16.12.2017

1

Soliter Hepatomegali

Ömer ŞENTÜRK

Hepatosellüler yetersizlik ve portal hipertansiyon bulgularının olmadığı veya çok silik olduğu

Hepatomegalinin ön planda olduğu durum

Etiyoloji :

kc tümörleri,

kc’in kistik hastalıkları,

kc yağlanması,

kc apseleri,

metabolik kc hastalıkları,

kc’in bazı infeksiyonları (tbc,sifiliz…),

konjestif hepatomegali…

Karaciğerde Yer Kaplayan Lezyon (KYKL)

Nonsirotik Kc’de YKL Hemanjiom Fokal nodüler hiperplazi Nodüler rejeneratif hiperplazi Hepatosellüler adenoma Hepatosellüler karsinoma Metastatik karsinoma

Sirotik Kc’de YKL

Hemanjiom

Makrorejeneratif nodül

Displastik nodül

HCC

Nonsirotik Kc’de YKL

1. Ağrı, dolgunluk, sağ üst kadranda/epigastriumda müphem yakınmalar

2. Cerrahi girişim veya radyolojik inceleme sırasında rastlantısal bulgu

3. Sistemik semptomlar (ateş, DIC vs.)

Sirotik kc’de YKL ise ilave olarak , özellikle malign ise, dekompansasyona veya dekompansasyonda artışa yol açabilir

Benign lezyonlar ise HCC ile ayırıcı tanı açısından önem kazanır

Hemanjiomlar

Hemanjiomlar Epidemiyoloji

En sık görülen benign karaciğer tümörüdür

Metastatik kanserden sonra en sık görülen KC kitlesidir

Genel populasyonda %1-2, otopsi serilerinde %1.7-20

Kadın / Erkek ~ 1.6-6 / 1

Genellikle < 4 cm

> 4 cm hemanjiomlar Kavernöz Hemanjiom olarak tanımlanır

16.12.2017

2

Bilinmiyor

Konjenital hamartom?

Cinsiyet hormonlarının patojenik rolü:

Kadınlarda daha sık ve daha büyük

Uzun süre oral kontraseptif kullananlarda

Östrojen replasman tedavisi alan kadınlarda

Gebelikte hızlı büyüyebilir

Metaclopramid gibi ilaçlar hemanjiom büyümesini arttırabilir

Hemanjiomlar Patogenez

Tanıya Götüren Semptom

2001

(n=103)

1997

(n=238)

1995

(n=163)

Tesadüfen % 62 % 48 % 23

Karın ağrısı % 23 % 42 % 53

Metastaz şüphesi % 4 % 3 % 15

Palpabl kitle % 2 % 2 0

Nonspesifik yakınmalar % 9 % 5 % 8

Genellikle asemptomatiktirler

Hemanjiomlar Klinik

Diğer semptom ve bulgular

Erken doyma

Bulantı-kusma

Hepatomegali

Nadir görülen klinik tablolar

Kalp yetmezliği (AV shunt gelişen hastalarda)

Hemobilia

Rekürren intranodal trombozise bağlı inflamatuvar pseudotümör

Torsiyon (saplı tümörlerde)

Hemanjiomlar Klinik

Hastaların çoğunda tek tümör var

Nadiren Diffüz Hemanjiomatozis görülebilir

-Rendu-Osler-Weber sendromunda

-İskelet Hemanjiomatozisi ile birlikte

Tümör sayısı ile klinik bulgular korele değil

Tümör büyüklüğü ile klinik bulgular arasında korelasyon sonuçları çelişkili

Hemanjiomlar Klinik

KCFT tipik olarak normal

Kavernöz hemanjiomlu az sayıda hastada koagülopatiye bağlı trombositopeni ve hipofibrinojenemi görülebilir

Kasabach-Merritt sendromu: KC de ve ciltte hemanjiomları olan hastalardaki DİC tablosunun gelişmesi

