°10 AGE DE DEBUT DES CRISES DE NOS CO~SULTANTS DREPANOCYTAIRES BETA0 THALASSEMIQ9ES (SFA2)

TRANCHE D'AGE DE DEBUT DES CRISES EFFECTIFS POURCENTAGE

(Années)

0 - 1 19 54,28 %

2 - 3 9 25, 71 %

4 - 5 2 5,71 %

> 5 5 14,28 %

TOTAL 35 100 %

TABLEAU n°11 AGE DE DEBUT DES CRISES DE NOS CONSULTANTS DREPANOCYTAIRES BETA+ THALASSEMIQUES (SAFA2)


(Années)

0 - 1 1 3 12,74

2 - 3 28 27,45

4 - 5 8 7,84

>5 53 51 , 96

TOTAL 102 100

TABLEAU n°12 AGE DE DEBUT DES CRISES DE NOS CONSULTANTS DREPANOCYTAIRES HOMOZYGOTES (SSFA2)


(Années)

0 - 1 52 49,52

2 - 3 38 36,19

4 - 5 4 3,81

>5 1 1 10,48

TOTAL 105 100 %

51

TABLEAU N°13 COMPARAISON DES AGES DE DEBUT DES CRISES VASCULO-OCCLUSIVES ENTRE NOS CONSULTANTS DREPANOCYTAIRES HOMOZYGOTES (SSFA2) ET BETA THALASSO-DREPANOCYTAIRES (SFA2- SAFA2)

TRANCHE D'AGE DE DEBUT DES CRISES

(Années) SFA2 SAFA2 SSFA2

0 - 1 1 9 1 3 52

2 - 3 9 28 38

4 - 5 2 8 4

>5 5 53 1 1

TOTAL 35 102 105

x2 = 61, 912

REMARQUES

--->Les Ages de Début des Crises Aigues sont

Sensiblement identiques dans la Drépanocytose homozygote (SSFA2) et l'Association Drépanocytose Béta0 Thalassémie (SFA2). En effet les différences observées entre ces deux (2) formes ne sont pas statistiquement significatives.

Différents entre l'Association Drépanocytose Béta+ Thalassémie (SAFA2) et les deux (2) autres formes de Drépanocytose (SSFA2 et SFA2) car les différences observées sont hautement significatives.

--->Dans plus de la moitié des cas des patients observés dans la Drépanocytose homozygote (SSFA2) et l'Association HbS- Béta0 Thalassémie (SFA2),les crises surviennent précocément dans la petite enfance; en effet plus de 75 % des crises aigues débutent entre la naissance et 2-3 ans.

--->Seule la forme de l'Association HbS Béta+ Thalassémie (SAFA2) a un début tardif. En effet plus de la moitié de ces observations débutent après 5 ans.

52

III.2.2. INCIDENCE DES CRISES VASCULO OCCLUSIVES 1 ;

L'Etude de !'Incidence des crises vasculo-occlusives dans les Associations Bita Thalasso-Dripanocytaires et la Dripanocytose homozygote est risumie dans les Tableaux suivants : n°14, n°15, n°16 et n°17.

53

TABLEAU n°14 ) INCIDENCE DES CRISES VASCULO-OCCLUSIVES / CHEZ NOS CONSULTANTS DREPANOCYTAIRES BETA0

THALASSEMIQUES : SFA2

NOMBRE DE CRISES PAR AN EFFECTIFS POURCENTAGE

1 - 3 20 57,14

4 - 8 1 1 31 , 43

9 et> 2 5,71

Indéterminé 2 5,71

TOTAL 35 100 %

TABLEAU n°15 INCIDENCE DES CRISES VASCULO-OCCLUSIVES CHEZ NOS CONSULTANTS DREPANOCYTAIRES BETA+ THALASSEMIQUES : SAFA2


1 - 3 71 69,61

4 - 8 1 7 ···~ 16,-67

9 et> 12 11 , 76

Indéterminé 2 1 , 96

TOTAL 102 100 %

TABLEAU n°16 INCIDENCE DES CRISES VASCULO-OCCLUSIVES CHEZ NOS CONSULTANTS DREPANOCYTAIRES HOMOZYGOTES : SSFA2


1 - 3 42 40

4 - 8 41 39,05

9 et> 17 16, 19

Indéterminé 5 4,76

TOTAL 105 100 %

54

TABLEAU n°17 COMPARAISON DE L'INCIDENCE DES/CRISES VASCULO-OCCLUSIVES ENTRE NOS cpNSULTANTS DREPANOCYTAIRES HOMOZYGOTES (SSFA2) ET BETA THALASSO-DREPANOCYTAIRES (SFA2 - SAFA2)

NOMBRE DE CRISES PAR AN SFA2 SAFA2 SSFA2

1 - 3 20 71 42

4 - 8 11 1 7 41

9 et> 2 1 2 1 7

Indéterminé 2 2 5

TOTAL 35 102 105

x2 = 21,429

REMARQUES

-->Dans l'Association Drépanocytose Béta+ Thalassémie ( SAFA2), près de 70 % des patients ont un nombre réduit de crises aigues (1 à 3 par an). Environ 28 % des sujets font un nombre de crises égale ou supérieure à 4 dans l'année.

-->Dans l'Association Drépanocytose Béta0 Thalassémie (SFA2) plus de 55 % des sujets ont une faible incidence des crises aigues (1 à 3 crises par an). 31 % environ ont un nombre relativement élevé de crises vasculo-occlusives (4 à 8 crises). Seuls 5,71 % des malades ont une incidence élevée de crises aigues (plus de 8 par an).

-->Dans la Drépanocytose homozygote (SSFA2), 2/5 ème des malades observés ont un nombre réduit de crises aigues (1 à 3 / an) et environ 2/5 ème également des malades ont un nombre moyen de crises vasculo occlusives de l'ordre de 4 à 8 par an. Seuls environ 16 % des sujets ont une incidence relativement élevée de crises aigues (plus de 8 crises par an) .

55

1 CONCLUSION

/ L'Incidence des crises vasculo-occlusives semble relativement plus élevée dans la Drépanocytose homozygote et la Béta0 Thalasso-Drépanocytose que dans la Béta+ Thalasso-Drépanocytose.

Les différences observées sont confirmées par calculs s t.a t.Ls t.Lque s ,:

les

56

III.2.3. FACTEURS DECLENCHANTS DES CRISES VASCULO-/ OCCLUSIVES : /

Les Crises douloureuses sont en général provoquées par de nombreux Facteurs déclenchants, la plupart bien connus. Les plus fréquemment rencontrés :

Le Froid, - les Efforts Physiques intenses ou prolongés, - la Fièvre quelle qu'en soit l'étiologie, - la Déshydratation, - la Haute Altitude surtout les Voyages en Avions peu préssurisés,

- les Prises Médicamenteuses (surtout les vaso constricteurs et les acidifiants)

Tous ces Facteurs relèvent de deux l'Hypoxie et l'Acidose qui Falciformation des hématies l'Hémoglobine S.

(2) mécanismes provoquent la contenant de

La Falciformation est en général réversible si les mécanismes (Hypoxie, Acidose) déclenchants sont de courte durée.

Par contre le maintien prolongé de la déformation érythrocytaire sous l'influence des mêmes mécanismes déclenchants entraine l'apparition d'hématies falciformes irréversibles ("Irreversible Sickle Cell : ISC") qui sont à l'origine d'occlusions vasculaires cause d'Ischémie et de Douleurs.

L' Etude des Facteurs déclenchants dans notre série, aussi bien dans la Drépanocytose homozygote (SSFA2) que dans les Associations Thalasso-Drépanocytaires (SFA2 ET SAFA2) est résumée dans les Tableaux suivants : n°18, n°19, n°20 et n°21.

57

; TABLEAU n°18 FACTEURS DECLENCHANTS DE LA CRISE VASCULO OCCLUSIVE CHEZ NOS CONSULTANTS DREPANOCYTAIRES BETA0 THALASSEMIQUES: SFA2

FACTEURS DECLENCHANTS EFFECTIFS POURCENTAGE

Froid 21 31 , 34

Effort physique (int. ou non) 12 1 7, 91

Episode fébrile 32 47,76

Prise médicamenteuse 0 / Autres facteurs 2 2,98

TOTAL 67 100 %

58

TABLEAU n°19 !

FACTEURS DECLENCHANTS DE ~A CRISE VASCULO OCCLUSIVE CHEZ NOS DREPAN9CYTAIRES BETA+ THALASSEMIQUES : SAFA2 ,


Froid 71 37,37

Effort Physique (int. ou non) 64 33,68

Episode Fébrile 43 22,63

Prise médicamenteuse 0 /

Autres Facteurs 1 2 6,31 .. T O T A L 190 100 %

59

TABLEAU n°20 FACTEURS DECLENCHANTS DE LA CRISE VASCULO OCCLUSIVE CHEZ NOS CONSULTANTS DREPANOCYTAIRES HOMOZYGOTES : SSFA2


Froid 63 32,47

Effort Physique (int. ou non) 40 20,62

Episode Fébrile 76 39,17

Prise médicamenteuse 0 / Autres Facteurs 1 5 7,73

T O T A L 194 100 %

60

TABLEAU n°21 COMPARAISON DES FACTEURS DECLENCHANTS DE LA CRISE AIGUE ENTRE NOS CONSULTANTS DREPANOCYTAIRES HOMOZYGOTES ET BETA THALASSO-DREPANOCYTAIRES (SFA2-SAFA2)

FACTEURS DECLENCHANTS SFA2 SAFA2 SSFA2

Froid 21 71 63 ·

Effort Physique ( int. ou non) 12 64 40

Episode Fébrile 32 43 76

Autres Facteurs 2 1 2 1 5

TOTAL 67 190 194

x2 = 23,507

REMARQUES

-->Dans l'Association Drépanocytose Béta+ Thalassémie, le Froid est le Facteur déclenchant le plus fréquemment retrouvé. Ensuite se succède par ordre décroissant de fréquence les E[forts Physiques puis les Accès Fébriles.

-->Dans la Drépanocytose Homozygote: SSFA2 et l'Association Drépanocytose Béta0 Thalassémie: SFA2, la Fièvre est le Facteur déclenchant retrouvé en plus grande fréquence. Le Froid et les Efforts Physiques occupant respectivement la 2ème et la 3ème place.

-->Les Autres Facteurs (grossesse, altitude, etc ... ) n'occupent qu'une place très accessoire dans les trois (3) formes de Drépanocytose.

AU TOTAL : Les différences observées dans la répartition des Facteurs déclenchants sont statistiquement significatives surtout entre (Drépanocytose Béta+ Thalassémie : SAFA2) et (Drépanocytose homozygote : SSFA2 et Drépanocytose Béta0 Thalassémie : SFA2)

61

III.2.4, LOCALISATIONS DES DOULEURS

Les localisations des douleurs dans les différentes formes de Drépanocytose varient selon l'Age et selon le Phénotype hémoglobinique.

III.2.4.1. PREVALENCE DES LOCALISATIONS DOULOUREUSES

!'Etude de la Prévalence de la localisation des Douleurs dans les trois (3) formes de Drépanocytose figure dans les Tableaux n°22, n°23, n°24 et n°25 suivants :

62

TABLEAU n°22 PRINCIPALES LOCALISATIONS DES DOULEURS CHEZ NOS CONSULTANTS DREPANOCYTAIRES BETA0 THALASSEMIQUES: SFA2

PRINCIPALES LOCALISATIONS EFFECTIFS POURCENTAGE

Extrémités 22 20,37 ..

Membres> 20 18,52

Membres < 22 20,37

Rachis 1 1 1 0, 1 8

Thorax 1 1 1 0, 1 8

Abdomen 22 20,37

TOTAL 108 100 %

63

TABLEAU n°23 PRINCIPALES LOCALISATIONS DES DOULEURS CHEZ NOS CONSULTANTS DREPANOCYTAIRES BETA+ THALASSEMIQUES: SAFA2

)


Extrémités 31 12,30

Membres > 52 20,63

Membres < 53 21 , 03

Rachis 32 12,70

Thorax 46 18,25

Abdomen 38 15,08

TOTAL 252 100 %

64

TABLEAU n°24 PRINCIPALES LOCALISATIONS D~ DOULEURS CHEZ NOS CONSULTANTS DREPANOfYTAIRES HOMOZYGOTES: SSFA2 1


Extrémités 70 22,22

Membres > 49 15,55

Membres < 59 18,73

Rachis 34 10,79

Thorax 43 13,65

Abdomen 60 19,05

T O T A L 315 100 %

65

TABLEAU n°25 COMPARAISON DES PRINCIPALES LOCALISATIONS DOULOUREUSES ENTRE NOS CONSULTANTS DREPANOCYTAIRES HOMOZYGOTES (SSFA2) ET BETA THALASSO DREPANOCYTAIRES (SFA2 ET SAFA2)

PRINCIPALES LOCALISATIONS SFA2 SAFA2 SSFA2

Extrémités 22 31 70

Membres > 20 52 49

Membres < 22 53 59

Rachis 1 1 32 34

Thorax 11 46 43

Abdomen 22 38 60

T O T A L 108 252 315

x2 = 16,521

REMARQUES

La comparaison des Prévalences des douloureuses ne montre pas de statistiquement significatives entre formes de Drépanocytose.

localisations différences

les trois ( 3)

En effet toutes les localisations sont présentes dans les trois (3) formes de Drépanocytose.

66

I III.2.4.2. REPART TION DES LOCALISATION

DOULOU EUSES SELON L'AGE ET SELON LE PHENO YPE HEMOGLOBINIOUE

L'Etude des localisations douloureuses en fonction de l'Age et du Phénotype hémoglobinique permet les remarques ci-dessous :

La Répartition des localisations douloureuses selon l'Age est identique dans la Drépanocytose homozygote (SSFA2) · et l'Association Drépanocytose Béta0

Thalassémie (SFA2).

Par contre cette Répartition presqu'inversement différente l'Association Drépanocytose Thalassémie (SAFA2).

Le Syndrôme "Pieds-Mains" qui est l'apanage des formes SSFA2 et s'observe généralement avant deux (2) Ce sont des formes à Début Précoce.

est dans

Béta+

plus SFA2 ans.

Les localisations abdominales sont le fait du grand enfant à partir de 4 - 5 ans.

Ailleurs, les autres localisations douloureuses (Rachis, Thorax et Mem15res) sont indifféremment retrouvées dans les ~rois (3) formes de Drépanocytose et à tout age.

Dans notre série, ces localisations douloureuses sont notées depuis l'âge de 1 an jusqu'à l'âge de 47 ans.

