hiperbilirubinemia dr rinawati
DESCRIPTION
Penjelasan Rasional Kuning pada bayi baru lahirTRANSCRIPT
Rinawati RohsiswatmoRinawati Rohsiswatmo
Divisi Neonatologi Divisi Neonatologi
FKUI-RSCMFKUI-RSCM
Tatalaksana Pedoman Hiperbilirubinemia pada Bayi Baru Lahir
2
DefinisiDefinisi
Hiperbilirubinemia: peningkatan total bilirubin Hiperbilirubinemia: peningkatan total bilirubin serum >5 mg/dL; yang ditandai dengan kuning serum >5 mg/dL; yang ditandai dengan kuning atau jaundice di kulit, konjungtiva, dan mukosa atau jaundice di kulit, konjungtiva, dan mukosa akibat penumpukan bilirubin indirek. akibat penumpukan bilirubin indirek.
Insidens pada NCB: 60%Insidens pada NCB: 60% Insidens pada NKB: >60%Insidens pada NKB: >60%
Pediatrics 2004;114;297-316
3
TujuanTujuan
Jaundice umumnya tidak berbahaya, tetapi karena Jaundice umumnya tidak berbahaya, tetapi karena toksisitas bilirubin yang potensial merusak sel-sel toksisitas bilirubin yang potensial merusak sel-sel neuron, maka diperlukan pemantauan.neuron, maka diperlukan pemantauan.
Pedoman hiperbilirubinemia:Pedoman hiperbilirubinemia: Menurunkan insidens hiperbilirubinemia berat dan Menurunkan insidens hiperbilirubinemia berat dan
ensefalopati bilirubin (ensefalopati bilirubin (undertreatmentundertreatment)) Untuk mengurangi risiko yang tidak diinginkan seperti Untuk mengurangi risiko yang tidak diinginkan seperti
kecemasan ibu, produksi ASI berkurang, dan biaya kecemasan ibu, produksi ASI berkurang, dan biaya atau terapi yang tidak diperlukan (atau terapi yang tidak diperlukan (overtreatmentovertreatment))
4
Mengapa bayi mengalami ikterus pada Mengapa bayi mengalami ikterus pada minggu pertama kehidupan?minggu pertama kehidupan?
Meningkatnya produksi bilirubinMeningkatnya produksi bilirubin TurnoverTurnover sel darah merah yang lebih tinggi sel darah merah yang lebih tinggi Penurunan usia sel darah merahPenurunan usia sel darah merah
Menurunnya ekskresi bilirubinMenurunnya ekskresi bilirubin Penurunan Penurunan uptakeuptake dalam hati dalam hati Penurunan konyugasi oleh hatiPenurunan konyugasi oleh hati Peningkatan sirkulasi bilirubin enterohepatikPeningkatan sirkulasi bilirubin enterohepatik
Ekskresi bilirubin membaik setelah 1 mingguEkskresi bilirubin membaik setelah 1 minggu
5
Ikterus FisiologisIkterus Fisiologis
0
2
4
6
8
10
12
14
HARI 1 HARI 3 HARI 5 HARI 7
S.Bili mg/dl
6
……ikterus fisiologisikterus fisiologis
Perhatikan riwayat penyakit ikterusPerhatikan riwayat penyakit ikterus fisiologis fisiologis pada bayi cukup bulan pada bayi cukup bulan Awitan terjadi setelah 24 jamAwitan terjadi setelah 24 jam Memuncak pada 3 sampai 5 hariMemuncak pada 3 sampai 5 hari Menurun setelah 7 hari. Menurun setelah 7 hari.
Bayi cukup bulan memiliki rerata kadar Bayi cukup bulan memiliki rerata kadar bilirubin serum puncak 5-6 mg/dl. bilirubin serum puncak 5-6 mg/dl.
Selalu pertimbangkan usia bayi dan kadar Selalu pertimbangkan usia bayi dan kadar bilirubinbilirubin
7
Ikterus pada Bayi PrematurIkterus pada Bayi Prematur
Awitan terjadi lebih diniAwitan terjadi lebih dini Puncak lebih lambatPuncak lebih lambat Kadar puncak lebih tinggiKadar puncak lebih tinggi Memerlukan lebih banyak waktu untuk Memerlukan lebih banyak waktu untuk
menghilang – sampai dengan 2 minggumenghilang – sampai dengan 2 minggu Kadar apa yang dianggap seperti fisiologis? Kadar apa yang dianggap seperti fisiologis?