Hemanjiomlar Tanı

Hemanjiom şüpheli kitlelerde tanısal yaklaşım klinik tabloya bağlıdır

USG’de tesadüfen saptanan Hemanjiomlar

Tipik USG bulguları var ve

Malignite anamnezi yok ve

Kronik KC hastalığı yok

USG bulguları atipik ya da

Malignite riski artmış hasta ya da

Kronik KC hastalığı var

TAKİP

Ek tetkik gerekir MRI CT

SİNTİGRAFİ

Hemanjiomlar Tanısal Yaklaşım

16.12.2017

3

Kontraslı USG yeni bir tetkik

CT’nin kullanılabilirliği, küçük lezyonlarda ve sirotik hastalarda sınırlıdır

MRI’da dinamik Gadolinium’lu tetkiklerin sağladığı bilgiler yanında, kontrastsız T2 ağırlıklı kesitlerde hiperintens, T1 lerde hipointens görülürler

Sirozlu hastalarda, tanı şüphesi olması durumunda nadiren perkutan biopsi kullanılabilir

Hemanjiomlar Tanısal Yaklaşım

<5 cm Hemanjiom Asemptomatik

5-10 cm Hemanjiom Şiddetli semptom var

ya da Semptomları giderek ↑

>10 cm Hemanjiom Asemptomatik

Tedavi gerekmez Cerrahi tedavi önerilebilir*

*Genç seçilmiş hastalarda,

Hızlı büyüyen lezyonlarda Periferik yerleşimli lezyonlarda

Malignite riski devam eden lezyonlarda Subkapsuler yerleşimlilerde

Hemanjiomlar Tedavi

Angiografik embolizasyon,

Tümörlü hastalarda cerrahi öncesi kanama riskini azaltmak için

AV shuntlı tipik hemanjiomların tedavisinde kullanılabilir

Lokal alkol enjeksiyonu ile

%73 kitlede küçülme, %35 semptom kaybı olabilir

KC transplantasyonu

Büyük, rezeke edilemeyen tümörlerde

Yaygın multipl tümörlerde endike olabilir

Kasabach-Merritt sendromlu hastalarda rezeksiyon ve transkateter hepatik embolizasyon etkili tedavi yöntemleridir, büyük rezeke edilemeyenlerde KC

tx...

Hemanjiomlar Tedavi

Fokal Nodüler Hiperplazi (FNH)

Fokal Nodüler Hiperplazi (FNH)

Karaciğerde hemanjiomdan sonra en sık görülen 2. benign tümöral lezyon

Sınırları çevrili, sıklıkla soliter, benign hiperplastik hepatosit içeren nodüller: Ortasında santral satellit skar olması klasik bulgusudur

FNH- Epidemiyoloji

FNH; en sık genç ve orta yaş grubunda,

(Yetişkinlerde görülme sıklığı: % 0.8)

Kadın sıklığı daha fazla (10:1), ancak %10-20’si erkeklerde görülür,

Ekzojen östrojenin lezyon çapını arttırdığı,

Soliter olarak görülme sıklığının daha fazla

olduğu bilinmektedir

16.12.2017

4

FNH-Klinik prezentasyon

Sağ üst kadran karın ağrısı (%20),

Sıklıkla kontrol amaçlı yapılan görüntüleme yöntemlerinde saptanmakta, normal laboratuvar değerleri eşlik etmektedir

Hepatik adenomlardan farklı olarak rüptür ve

kanama çok nadir görülmektedir

Normal karaciğer ile aynı veya düşük ekojenite

Dopplerde santral arteriyel akım izlenir

Kesin tanı için yeterli değildir

FNH- Ultrasonografi

Prekontrast: Homojen, iyi sınırlı, hipo-izodens, santral skar

Arteriyel faz: Homojen, hiperdens

Geç venöz faz: Hipo-izodens, hızlı wash-out, santral

skarda geç kontrastlanma

FNH- Tomografi

FİBRÖZ SEPTALARIN OLUŞTURDUĞU ARABA TEKERLEĞİ GÖRÜNÜMÜ

SANTRAL SKAR VİZÜALİZASYONU

FNH: MRI

FNH: Nükleer Tıp

FNH da kuppfer hücrelerinin olması lezyonun teknisyum (Tc) 99m sulphur colloid tutmasına yol açar

Pozitif scan lezyonların %80’inde görülür

Bu özellik FNH ile

- Hepatik adenoma,

- HCC ve

- Hepatik metaztazların ayırt edilmesinde yardımcı olur (bu lezyonlarda

Kupfer hücreleri bulunmaması nedeniyle)