67

TABLEAU n°26 I

PREVALENCE fOMPARATIVE DE LA SPLENOMEGALt~ CHEZ NOS CONSULTANTS DREPANOCYTAIRES HOMOZYGOTES (SSFA2) ET BETA THALASSO-DREPANOCYTARES (SFA2- SAFA2)

Cette Etude dessous :

est ~ ~

resumee dans le Tableau n ° 26 ci-

SPLENOMEGALIE

DREPANOCYTOSE PRESENCE ABSENCE

Nombre Pourcentage Nombre Pourcentage

SFA2 1 4 40 % 21 60 %

SAFA2 9 8,82 % 93 91,18 %

SSFA2 32 30,48 % 73 69,52 %

REMARQUES

-->les différences constatées entre SSFA2 et SFA2 ne sont pas statistiquement significatives.

-->Cependant, elles le sont entre:

- SSFA2 et SAFA2 - SFA2 et SAFA2

68

TABLEAU n°27 APPRECIATION DU VOLUME DE LA RATE CHEZ NOS CONSULTANTS DREPANOCYTAIRES HOMOZYGOTES (SSFA2) ET BETA THALASSO DREPANOCYTAIRES (SFA2-SAFA2)

SFA2 SAFA2 SSFA2 SPLENOMEGALIE

Nbre. Pour. Nbre. Pour. Nbre. Pour.

Pointe type I 1 7,14 5 55,55 15 46,87

Type II 6 42,86 1 1 1 , 1 1 10 31 , 25

Type III 7 50 2 22,22 6 18,75

Type IV / / 1 1 1 , 1 1 1 3, 1 2

Type V / / / / / /

TOTAL 1 4 100 % 9 100 % 32 100 %

REMARQUES

La Splénomégalie semble relativement plus fréquente dans la Drépanocytose homozygote (SSFA2) que dans les Associations Tha±asso-Drépanocytaires ; mais plus dans la forme SFA2 que dans la forme SAFA2.

Cependant les différences constatées entre les trois (3) formes de Drépanocytose ne sont pas statistiquement significatives.

69

TABLEAU n°28 I

PREV~ENCE DE L'ICTERE OU DU SUB ICTE~ CHEZ NOS CONSULTANTS DREPANOCYTAIRES HOMOZYGOTES (SSFA2) ET BETA THALASSO-DREPANOCYTAIRES (SFA2- SAFA2)

Cette Etude suivant :

figure en , ,

resume dans le Tableau n ° 28

ICTERE OU SUE-ICTERE

DREPANOCYTOSE PRESENCE ABSENCE

Nombre Pourcentage Nombre Pourcentage

SFA2 26 74,28% 9 25,71%

SAFA2 33 32,35% 69 67,65%

SSFA2 78 74,28% 27 25,71%

REMARQUES

L'Ictère ou le Sub-Ictère est relativement plus fréquent dans la Drépanocytose homozygote lSSFX2T et l'Association Drépanocytose Béta0 Thalassémie (SFA2) que dans l'Association Drépanocytose Béta+ Thalassémie (SAFA2).

Cette différence observée est confirmée par les calculs statistiques.

70

RESULTATS BIOLOGIQUES (HEMATOLOGIQUES)

71

III-3- RESULTATS HEMATOLOGIQUES

/ III.3.1. ETUDE DES PARAMETRES ERYTHROCYTAIRES

III.3.1 .1. ETUDE DES PARAMETRES ERYTHROCYTAIRES DANS L'ASSOCIATION DREPANOCYTOSE BETA0 THALASSEMIE : SFA2

Les Résultats des Paramètres Erythrocytaires des 35 patients porteurs d'une Association Drépanocytose Béta0 Thalassémie (SFA2) sont résumés dans le Tableau n°29 ci-dessous :

TABLEAU n°29

35 GR 106 Hb Hte VGM TCMH CCMH Patients /mm3 g /dl % femtolit pg %

moyennes 3,528 8,392 26,824 78,162 24,389 30,878

Ecart- Type 0,789 1,363 3,660j 11,756 3--;sa-2 1,890

Valeurs 1,90 6,10 20,70 55 17,35 26,93 limites 5,01 11 , 36 34,46 1 1 32,40 35,10

L'analyse du Tableau n°29 permet de tirer les conclusions suivantes :

a)- L'HEMOGLOBINE (Hb)

Le taux d' Hémoglobine dans cette forme ( SFA2) varie de 11,36 à 6,10 grammes par décilitre (g/dl). L'Anémie est donc un signe constant dans cette Association Thalasso-Drépanocytaire puisque le taux maximum d'Hb (11,36 g/dl) est inférieur à la normale.

La valeur moyenne calculée est de 8, 392g/dl avec 1 écart-type de l'ordre de 1,363 g/dl.

72

b)- LES GLOBULES ROUGES (GR)

Le nombre moyen de GR est ici de 3,528x1o6/mm3 avec un écart-type de 0,789x106/mm3.

Les valeurs extrêmes obtenues sont respectivement 5,02 x 106/mm3 et 1,90x106/mm3.

c)- L'HEMATOCRITE (Hte)

Chez l'ensemble des 35 patients SFA2 que nous avons reçus, l'Hte varie de 20,70 % à 34,46 %.

La valeur moyenne étant estimée à 26,824 % avec un écart-type de l'ordre de 3,660 %.

d)- LE VOLUME GLOBULAIRE MOYEN (VGM)

Les valeurs du VGM oscillent entre 55 et 115 femtoli tres. La valeur moyenne calculée est de l'ordre de 78,162 femtolitres avec un écart-type égal à 11,756 fl.

A l'exclusion de deux une normocytose, la siç,ne ------constant- de Thalassémie (SFA2).

(2) malades qui présentent microcytose est presqu'un l'Association HbS-Béta0

e)- LA TENEUR CORPUSCULAIRE MOYENNE EN HEMOGLOBINE (TCMH) :

L'Hypochromie est un signe presque constant de la Béta0 Thalasso-Drépanocytose (SFA2). La normochromie est cependant retrouvée chez un malade.

Les valeurs de la TCMH varient entre et 32,40 pg.

17,35 pg

La valeur 24,389 pg 3,582 pg.

moyenne avec un

de la TCMH écart-type

est de

évaluée l'ordre

' a de

73

f)- LA CONCENTRATION CORPUSCULAIRE MOYENNE EN HEMOGLOBINE (CCMH) :

La valeur moyenne de la CCMH est de 30,878 % avec un écart-type de l'ordre de 1,890 %.

Les valeurs de la CCMH varient de 26,93 % a 35,10 %.

III.3.1 .2. ETUDE DES PARAMETRES ERYTHROCYTAIRES DANS L'ASSOCIATION DREPANOCYTOSE BETA+ THALASSEMIE: SAFA2

Les résultats des Paramètres Erythrocytaires des 102 patients porteurs d'une Association Drépanocytose Béta+ Thalassémie (SAFA2) sont résumés dans le Tableau n°30 suivant :

TABLEAU n°30

102 GR 106 Hb Hte VGM TCMH CCMH Patients /mm3 g /dl % femtolit pg %

Moyennes 4,743 10,991- -34,129 73,429 23,429 32,151

Ecart- Type 1 , 016 1 , 719 4,736 6,013 2,453 1 , 291

Valeurs 2,53 7 21 , 55 60 18 28,80 limites 11 , 86 15,60 47,70 91 31,70 36,10

L'analyse du Tableau n°30 permet de tirer les conclusions suivantes :

a)- L'HEMOGLOBINE (Hb)

Les valeurs limites du taux d'Hb sont respectivement de 7 g/dl et 15,60 g/dl dans la forme SAFA2

La valeur moyenne calculée est 10,997 g/dl avec un écart-type à

de 1 'ordre de 1,719 g/dl.

Seuls 24 sujets (soit 23,53 % des cas) ont une Anémie modérée. Le reste des sujets soit 78 patients (représentant 76,50 % des cas) ont un taux d'Hb normal ou très voisin de la normale.

74

b)- LES GLOBULES ROUGES {GR)

Le nombre des GR des sujets SAFA2 que nous avons reçus varie de 2,53 x 106/mm3 à 11,8x106/mm3.

Le nombre moyen de GR est de 4,743x106/mm3 avec un écart-type de l'ordre de 1,016x106/mm3.

c)- L'HEMATOCRITE {Hte)

Chez les Drépanocytaires SAFA2, !'Hématocrite varie de 21,55 % à 47,70 %.

La valeur moyenne calculée est de l'ordre de 34,129 % avec un écart-type égal à 4,736 %.

d)- LE VOLUME GLOBULAIRE MOYEN {VGM)

La microcytose est un signe constamment retrouvé chez tous les sujets SAFA2 que nous avons reçus puisque les valeurs limites oscillent entre 60 et 91 fl.

La valeur moyenne calculée est de 73,429 femtolitres avec un écart-type de 6,013 fl.

e)- LA TENEUR CORPUSCULAIRE MOYENNE EN HEMOGLOBINE {TCMH) :

La TCMH des sujets SAFA2 varie entre 18 pg et 31,70 pg attestant de la constance de l'Hypochromie.

En effet, seuls consultés {soit Normochromie.

cinq (5) environ

sujets sur 1 5 % )

les ont

102 une

La valeur moyenne calculée est de 23,695 pg avec un écart-type de l'ordre de 2,453 pg.

f)- LA CONCENTRATION CORPUSCULAIRE MOYENNE EN HEMOGLOBINE {CCMH) :

Les valeurs limites de la CCMH varient de 28,80% à 36, 10 % . La valeur moyenne calculée est de 32,151 % avec un écart-type de l'ordre de 1,291%.

75

III.3.1.3. ETUDE COMPARATIVE DES PARAMETRES ERYTHROCYTAIRES ENTRE LA DREPANOCYTOSE HOMOZYGOTE (SSFA2) ET LES ASSOCIATIONS THALASSO DREPANOCYTAIRES (SFA2 - SAFA2)

Cette Etude est résumée dans les trois (3) Tableaux suivants: n°31, n°32 et n°33.

76

TABLEAU n°31 COMPARAISON DES PARAMETRES ERYTHROCYTAIRES ENTRE NOS CONSULTANTS DREPANOCYTAIRES HOMOZYGOTES (SSFA2) ET BETA0 THALASSO-DREPANOCYTAIRES (SFA2)

/

SFA2 (P2) SSFA2 ( P1 ) P1 - P2 PARAMETRES

X S* X S* t

GR (106/mm3) 3,528 0,789 3, 11 4 0,495 0,01 s

Hb (g/dl) 8,392 1,363 8,163 1 , 207 NS

Hte ( % ) 26,824 3,660 26,024 3,409 NS

VGM (fl) 78,162 11,756 84,182 6,657 0,01 s

TCMH (pg) 24,389 3,582 26,487 2,645 0,01 s

CCMH ( % ) 30,878 1,890 31,298 1 , 630 NS ',:"';.j •

P1 = Drépanocytose Homozygote (SSFA2) P2 = Drépanocytose-Béta0 Thalassémie (SFA2) NS = Non Significatif X = Moyenne S* = Ecart-Type S = Significatif t = Test de comparaison

77

TABLEAU n°32 COMPARAISON DES PARAMETRES ERYTHROCYTAIRES ENTRE NOS CONSULTANTS DREPANOCYTAIRES HOMOZYGOTES ET BETA+ THALASSO-DREPANOCYTAIRES (SAFA2)

SAFA2 (P3) SSFA2 (P1) P1 - P3 PARAMETRES

X S* X S* t

GR (106/mm3) 4,743 1 , 01 6 3, 114 0,495 0,00001 S

Hb (g/dl) 10,997 1 , 719 8,163 1 , 207 0,00001 S

Hte ( % ) 34,129 4,736 26,024 3,409 0,00001 S

VGM (fl) 73,429 6,013 84,182 6,657 0,00001 S

TCMH (pg) 23,695 2,453 26,487 2,645 0,00001 S

CCMH % 32,151 1 , 291 31 , 298 1,630 0,00001 S ,•·,.:.).

P3 = Drépanocytose Béta+ Thalassémie (SAFA2)

78

TABLEAU n°33 COMPARAISON DES PARAMETRES EâYTHROCYTAIRES ENTRE NOS CONSULTANTS DREPANOCYTAIRES BETA0 THALASSEMIQUES (SFA2) ET DREPANOCYTAIRES BETA+ THALASSEMIQUES (SAFA2)

SFA2 (P2) SAFA2 (P3) P2 - P3 PARAMETRES

X S* X S* t

GR 106/mm3 3,528 0,789 4,743 1 , 01 6 0,00001 S

Hb g/dl 8,392 1,363 10,997 1 , 71 9 0,00001

Hte % 26,824 3,660 34,129 4,736 0,00001 s

VGM fl 78,162 11,756 73,429 6,013 0,03 s

TCMH pg 24,389 3,582 32,695 2,453 NS

CCMH % 30,878 1,890 32,151 1 , 291 0,001 s

Ces différents Tableaux permettent de tirer les conclusions suivantes :

a)- COMPARAISON DES PARAMETRES ERYTHROCYTAIRES ENTRE L'ASSOCIATION DREPANOCYTOSE-BETA0 THALASSEMIE (SFA2) ET LA DREPANOCYTOSE HOMOZYGOTE (SSFA2)

-->Les différences observées, quant au taux d'Hb, entre la Drépanocytose homozygote et l'Association HbS-Béta0 Thalassémie, ne sont pas statistiquement significatives.

Ce constat que 1 'Anémie aussi sévère homozygote.

statistique permet d'affirmer dans l'Association SFA2 est que dans la Drépanocytose

-->De plus le Tableau comparatif permet de préciser que le VGM et la TCMH sont significativement plus bas dans l'Association HbS-Béta0 Thalassémie que dans la Drépanocytose homozygote.

Ce nouveau microcytose l'apanage Thalassémie

constat indique ainsi que la et l'hyprochomie serait surtout de l'Association HbS-Béta0

(SFA2).

79

-->L'Etude comparative,dans les deux formes de Drépanocytose ( SFA2 et SSFA2), de 1 'Hte d'une part et de la CCMH d'autre part, montre que les différences observées lors des calculs statistiques ne sont pas significatives.

b)- COMPARAISON DES PARAMETRES ERYTHROCYTAIRES ENTRE L'ASSOCIATION HbS BETA+ THALASSEMIE (SAFA2) ET LA DREPANOCYTOSE HOMOZYGOTE (SSFA2) :

-->Le taux d'Hb, le nombre de Globules Rouges et l'Hématocrite sont significativement plus élevés dans l'Association HbS Béta+ Thalassémie (SAFA2) que dans la Drépanocytose homozygote.

