hernia de morgagni y bockdaleck

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  • 5/7/2018 Hernia de Morgagni y Bockdaleck

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    HERNIA DIAFRAGMATICACONGENITA DE BOCHDALEK (HDC)

    Palabras Clave: Hernia dlalraqrnatica - Hernia de Bochdalek - Dificultad respiratoriaDr. Manuel Pantoja Luduelia

    RESUMENEI diagn6stico prenatal de la HOC permite mejorar la sobrevida, derivando a la madre a un centro de atenci6nterciario para optimizar la atenci6n neonatal. EIevento fisiopatol6gico mas importante es la hipertensi6n pulmonarpersistente. La estabil izaci6n preoperatoria mejora lasobrevida. La cirugia es electiva y no de urgencia, porquela reparaci6n del defecto no expande el pulm6n ni mejora el cuadro cl inico. La ECMO ha mejorado la sobrevidade estos pacientes. Aun se ssta investigando la cirugia fetal y el transplante pulmonar.

    ABSTRACTThe prenatal diagnosis of diaphragmatic hernia (OH) improves the chances of survival of neonates when themother is referred to a Medical Center with the appropriate facilities to deal with this problem.The main physiopathological event in OH is pulmonary hypertensi6n. An adecuate preoperative stabilization ofthe patient and elective surgery improves the chances of survival with less complicat ions.The utilization of ECMO has also decreased the complicat ions and mortality, fetal surgery and lung transplant areother new options of treatment in the near future.

    INTRODUCCIONEn los ultirnos anos la hernia diatraqmatica conqsnita

    (HOC). ha side objeto de varias revisiones, tanto en suetiologia, fisiopatologia, como en su manejo. Los avances enel conocimiento de su relaci6n causal con la hipoplasiapulmonar, estan produciendo cambios en las actitudesmedicas y quirurqicas frente a este problema.

    EI primer caso de HOC fue mencionado por AmbroisePare en 1579. En 1848, Bochdalek detal16 la anomaliadiafraqrnatica, dando su nombre a esta malformaci6n, aunqueestaba equivocado en su interpretaci6n ernbrioqenica, En1888 Naumann opera el primer caso. En 1901, Aue realiz6la primera operaci6n satisfactoria. En 1902, Broman de-scribe la embrioqsnesls de la HOC. En 1969, Gersonydescribe el sind rome de persistencia de la circulaci6n fetal,como el evento fisiopatol6gico mas importante. En 1984 seinicia la era de la oxigenaci6n con membrana extracorp6rea(ECMO) como una nueva medida de tratamiento (1-2).

    DEFINICION V CLASIFICACIONLa HOC se debe al cierre incompleto de la membrana

    pleuroperitoneal 0 al retorno prematuro del intestino a lacavidad abdominal con herniaci6n de las viscerasabdominales a lacavidadtoracica. Su incidencia oscila entre1:2000 a 1:5000 recien nacidos y la mortalidad varia entre un50% a 80% dependiendo del grado de hipoplasia pulmonary el desarrollo de hipertensi6n pulmonar persistente. Seclasifica de acuerdo a la localizaci6n anat6mica del defectoen el diafragma (2-4), en:1. Posterolateral 0 hernia de Bochdalek (HB), es el tipo mas

    cornun de HOC, representando el 85% al 90% de loscasos. Siendo la mayoria de ubicaci6n izquierda (80%);derecho (15%) y mixta (5%). En esta revisi6n sedesarrollara este tema.2. Paraesternal 0 hernia de Morgagni.

    3. Central 0 hernia del septum transverso.4. Hernia hiatal.

    * Medico Pediatra. Servicio de Neumologla. Hospital del Nino "Ovidio Aliaga Urla". La PazOirecci6n: Casilla de Correro 420; La Paz.

    Rev. Soc. Bol. Ped. 199534 (1): 713 7

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    ETIOLOGIA Y EMBRIOLOGIALa HDC de Bochdaleck puede ser de presentacion

    esporadica 0 familiar. La prssentacion familiar de la HB noes usual; sa ha sugarido qua aldafecto as haredado en formaautosornica recesiva; pero actualmente se postula unmodelemultifactorial de herencia. Se indica que el riesgo derecurrencia entre familiares es aproximadamente un 2%. Laetiologia de los casos esporadicos, que son la mayorfa, esaun desconocida (2-3,6-7).