FNH-Tedavi ve Prognoz

FNH iyi huylu bir lezyon olup malign potansiyel taşımaz

Rüptür, kanama gibi komplikasyonlar çok nadir olduğu için konservatif yaklaşım ve takip yeterlidir

Eğer lezyonlar ağrıya neden oluyorsa, takipte

büyüme izleniyorsa, görüntülemede kanama bulgusu mevcut ise rezeksiyon yapılabilir

16.12.2017

5

Nodüler Rejeneratif Hiperplazi

Nodüler Rejeneratif Hiperplazi

NRH kc dokusunda fibröz yapı olmaksızın nodülarite ve portal hipertansiyon ile karakterizedir Nadir bir durum olup bazı hastalıklar ve bazı ilaç kullanımları ile ilişkilidir

*Romatoid artrit

*Felty sendromu (RA, splenomegali, nötropeni) *İBH (azothiopürin)

*Granülomatöz hastalıklar, otoimmün hastalıklar, SLE

*Solid organ transplantasyonu

NRH-Epidemiyoloji

Otopsi serilerinde %0.72 ile %2.6 arasında,

Oldukça nadir bir portal HT nedeni, ancak artan

insidanslar bildirilmekte,

Cinsiyet ve ırk farkı yok

NRH- Klinik

NRH hastaları genellikle halsizlik, kilo kaybı, karında

gerginlik veya portal hipertansiyonun diğer bulguları olan

asit veya varis kanaması ile başvururlar

NRH gelişmesi için 1 yıl ile 6 yıl arasında süre gerekebilir,

bazen 6 ay gibi kısa bir süre içinde de gelişebilir

Klinik- Laboratuvar

Serum enzim değerleri genellikle normal veya hafif yüksek

Akut alevlenmeler: Sinüzoidal obstrüksiyon?

Sarılık: Nadir

Kan sayımında: Açıklanamayan trombositopeni

NRH- ilaçlar

NRH ye yol açtığı gösterilmiş ilaçlar:

azathioprine,

thioguanine,

mercaptopurine,

didanosine,

stavudine,

oxiplatin,

isoplatin,

vitamin A

methotrexate

16.12.2017

6

NRH- Tanı

Klinik olarak 6 aydan uzun süren hastalık

Serum ALT değerinde minimal yükselme (<X3 ULN) veya AP değerinde artış (<X3 ULN)

Klinik, radyolojik veya endoskopik olarak portal

hipertansiyon bulguları

Karaciğer biyopsisinde nodülarite olması, ancak minimal veya hiç fibrozis olmaması

NRH- Tanı

Sık görülen diğer tanılar mutlaka ayırıcı tanıda araştırılmalıdır:

Virüsler

Alkol

Metabolik

Otoimmün

Portal ven trombozu

Hepatik ven trombozu

NRH- Görüntüleme

Görüntüleme yöntemleri düşük duyarlılık ve

özgüllüğe sahiptir

Diffüz heterojen hepatik parankim tek bulgu

olabilir

USG-nodülleri göremeyebilir, (1-3mm) *Hipoekoik veya izoekoik ince nodüller ancak dikkatle seçilebilir!

NRH: Tedavisi

Altta yatan nedeni belirlemek ve uzaklaştırmak ana hedef olmalıdır,

İlaç ve toksinler Hiperkoagülibite için anti-koagülasyon

Splenektomi endike değildir, Portosistemik şant TİPS kanama kontrolü için düşünülebilir

PH’a bağlı komplikasyonlar tedavi edilmelidir Düşük sodyum dieti Diüretikler Varislerin bantlanması

Hepatosellüler Adenom

Hepatosellüler Adenom Epidemiyoloji

Hepatositlerin benign monoklonal proliferasyonu ile karakterize nadir görülen noduler lezyonlar

Genellikle OK kullanan üreme çağındaki kadınlarda görülür

OK kullanım süresi relatif riski arttırır

Kadın / Erkek = 4 / 1

Anabolik steroid kullanan erkeklerde de sıklık artmaktadır

Tip 1 glikojen depo hastalığı, hemokromatozis ve β-talasemili hastalarda da görülebilir