Ce constat nous autorise à affirmer que 1 'Anémie est beaucoup plus sévère dans la Drépanocytose homozygote que l'Association HbS Béta+ Thalassémie.

-->Le VGM et la TCMH sur le Tableau comparatif sont significativement plus bas dans l'Association HbS Béta+ Thalassémie ( SAFA2) que dans la Drépanocytose homozygote (SSFA2) indiquant que l'Hypochromie et la Microcytose sont surtout le fait de la SAFA2.

c)- COMPARAISON DES PARAMETRES ERYTHROCYTAIRES ENTRE LES ASSOCIATIONS BETA-THALASSO-DREPANOCYTAIRES : SFA2-SAFA2

-->Le taux d'Hémoglobine, le nombre de G.R. et l 'Hématocrite sont significativement plus élevés dans la forme Béta+ (SAFA2) que dans la forme Béta0 (SFA2).

Ce constat indique que 1' Anémie est plus sévère dans la forme Béta0 (SFA2) que dans la forme Béta+ (SAFA2).

-->Cependant les constantes hématimétriques (V.G.M., C.C.M.H. et T.C.M.H.) ne montrent pas de différences statistiques très significatives entre ces deux (2) formes de Thalasso-Drépanocytose (SFA2 et SAFA2) caractérisées toutes les deux ( 2) par une Hypochromie et une Microcytose. Toutefois, la microcytose semble plus marquée dans la forme SAFA2 que dans la forme SFA2.

; . I'.,"

80

III.3.2. PARAMETRES BIOLOGIQUES DE L'HEMOLYSE DREPANOCYTAIRE :

III.3.2.1. ETUDE DES PARAMETRES BIOLOGIQUES DE L'HEMOLYSE DANS L'ASSOCIATION DREPANOCYTOSE-BETA0 THALASSEMIE (SFA2)

Cette analyse est suivant :

, , resumee dans le Tableau n ° 3 4

TABLEAU n°34 ETUDE DES STIGMATES BIOLOGIQUES D'HEMOLYSE CHEZ NOS CONSULTANTS DREPANOCYTAIRES BETA0

THALASSEMIQUES : SFA2

35 BILIRUBINE BILIRUBINE PATIENTS RETICULOCYTES DREPANOCYTES LIBRE TOTALE

Moyennes 172.354,228 6.555,1 17,930 19,6934

Ecart-type 51.334,5 5.669,6 10,286 11,8442

Valeurs 70.200 0 4,66 4,66 limites 272.666 24.666 54,50 59,60

· ,., .

Le Tableau n°34 permet de tirer les conclusions suivantes:

a)- LE TAUX DE RETICULOCYTES

Le taux de Réticulocytes dans l'Association HbS-Béta0

Thalassémie varie de 70. 200 à 272. 666 Réticulocytes /mm3.

La moyenne calculée sur 31 sujets est de 172.354,8 Réticulocytes /mm3 avec un écart-type de l'ordre de 51 .334,5 Réticuloc./mm3.

b)- LE NOMBRE DE DREPANOCYTES IRREVERSIBLES DANS LE SANG ARTERIEL

Dans l'Association HbS Béta0-Thalassémie ce nombre de Drépanocytes irréversibles varie de O à 24.666 /mm3.

La moyenne calculée sur 18 sujets est de l'ordre de 6.555,1 Drépanocytes/mm3 avec un écart-type de 5.669,6 Drépanocytes/mm3.

81

c)- LE TAUX DE BILIRUBINE

Dans l'Association HbS Bilirubine libre donne des entre 4,66 et 54,50 mg/1.

Béta0-Thalassémie, la valeurs qui oscillent

La valeur moyenne calculée est de 17,930mg/l avec un écart type de 1' ordre de 10,286 mg/ 1 ( la moyenne a été calculée sur 29 sujets) . "~

La Bilirubine totale quant à elle, son taux varie de 4,66 à 59,60 mg/1.

La valeur moyenne 19,693 mg/1 avec un

calculée sur 29 sujets est écart-type égal à 11,844 mg/1.

de

La comparaison de ces différentes Bilirubinémies montre là encore qu'il existe toujours une légère augmentation du taux de Bilirubine conjuguée dans la SFA2 malgré !'Anémie de type hémolytique.

82

I IIIl.3.2.2. ETUDE DES PARAMETRES BIOLOGIQUES DE

' L'HEMOLYSE DANS L'ASSOCIATION DREPANOCYTOSE BETA+ THALASSEMIE (SAFA2)

Cette Etude est résumée dans le Tableau n°35 suivant :

TABLEAU n°35 ETUDE DES STIGMATES BIOLOGIQUES D'HEMOLYSE CHEZ NOS CONSULTANTS DREPANOCYTAIRES BETA+ THALASSEMIQUES : SAFA2

102 BILIRUBINE BILIRUBINE PATIENTS RETICULOCYTES DREPANOCYTES LIBRE TOTALE

Moyenne 91.721,3 3.528 11, 227 11,541

Ecart-type 46.594,9 2.649 7,1501 8,074

Valeurs 24.600 0 4,50 2 limites 276.000 8.666 38 41


a)- LE TAUX DE RETICULOCYTES

Le taux de Réticulocytes dans l'Association HbS Béta+ Thalassémie varie de 24.600 à 276.000 Réticulocytes /mm3.

La moyenne de ce taux calculée sur 94 sujets est de 91 .721,3 Réticulocytes /mm3 avec un écart-type de l'ordre de 46.594,9 Réticulocytes /mm3.

b)- LE NOMBRE DE DREPANOCYTES IRREVERSIBLES DANS LE SANG ARTERIEL

Dans la forme SAFA2, ce nombre varie de O à 8. 666 Drépanocytes /mm3.

La moyenne calculée sur 12 sujets est de l'ordre de 3. 528 Drépanocytes /mm3 avec un écart-type égal à 2.649 Drépanocytes /mm3.

83

/

J I

Dans la forme SAFA2, la Bilirubine · libre varie de 4,50 à 38 mg/1 et la moyenne calculée sur 71 sujets est de 11,227 mg/1 avec un écart-type de l'ordre de 7,150mg/l.

c)- LE TAUX DE BILIRUBINE

La Bilirubinémie totale quant à elle donne des valeurs oscillant entre 2 et 41 mg/1 avec une moyenne "~ de 11,541 mg/1 et un écart-type égal à 8,074 mg/1 (cette moyenne est calculée sur 75 sujets).

84

III.3.2.3. ETUDE COMPARATIVE DES PARAMETRES BIOLOGIQUES DE L'HEMOLYSE ENTRE LA DREPANOCYTOSE HOMOZYGOTE (SSFA2) ET LES ASSOCIATIONS BETA THALASSO DREPANOCYTAIRES (SFA2 - SAFA2) :

Ces comparaisons sont représentées dans les Tableaux n°36, n°37 et n°38.

85

TABLEAU n°36 /

COMPARAISON DES PARAMETRES DE L'HEMOLYSE DE NOS CONSULTANTS DREPANOCYTAIRES HOMOZYGOTES (SSFA2) ET DREPANOCYTAIRES BETA0 THALASSEMIQUES (SFA2)

P2 P1 P1 - P2 PARAMETRES X S* X S* t

Réticulocyt 172.354,228 (=X) 197.887,7 (=X) 0,02 s

51.334,5 (=S*) 52.653,2 (=S*)

Drépanocyt. 6.555,1 5.669,6 10.536 15.524,4 petit échan.

Bili.Totale 19,693 11,844 27,491 26,941 " Bili.Libre 17,930 10,286 23,926 17,823 "

P2 = SFA2

REMARQUES

Les taux de Réticulocytes, Drépanocytes irréversibles et de Bilirubine semblent relativement plus élevés dans la Drépanocytose homozygote que dans l'Association HbS Béta0

Thalassémie. Ceci tendrait à prouver que l'hémolyse serait relativement plus intense dans la Drépanocytose homozygote (SSFA2) que dans la SFA2.

Cette assertion nous n'avons pas pu la prouver par les calculs statistiques du fait de l'échantillonnage réduit des sujets SFA2 porteurs de stigmates biologiques de l'hémolyse.

86

TABLEAU n°37!: COMPARAISON DES PARAMETRES DE L'HEMOLYSE DE NOS CONSULTANTS DREPANOCYTAIRES HOMOZYGOTES (SSFA2) ET DREPANOCYTAIRES BETA+ THALASSEMIQUES (SAFA2)


Réticulocyt 197887,7 52653,2 91721,3 46594,9 0,00001 s Drépanocyt. 10536 15524,4 3.528 2.649 petits éch.

Bili.Totale 27,491 26,941 11,541 8,074 0,00001 s

Bili.Libre 23,926 17,823 11,2266 4,150 0,00001 s

REMARQUES

Les taux de Réticulocytes, de Drépanocytes irréversibles et de Bilirubine semblent relativement plus bas dans l'Association HbS Béta+ Thalassémie (SAFA2) que dans la Drépanocytose homozygote (SSFA2).

Ce constat tend à prouver que l'hémolyse est relativement plus faible dans la forme SAFA2 que dans la forme homozygote (SSFA2) où elle serait plus intense.

Les calculs statistiques confirment d'ailleurs nos résultats en indiquant que les différences observées entre les deux (2) formes de Drépanocytose (SSFA2 et SAFA2) sont significatives.

·( - .... -

87

TABLEAU n°38 1

COMPARAISO~ DES PARAMETRES DE L'HEMOLYSE DE NOS CONSULTANTS BETA THALASSO-DREPANOCYTAIRES : SFA2-SAFA2


Réticulocy. 172354,228 (=X) 91721,3 46594,9 0,00001 s

51.334,5 (=S*)

Drépanocyt. 6.555,1 5.669,6 3.528 2.649 petit échan.

Blli.Totale 19,693 11,844 11,541 8,074 Il

Blil.libre 17,930 10,286 11,227 7,150 Il

REMARQUES ,,,_

Les taux de Réticulocytes, de Drépanocytes irréversibles, et de Bilirubine semblent relativement plus élevés dans la forme SFA2 que dans la forme SAFA2 indiquant ainsi que l'hémolyse serait plus intense dans l'Association HbS Béta0 Thalassémie (SFA2) que dans l'Association HbS-Béta+ Thalassémie (SAFA2).

Nous n'avons pas pu prouver statistiquement affirmation du fait du nombre réduit de sujets présentant les stigmates biologique de l'hémolyse.

cette SFA2

88

I

! 1

III.3.3. PARAMETRES ELECTROPHORETIOUES

III.3.3.1. ETUDE DES PARAMETRES ELECTROPHORETIOUES DANS LA DREPANOCYTOSE HOMOZYGOTE ET LES ASSOCIATIONS THALASSO DREPANOCYTAIRES

-->Les Résultats du dosage des différents types d'Hémoglobine dans l'Association Drépanocytose Béta0 Thalassémie : SFA2 figurent en résumé dans le Tableau n°39 suivant :

TABLEAU n°39 ETUDE ELECTROPHORETIQUE DE NOS CONSULTANTS DREPANOCYTAIRES-BETA0 THALASSEMIQUES : SFA2

35 PATIENTS Hb S ( % ) Hb F (%) Hb A2 (%)

Moyennes 74,730 21,546 3,813

Ecart-type 6,751 7,132 , t 51 5

valeurs limites 58,7 à 87,9 % 8,2 à 38,1 % 1,4 à 7,2 %

> .....


a)- LE TAUX D'HEMOGLOBINES :

Dans l'Association HbS-Béta0 Thalassémie, le taux d'HbS varie de 58,7 % à 87,9 %.

La valeur moyenne calculée est de 74,730 % avec un écart-type égal à 6,751 %.

b)- LE TAUX D'HEMOGLOBINE F

Le taux d' Hb F dans la forme SFA2, varie de 8, 2 à 38, 1 % •

Le taux moyen calculé est de 21,546 % avec un écart type égal à 7,132 %.

c)- LE TAUX D'HEMOGLOBINE A2 :

Les valeurs limites du taux d' Hb A2 dans la forme SFA2 sont respectivement 1,4 % et 7,2 %.

Le taux moyen calculé est de 3,813 % avec un écart type de 1,515 %.

89

-->Les Résultats d'Hémoglobine dans Thalassémie SAFA2 n°40 ci-dessous :

I du ~osage des différents types

l 'Asi;ociation Drépanocytose Béta+ figu:tent en résumé dans le Tableau

TABLEAU n°40 ETUDE ELECTROPHORETIQUE DE NOS CONSULTANTS DREPANOCYTAIRES BETA+ THALASSEMIQUES : SAFA2

102 PATIENTS Hb S (%) Hb A(%) Hb F (%) Hb A2 (%)

Moyennes 62,599 20,351 12,257 4,813

Ecart-Types 6,020 4,931 6,834 1,589

Val. limites 39,5 à 74% 1 1 , 1 40,3% 1,3 à 29,9% 0,3 à 9,9%

Le Tableau n°40 permet de tirer les conclusions suivantes


Le taux d'HbS varie de 39,5 % à 74 % dans l'Association HbS Béta+ Thalassémie (SAFA2).

Le taux moyen calculé est de l'ordre de 62,599 % avec un écart-type égal à 6,020 %.

b)- LE TAUX D'HEMOGLOBINE A:

Dans la forme SAFA2, le taux d'Hb A varie de 40,3 %.

11,1 % à

La valeur moyenne calculée du taux d'Hb A est de 20,351 % avec un écart-type de 4,931 %.

c)- LE TAUX D'Hb F:

Ce taux varie, dans la forme SAFA2, de 1,3% à 29,9 %.

La valeur moyenne calculée est de 12,257 % avec un écart type égal à 6,834 %.

d)- LE TAUX D'HEMOGLOBINE A2

Dans la Drépanocytose SAFA2, le taux d'Hb A2 varie de 0,3 % à 9,9 % et la valeur moyenne calculée est de 4,813 % avec un écart-type égal à 1,589 %.