    EIdiafragma se forma entre la 4a y la 8a semana de edadgestacional. Antes de su forrnacion existe una cornunicacionentre las dos cavldades, a traves de los conductospericardioperitoneales y la membrana pleuroperitonealcompleta la division de las dos cavidades. EI diafragmaconsta de una parte central aponeurotica y una periiericamuscular y se forma por fusion del septum transverso, delmesenteric esotaqico, de lamembrana pleuroperitoneal y dela pared corporal. EI defecto ocurre cuando la membranapleuroperitoneal no se fusiona con las otras porciones, Lafusion de la membrana pleuroperitoneal ocurre primero dellade derecho y luego del izquierdo. Adsrnas laprotoccion delhfgado en el lado derecho, hace que sea mas frecuente laHDC de Bochdalek dellado izquierdo (2-3).

    La hipoplasia pulmonar se debe a que los pulmones seencuentran en la fase glandular del desarrollo y el intestinotoracico ocupando espacio, impiden su normal desarrollo.Por 10tanto existe una disrninucion dellecho vascular y de laseqrnentacion bronquial (2).

    Es frecuente la mal rotacion intestinal debido a que losintestinos se desplazan al torax antes de laf ijacion del ciegoal cuadrante inferior derecho del abdomen.

    FISIOPATOLOGIAEI crecimiento de los alvsolos y bronquiolos, sstan

    disminuidos. La division de la arteria pulmonar y arleriaspreacinares tarnblsn estan disminuidas, con la consiguientedisminucion de la superficie de intercambio gaseoso.

    Las arterias y las arteriolas pulmonares tienen undiarnetromas pequefio y la cap a muscular media mas gruesa,condicionando una mayor reactividad vascular frente aestfmulos como hipoxia, acidosis, etc. y provocandovasoconstricci6n e hipertensi6n pulmonar. Los cambioshistoloqicos observados en los alveolos y rnusculo lisa'vas-cular que se observan en el pulm6n ipsilateral a la hernia,tambien se encuentran en el pulm6n contralateral (2-5).

    EIperfodo de estabilidad antes de que surja lahipertensi6npulmonar se denomina "periodo de luna de rniel'', que notodos los pacientes 10presentan. La hipoxemia persistenteen el grupo "no luna de miel" es debido a la mayor severidadde la hipoplasia pulmonar y sobre todo a los mayorescambios estructurales en las arterias pulmonares. Duranteelperiodo de luna de miel, elcircuito pulmonar puede aceptarun flujo sangufneo normal y el pulmon permitir un buenintercambio gaseoso, logrando asi unaoxigenaci6n sisternicaadecuada. Posteriormente estos recien nacidos presentan

    una hipoxia y acidosis metab61ica secundaria al aumento dela resistencia vascular pulmonar con un cortocircuito dederecha a izquierda, por una reactividad aumentada de lavasculatura pulmonar anormal (8).

    MALFORMACIONES ASOCIADASExcluyendo a la hipoplasia pulmonar y a la mal rotaci6n

    intestinalse pueden producirotras malformaciones asociadas;la incidencia varia entre un 40% a un 50%; muchas de estasafectan el pron6stico, por 10que es importante buscar otrasanomalfas. Destacan las malformaciones del sistemanervioso central, principalmente del tubo neural, comomielomeningocele, hidrocefalia, anencefalia, etc.; anomalfascardfacas como defectos del tabique iinterventricular,coartaci6n de aorta y anil los vasculares; y malformacionesrenales. Tarnbisn se han descrito sfndromes (Sd)malformativos asociados a HDC, entre ellos las trisomias 13,18, Y21; Sd de Turnery Sd. de Fryns son los mas frecuentes.En estos casos se debe realizar un cariotipo (9-10).

    DIAGNOSTICOPrenatal: Es scoqrafico, confirmando la presencia de

    vfsceras abdominales en la cavidad toracica, visualizando elmediastino desplazado allado contralateral y polihidroamnios(76%de loscasos), que es unfactor pronostico. La ecograffatiene el inconveniente de no detectar defectos pequefios,pero tiene la ventaja de observar alguna malformaci6nasociad a. EIdiagn6stico ecog rafico puede hacerse ad istintasedadesgestacionales, yaquela HDC es unproceso dinarnico.Los casos diagnosticados antes de las 25 semanas de edadgestacional tienen un 100% de mortalidad, no as! losdetectados posteriormente (11-12).

