hidrops fetal

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DIAGNOSTICO POR IMAGEN (ECOGRAFIA) CASO CLINICO I

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Page 1: Hidrops Fetal

DIAGNOSTICO POR IMAGEN (ECOGRAFIA)

CASO CLINICO I

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Paciente de 27 años de edad, cursa embarazo de 21 semanas por FUM, se le indica la realizacion de una ecografia debido a que en su control prenatal no presentaba movilidad ni latido cardiaco fetal por lo que se le indica dicho estudio para confirmar viabilidad fetal.Al interrogatorio la paciente manifiesta un episodio similar hace aprox. un mes en el cual se le realizo una ecografia en un CENTRO A donde no registraron actividad cardiaca( ecografo de baja complejidad) por lo que se le recomienda la realizacion de una nueva ecografia en un CENTRO B (ecografo de alta complejidad) donde se registro actividad cardiaca.

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En la ecografia se observo:

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HIDROPS FETAL

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DEFINICION:

Es una afección grave en la cual se acumulan cantidades anormales de líquido en dos o más áreas del cuerpo de un feto o recién nacido.

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Fisiopatología:

En la génesis del hidrops, se reconocen 4 elementos fundamentales:Anemia con falla cardiaca secundaria.Insuficiencia cardiaca congestiva con hipervolemia concomitante.Hipoproteinemia (con disminución de la presión coloidosmótica: hipoalbuminemia).También el aumento de la permeabilidad capilar, asfixia y anomalías de la perfusión placentaria participan en la patogenia de algunos hidrops.

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Causas:

Hidrops fetal inmune:Enfermedad hemolítica Rh.Enfermedad hemolìtica por subgrupos del sistema Rh.

Hidrops fetal no inmune:Las causas están dadas por disrritmias o malformaciones cardiacas, renales, pulmonares , infecciones intrauterinas, cromosomopatìas, metabólicas  y transfusión feto-fetal.

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Cardiovasculares

Cardiopatia Congenita severa (como hipoplasia de VI, anomalía de Ebstein) ; Miocarditis. Taquiarritmias o Bradiarritmias; Malformación arterio-venosa ;  Fibroelastosis ; Tumores cardíacos. 

Pulmonares Malformación adenomatoídea quística; Linfangiectasia pulmonar; Hipoplasia pulmonar (hernia diafragmática) ; Quilotórax congénito.

Renal Nefrosis congénita; Trombosis vena renal; Obstrucción tracto urinario fetal

Infecciones intrauterinas

Sífilis, Toxoplasmosis, Citomegalovirus, Leptospirosis, Enfermedad de Chagas, Hepatitis congénita, infección por Parvovirus.

Cromosomopatías

Trisomía 13, 18 y 21

Hematológicas 

Transfusión crónica feto-materna ; Transfusión crónica feto-fetal; Alfa talasemia homocigoto; Déficit homocigoto de G-6PD.

Metabólicas Deficiencia de neuraminidasa; Gangliosidosis; Enfermedad de Gaucher infantil; Mucopolisacaridosis tipo VII; Deficiencia de glucoronidasa. 

Placentarias Trombosis de vena umbilical o de vena coriónica; Corioangioma o Coriocarcinoma.  

Maternas  Diabetes mellitas, Toxemia gravídica, Tirotoxicosis

Misceláneas Peritonitis meconial (FQ), Higroma quístico, tumor de Wilms 

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Diagnóstico: 

En general se presentan 3 situaciones clìnicas: Diagnóstico casual por ecografía en control de

embarazo rutinario.Sospecha clínica por tamaño uterino: En toda

madre con polihidroamnios, anemia, hipertensión o taquicardia se debe sospechar hidrops.

Embarazo de madre Rh(-) con riesgo de hidrops por antecedente de hijo afectado previamente. 

Detectado el hidrops: exámenes maternos, fetales y amniocentesis orientados a investigar la causa. (en los no inmunes se encontrará sólo en 68-85% de los casos). 

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Tratamiento hidrops: Manejo prenatal :Es posible pesquisar precozmente varias causas tanto de hidrops inmune como no inmunológicos y tratarlas como: anemia fetal severa por infección por parvovirus,hemólisis o transfusión feto-materna. Otro ejemplo de tratamiento prenatal es el de la taquicardia paroxística supraventricular (con Digital a la madre). En procesos infecciosos, realizar tratamiento específico. Si se decide por el equipo perinatológico planificar un parto prematuro, se inducirá maduración pulmonar con corticoides.  Manejo postnatal:Idealmente el manejo debe ser multidisciplinario. La reanimación es generalmente compleja. La mayoría requieren de intubación endotraqueal y ventilación asistida. Si no hay buena respuesta a la reanimación, se deberá plantear la disminución de la presión intratorácica y/o abdominal a través de la toracocentesis y/o paracentesis (ver procedimientos). Una vez lograda la estabilización del RN en sala de parto, trasladar a UCIN. 

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El manejo en UCIN incluye : Exámen físico orientado a evaluar efectividad de la reanimación y a diagnosticar síndromes reconocibles y malformaciones asociadas. Cateterizar arteria y vena umbilical con el objeto de medir presión arterial contínua, toma de exámenes y disponer de acceso venoso central. Ventilación: la mayoría va a requerir V.M, la que es difícil por edema pulmonar, hipoplasia pulmonar, derrame. Como el RN hidrópico tiene una gran cantidad de líquido y sal extravascular, se recomienda restricción de líquidos (40-60 ml/kg/día). Los aportes deben ser cuidadosamente calculados acorde a peso, diuresis y ELP. Mantener el Hcto sobre 40%, si es <: transfundir GR. Si hidrops se asocia a enfermedad hemolítica severa con anemia y Hcto<30%, se realizará exsanguíneo transfusión parcial con GR concentrados: 50-80 cc/kg. Si existe compromiso hemodinámico, apoyar con Dopamina (5-10 mcg/kg/min).Si hipoalbuminemia es severa, considerar Albúmina o PFC, administrados lentamente y seguida de diurético (evitar insuficiencia cardiaca). Uso cauteloso de Furosemide: 1 mg/kg/dosis EV, en RN con edema pulmonar importante o post administración de albúmina o plasma. Si el hidrops es debido a taquicardia paroxística auricular u otra arritmia:tratamiento específico. 

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Pronóstico: 

El hidrops inmune tiene una mortalidad de alrededor del 30%.

El hidrops no inmune tiene una mortalidad variable de acuerdo a la causa, pero en general es elevada (50-95%).