90

III.3.3.2. ETUDE COMPARATIVE DES PARAMETRES ELECTROPHORETIOUES ENTRE LA DREPANOCYTOSE HOMOZYGOTE ET LES ASSOCIATIONS THALASSO DREPANOCYTAIRES :

-->L'Etude comparative des Paramètres Electrophorétiques entre la Drépanocytose homozygote (SSFA2) et l'Association Drépanocytose Béta0

Thalassémie ( SFA2) est résumée dans le Tableau ci dessous

TABLEAU n°41 COMPARAISON DES PARAMETRES ELECTROPHORETIQUES DE NOS CONSULTANTS DREPANOCYTAIRES HOMOZYGOTES (SSFA2) ET DREPANOCYTAIRES BETA0 THALASSEMIQUES (SFA2) :

PARAMETRES P1 (SSFA2) P2 (SFA2) P1 1- P2 ELECTROPHOR. X S* X • S* t

Hb S 80,826 8,617 74,730 6,751 0,0001 s

Hb F 16,990 8,536 21,546 7,132 O,C01 s Hb A2 3,051 1,084 3,813 1 , 51 5 0,010 s

91

Le Tableau suivantes :

/ nofo1 /

permet de tirer les conclusions

a}- LE TAUX D'HEMOGLOBINES

La comparaison des taux HbS entre Drépanocytose homozygote (SSFA2) l'Association HbS-Béta0 Thalassémie : montre que les différences observées statistiquement significatives.

la et

SFA2 sont

Ce constat indique que le taux d'HbS est relativement plus élevé dans la Drépanocytose homozygote que dans l'Association HbS-Béta0

Thalassémie.


La comparaison des taux d'Hb F dans les deux (2) formes de Drépanocytose que sont la SSFA2 et la SFA2 montre que les différences observées sont statistiquement significatives indiquant que le taux d'Hb F serait plus élevé dans la forme SFA2 que dans la Drépanocytose homozygote.

c)- LE TAUX D'HEMOGLOBINE A2

L'Etude comparative du taux d'Hb A2 montre que les différences constatées sont significatives statistiquement suggérant que l'Hb A2 serait plus élevée dans la forme SFA2 que dans la Drépanocytose homozygote.

92

CONCLUSION

Le Profil Electrophorétique de ces deux (2) formes de Drépanocytose (SSFA2 et SFA2) est donc différent.

Néanmoins l'Enquète Familiale et !'Hémogramme constituent deux (2) étapes importantes incontournables pour asseoir le diagnostic définitif de l'une et/ou l'autte forme.

93

-->L'Etude comparative entre la Drépanocytose homozygote (SSFA2) et l'Association Drépanocytose Béta+ Thalassémie (SAFA2) est résumée dans le tableau ci-dessous.

TABLEAU n°42 COMPARAISON DES PARAMETRES ELECTROPHORETIQUES DE NOS CONSULTANTS DREPANOCYTAIRES HOMOZYGOTES (SSFA2) ET DREPANOCYTAIRES BETA+ THALASSEMIQUES. (SAFA2).

PARAMETRES P1 (SSFA2) P3 (SAFA2) P1 - P2 ELECTROPHOR.

X S* X S* t

Hb S 80,826 8,617 62,599 6,020 0,00001 s

Hb A / / /

Hb F 16,099 8,536 12,257 6,834 0,001 s

Hb A2 3,051 1 , 084 4,813 1,589 0,00001 s

94

Le Tableau n°42 permet de tirer suivantes :

les cpnclusions /

a)- LE TAUX D'Hb S

L'Etude comparative des taux d'HbS dans les deux ( 2) formes de Drépanocytose que sont la SSFA2 et la SAFA2 indiquent que les différences observées sont statistiquement significatives.

Ce constat indique que le taux d' HbS est plus élevé dans la Drépanocytose homozygote que dans la forme SAFA2.


Les différences observées ici entre ces deux (2) formes de Drépanocytose sont également statistiquement significatives.

En effet ce taux d'Hb Fest relativement moins élevé dans la forme SAFA2 que dans la forme homozygote.

c)- LE TAUX D'HEMOGLOBINE A2

Ce taux est plus élevé dans la forme SAFA2 que dans la forme homozygote ( SSFA2). Cette affirmation est confirmée par les calculs statistiques qui indiquent que les différences observées sont significatives.

Ici,seuls:

l'Hémogramme

et l'Absence de Transfusion Récente ainsi que l'Enquête Familiale suffiront pour confirmer la forme SAFA2.

95

-->L'Etude comparative des; Paramètres Electrophorétiques entre les As~ociations Béta Thalasso-Drépanocytaires est résumée dans le Tableau n°43 ci-dessous :

TABLEAU n°43 COMPARAISON DES PARAMETRES ELECTROPHORETIQUES DE NOS CONSULTANTS BETA THALASSO-DREPANOCYTAIRES (SFA2- SAFA2). .

PARAMETRES P2 (SFA2) P3 (SAFA2) P2 - P3 ELECTROPHOR.

X S* X S* t

Hb S 74,730 6,751 62,599 6,020 0,00001 s

Hb A / / /

Hb F 21,546 7,132 12,257 6,834 0,00001 s

Hb A2 3,813 1 , 51 5 4,813 1,589 0,010 s

Le Tableau n°43 permet de tirer les conclusions suivantes :


La comparaison des taux d'HbS entre les deux (2) formes de Béta Thalasso-Drépanocytose indique que les différences observées sont statistiquement significatives.

En effet le taux d'HbS serait plus élevé dans la forme Béta0 que dans la forme Béta+.

b)- LE TAUX D'Hb F :

La comparaison de ce taux d'Hb dans les Drépanocytoses SAFA2 et SFA2 montre que les différences sont statistiquement significatives.

Le taux d'HbF étant relativement plus élevé dans la forme Béta0 que dans la forme Béta+.

c)- LE TAUX D'Hb A2

L 'Etude comparative du taux d' Hb A2 entre les Drépanocytoses SAFA2 et SFA2 montre que ce taux est relativement plus élevé dans la forme Béta+ que dans la forme Béta0•

Les différences observées sont confirmées par les calculs statistiques.

96

CONCLUSION

Le Prof il Electrophorétique des deux ( 2) formes de Béta Thalasso-Drépanocytose est différent.

Le diagnostic différentiel entre ces deux (2) formes repose sur:

- l1Absence de Transfusion Récente - l'Electrophorèse de l'Hb - l'Enquête Familiale

97

! ! !

RESULTATS EVOLUTION

98

III.4. PROFIL EVOLUTIF DREPANOCYTAIRES

DES ASSOCIATIONS THALASSOt

III.3.1. PREVALENCE DES COMPLICATIONS DANS LA DREPANOCYTOSE HOMOZYGOTE ET LES ASSOCIATIONS THALASSO- DREPANOCYTAIRES :

L'Etude comparative de la Prévalence des différentes Complications figure dans le tableau n°44.

TABLEAU n°44 PREVALENCE DES COMPLICATIONS CHEZ NOS CONSULTANTS BETA THALASSO-DREPANOCYTAIRES (SFA2 ET SAFA2) ET DREPANOCYTAIRES HOMOZYGOTES (SSFA2)

SFA2 SAFA2 SSFA2 COMPLICATIONS

Nombre % Nombre % Nombre %

oculaires 03 8,57 10 9,80 08 7,62

osseuses 07 20 05 4,90 21 20

Infections Pulmonaires 16 45,71 1 0 9,80 42 40

Ulcère de Jambes / / / / / / Autres Complications 03 8,57 05 4,90 20 19,05

Absence de Complications 06 17, 1 4 72 70,59 1 4 13,33

TOTAL 35 100 % 102 100 % 105 100 %

NB -->AUTRES COMPLICATIONS

- Epistaxis, - Hématurie, - Infection O.R.L., - Dysurie, - Carrie dentaire, - Lithiase vésiculaire, - etc ...

99

:kEMAROUES /

1)- Les Complications paraissent aussi fréquentes dans la Drépanocytose homozygote que dans l'Association Drépanocytose Béta0

Thalassémie (SFA2).

2)- Par contre elles sont l'Association Drépanocytose (SAFA2).

très faibles dans Béta+ Thalassémie

3)- Aucun cas d'ulcère de Jambes n'a été observé chez les différents sujets que nous avons reçus lors de nos consultations.

4 )- Les Complications Osseuses et Pulmonaires semblent plus être l'apanage de la Drépanocytose homozygote et de la forme SFA2 que de la forme SAFA2.

5)- L'Etude de la Prévalence des Infections Pulmonaires montre une différence significative entre:

la Drépanocytose homozygote (SSFA2) et la Drépanocytose Béta+ Thalassémie (SAFA2),

la Drépanocytose Béta O Thalassémie (SFA2} et la Drépanocytose Béta+ Thalassémie (SAFA2).

100

III.4.2. NATURE DES COMPLICATIONS DANS LA DREPANOCYTOSE HOMOZYGOTE ET LES ASSOCIATIONS THALASSO-DREPANOCYTAIRES

III.4.2.1. LES COMPLICATIONS OCULAIRES

La Nature des Lésions Oculaires observées dans les trois formes de Drépanocytose (SSFA2 - SFA2 - SAFA2) figure dans le Tableau n°45.

TABLEAU n°45 NATURE DES LESIONS OCULAIRES CHEZ NOS CONSULTANTS BETA THALASSO DREPANOCYTAIRES (SFA2-SAFA2) ET DREPANOCYTAIRESS HOMOZYGOTES (SSFA2)

SFA2 SAFA2 SSFA2 COMPLICATIONS OCULAIRES Nbre. % Nbre. % Nbre. %

Douleurs Oculaires 1 2,86 3 2,94 1 0,95

Tortuosités Vasculaires / / 2 1 , 96 1 0,95

Rétinite Pigmentaire / / / / 1 0,95

Conjonctivite 1 2,86 1 0,98 2 1 , 90

Hémorragie Rétinienne 1 2,86 / / / / Tuméfaction oedème des / / 1 0,98 2 1 , 90 . ' paupieres

Exsudat Périmaculaire / / 2 1 , 96 / / Dégénérescence macula ire

Ischémie de la Rétine 1 2,86 / / / / Prurit oculaire et autres / / 1 0,98 2 1 , 90

TOTAL 4 11 , 43 10 9,80 9 8,57

101

; REMARQUES

1 )- Dans les Associations HbS-Béta Thalassémie les complications oculaires semblent modérées et peu importantes :

deux (2) malades SFA2 présentent

* l'un:une Hémorragie rétinienne * l'autre:une ischémie de la Rétine

deux ( 2) malades SAFA2 présentent des Tortuosités Vasculaires

- deux (2) malades SAFA2 présentent un Exsudat Périmaculaire (avec) et/ou Dégénérescence maculaire.

2 )- Dans la forme homozygote les Lésions Oculaires paraissent plus variées (Tortuosité Vx, Rétinite Pigmentaire, oedème des paupières ... ).

3 )- Par ailleurs nous n'avons noté aucun cas d'Hémorragie du vitré ni de Décollement de Rétine chez nos malades.

102

1 III.4.2.2. LES COMPLICATIONS OSSEUSES

/ L'ensemble des Lésions Osseuses observées dans les trois (3) formes de Drépanocytose est consigné dans le Tableau n°46.

TABLEAU n°46 : NATURE DES LESIONS OSSEUSES CHEZ NOS CONSULTANTS BETA THALASSO DREPANOCYTAIRES (SFA2- SAFA2) ET DREPANOCYTAIRES HOMOZYGOTES (SSFA2)

SFA2 SAFA2 SSFA2 COMPLICATIONS OSSEUSES Nbre. % Nbre. % Nbre. %

Douleurs 6 1 7, 1 4 4 3,92 1 2 11,43 Osseuses

Ostéoporoses / / / / 5 4,76

Ostéite 1 2,86 1 0,98 1 0,95

Ostéonécrose de la / / / / 3 2,86

Tête Fémorale

Troubles de la Croissance / / / / 1 0,95

Epaississement du Diploé / / / / 6 5,71

Trabéculation Scalariforme / / / / 4 3, 81 des Epiphyses

TOTAL 7 20 5 4,90 32 30,48

103

REMARQUES / Les Lésions Osseuses semblent être plus le fait de la forme homozygote (SSFA2) que de la forme SFA2 et encore moins de la forme SAFA2.

Les plus importantes Complications Osseuses ne sont notées que chez des Drépanocytaires homozygotes (SSFA2) :

* L' Ostéoporose est retrouvée chez cinq (5) malades

* L'Ostéonécrose de la Tête Fémorale:notée chez trois (3) malades dont chez l'un, elle était bilatérale

* Un cas de Trouble de la Croissance

* Les Autres Lésions Osseuses sont les classiques Modifications du Squelette :

- Epaississement du Diploé : 6 cas - Trabéculation scalariforme des Epiphyses : 4 cas.

III.4.2.3. LES INFECTIONS PULMONAIRES

Il s'agit principalement, dans les (3) formes de Drépanocytose, BRONCHOPNEUMOPATHIE avec une prédominance dans la Fréquence des SSFA2 et SFA2.

trois de

nette formes

Mais de façon générale, dans l'une ou 1' autre des formes, 1' Evolution est bonne sous Traitement adéquat et bien suivi.

104

i ! /

CHAPITRE I'V"

COMMENTA.IR.ES ET DISCUSSIONS

105

Les Associations Thalasso-Drépanocytaires sont des Hémoglobinopathies fréquentes en Afrique du fait de la relative importance de chacune de ces affections, prise isolément, dans nos Régions.

Il s'agit en Hémoglobinopathies Drépanocytose.

effet de distinctes

l'association de deux la Thalassémie et

( 2 ) la

Sur le plan génétique , la coexistence de le même sujet) proviendrait de la mise descendants par les ascendants d'un doublement taré.

Tantôt chez les descendants

ces deux tares (chez en commun chez les matériel génétique

- il y aura une faible production d'Hb A (ce seront les sujets Béta+)

il n'y aura aucune production d' Hb A ( ce seront les sujets Béta0)

Au cours de nos investigations, nous avons reçu et consul té environ:

- 35 sujets porteurs d'une Association Drépanocytose Béta0

Thalassémie (SFA2),

102 sujets porteurs d'une Association Drépanocytose Béta+ Thalassémie (SAFA2).

~Etude des Profils Clinique, Hématologique et Evolutif de ces Hémoglobinopathies nous a permis de tirer des conclusions que nous nous proposons d'analyser dans ce chapitre.

Toutes les données étant rapportées à celles des 1 05 sujets Drépanocytaires homozygotes -en guise de comparaison- que nous avons également reçus en consultation dans le service d'Hématologie du C.H.U. de COCODY.

106

IV_1_ PROFIL CLINIQUE DES ASSOCIATIONS BETA THALASSO-DREPANOCYTAIRES:

IV.1 .1. L'AGE DE DEBUT DES CRISES AIGUES

* DANS L'ASSOCIATION HbS-BETA0 THALASSEMIE (SFA2)

Les crises aigues vasculo-occlusives débutent

- précocément entre O et 1 an dans presque 54 % des cas observés,

- entre 2 et 3 ans chez environ 26 % des sujets consultés,

- tardivement après 4 ans chez seulement 20 % des sujets.