8
Kadar Bilirubin Serum pada Bayi Kadar Bilirubin Serum pada Bayi Cukup Bulan dan PrematurCukup Bulan dan Prematur
0
2
4
6
8
10
12
14
16
hari 1 hari 2 hari 3 hari 4 hari 5 hari 6 hari 7
Cukup bulannormal
Prematur
9
Ikterus Non FisiologisIkterus Non Fisiologis
Awitan terjadi sebelum usia 24 jamAwitan terjadi sebelum usia 24 jam Tingkat kenaikan > 0,5 mg/dl/jamTingkat kenaikan > 0,5 mg/dl/jam Tingkat cutoff Tingkat cutoff Lihat grafik Lihat grafik Ikterus bertahanIkterus bertahan
> 8 hari pada bayi cukup bulan> 8 hari pada bayi cukup bulan
> 14 hari pada bayi prematur> 14 hari pada bayi prematur Tanda penyakit lainTanda penyakit lain
10
Hiperbilirubinemia Fisiologis vs Hiperbilirubinemia Fisiologis vs Non-fisiologisNon-fisiologis
02468
101214161820
hari 1 hari 2 hari 3 hari 4 hari 5 hari 6 hari 7
fisiologis
non- fisiologis
11
Metabolisme BilirubinMetabolisme Bilirubin
HEME + Globin
BILIVERDIN
BILIRUBIN
Alb
UCBHATI
CO(Heme Oksigenase)
Bilirubin terkonyugasi
Bilirubin bebas/ tidak terkonyugasi
12
Hiperbilirubinemia – Penyebab Hiperbilirubinemia – Penyebab Produksi Berlebihan (Hemolisis)Produksi Berlebihan (Hemolisis)
Hematoma darah ekstravaskuler, memarHematoma darah ekstravaskuler, memar Ketidaksesuaian golongan darah feto-Ketidaksesuaian golongan darah feto-
maternalmaternal Ibu Rh neg / bayi Rh pos Ibu Rh neg / bayi Rh pos Ibu golongan darah O/ bayi A atau BIbu golongan darah O/ bayi A atau B
Kelainan sel darah merah intrinsikKelainan sel darah merah intrinsik DefisiensiDefisiensi G-6-PD G-6-PD Sferositosis herediter Sferositosis herediter
PolisitemiaPolisitemia
13
Hiperbilirubinemia – Penyebab Hiperbilirubinemia – Penyebab Kekurangan Sekresi Kekurangan Sekresi
((UndersecretionUndersecretion))
PrematuritasPrematuritas HipotiroidismeHipotiroidisme Bayi dari ibu penderita diabetesBayi dari ibu penderita diabetes Defisiensi enzim konyugasi uridin difosfat Defisiensi enzim konyugasi uridin difosfat
glukuronil transferase herediterglukuronil transferase herediter Kelainan metabolisme lainKelainan metabolisme lain
14
Hiperbilirubinemia – PenyebabHiperbilirubinemia – PenyebabDisekresi, Tetapi Diabsorbsi Kembali Disekresi, Tetapi Diabsorbsi Kembali
dari Lambungdari Lambung
SIRKULASI ENTEROHEPATIKSIRKULASI ENTEROHEPATIK Penurunan asupan enteralPenurunan asupan enteral Stenosis pilorikStenosis pilorik Atresia/stenosis ususAtresia/stenosis usus Ileus mekoniumIleus mekonium Sumbatan/Sumbatan/plug plug mekoniummekonium Penyakit HirschsprungPenyakit Hirschsprung
15
GANGGUAN OBSTRUKTIF :GANGGUAN OBSTRUKTIF :Hiperbilirubinemia DirekHiperbilirubinemia Direk
KolestasisKolestasis Atresia biliarisAtresia biliaris Kista koledokusKista koledokus
# Bilirubin direk > 2 mg/dLBilirubin direk > 2 mg/dL# Waktu timbulWaktu timbul# Warna tinjaWarna tinja# Warna urineWarna urine
16
Hiperbilirubinemia- Hiperbilirubinemia- Penyebab Campuran Berbagai Penyebab Campuran Berbagai
SebabSebab Sepsis bakterialSepsis bakterial Infeksi intra uterus: TORCHInfeksi intra uterus: TORCH AsfiksiaAsfiksia