    Post-natal: Dependiendo de laseveridad de lahipoplasiapulmonar, la sintomatologfa clfnica varia desde un reciennacido asintornatico hasta las manifestaciones clfnicas deinsuficiencia respiratoria postnatal severa. EI examen ffsicodemuestra murmullo vesicular disminuido 0 abolido en unhemitorax y se auscultan ruidos hidroaereos en el hemitoraxipsilateral a lahernia. Los ruidoscardiacos astan desplazadoshacia ellado contralateral de lahernia. EIt6rax puede ser asi-rnstrico y presentar unadistsnsion toracica unilateral. Clasica-mente estos nines tienen un abdomen escabado (2-3, 13).

    La radiografia de torax anteroposterior y lateral consonda nasoqastrica radiopaca, ubica el est6mago y esdiagnostica (13).

    Casi todas las HDC dan sintomatologfadurante el primerdfa de vida, pero algunas pueden manifestarse despues delperiodo neonatal e incluso ser hallazgos casuales en estudiosradiol6gicos de t6rax. Esta presentaci6n tardfa de la HDCdifiare de la que se observa en el recien nacido, sugiriendoque el grado de hipoplasia pulmonar es mfnimo 0 nulo y elexito de la cirugfa reparadora es del 100%. La HB derechageneralmente se presenta despues del periodo neonatal yenocasiones plantea problemas diaqnostico ya que seconfunde con otras malformaciones pulmonares (14-16).

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    DIAGNOSTICO DIFERENCIALLa HOC hay que diferenciarla de lassiguientes patologfas:

    1. Otras malformaciones pulmonares: malformaci6nadenomatoidea qufstica, secuestro pulmonar, enfisemalobarconqenito, etc: Estas pedologfas tienen presentaci6nclfnica similar, pero radiol6gicamente son distintas. Aveces es necesario realizar una tomograffa axialcomputarizada-de torax para aclarar el diaqnostico (17).

    2. Pentalogia de Cantrell: esta constituida por unahendidura 0 ausencia de la porcion inferior del sstarnon,ausencia del tabique diafraqmatico transversal junto conun pericardio diatraqmatico, anomalfas cardlacas yonfalocele (13).

    3. Hernia de Morgagni: es 20 veces menos frecuente quela HB, tiene localizaci6n anteromedial por 1 0 que esfacilrnsnts diagnosticada con la radiograffa de t6rax (18).

    4. Hernia Hiatal: es rara, pueden presentar sfntomasrespiratorios y digestivos (2).

    5. Agenesia primaria del diafragma: esta patologfa esinfrecuente yes muy diffcil diferenciarla clinicamente deuna HOC, el diagn6stico se confirma por la cirugfa (2).

    6. Eventraci6n diafraqmatlca: es frecuente observarlasecundaria a traumatismos, puede presentar sfntcmassimilares a una HOC, se sospecha por la radiograffa detorax y se confirma con una fluroscopia (3).

    MANEJO PRENATALUna vez confirmado el diaqnostico prenatal por medio de

    laecograffa se debe realizar un cariotipo fetal a travss de unaamniocentesis. Si los resultados son normales y no haydatos de otras anomalfas se deben controlar las pruebasbioffsica (Iecitina/esfingomielina) con regularidad paradeterminar el momento adecuado del parto (11).

    No hay elementos que indiquen que el parto deba serpretermino, por 1 0 que conviene esperar las 37-40 semanasde gestacion. Si existe riesgo de un parto prematuro y larelacion lecitina/ esfingomielina estan bajas y se debe indicartratamiento de maduraci6n pulmonar a la madre. Cuando sediagnostica una HOC antenatal, se prefiere un parto vaginalcon un monitoreo riguroso de la frecuencia cardiaca fetal yefectuar una cesarea si se presenta sufr imiento fetal agudo(4).

    Laprincipal ventaja del diagn6stico prenatal de laHOC esque permite educar a los padres sobre el pron6stico ytratamiento, transferir a lamadre a un pron6stico ytratamiento,transferir a la madre a un centro terciar io para el nacimientoy preparar al equipo multidisciplinario para la atenci6n deeste recien nacido de alto riesgo, con el objeto de optimizarla atencion y mejorar la sobrevida (2-3).