L'Etude comparative réalisée avec homozygote ne montre pas statistiquement significatives.

la Drépanocytose de différence

Nous retiendrons cependant que l'Association HbS Béta0 Thalassémie (SFA2) et la Drépanocytose homozygote (SSFA2) sont toutes les deux, des formes à Début Précoce.

La Littérature avec les Travaux de

- BERTOZZI J.C. et coll. - D'OELSNITZ M. et coll - SAGNET H.et coll. - DOURY P. et coll. - ORSINI A. et coll. - TSEVRENIS H. et coll.

( 7, 8) (33,34) (43,44)

( 1 9) ( 35) ( 53)

confirme nos Travaux selon lesquels les crises débutent, dans la forme Hb S-Béta0 Thalassémie, entre 0 et 4 ans.

107

* DANS L'ASSOCIATION HbS BETA+ THALASSEMIE ( SAFA2)

Le Début des crises vasculo-occlusives est plus tardif. En effet, ce n'est qu'après l' âge de 5 ans que plus de la moitié des sujets reçus en consultation et porteurs de cette tare, a présenté les premières manifestations de la maladie.

L'Etude comparative que nous avons effectuée avec la Drépanocytose homozygote montre que les différenées observées sont statistiquement significatives.

En effet dans 1 'une ( SSFA2), cet Age de Début est Précoce et dans l'autre (SAFA2), il est Tardif.

Certains auteurs comme :

- WEHINGER et coll. - VAN ROS G. et coll. - TSEVRENIS H. - GATTI F. - SILVESTRONI et BIANCO

(62,63) (57) (53)

(48)

relèvent des cas de découverte tardive attribuée aux formes Béta+ confirmant ainsi nos données.

La découverte tardive de l'Association Hb S Béta+ Thalassémie serait liée, surtout en Afrique Noire, au caractère banal de la symptômatologie Béta+, si bien que la maladie n'est souvent reconnue qu'à l'Age de la puberté ou même parfois plus tard.

108

IV.1 .2. L'INCIDENCE DES CRISES VASCULO-OCCLUSIVES

La Fréquence des Crises Aigues Vasculo-Occlusives dépend ici surtout de l'exposition du sujet aux Facteurs déclenchants y compris le non respect de son Traitement.

* DANS L'ASSOCIATION Hb S-BETA0 THALASSEMIE (SFA2)

Plus de 55 % des sujets ont un nombre réduit de crises par an,

31 % environ des sujets ont un nombre relativement élevé de crises vasculo- occlusives (de l'ordre de 4 à 8 crises/an),

seuls 5,71 % des sujets de notre série ont une incidence élevée de crises aigues.

L'Etude comparative avec la Drépanocytose homozygote ne montre pas de différences statistiquement significatives.

* DANS L'ASSOCIATION Hb S BETA+ THALASSEMIE (SAFA2) :

près de 70 % des malades consultés et -présentant cette forme de Drépanocytose ont un

nombre réduit de crises par an (situé entre 1 à 3 crises/an),

seuls nombre de l'année.

28 % crises

environ des supérieur

patients ou égal a

font un 4 dans

L'Etude comparative avec la Drépanocytose homozygote montre que les différences relevées dans les calculs statistiques sont très significatives ; indiquant que la Drépanocytose homozygote - et par extrapolation la forme Hb S Béta0 Thalassémie - serait plus grave que la forme Hb S Béta+ Thalassémie.

La Littérature, avec les Travaux de

- MANASSERO (de Nice) - WEATHERALL - D'OELSNITZ M. et coll. - TURPIN R. et coll. - SAGNET H. et coll. - VAN ROS G. et coll. - DOURY P. et coll.

(32)

(33,34) (54,55,56)

(43,44) (57) ( 1 9)

précise et indique -confirmant notre analyse- que les formes SFA2 sont plus graves que les formes SAFA2.

109

Seuls les Travaux de ORSINI A. et coll.(35) ne semblent pas attester de la meilleure tolérance de la forme SAFA2 par rapport au type SFA2.

En effet, dans leur Etude portant sur sept (7) observations, ils ont noté une bonne tolérance de la maladie Thalasso-Drépanocytaire

aussi bien pour le seul sujet SAFA2 de leurs observations

que pour les six (6) autres porteurs de la tare SFA2.

De plus ils mettent en évidence l'Evolution défavorable (dans un accès impressionnant de déglobulisation) chez le sujet porteur de la formule hémoglobinique SAFA2.

110

IV.1 .3. LES FACTEURS DECLENCHANTS DE LA CRISE VASCULO-OCCLUSIVE :

* DANS L'ASSOCIATION Hb S-BETA O THALASSEMIE ( SFA2)

Nous avons recencé trois (3) principaux Facteurs déclenchants des Crises Vasculo-Occlusives. Ce sont: la FIEVRE, le FROID et les EFFORTS PHYSIQUES intenses et soutenus.

la Fièvre étant le Facteur déclenchant retrouvé en plus grande fréquence (chez plus de 47 % des sujets)

le Froid et les Efforts Physiques étant respectivement retrouvés chez 31 % et 1 8 % des sujets consultés.

L' Etude comparative de la Prévalence des Facteurs déclenchants des Crises Aigues douloureuses de l'Association Hb S-Béta0 Thalassémie (SFA2), ne montre pas de différences statistiques significatives avec la Drépanocytose homozygote.

* DANS L'ASSOCIATION HbS-BETA+ THALASSEMIE ( SAFA2)

Les trois (3) mêmes principaux Facteurs déclenchants déjà évoqués pour la forme SFA2, sont également retrouvés; ce sont : le Froid, les Efforts Physiques et la Fièvre.

Mais ici, le Froid est le Facteur déclenchant le plus souvent rencontré chez environ 37,5 % des patients.

Puis par ordre décroissant de fréquence :

Les Efforts Physiques sont retrouvés chez environ 34 % des sujets.

La Fièvre: chez environ 23 % des sujets.

L'analyse comparative avec la Drépanocytose homozygote montre que les différences observées sont statistiquement significatives.

Cette notion de Facteurs déclenchants est retrouvée dans la Littérature avec les Travaux de

- SAGNET H. et coll. - TURPIN R. et coll.

(43,44) (54,55,56)

qui évoquent la Température, les Efforts Physiques et les Infections, sans précision sur la relative fréquence de l'un par rapport à l'autre des Facteurs déclenchants.

1 1 1

IV.1.4. LES LOCALISATIONS DES DOULEURS

* LA REPARTITION DES LOCALISATIONS DOULOUREUSES SELON L'AGE

Elle est identique dans la Drépanocytose homozygote (SSFA2) et l'Association Hb S-Béta0 Thalassémie (SFA2).

En effet

le Syndrôme "Pied-Main" qui est plus l'apanage des formes SSFA2 et SFA2 s'observe avant 2 ans. Ce sont des formes à Début Précoce.

les Localisations Abdominales sont le fait du grand enfant (autour de 4 - 5 ans)

ailleurs, les autres douloureuses (Rachis, Membres, retrouvées à tout Age mais élevée chez l'adulte.

Localisations Thorax ... ) sont

en fréquence plus

L'Etude comparative du Siège des Douleurs ne montre pas de différences statistiquement significatives entre la Drépanocytose homozygote (SSFA2) et l'Association HbS-Béta0 Thalassémie (SFA2).

* DANS LA DREPANOCYTOSE BETA+ THALASSEMIE ( SAFA2)

Toutes les localisations douloureuses précédemment décrites sont retrouvées. Ce sont notamment, celles des Extrémités, des Membres, du Rachis, du Thorax et del' Abdomen.

C'est seulement leur première apparition qui est retardée.

L'analyse comparative avec la Drépanocytose homozygote ( SSFA2) indique que les différences observées ne sont pas significatives.

La Littérature avec les travaux de :

- MANASSERO J. (de Nice) - SAGNET H. et coll. - AKSOY M. et ERDEM S. - DOURY P. et coll.

(32) (43,44)

( 1 , 2) ( 19)

confirme la variabilité du Siège des Douleurs ainsi que la multiplicité de l'expression clinique.

112

IV.1 .5. LA SPLENOMEGALIE

* DANS LA SERIE SFA2

Nous avons retrouvé la Splénomégalie chez 40 % des patients que nous avons consultés contre 30,5 % chez les malades porteurs d'une Drépanocytose homozygote (SSFA2).

La Splénomégalie semble être un signe important de l'Association Hb S-Béta O Thalassémie ( SFA2) puisque nous avons retrouvé les types II et III respectivement chez environ 43 % et 50 % des patients consultés.

Cependant, les différences statistiques observées entre la Drépanocytose homozygote (SSFA2) et l'Association HbS-Béta0 Thalassémie (SFA2) ne sont pas significatives.

* DANS LA FORME SAFA2

La Splénomégalie n'est retrouvée que chez environ 9 % des patients consultés contre 30,5 % chez les Drépanocytaires homozygotes (SSFA2).

La Splénomégalie bien que présente dans cette forme (SAFA2), semble être un signe de moindre importance car plus de 55 % des patients que nous avons reçus n'ont qu'une pointe de rate ou tout au plus un type I

Cependant, les données statistiques montrent que les différences observées avec la Drépanocytose homozygote (SSFA2) ne sont pas significatives. Hormis les Travaux de:

- SAGNET H. et coll - VAN ROS G.

(43,44) (57)

qui précisent l'absence de Splénomégalie chez leurs malades, le reste de la littérature que nous avons consultée, notamment celle de

- MANASSERO J. (de Nice) - BERTOZZI J.C. et coll. - D'OELSNITZ M. et coll. - GILLOT F. et coll. - DOURY P. et coll. - SILVESTRONI et BIANCO - GATTI F.

(32) (7,8)

(33,34) (23,24)

( 19) (48)

indique la Splénomégalie comme un signe important retrouvé dans toutes leurs observations. Sa présence s'explique par la Séquestration (splénique) érythrocytaire apparamment plus marquée dans la forme Béta0 (SFA2) que dans la forme Béta+ (SAFA2) comme nous le suggère notre analyse.

113

IV.1 .6. Lo/ICTERE

* DANS L'ASSOCIATION Hb S-BETA O THALASSEMIE ( SFA2)

L' Ictère ou le Subictère est retrouvé chez plus de 74 % des sujets porteurs de cette Tare.

L'analyse statistique indique que la Prévalence de·ce signe est comparable à tout point de vue à celle de la Drépanocytose homozygote (SSFA2)

* DANS L'ASSOCIATION Hb S BETA+ THALASSEMIE ( SAFA2)

Ce signe est par contre plus souvent absent que présent. En effet, environ 68 % des sujets reçus lors de nos consultations ne présentaient pas ce signe.

L' Etude comparative réalisée avec la Drépanocytose homozygote (SSFA2), montre que les différences observées sont statistiquement significatives.

L' Ictère ou le Subictère est un signe important de l'Association Hb S-Béta O Thalassémie ( SFA2) que la littérature confirme avec les travaux de

- AKSOY M. et ERDEM S. - DOURY P. et coll.

SAGNET H. et coll.

( 1 , 2) ( 1 9)

< 43 ,'l'lT

Seuls les Travaux de VAN ROS G.et coll. concernant un sujet HbS-Béta+ Thalassémie (SAFA2), indiquent l'absence de l'Ictère et confirment ainsi toutes les données de notre analyse.

114

CONCLUSION

L'Etude statistique réalisée dans nos séries a montré que les différences observées entre l'Association HbS-Béta0 Thalassémie (SFA2) et la Drépanocytose homozygote (SSFA2), ne sont pas significatives.

Il est donc permis de croire et même d'affirmer gue ces deux (2) formes de Drépanocytose (SFA2 et SSFA2) ont un Profil Clinique identique. L'Association de la Thalassémie dans sa forme Béta0 à la Drépanocytose, ne modifierait donc d'aucune façon la symptômatologie de la maladie Drépanocytaire ...

Par contre, l'analyse statistique faite cette fois entre l'Association Hb S Béta+ Thalassémie (SAFA2) et la Drépanocytose homozygote (SSFA2), montre que les différences observées sont hautement significatives.

La présence du gène Thalassémique Béta+ influerait donc fortement sur la symptômatologie de la maladie Drépanocytaire dans le sens de l'atténuation des symptômes.

Ces deux assertions nous l'avons vu sont corroborées par les Travaux de plusieurs Auteurs.

11 5

1

/

1 IV.2. PROFIL HEMATOLOGIQUE DES ASSOCIATIONS HbS- BETA-THALASSEMIE

IV.2.1. LES PARAMETRES ERYTHROCYTAIRES DANS LA FORME SFA2

Dans la série des sujets SFA2, l'Anémie Hypochrome et Microcytaire est un stigmate biologique constant.

IV.2.1.1. LE TAUX D'HEMOGLOBINE (Hb)

La valeur moyenne du taux Les valeurs extrêmes 11,36g/dl et 6,10 g/dl. 1,363 g/dl.

d'Hb est de 8,392g/dl. sont respectivement L'écart-type est de

Les calculs statistiques montrent qu'il n'y a pas de différences significatives entre l'Association Hb S-Béta O Thalassémie ( SFA2) et la Drépanocytose homozygote ( SSFA2) en ce qui concerne le taux d'Hb.

Cette constatation nous autorise i affirmer que l'Anémie est aussi sévêre dans l'Association HbS-Béta O Thalassémie ( SFA2) que dans la Drépanocytose homozygote (SSFA2).

IV.2.1.2. LE NOMBRE DE GLOBULES ROUGES (G.R.)

Le nombre de G.R. 1,90x106/mm3.

La valeur moyenne 3,528x106 G.R./mm3 0,789x1o6/mm3.

varie de 5,01x1o6/mm3

calculée avec un

est de l'ordre écart-type égal

.. a

de .. a

L'Etude comparative a permis de montrer que le nombre de G.R est relativement plus élevé dans l'Association SFA2 que dans la Drépanocytose homozygote.

116

IV.2.1 .3. L'HEMATOCRITE ( Hte )

Dans la série des 35 patients SFA2 consultés, l'Hte varie de 20,70 % à 34,46 % avec une moyenne calculée égale à 26,824 % et un écart type de 3,660 %.

Les calculs statistiques effectués indiquent que l'Hte dans l'Association SFA2 n'est pas significativement différent de celui de la Drépanocytose homozygote ( SSFA2) malgré le chiffre relativement élevé des G.R. dans cette forme SFA2.