KC’de ≥10 adenom = Hepatik adenomatosis

Bu grupta E/ K oranı 3 dür ve komplikasyon riski artmıştır

16.12.2017

7

Genotipik ve fenotipik özelliklerine göre 4 grup vardır:

1- HNF-1α mutasyonları

2- β-Catenin mutasyonları 3- İnflamatuvar özellik gösterenler 4- Yukarıdaki değişikliklerin saptanmadığı HA’lu hastalar

Hepatosellüler Adenom Patogenez

Genellikle tektir %30 birden çok nodule sahiptir HA’ların yaklaşık yarısı tesadüfen saptanır Diğer hastalarda en sık karın ağrısı, karında kitle ve GGT yüksekliği bulunabilir Seyrek olarak KC adenomatozisli hastalarda intraperitoneal kanama görülebilir HA’larda intratümöral veya intraabdominal kanama sıklığı daha yüksektir Kanama riski adenom sayısından bağımsızdır ve steatotik HA larda daha azdır

Hepatosellüler Adenom Klinik

Glikogen depo hastalığı,

Anabolik ilaç kullanımı

Diabetes mellitus ile klinik birliktelik gösterebilir

Normal AFP, HBV ve HCV’nin negatif olması

KC adenomatosisinde ALP ve GGT de 2-3 kat artış olabilir

GGT artışı inflamatuvar HA alt grubunda daha sık görülür

Hepatosellüler Adenom Klinik

HA’ların radyolojik tanısı zordur

İntratümoral hemorajinin saptanması tanıyı destekler

Perküten KC biyopsisinin tanı değeri düşüktür,

KC adenomatosisi tanısı en iyi laparoskopik eksplarasyon ve birkaç farklı lezyondan biyopsi ile sağlanır

Hepatosellüler Adenom Tanısal Yaklaşım

Hepatosellüler Adenom Tanısal Yaklaşım: Görüntüleme Yöntemleri

USG / Kontraslı USG Eko paterni farklıklar gösterir,

Kontraslı USG de arteryal fazda tutulum artışı, portal venöz fazda ise izo ya da hafif hiperekoik görülürler

USG de HA tanısı için spesifik bir bulgu yoktur

CT Lezyon içine kanama ya da yağ bulunmasını gösterebilir

Kontraslı CT de arteryal fazda homojen hiperdens görülürler, AV shuntlar nedeniyle hiperintensitelerini çabuk kaybederler

Büyük lezyonlar hemoraji ya da nekroz nedeniyle heterojen görülebilir

MRI HA’ların değerlendirmesinde en önemli görüntüleme yöntemi

Tip 1 de homogen yağ dağılımının görülmesi, tip 2 de ise T2 ağırlıklı kesitlerde hiperintens sinyal,

Kontrastlı kesitlerde erken arteryel dolumun geç fazda da devan etmesi belirgin bulgularıdır

HA yönetimi komplikasyon riskine göre yapılmalıdır

Bunu belirleyen alt grup ve HA büyüklüğüdür

Tesadüfen saptanan <4 cm boyutta ve OK kullanan hastalarda OK kesilip ardışık USG ile yakın takip yapılmalıdır

OK kesilmesine cevapsız hastalarda veya >4 cm nodüllerde cerrahi eksizyon yapılmalıdır

Hepatosellüler Adenom Tedavi

16.12.2017

8

Tümor ablasyonu: OK kesemeyen ya da gebe kalmak isteyen kadınlarda düşünülebilir

Gebelerde HA saptandığında sık USG ile yakın takip edilmelidir

Rüptüre adenomlarda rezeksiyondan önce selektif arteryal embolizasyon ile stabilizasyon gereklidir

Hepatosellüler Adenom Tedavi

Karaciğer adenomatozisinde tedavi:

-Yaygın tek lobu tutanlarda rezeksiyon

-Yaygın her iki lob tutulumlarda en büyük nodül ya da komplike nodule cerrahi girişim şeçenek olabilir

-Elektif rezeksiyonlarda mortalite <%1 iken, acil rezeksiyonlarda %5-8

-Yaygın hepatik adenomatosislerde KC Tx da önerilebilir

Hepatosellüler Adenom Tedavi