    EIdiaqnostico prenatal de la HOC plante6 la posibi lidadde una lntsrvenclon quirurqica prenatal. Aunque asta se haefectuado, los resultados son muy discutidos. Se necesitanmayores estudios sobre el tema (11,19).

    MANEJO POSTNATALOebe estar dirigido a estabilizar al recisn nacido

    criticamente enfermo. Minimizando y/o corrigiendo eldesarrollo de hipertensi6n pulmonar persistente (HTPP) (2-4,13).1. Manelo neonatal inmediato:

    EIrecian nacido sintomatico debe ser intubadoy ventiladoprecozmente evitando de esta manera la entrada de airea las vfsceras toracicas. Esta contraindicado el uso deoxigenaci6n con bolsa manual. Colocar una sondanasoqastrica con aspiraci6n continua suave. Emplear unoxfmetro de pulso para evaluar la oxigenaci6n en formapermanente. Cateterizar la arteria umbilical y colocarIfnea arter ial radial derecha para tomar gases post y preductales, respect ivamente. Tomar radiograffa de t6raxanteroposterior y lateral.

    2. Manejo en sala de cuidados intensivos:- Uquidos parenterales: administrar soluciones isot6nicasteniendo en cuenta que estos nifios pueden desarrol larun sfndrome de sscreclon inapropiada de hormonaantidiuretlca.- Ventilaci6n: se debe ventilar a estos pacientes con unpatron de hiperventilaci6n moderada con presionesinspiratorias (PIM) 1 0 mas bajas posibles, tiempoinspiratorio (Ti) bajo de 0.1-0.2 cm/H20, presiones alfinal de la espiracion (PEEP) tarnbien bajas entre 1-2cm/H20 y frecuencia respiratoria (FR) alta, que a vecesdebe sobrepasar los 100 ciclos por minuto; con elobjetivo de lIevar el pH a 7.5 - 7.6 Y la PC02 entre 25-30cm H20. Esto esefectivo paradisminuir laresistenciavascular pulmonar, que se manifiesta en una mejorfa dela P02. La Fi02 inicial siempre debe ser del1 00%.- Alcalinizaci6n: iniciar precozmente la infusi6n debicarbonato de sodio para lograr mantener el pH mayora 7.5 y la PC02 entre 25-30 cm H20. Esta medida,adernas de producir vasodilataci6n pulmonar ayuda areducir las presiones ventilatorias y por ende disminuyeel riesgo de barotrauma.- Vasodilatadores pulmonares: rnuchas drogas como lanitroglicerina, nitroprusiato, prostaglandinas, tolazolinay oxide nftrico han side util izadas para reducir en formaselectiva la resistencia vascular pulmonar, pero lamayorfa tiene efectos sobre la resistencia sisternica. Latolazolina (1-2 mg/kg EVen 10 minutos; si la respuestaes positivacontinuarcon 0.2 - 0.4 mg/kg/hora) es lamasutilizada.Recientemente se esta usando el6xido nftrico con muybuenos resultados y menos efectos adversos.- Vasopresores: en algunos pacientes es necesario utilizaragentes vasopresores para mantener la presi6n arterialsistamica normal y mejorar la contractilidad miocardica;se prefiere dobutamina (5 - 20 j.lg/kg/hora) 0adrenalina(0.1 - 1 j.lg/kg/minuto), ya que adsrnas tienen efectovasodilatador pulmonar, asociado a dopamina (2-5 j.l/kg/h~ra), para protsccion renal.

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    - Sedacion y paralizacion: se debe usar precozmenteagentes paralizantes: pancuronium (0.1 mg/kg/hora)asociado a narcoticos: fentanyl (3 Il/kg/hora); ya quecualquier estimulo, como punciones venosas, ruidos,aspiracion de secreciones endotraqueales, etc., puedendesencadenar vasoconstriccion pulmonar. Con estasdrogas tarnbien se disminuye la incidencia deneumotorax (20) y se mantiene alpaciente bien acopladoal ventilador. Este tratamiento se debe continuar inclusodespues de la cirugfa.