Cette différence s'explique microcytose que l'on retrouve la forme SFA2.

sûrement par la constamment dans

IV.2.1 .4. LE VOLUME GLOBULAIRE MOYEN (V.G.M)

A l'exclusion Microcytose est patients SFA2.

Les valeurs du V.G.M. varient de 55 à 115 femtolitres (fl) avec une moyenne égale à 78,162 flet un écart-typ~_égal à 11,756 fl.

de deux (2) malades, la constamment retrouvée chez nos

L'Etude comparative avec la Drépanocytose homozygote a montré que la Microcytose serait plutôt l'apanage de la forme SFA2.

IV.2.1 .5. LA TENEUR CORPUSCULAIRE MOYENNE EN Hb (T.C.M.H.)

Chez l'ensemble des malades porteurs de cette Association SFA2, la T.C.M.H. est constamment basse ; ce qui n'est généralement pas le cas dans la Drépanocytose homozygote.

Les valeurs de la T.C.M.H. varient de 17,35 pg à 32,40 pg avec une valeur moyenne égale à 24,389pg et un écart-type de l'ordre de 3,582pg.

L'Etude comparative montre que l'Hypochromie serait plus un signe de l'Association SFA2 que de la Drépanocytose homozygote.

117

IV.2.1.6. LA CONCENTRATION CORPUSCULAIRE MOYENNE EN Hb (C.C.M.H.)

Les valeurs de la C.C.M.H. varient de 26,93 % à 35,10%.

La valeur moyenne et l'écart-type sont respectivement de l'ordre de 30,878 % et 1,890%. -~

La comparaison de la C.C.M.H. des patients SFA2 et de celle des patients Drépanocytaires homozygotes (SSFA2) ne montre pas de différences statistiques significatives.

118

CONCLUSION

L 'Etude des Paramètres Erythrocytaires dans l'Association SFA2 permet d'indiquer que !'Anémie, la Microcytose et l'Hypochromie sont des signes constamment retrouvés dans cette forme (SFA2) ; avec la précision que l'Anémie constatée dans cette Association SFA2 est aussi sévère que celle de la _ Drépanocytose homozyg6te (SSFA2). -~

119

IV.2.2. LES PARAMETRES ERYTHROCYTAIRES DANS L'ASSOCIATION SAFA2 :

IV.2.2.1. LE TAUX D'Hb

La valeur moyenne de l 'Hb est de 10,997 g/dl avec un écart-type de l'ordre de 1,719 g/dl.

Les calculs statistiques effectués montrent que les différences observées entre la forme SAFA2 et la Drépanocytose homozygote (SSFA2) sont statistiquement significatives ; avec un taux d'Hb plus élevé dans la forme SAFA2 que dans la forme homozygote (SSFA2).

Cette constatation nous permet d'affirmer que l'Anémie serait moins sévère dans l'Association Hb S Béta+ Thalassémie (SAFA2) que dans la Drépanocytose homozygote (SSFA2).

IV.2.2.2. LE NOMBRE DE G.R.

Le nombre de G.R. des sujets SAFA2 varie de 2,53x106/mm3 à 11,86x106/mm3. La valeur moyenne et l'écart-type sont respectivement de 4,743x10°/mm3 et 1,016x106/mm3.

L'Etude comparative avec la Drépanocytose homozygote a montré que le nombre des G.R. est significativement plus élevé dans l'Association SAFA2 que dans la Drépanocytose homozygote (SSFA2).

IV.2.2.3. L'Hte

Dans notre série des 102 sujets SAFA2 que nous avons reçus, le taux de l'Hte varie de 21,55 % à 47,70 % avec une moyenne et un écart-type respectivement égal à 34,129 % et 4,736 %.

Les calculs statistiques effectués indiquent que l'Hte dans la forme SAFA2 est significativement plus élevé que dans la forme homozygote (SSFA2).

120

IV.2.2.4. LE V.G.M.

La valeur moyenne du V.G.M. dans la forme SAFA2 est de 73,429 flet l'écart-type de 6,013 fl.

Les valeurs extrêmes que nous avons relevées s'échelonnent de 60 à 91 fl.

L'Etude comparative avec la Drépanocytose homozygote montre que le V.G.M. est significativement plus bas dans la forme SAFA2 que dans la forme homozygote (SSFA2) où il est généralement normal.

Ce constat indique donc que la Microcytose est également un signe constant de l'Association Hb S Béta+ Thalassémie (SAFA2).

IV.2.2.5. LA T.C.M.H.

La T.C.M.H. varie de 18 pg à 31,70 pg avec une moyenne et un écart-type respectivement égal à 23,695 pg et 2,453 pg.

L'Etude comparative avec la homozygote montre que la significativement plus basse dans que dans la forme homozygote constat atteste que l'Hypochromie un signe de l'Association SAFA2.

Drépanocytose T.C.M.H. est la forme SAFA2 ( SSFA2) ; ce est également

IV.2.2.6. LA C.C.M.H.

Les valeurs de la C.C.M.H. des 102 sujets SAFA2 consultés s'échelonnent de 28,80 % à 36,10 % avec une moyenne et un écart-type respectivement égal à 32,151% et 1,291 %.

La comparaison de la C.C.M.H. des sujets SAFA2 et de celle des patients Drépanocytaires homozygotes ( SSFA2) montre que les différences observées sont statistiquement significatives.

121

CONCLUSION

L'Etude des Paramètres Erythrocytaires de l'Association SAFA2 permet de noter que l'Anémie, la Microcytose et l'Hypochromie sont également des signes constants dans cette forme ; avec la seule particularité que l'Anémie constatée dans cette Association SAFA2 est moins sévère que celle de la Drépanocytose homozygote ( SSFA2) ainsi que de celle de l'Association SFA2 .Elle serait même très modérée voire souvent inexistente dans cette forme <l'Association Thalasso-Drépanocytaire (SAFA2).

122

Les Résultats de notre plusieurs Auteurs :

E/ude sont confirmés par

* Pour MANASSERO J. (de Nice) (32)

Le nombre de G.R. est modérément diminué. L'Hypochromie quant à elle, traduirait l'action d'un gène Thalassémique et serait constante bien que discrète ; alors que dans la Drépanocytose homozygote, l' Anémie est toujours Normochrome.

Cet auteur précise également que l 'Anémie des Thalasso-Drépanocytoses est de type hémolytique.

* Selon ORSINI A. et coll. (35)

Le constat de certaines anomalies hématologiques pourrait être évocateur d'une Thalassémie hétérozygote :

- l'Hypochromie - les anomalies morphologiques des hématies ,,·~---- - l'augmentation de la résistance osmotique

* Pour D'OELSNITZ M.et coll. (33,34)

L'analyse de cet auteur à propos d'une observation de sujet Thalasso-Drépanocytaire a permis de mettre en évidence l'existence d'une :

Anémie - Hypochromie - Anisocytose - Erythroblastose

* D'après SILVESTRONI et BIANCO (48)

Les initiateurs de la description de l'Association Thalasso-Drépanocytaire qu'ils désignaient sous le nom de Micro-Drépanocytose ; Selon eux, la Microcytose était l'anomalie morphologique essentielle de la tare thalassémique.

En fait, l'importance de cet te contestée : très fréquente dans majeure, elle fait assez souvent formes mineures.

Microcytose est la Thalassémie

défaut dans les

* C'est d'ailleurs cette polémique qui est à l'origine de la modification en 1955 par ORSINI et BADETTI, du terme de Micro-Drépanocytose par celui plus expressif de Thalasso-Drépanocytose.

* Pour SAGNET H. et coll. (43,44)

Le chiffre des G.R. peut être normal. En général, il est modérément abaissé.

123

1 * Selon TURPIN R. et coll. (54,55,56) /

Le nombre des G.R. est limite. Il/ relève également dans son observation d'Association Thalasso-Drépanocytaire, une Hypochromie rebelle à la thérapeutique martiale.

* D'après AKSOY M. et ERDEM S. (1,2)

Depuis les premiers Travaux de Silvestroni ·et Bianco sur la Béta-Thalassémie falciforme, cette hémoglobinopathie se caractérise hématologiquement par une Anémie Hypochrome Microcytaire de gravité variable.

Bien que la Microcytose soit considérée comme caractéristique unique de la forme hétérozygote du gène Thalassémique par certains auteurs, plusieurs individus atteints de Béta-Thalassémie ne présente pas ce critère hématologique.

Nous pouvons donc deux (2) gènes Thalassémie

supposer qu'il y a au responsables de la

moins Béta-

- l'un présentant la Microcytose sous une forme hétérozygote

- l'autre ne présentant pas ce critère hématologique.

124

IV.2.3. LES PARAMETRES BIOLOGIQUES DE L'HEMOLYSE DANS LA FORME SFA2 :

IV.2.3.1. LE NOMBRE DE RETICULOCYTES

Dans notre série de sujets SFA2, les valeurs extrêmes du taux de Réticulocytes sont 70.200·et 272.666 /mm3.

La valeur moyenne et l'écart-type sont respectivement 172.354,8 Réticulocytes/mm3 et 51.334,5 Réticulocytes/mm3 (calculs effectués sur 31 sujets).

Ce nombre moyen de Réticulocytes peut être considéré comme augmenté et secondaire au phénomène de la régénération médullaire tendant à corriger l'Anémie.

Le nombre de Réticulocytes relevé chez les Drépanocytaires homozygotes ( SSFA2), faisant office de témoin, est relativement plus élevé que celui observé dans l'Association SFA2. Ceci tendrait à prouver que le phé~omène de la régénération médullaire -conséquence de l'hémolyse- serait plus important dans la Drépanocytose homozygote (SSFA2) que dans l'Association----sFA2.

En effet, l'érythropoïèse inefficace de la Béta Thalassémie tend à diminuer le nombre de Réticulocytes des sujets SFA2.

Les calculs statistiques confirment cette assertion car les différences observées entre les deux ( 2) formes de Drépanocytose ( pour ce qui est du taux de Réticulocytes) sont statistiquement significatives.

--~ ...•. _·

125

IV.2.3.2. LE NOMBRE DE DREPANOCYTES IRREVERSIBLE

Dans la maladie Drépanocytaire, selon le degré de gélification de l'Hb intraérythrocytaire, trois déformations du G.R. peuvent apparaitre:

* LES DREPANOCYTES REVERSIBLES :

Ce sont des cellules douées encore d'une -~ capacité de déformabilité . La perte d'eau et de potassium intra-érythrocytaire y est relativement faible.

Ces cellules peuvent par défalciformation, se transformer en G.R. normaux.

* LES CELLULES DENSES OU CELLULES F:

Ce sont des Hématies de petite taille de forme arrondie possédant une forte concentration hémoglobinique.

Ces cellules ayant perdu tout pouvoir de transformation sont devenues rigides . La perte d'eau et de potassium intra-érythrocytaire y est très importante. Ces hématies résultent de plusieurs cycles de falciformation défalciformation.

* LES DREPANOCYTES IRREVERSIBLES ;

Ce sont des cellules rigides totalement déshydratées. Elles obstruent les petits vaisseaux , ce qui est à l'origine des Crises Vasculo-Occlusives ; de plus elles sont l'objet d'une phagocytose par le système des phagocytes mononuclées de la Rate; ceci est à l'origine de l'Hémolyse Drépanocytaire.

Dans notre Etude, le taux de Drépanocytes irréversibles dans l'Association SFA2, varie de 0 à 24.666/mm3 avec une moyenne et un écart-type respectivement de 6.555,1 Drépanocytes/mm3 et 5.669,6 Drépanocytes/mm3.(Calculé sur 18 sujets)

L'Etude comparative du taux des Drépanocytes irréversibles, entre la forme SFA2 et la Drépanocytose homozygote, montre que ce taux est relativement plus élevé dans la Drépanocytose homozygote (SSFA) que dans l'Association SFA2.

Cette conclusion, nous l'avons dit plus loin n'a pu être étayée par les calculs statistiques parce que les échantillons de sujets SFA2 ayant des Drépanocytes irréversibles dans leur sang artériel sont réduits.

126

IV,2.3.3. LE TAUX DE BILIRUBINE

Dans l I Association SFA2, le taux de Bilirubine Libre que nous avons relevé varie entre 4,66mg/l et 54,SOmg/l avec une moyenne de 17,930 mg/1 et un écart-type de 10,286 mg/ 1 calculés sur 29 sujets.

On peut dire en nous référant à la valeur moyenne que le taux de Bilirubine Libre est faible dans notre série ; ce qui suggererai t d'une Hémolyse réduite dans l'Association SFA2.

Notre échantillon réduit ne nous a pas permis de confirmer notre analyse par les calculs statistiques.

. ,.,,._.:

127

IV.2.4. LES PARAMETRES BIOLOGIQUES DE L'HEMOLYSE DANS L'ASSOCIATION SAFA2 : /

IV.2.4.1. LE NOMBRE DE RETICULOCYTES

Dans l'Association SAFA2, les valeurs extrêmes du taux de Réticulocytes sont 24.600 ·et 276.000 /mm3. La valeur moyenne et l'écart-type calculés sur 94 sujets sont respectivement de 91 .721,3 Réticulocytes/mm3 et 46.594,9 Réticulocytes/mm3.

Cette valeur moyenne du taux de Réticulocytes peut être considérée comme dans les normes car, si l'on tient compte de l 'Anémie qui est très modérée voire inexistente dans cette forme d'Association (SAFA2), et du taux moyen de l'Hb obtenu chez nos patients SAFA2 (10,997g/dl), nous disons que le phénomène de la régénération médullaire est tout à fait à la mesure de l'Anémie (relative).

L'Etude comparative avec les sujets Drépanocytaires homozygotes (SSFA2), montre que le nombre de Réticulocytes enregistrés dans cette forme homozygote est relativement plus important que celui observé dans l'Association SAFA2.

Ce constat est corroboré par les calculs statistiques qui montrent que les différences observées entre ces deux (2) formes de Drépanocytose (SSFA2 et SAFA2) sont statistiquement significatives.

La faiblesse de la régénération médullaire dans l'Association SAFA2 est en rapport avec le caractère modéré de l 'Anémie et confirme ainsi notre analyse.

IV.2.4.2. LE NOMBRE DE DREPANOCYTES IRREVERSIBLES

Les trois (3) déformations morphologiques du G. R. ( vues dans la forme SFA2) existent également dans cette forme SAFA2, allant du Drépanocyte réversible au Drépanocyte irréversible en passant par les cellules denses ou cellules F.

128

Dans notre Etude, le taux de Drépanocytes irréversibles dans l'Association SAFA2 varie de 0 à 8.666 /mm3 avec une moyenne et un écart-type respectivement de 3.528 Drépanocytes/mm3 et 2.649 Drépanocytes/mm3. Ces calculs sont effectués sur 12 sujets.