17
RiwayatRiwayat Pemeriksaan fisis:Pemeriksaan fisis:
Usia kehamilanUsia kehamilan Aktivitas/pemberian minumAktivitas/pemberian minum Kadar ikterus Kadar ikterus pucatpucat hepatosplenomegalihepatosplenomegali memar, cephalhematomamemar, cephalhematoma
Hiperbilirubinemia — DiagnosisHiperbilirubinemia — Diagnosis
18
IkterusIkterus yang berkembang secara yang berkembang secara cepat pada hari ke-1cepat pada hari ke-1
Kemungkinan besarKemungkinan besar Rhesus, ABO, atau penyakit hemolitik Rhesus, ABO, atau penyakit hemolitik
lainlain SferositosisSferositosis
Kemungkinan yang lebih jarangKemungkinan yang lebih jarang Infeksi kongenital Infeksi kongenital Defisiensi G-6-P-DDefisiensi G-6-P-D
19
IkterusIkterus yang berkembang secara yang berkembang secara cepat setelah usia 48 jamcepat setelah usia 48 jam
Kemungkinan besarKemungkinan besar InfeksiInfeksi Defisiensi G-6-P-DDefisiensi G-6-P-D
Kemungkinan yang lebih Kemungkinan yang lebih jarangjarang Rh, ABO, sferositosisRh, ABO, sferositosis
20
Hiperbilirubinemia- DiagnosisHiperbilirubinemia- Diagnosis
Uji LaboratoriumUji Laboratorium– Kadar bilirubin: total dan direkKadar bilirubin: total dan direk– Golongan darah ibu dan tipe Rh-nyaGolongan darah ibu dan tipe Rh-nya– Golongan darah bayi dan tipeRh-nyaGolongan darah bayi dan tipeRh-nya– Uji Coomb direk pada bayiUji Coomb direk pada bayi– HemoglobinHemoglobin– Sediaan apus darahSediaan apus darah– Hitung retikulositHitung retikulosit
21
TatalaksanaTatalaksana
Hidrasi – Pemberian Hidrasi – Pemberian asupanasupan
FototerapiFototerapi Transfusi tukarTransfusi tukar
22
Pedoman Hiperbilirubinemia pada Bayi Pedoman Hiperbilirubinemia pada Bayi Usia Gestasi ± 34 mingguUsia Gestasi ± 34 minggu
Pediatrics 2005;115;824-5
23
Panduan untuk Terapi Sinar pada Bayi dengan Usia Gestasi 35 Minggu atau Lebih
American Academy of Pediatrics, Juli 2004
24
… … panduan untuk terapi sinar pada bayi dengan panduan untuk terapi sinar pada bayi dengan usia kehamilan 35 minggu atau lebihusia kehamilan 35 minggu atau lebih
Gunakan bilirubin total. Gunakan bilirubin total. Faktor risiko: penyakit hemolitik isoimun, defisiensi G6PD, asfiksia, Faktor risiko: penyakit hemolitik isoimun, defisiensi G6PD, asfiksia,
letargi, instabilitas suhu, sepsis, asidosis, atau albumin <3,0 g/dL letargi, instabilitas suhu, sepsis, asidosis, atau albumin <3,0 g/dL (jika diperiksa).(jika diperiksa).
Pada bayi sehat UG 35-37 6/7 minggu dapat menggunakan kadar Pada bayi sehat UG 35-37 6/7 minggu dapat menggunakan kadar bilirubin serum total (BST) untuk intervensi pada garis risiko bilirubin serum total (BST) untuk intervensi pada garis risiko menengah. Dapat dipilih untuk intervensi pada kadar BST lebih menengah. Dapat dipilih untuk intervensi pada kadar BST lebih rendah untuk bayi UG sekitar 35 minggu dan kadar BST yang lebih rendah untuk bayi UG sekitar 35 minggu dan kadar BST yang lebih tinggi pada UG sekitar 37 6/7 minggu.tinggi pada UG sekitar 37 6/7 minggu.