    CIRUGIA DE URGENCIA 0PROGRAMADA

    Todas las investigaciones sugieren que la cirugfa deurgencia no es necesaria. Se ha visto que hay una mejorfaen la sobrevida previa estabilizacion hemodinamica yrespiratoria. La corrsccion quirurqica de urgencia no mejora

    A

    Esquema del drenaje balanceado para mantenerlapresion intrstorecics fisiol6gica.

    autologos con el musculo transverso 0 el oblicuo menor 0 atraves de materiales sintsticos de teflon, silastic u otros (1).

    DRENAJE PLEURALPOSTOPERATORIO

    Todos los pacientes en el postoperatorio tienen unneumotorax transitorio (sin burbuja de airel en ellado ipsilat-eral a laherniadespuas de lacirugfa, debido a una incompletaexpansion del pulrnon hipoplasico; este no desplaza elmediastino ni el corazon. Por el contrario el neumotorax atension secundario a barotrauma sf 1 0 hace, comprimiendoadernas los vasos pulmonares y disminuyendo la circulacion:produciendo una descompsnsacion cardfaca e incluso lamuerte (25). Por eso se debe colocar un drenaje pleuraldonde estaba la hernia con elsistema de drenaje balanceado(Figura 1) para mantener la presion intratoracica fisioloqicaentre +2 y -8 cm de H20 y prevenir el desarrollo de unneumotorax a tension con sus complicaciones (26).

    ASPIlOCIOncontr olodo

    PresIon negollvoccnstcrae de8 cm H2 0

    .,.02o. .00 B

    Durante la recuperaci6n se agrega aspiraci6ncontinua para mantener una presion negativaeonstante de8emdeH20.

    Fig. 1: Drenaje pleural balaneeado. Modificado de: TaysonK.,JPediatr Surg 1985;20: 415-417

    el area de intercambio gaseoso en el pulrnon hlpoplasico(21-24). Hadioloqicarnents se ha observado que haymovimiento de vfsceras del torax hacia el abdomen despussde la ssdacion, paralizacion y ventilaci6n a presion positiva(21). Los pacientes que han side operados de inmediato,empeoran en el postoperatorio por un retardo en el inicio dela HTPP y presentan mayor incidencia de barotrauma (23).Por todas estas consideraciones, se aconseja que lacirugfasea program ada.

    Cuando el defecto herniario es importante se debereconstituir la capsula diafragmatica por medio de injertos

    FACTORES PRONOSTICOSLas siguientes condiciones son factores de mal pronostico

    en el curso de la HDC.- Polihidroamnios- Prematuridad.- A mayor cantidad de vfsceras abdominales en el toraxmayor sera la hipoplasia pulmonar. A traves de loscriterios radioloqicos de Touloukian - Markowitz (27) sepuede determinar el riesgo de muerte (Cuadro 1).

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    CUADRO 1CRITERIOS RADIOLOGICOS DE TOULOUKIAN

    MARKOWITZ

    1. Lado del defecto:izquierdo =1derecho =2derecho + higado =3Est6magoabdominal =1tcraclce =2Neumotoraxausente =1presente =2

    En el Cuadro 2, se describen los fndices que reflejan unamayor severidad y estan asociados a una mayor mortalidad(32).

    CUADRO 2INDICES DE MAYOR SEVERIDAD Y MORTALIDAD

    EN LA HOC

    2 .

    3 .

    4. Pulm6n aireado ipsilateralsobre 75% = 0menos del 25% = 1no aireado = 1

    5. Pulm6n aireado contralateralsobre 75% = 0entre 7550% = 1menos del 50% = 2

    *** mas de 6 puntos = 100% de mortalidad

    -Indice de oxigenaci6n ventilaci6n (IOV): P02 X 1000 = < 10IVlnormal > 10)- Indice de oxigenaci6n (10) Fi02 x PMA = > 0.4

    P02 (normal < 0.4)- Indice ventilatorio (IV): FR X PMA = > 1000 (normal

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    H ER NIA D IA FR AGMA TIC A C ONGE NIT A D E B OC HD ALE K I Dr. Manue l Pantoja l. 12

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    AGRADECIMIENTOSeagradece la colaboraci6n prestada por el Dr. Eduardo Mazzi G. de Prada,

    profesor de Pediatrla UMSA; en la revisi6n del original y las sugerencias posteriores.

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