L'Etude comparative du taux de Drépanocytes irréversibles montre que ce taux est relativement et davantage plus élevé dans · 1a Drépanocytose homozygote {SSFA2) que dans l'Association SAFA2.

Cette affirmation n'a malheureusement pas pu être confirmée par les calculs statistiques du fait de nos échantillons réduits.

IV.2.4.3. LE TAUX DE BILIRUBINE

Dans l'Association SAFA2, le taux de Bilirubine ··~_.: Libre que nous avons relevé varie de 4,50 mg/1 à 38 mg/1 avec une moyenne et un écart-type calculés sur 71 sujets, respectivement de 11,227 mg/1 et 7,150 mg/1.

En référence à la valeur moyenne du taux de Bilirubine Libre de la forme SAFA2 , nous pouvons affirmer que ce taux est plus faible que celui de la forme SFA2 et encore davantage que celui de la Drépanocytose homozygote {SSFA2).

Cette constatation prouve que !'Hémolyse est plus faible dans la forme SAFA2 que dans les deux (2) autres formes de Drépanocytose que sont

- la forme homozygote SSFA2 et - la forme SFA2.

Les calculs statistiques confirment d'ailleurs nos résultats car les différences observées entre ces deux (2) formes de Drépanocytose {SSFA2 et SAFA2) sont statistiquement significatives.

129

1

IV.2.5. PROFIL ELECTROPHORETIOUE DE L'AS$OCIATI0N SFA2 /

IV.2.5.1. LE TAUX D'Hb S

Dans notre série SFA2, le taux d'Hb S varie de 58, 7 % à 87, 9 % avec une moyenne et un écart type respectivement égal à 74,730 % et 6,751 % calculés sur 33 sujets.

L'Etude comparative entre l'Association SFA2 et la Drépanocytose homozygote montre que les différences observées sont statistiquement significatives.

En effet, dans la Drépanocytose homozygote, le taux d' Hb S varie de 62, 6 % à 96 % avec une moyenne de l'ordre de 80,826 % et un écart-type égal à 8,617 %.

Les données de la Littérature que nous avons consultée corroborent nos résultats

* Pour ORSINI A. et coll. (35)

·'~ .. :

Dans la Thalasso-Drépanocytose, drépanocytaire est présent à hétérozygote et le pourcentage de dépasse toujours le taux de 50 %.

La même constatation est faite plupart des syndrômes associés où thalassémique coexiste.

* Selon TURPIN R. et coll. (54,55,56)

le gène l'état l 'Hb S

dans la le gène

L' Electrophorèse sur papier et 1' Etude de la dénaturation alcaline montre que les G.R. ne contiennent que les Hb S à environ 87 % et les Hb F.

* D'après GILLOT F. et coll. (23)

L' Electrophorèse de l 'Hb évidence un taux d' Hb S = SFA2 (avec présence d'Hb F).

* Quant à SAGNET H. et coll. (43,44)

effectuée met en 6 0 % dans la forme

Il indique que la confusion est ici possible avec une Drépanocytose majeure.

Seule l'Enquête Familiale élimine l'hornozygotisrne. Le taux d'Hb S est toujours en forte quantité (toujours > 50%).

130

* Pour GATTI F., NICOLAS J. et coll.

Le taux d'Hb S varie de 55,6 à 63,5 %.

* Selon STIJNS et coll.

A cause du fort pourcentage d'HbS, confusion est possible avec Drépanocytose homozygote.

la la

En effet sur près de 2000 malades supposés atteints de maladie Drépanocytaire, cet auteur dénombre en réalité :

- 44 Thalasso-Drépanocytoses - et seulement 15 Drépanocytoses majeures.

Dans ce cas, seule l'Enquête génétique avec l'Electrophorèse de l'Hb des deux (2) géniteurs est indispensable pour porter le diagnostic. ,,...,._.:

IV.2.5.2. LE TAUX D'Hb F

Dans la forme SFA2, le taux d' Hb F varie de 8,20 % à 38,10 %. La moyenne est estimée à 21,546 % et l'écart-type à 7,132 % (calculs effectués sur 33 sujets).

L' Etude comparative montre que observées sont statistiquement entre l'Association SFA2 et la homozygote (SSFA2).

les différences significatives Drépanocytose

Dans la Drépanocytose homozygote, les taux de l'Hb F varient de 1,8 % à 33,5 % avec une moyenne et un écart-type respectifs égal à 16,099 % et 8,536 %.

1 31

La littérature résultats:

confirme les données nos

* D'après DOURY P. et coll. (19)

Ils indiquent dans leurs observations une proportion élevée d'Hb F allant de 16,6 % à 17%.

* Selon D'OELSNITZ M. et coll. (33,34)

Les Electrophorèses sur papier et en gélose acide mettent en évidence deux (2) fractions hérnoglobiniques anormales

- l'une Foetale (Hb F) - et l'autre Drépanocytaire (HbS) - l'Hb adulte est absente.

* Pour TURPIN R. et coll. (54,55,56)

L'Hb F contenue dans les G.R. atteint un ,,;,... - taux de l'ordre de 13 %.

* Avec GILLOT F. et coll. (23,24)

Le taux d I Hb F obtenu à 1 'Electrophorèse atteint une valeur de l'ordre de 40 % (avec présence d'HbS).

* En ce qui concerne SAGNET H. et coll. (43,44)

Ils précisent une variation du taux d'Hb F allant de 10 à 30 %.

* Quant à GATTI F., NICOLAS J. et coll.

L'Hb F atteint des proportions de l'ordre de 32,6 à 41,5 %.

132

IV.2.5.3. LE TAUX D'Hb A2

Les valeurs extrêmes du taux d' Hb A2 dans la forme SFA2 sont de 1,4 à 7,2 % avec une moyenne et un écart-type respectifs calculés sur 32 sujets, de 3,813 % et 1,515 %.

L'Etude comparative de cette forme SFA2 avec la Drépanocytose homozygote (SSFA2), montre que les différences constatées sont significatives sur le plan statistique.

Le taux d'Hb A2 dans la Drépanocytose homozygote varie de 0,5 % à 6 % avec une moyenne de 3,051 % et un écart-type égal à 1,084 %.

Nos Résultats sont confirmés par la Littérature en notre possession

* D'après SAGNET H. et coll. (43,44)

L'Electrophorèse met en évidence un taux élevé d' Hb A2 ( beaucoup plus évident chez le géniteur Thalassémique).

* Pour GATTI F. et NICOLAS J.

Le taux d'Hb A2 varierait de 2,90 à 3,87 %.

* Selon DOURY P. et coll. (19)

L' Etude de l 'Hb à l 'Electrophorèse montre une fraction d'Hb A2 augmentée supérieure à la normale.

,,,~ .. :

133

CONCLUSION I ;

1

La divergence que nous relevons 1 'HbS qui semble plus élevée dans homozygote que dans la forme SFA2.

concerne surtout la Drépanocytose

Quant aux Hb F et A2, elles sont naturellement plus élevées dans la forme SFA2 que dans la forme homozygote puisqu'elles sont le reflet et le témoin·~ de la résurgence du gène Thalassémique.

134

IV.2.6. PROFIL ELECTROPHORETIOUE DE L'ASSOCIATION SAFA2

LE TAUX D'Hb SET LES AUTRES Hb DANS L'ASSOCIATION SAFA2

Le taux d'Hb S dans l'Association SAFA2 varie de 39,5 à 74% avec une moyenne et un écart-type respectifs de 62,599% et 6,020 % (valeurs calculées sur 100 sujets).

L'Etude comparative avec la Drépanocytose homozygote montre que les différences observées en matière d'Hb S sont statistiquement significatives.

Ailleurs, la présence de l'Hb A (allant à des taux de 11,1 à 40,3 % avec une moyenne de 20,351 %) -qui n'existe que dans cette forme SAFA2- et "'""--: l'augmentation relative des Hb F (taux variant de 1,3 à 29,9 % avec une moyenne de 12,257%) ainsi que celle des Hb A2, ( 0, 3 à 9, 9 % avec une moyenne de 4,813 % ) sont pathognomoniques d'une Association Béta+ Thalasso-Drépanocytose.

En effet cette forme ne pose pas de problème diagnostic. Après l 'Electrophorèse et en dehors de toute Transfusion Récente, le diagnostic est posé.

Nos résultats sont corroborés par plusieurs Travaux parmi lesquels nous citerons ceux de :

* MANASSERO J. (de Nice) (32)

L' Electrophorèse de 1 'Hb en gélose acide a mis en évidence trois (3) fractions hémoglobiniques chez l'enfant examiné :

- Hb S - Hb A - Hb F

Dans les dyshémoglobinoses majeures (Thalassémie mise à part) la totalité ou quasi totalité de l'Hb est une Hb pathologique.

Seule la Thalasso-Drépanocytose peut montrer une telle Association de deux Hémoglobines pathologiques avec une certaine quantité d'Hb Adulte.

135

* D'après WEHINGER et coll. t2,63)

Le spectre de l'Hb met en évidence

- Hb S - Hb A - Hb F - Hb A2

72 % 12,8 % 11 % 4,2 %

* Selon BERTOZZI J.C. et coll. (7,8)

Ils mettent en évidence Drépanocytose manifeste avec :

- surtout Hb S - petite fraction d'Hb A1 - fraction notable d'Hb F - présence d'Hb A2.

* Pour ORSINI A. et coll. (35)

une Thalasso-

Selon ces auteurs, dans retrouve l'Association de Hémoglobiniques S, A1, prédominante, l'argument d'une Drépanocytose avec Béta.

le type 1 où l'on trois (3) Fractions

F avec Hb S toujours est très en faveur Thalassémie de type

•.'.- .. :

* Avec TURPIN R. et coll. (54,55,56)

Pour eux, l'Hb étudiée selon les techniques habituelles met en évidence

- Hb S - Hb A - Hb F

55 à 80 % < 25 %

5 à 25 %

* En ce qui concerne SAGNET H.et coll. (43,44)

En dehors de toute Transfusion Récente, cette forme qu'ils étiquettent type 1 est caractéristique de la Thalasso-Drépanocytose avec

- Hb S 60 à 90 % - Hb A 20 à 30 % - Hb F < 26 % - Hb A2 > Normale

* Quant à AKSOY M. et ERDEM S. ( 1, 2)

Ils précisent que les Electrophorèses de l'Hb de leur deux (2) patients ont montré

- Hb S 62,3 et 79,2 % - Hb A 8 et 5,9 % - Hb F 25 et 8,4 % - Hb A2 4,7 et 6,5 %

136

* Enfin VAN ROS G. et coll. (57)

indiquent que l'Electrophorèse de l'Hb montre une structure SAFA2

- Hb S 57 % - Hb A 33,6 % - Hb F 4,2 % - Hb A2 5,8 % -

Le sujet en question -un enfant- n'a jamais subi de Transfusion sanguine.

. ..... __ .•. _-

137

IV.3. I

PROFIL EVOLUTIF DES ASSOCIATIONS Hb S-BETA- ' THALASSEMIE

Les données de notre analyse tendent à montrer clairement que les Complications sont aussi fréquentes dans la Drépanocytose homozygote (SSFA2) que dans la forme SFA2~

Par contre, les Complications paraissent très faibles -du point de vue de la Prévalence- dans la forme SAFA2.

* Les Complications OSSEUSES seraient plus l'apanage des formes SSFA2 (forme homozygote) et SFA2 (forme Hb S-Béta0 Thalassémie) que de la forme SAFA2 (forme HbS Béta+ Thalassémie) ; mais cela en fréquence respectivement plus élevée dans la forme SSFA2 que dans la forme SFA2 et encore moins de la forme SAFA2.

En effet, les plus importantes Complications Osseuses (ex: ostéoporose, ostéonécrose de la tête ,,..,._.: fémorale ... ), ne sont observées que chez les malades homozygotes (SSFA2).

* Les Complications OCULAIRES semblent modérées et peu importantes dans les Associations Béta Thalasso Drépanocytaires où nous avons mis en évidence

- deux (2) cas de Tortuosité Vasculaire, - deux (2) cas d'Exsudat Périmaculaire et/ou de Dégénérescence Maculaire.

Cependant dans la forme SSFA2, les Lésions Oculaires sont plus variées

- Tortuosité Vasculaire - Rétinite Pigmentaire - Oedème des paupières - etc ...

* En ce qui concerne les INFECTIONS PULMONAIRES, elles sont plus fréquentes dans la Drépanocytose homozygote (SSFA2) et l'Association HbS-Béta0

Thalassémie (SFA2) où le pourcentage de sujets atteints de Pneumopathies avoisine dans l'un et l'autre cas : 40 et 45 % alors que dans la forme SAFA2, moins de 10 % des sujets ont une Infection Pulmonaire.

* Nous n'avons relevé aucun cas d' Ulcère de Jambe chez nos différents patients.

138

CONCLUSION

Au cours des différentes étapes de notre Etude, plusieurs points ont retenu notre attention; notamment que la Béta Thalassémie aurait une incidence positive, c'est à dire un effet bénéfique sur l'Evolution de la maladie Drépanocytaire. Ce constat est très nettement relevé lorsque dans cette forme d' Association, la synthèse de l'Hb A n'est pas totalement supprimée : ce qui est le éas de la forme SAFA2.

Nos résultats sont confirmés par les Travaux de nombreux Auteurs :

* D'après WEATHERALL

Il existerait une correlation nette entre la gravité de la maladie et la formule hémoglobinique. Les cas les plus sévères correspondent au type SFA2, tandis que le type SAFA2 serait mieux toléré.

* Selon VAN ROS G. et coll. (57)

Il est généralement admis que les patients atteints de Béta-Thalassémie Falciforme avec présence d' Hb A (SAFA2), ont une santé qui s'améliore plus vite que celle des sujets n'ayant pas les mêmes caractéristiques.

Plusieurs patients vivent jusqu'à un Age avancé et beaucoup d'autres ne sont pas dépistés surtout lorsque le taux d'Hb A varie entre 20 et 30 %.

* Pour SAGNET H. et coll. (43,44)

Dans l'ensemble, la Thalasso-Drépanocytose est moins grave que la Drépanocytose majeure (SSFA2).

GRIGGS et HARRIS en 1955, attribuent cette bénignité relative à la résistance plus grande des Hématies aux causes de Falciformation. L'abondance de l' Hb F est peut-être la cause de cette protection comme elle l'est chez les nouveaux-nés homozygotes.