Dapat dipertimbangkan untuk menggunakan fototerapi konvensional Dapat dipertimbangkan untuk menggunakan fototerapi konvensional di rumah sakit atau di rumah bila kadar BST 2-3 mg/dL (35-50 di rumah sakit atau di rumah bila kadar BST 2-3 mg/dL (35-50 mmol/L) di bawah grafik tersebut tetapi fototerapi di rumah tidak mmol/L) di bawah grafik tersebut tetapi fototerapi di rumah tidak dapat dilakukan pada bayi dengan faktor risiko.dapat dilakukan pada bayi dengan faktor risiko.
25
Pedoman Terapi HiperbilirubinemiaPedoman Terapi Hiperbilirubinemia
Pediatrics 1994;94;558-565-5
FototerapiFototerapi Transfusi TukarTransfusi Tukar
24 jam24 jam 10-12 (7-10)10-12 (7-10) 20 (18)20 (18)
25-48 jam25-48 jam 12-15 (10-12)12-15 (10-12) 20-25 (20)20-25 (20)
49-72 jam49-72 jam 15-18 (12-15)15-18 (12-15) 25-30 (>20)25-30 (>20)
>72 jam>72 jam 18-20 (12-15)18-20 (12-15) 25-30 (>2025-30 (>20
Kadar bilirubin dalam mg/dL
Angka dalam kurung merupakan kadar bilirubin untuk bayi dengan faktor risiko
26
Faktor RisikoFaktor Risiko
1.1. Riwayat keluarga jaundice atau hemolisisRiwayat keluarga jaundice atau hemolisis2.2. Bayi hampir cukup bulan (34-38 minggu)Bayi hampir cukup bulan (34-38 minggu)3.3. PolisitemiaPolisitemia4.4. Perdarahaninternal atau eksternalPerdarahaninternal atau eksternal5.5. Hemolisis postnatalHemolisis postnatal6.6. Peningkatan kadar bilirubinPeningkatan kadar bilirubin7.7. Peningkatan produksi bilirubinPeningkatan produksi bilirubin8.8. Hipoksemia,Hipoksemia,9.9. Asidosis, sepsis, hipoalbunemia Asidosis, sepsis, hipoalbunemia
•ABO inkompatibilitas•Rh inkompatibilitas•G6PD deficiency
Pediatrics 2005;115;824-5
27
Penilaian klinis Penilaian klinis untuk beratnyauntuk beratnyaikterusikterus
Laju sefalokaudalLaju sefalokaudal Wajah: 5 mg/dl (kurang lebih)Wajah: 5 mg/dl (kurang lebih) Dada atas: 10 mg/dl (kurang lebih)Dada atas: 10 mg/dl (kurang lebih) Abdomen dan paha atas: 15 mg/dl (kurang lebih)Abdomen dan paha atas: 15 mg/dl (kurang lebih) Telapak kaki: 20 mg/dl (kurang lebih)Telapak kaki: 20 mg/dl (kurang lebih)
Pemeriksaan secara visual mungkin membuat kita Pemeriksaan secara visual mungkin membuat kita kurang tepat memahami situasikurang tepat memahami situasi
28
Bilirubinometer Transkutan
•Berguna sebagai alat penapisan•Pengukuran TcB cukup akurat pada sebagian besar bayi dengan TSB < 15mg/ dL.•Tidak bergantung pada usia, ras, dan berat badan•Tidak akurat setelah fototerapi
29
FOTOTERAPIFOTOTERAPI
BUKAN SINAR UV!BUKAN SINAR UV!