Il existe des formes bénignes et même asymptomatiques, en particulier dans la Race Noire.

L'Evolution de la Thalasso-Drépanocytose parait donc moins sévère que celle de la Drépanocytose majeure.

En effet, certains malades peuvent atteindre l 'Age Adulte dans un état satisfaisant leur permettant

- d'assurer régulièrement un emploi, de se marier,

- et de procréer.

.•.... :

139

I

Cependant, cette notion de meilleure tolérence du type SAFA2 par rapport au type SFA4 évoquée par ces Auteurs, n'apparait pas clairement dans différentes Etudes ; notamment celles de:

* ORSINI A. et coll. (35)

Si le sujet porteur du type SAFA2 présente une bonne Tolérance de sa Tare, celle-ci demeure acceptable pour tous les sujets de formule SFA2 de leur Etude~

De plus ils ont constaté une évolution défavorable (dans un Accès impressionnant de déglobulisation) chez le patient dont le type est SAFA2.

* D'OELSNITZ M. et coll. (33,34)

Selon cet Auteur, cette Affection est définie par l'Association chez le même sujet de deux Tares : la Thalassémie et la Drépanocytose, chacune à l'état hétérozygote mais donnant lieu par leur coexistence à une Affection grave souvent mortelle dans la deuxième ·~~ enfance.

* SILVESTRONI et BIANCO (48)

Ils estiment que seuls 25 à 30 % des malades Thalasso-Drépanocytaires peuvent atteindre !'Age Adulte ; mais il s'agit toujours de sujets très diminués par leur Tare et rarement capables d'une_ _ activité normale.

140 I

! CHA.PITRE V:

CONCLUSION

·:··~ .. :

141

I ' , Tol]-t ~e lo1:g de, ryotre These, .nous . n.ous somm1;s prop<;>ses d'etudier puis d'el~borer un Profil Clinique et Hematologique de l'Association Drépanocytose-Béta Thalassémie.

Pour mener à bien ce Travail, nous avons colligé 102 cas d' Association Drépanocytose Béta+ Thalassémie ( SAFA2) et 35 cas <l'Association Drépanocytose-Béta0 Thalassémie (SFA2).

105 autres sujets, porteurs d'une Drépanocytose homozygote (SSFA2) nous ont servi de Témoins pour l'interprétation de rios Résultats.

Pour l'ensemble toujours été la

de ces meme ;

sujets, la chacun des .... -- ,

démarche patients

diagnostique a ayant bénéficié

De plus chacun de nos patients a fait l'objet d'un examen clinique complet visant à mettre en évidence :

- les signes de la Crise Vasculo-Occlusive et, - le Syndrôme Hémolytique.

Le Profil Hématologique pour chaque malade a été 1 'occasion , ;,. _ d'un bilan biologique minutieux comprenant :

- !'Etude des Paramètres Erythrocytaires, - l'analyse des Stigmates Biologiques d'Hémolyse, - l'appréciation du taux des différents types d'Hb.

Au terme de cette Etude, nous avons tiré les Conclusions suivantes

142

1 V.1. DU POINT DE VUE CLINJOUE

l V.1 .1. CAS_DE_LA DREPANOCYTOSE BE'l'A__C>__THALASSEMIE SFA2

* L'Age de Début des Crises dans l'Association Drépanocytose Béta0 Thalassémie (SFA2) montre que les Crises Vasculo-Occlusives débutent

- précocément entre O et 1 an dans 54 % des cas, - dans 26 % des cas, l'Age moyen du Début des Crises se situe entre 2 et 3 ans,

- tardivement après 4 ans dans seulement 20 % des cas.

L'Etude comparative du Début des Crises entre SFA2 et SSFA2 met en évidence que les différences observées ne sont pas significatives

* La Prévalence des Crises Aigues Vasculo-Occlusives de l'Hémoglobinopathie dépend aussi bien de la gravi té de la maladie que de 1' exposition du sujet aux Facteurs déclenchants.

Dans l'Association SFA2, nous avons observé :

- un nombre réduit des Crises dans plus de 55 % des cas,

- chez environ 31 % des patients, le nomb~e d~ Crises varie de 4 à 8/an,

- seuls près de 6 % des sujets ont une incidence élevée de crise.

L' Etude comparative avec la forme homozygote SSFA2, montre que les différences observées ne sont pas significatives.

* En ce qui concerne les Facteurs déclenchants, nous en avons recencé trois ( 3) principaux qui sont par ordre d'importance:

, -}..:-,~ ... -

- la Fièvre sujets SFA2,

-le Froid : chez 31 % des - les Efforts physiques

observée chez plus de 4 7 % des

patients SFA2, chez 18 % des sujets.

* Le Siège des Douleurs, est variable avec l'Age:

- le Syndrôme "Pied-Main" : avant 2 ans, - les Localisations Abdominales : sont l'apanage du grand enfant: 4 à 5 ans,

les autres Localisations (Rachis, Membres, Thorax ... ) sont retrouvées à tout âge mais surtout chez l'Adulte.

143

Y.1.2. CAS DE LA DREPANOCYTOSE BETA+ THALASSEMIE SAFA2

* L'Age de Début des Crises dans l'Association SAFA2 est plus tardif ; en effet, ce n'est qu'après l'âge de 5 ans que plus de la moitié des sujets SAFA2 consultés a présenté les premières manifestations cliniques.

Les différences statistiques observées avec la forme homozygote (SSFA2) sont significatives l'une est à Début Précoce et l'autre à Début Tardif.

* Pour ce qui est de la Prévalence des crises

- environ 70 % des sujets SAFA2 ont un nombre réduit de crises/an (1 à 3 crises/an),

- seuls environ 28 % des sujets font un nombre de crises supérieur ou égal à 4/an.

En référence aux calculs statistiques, la forme SAFA2 serait mieux tolérée que la forme SFA2.

Seul ORSINI A. et coll.(35) ne confirment pas cette hypothèse de meilleure tolérance de la forme SAFA2 par rapport à la forme SFA2. Le reste de la Littérature en notre possession confirme nos Résultats.

* Les trois (3) mêmes Facteurs déclenchants sont retrouvés; mais ici (dans la forme SAFA2) l'ordre d'importance de ces Facteurs varie

- le Froid SAFA2, les Efforts

- la Fièvre

retrouvé chez 37, 5 % des sujets

physiques chez 34 % des sujets, chez 23 %.

Les différences observées avec la forme SSFA2 sont statistiquement significatives.

* Toutes les Localisations déjà précisées sont retrouvées dans cette forme (SAFA2) ; mais c'est leur première manifestation clinique qui est retardée.

144

/V.2. DU POINT DE VUE HEMATOLOGIQUE I /

V ._2. 1._CAS_ DE _LA_ DREPANOCYTOSE BETA O THALASSEMIE SFA2

* L' Etude des Paramètres évidence une Anémie Microcytaire (78,16 fl) patients SFA2.

Erythrocytaires a mis .en Hypochrome (24,40 pg) retrouvée chez tous nos

L 'Etude comparative avec la forme SSFA2 montre que les différences observées ne sont pas significatives surtout en matière d'Anémie.

* L'Etude des Stigmates Biologiques de l'Hémolyse met en évidence:

Un taux moyen de Réticulocytes de l'ordre de 172.354,8 /mm3. Ce taux élevé et directement lié au régénération médullaire qui l'Anémie. Les calculs statistiques montrent que les différences observées entre les formes SSFA2 et SFA2 sont significatives.

est relativement phénomène de la tend à corriger

Un taux moyen---de Drépanocytes irréversibles de l'ordre de 6.555 /mm3. Les calculs statistiques montrent que les différences avec la forme SSFA2 sont significatives.

Un taux moyen de Bilirubine Libre = 17,93mg/l. Ce taux est bas ; attestant d'une Hémolyse réduite. Nous n'avons pas pu confirmer ce résultat par les calculs statistiques du fait de notre échantillonnage (SFA2) réduit.

145

V. 2 .. 2. CAS_DE _LA_ DREPANOCYTOSE BETA+_THAL_ASSEMIE _S_AFA2

* L' Etude des Paramètres Erythrocytaires dans cet te forme SAFA2, met en évidence une Anémie très peu marquée souvent même absente mais surtout avec Hypochromie (23,70 pg) et Microcytose (73,43).

L'analyse statistique avec la forme SSFA2 montre que les différences observées sont statistiquement significatives.

* L'Etude des Stigmates Biologiques de l'Hémolyse met en évidence :

Un taux moyen de Réticulocytes =91.721/mm3; les différences statistiques observées avec la forme SSFA2 sont significatives.

Un taux moyen de Drépanocytes irréversibles de l'ordre de 3.528 /mm3. Les différences •- .. statistiques observées avec la forme SSFA2 sont significatives.

Un taux moyen de Bilirubine 11,23mg/l. L'analyse statistique avec SSFA2 est significative.

Libre = la forme

146

V.3. L'ETUDE DU PROFIL ELECTROPHORETIOUE:

V. 3. 1 . CAS_J)E LA DREPANOCY_T_0SE_J3E_TA O THALASSEMIE SFA2

Cette Etude met en évidence:

Un taux moyen d' Hb S = 7 4, 7 3 % dans la forme SFA2 alors que ce taux moyen est de 80,83% dans la forme SSFA2.

Un taux moyen d'Hb F = 21,54 % dans la SFA2 alors que ce taux moyen est de 16,10 % dans la SSFA2.

Un taux moyen d'Hb A2 = 3,81 % dans la SFA2 alors que ce taux moyen est de 3, 05 % dans la SSFA2.

Les différences statistiques observées entre la forme SFA2 et la forme homozygote SSFA2 sont significatives.

De plus, les données de nos Résultats sont confirmées par la Littérature.

147

V.3.2. CAS DE LA DREPANOCYTOSE BETA+ THALASSEMIE .S,AFA2

Cette Etude-ci met en évidence

Un taux moyen d' Hb S forme SAFA2 alors que ce 80,83 % dans la forme SSFA2.

= 62, 60 % taux moyen

Un taux moyen d' Hb F = 1 2, 2 6 % SAFA2 alors que ce taux moyen est de dans la forme SSFA2.

dans est

la de

dans la 16,10 %

Un taux moyen d 'Hb A2 = 4, 81 % dans la SAFA2 alors que ce taux moyen est de 3,05 % dans la forme homozygote SSFA2.

148

V.4. DU POINT DE VUE DE L'EVOLUTION

L'on a constaté une similitude de l I Evolution entre la Drépanocytose Béta0 Thalassémie (SFA2) et la Drépanocytose homozygote (SSFA2) ; Il existe cependant une discordance dans l'Evolution entre SAFA2 et SSFA2 (et donc avec SFA2 aussi) où l'on note que la Fréquence des Complications ést significativement plus élevée dans la forme homozygote (SSFA2) que dans la forme SAFA2.

Notre Etude nous a également permis de constater que la Béta-Thalassémie a une incidence positive sur le pronostic de la Maladie Drépanocytaire. Ce qui nous autorise à dire que le pronostic des sujets Béta Thalasso-Drépanocytaires est meilleur que celui des sujets homozygotes. Ceci n'est pas toujours confirmé par la Littérature (confère ORSINI A. et coll. (35).

149

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~

Il SER.MENT D'HIPPOCRATE Il .•

En présence des Ma'itres de cette Ecole et de mes chers cond;sc;ples, je

l'Etre Suprême, d'être

et de la prob;té dans 1

Je donnera;

n'ex;gera;

trava; 1.

Adm; s à

mes so;ns jama; s de

promets et f;dèle aux

'ex·erc; ce de

l';ntér;eur des

gratu;ts sala;re

je jure, lo;s de

au nom de l'honneur

la médec;ne.

pas ce qu; s'y passe, ma me seront conf;és et

à 1 '; nd;gent et je au dessus de mon

ma;sons, mes langue ta;ra

mon état ne

yeux ne verrons les secrets qu; serv;ra pas

corrompre les moeurs n; à favor;ser les cr;mes.

Respectueux et reconna;ssant envers mes Ma'îtres,

à

('

je rendra; à leurs enfants l';nstruct;on que j'a; reçue de leur part.

Que les Hommes m'accordent leur est;me je su;s resté f;dèle d'opprobe et

à mes mépr;sé

promesses. que de mes confrères

so; s couvert j'y manque.

LU ET APPROUVE LE PRESIDENT DU JURY GUESSENND KOUADIO GEORGES

vu LE DOYEN DE LA FACULTE MANLAN KASSI LEOPOLD

,,·1 ..

vu LE RECTEUR DE L'UNIVERSITE TOURE THIO BAKARY

LA FACULTE DE MEDECINE D'ABIDJAN DECLARE QUE LES OPINIONS EMISES DANS LES DISSERTATIONS QUI LUI SONT PRESENTEES DOIVENT ETRE CONSIDEREES COMME PROPRES A LEURS AUTEURS ; QU'ELLE DONNER NI APPROBATION, NI IMPROBATION.

N'ENTEND LEUR

Il AUX ETUDIANTS EN INSTANCE DE THESE

Messieurs, vous êtes fin de votre Thèse, les mots selon le modèle ci-dessous.

priés désormais, clés et le résumé

de mettre en de la Thèse

Merci.

NOM

PRENOM

TITRE DE LA THESE

ANNEE

NUMERO

TOME

PAGINATION

VILLE DE SOUTENANCE

PAYS D'ORIGINE

LIEU DE DEPOT

SECTEUR D'INTERET

RESUME

MOTS CLES (COMPLEMENT)

TOURE ATTIENYO

Honoré

PROFIL CLINIQUE ET HEMATOLOGIQUE DE L'ASSOCIATION DREPANOCYTOSE-BETA THALASSEMIE

1989 - 1990

.. r .

ABIDJAN

COTE D'IVOIRE

Bibliothèque - Faculté de Médecine

Hématologie

en une dizaine de lignes

Ce Travail porte sur l'Etude du Profil Clinique et Hématologique de la Béta Thalasso-Drépanocytose dont deux (2) formes existent

- l'Hb S Béta0 Thalassémie notée: SFA2 - l'Hb S Béta+ Thalassémie notée: SAFA2.

Au terme de cette Etude, il ressort les conclusions suivantes * Au point de vue clinique:

la forme SF A2 présente 1 es mêmes caractéristiques cliniques que la Drépanocytose homozygote. - tandis que la forme SAFA2 présente une tolérance nettement meilleure.

* Au point de vue hématologique : ces deux (2) formes sont caractérisées par une Anémie p 1 us ou moins marquée mais surtout Hypochrome Microcytaire.

Drépanocytose - Béta Thalassémie - Electrophorèse - Hémogramme.

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