Panjang gelombang cahaya 450 sampai 460 Panjang gelombang cahaya 450 sampai 460 nmnm
Gelombang sinar biru: 425 sampai 475 nmGelombang sinar biru: 425 sampai 475 nm Gelombang sinar putih: 380 sampai 700 nmGelombang sinar putih: 380 sampai 700 nm Spectral IrradianceSpectral Irradiance: 30 : 30 W/cmW/cm2 2 /nm/nm
30
Fototerapi IntensifFototerapi Intensif
Sumber cahaya: Sumber cahaya: cahaya alami siang hari, cahaya putih, cahaya alami siang hari, cahaya putih, cahaya biru, neon fluoresen biru khusus, lampu halogen cahaya biru, neon fluoresen biru khusus, lampu halogen tungten, selimut serabut optik, dioda yang memancarkan tungten, selimut serabut optik, dioda yang memancarkan cahaya galium nitrida. cahaya galium nitrida.
Jarak dari cahayaJarak dari cahaya:cahaya fluoresen harus berada :cahaya fluoresen harus berada sedekat mungkin (sampai 10 cm dari bayi), sinar sedekat mungkin (sampai 10 cm dari bayi), sinar halogen dapat menyebabkan panas berlebihanhalogen dapat menyebabkan panas berlebihan
Daerah permukaan: Daerah permukaan: maksimal, lepas semua pakaian maksimal, lepas semua pakaian kecuali popok, popok juga dapat dilepas. Mata ditutup.kecuali popok, popok juga dapat dilepas. Mata ditutup.
Berkala versus kontinyuBerkala versus kontinyu HidrasiHidrasi
31
Komplikasi fototerapiKomplikasi fototerapi
Komplikasi bermakna jarang sekali terjadiKomplikasi bermakna jarang sekali terjadi Pemisahan ibu dengan bayiPemisahan ibu dengan bayi Peningkatan Peningkatan insensible water lossinsensible water loss dan dan
dehidrasi pada bayi prematurdehidrasi pada bayi prematur Bronze-baby syndrome Bronze-baby syndrome (bayi dengan ikterus (bayi dengan ikterus
kolestatik)kolestatik)
32
Penurunan bilirubin serum yang Penurunan bilirubin serum yang bagaimana yang diharapkan terjadi bagaimana yang diharapkan terjadi dengan fototerapi?dengan fototerapi?
Kecepatan penurunan bergantung pada efektivitas Kecepatan penurunan bergantung pada efektivitas fototerapi dan penyebab yang mendasari ikterus.fototerapi dan penyebab yang mendasari ikterus.
Dengan fototerapi intensif, penurunan awal dapat Dengan fototerapi intensif, penurunan awal dapat mencapai 0,5 sampai 1,0 mg/dl/jam pada 4 sampai 8 mencapai 0,5 sampai 1,0 mg/dl/jam pada 4 sampai 8 jam pertama, kemudian menjadi lebih lambat. jam pertama, kemudian menjadi lebih lambat.
Dengan fototerapi standard, penurunan yang Dengan fototerapi standard, penurunan yang diharapkan adalah 6% sampai 20% dari kadar diharapkan adalah 6% sampai 20% dari kadar bilirubin awal pada 24 jam pertama.bilirubin awal pada 24 jam pertama.
33
Kapan fototerapi harus dihentikan?Kapan fototerapi harus dihentikan?
Bergantung kepada: Bergantung kepada: usia bayiusia bayi penyebab hiperbilirubinemiapenyebab hiperbilirubinemia
34
Panduan untuk Transfusi Tukar pada Bayi Panduan untuk Transfusi Tukar pada Bayi dengan Usia Gestasi 35 Minggu atau Lebihdengan Usia Gestasi 35 Minggu atau Lebih
American Academy of Pediatrics, Juli 2004
35
……panduan untuk transfusi tukar pada bayi panduan untuk transfusi tukar pada bayi dengan usia gestasi 35 minggu atau lebihdengan usia gestasi 35 minggu atau lebih
Garis putus-putus pada 24 jam pertama menunjukkan hal yang Garis putus-putus pada 24 jam pertama menunjukkan hal yang tidak pasti karena rentang gejala klinis dan respon terhadap tidak pasti karena rentang gejala klinis dan respon terhadap fototerapi yang lebarfototerapi yang lebar
Transfusi tukar harus segera dilakukan jika bayi memperlihatkan Transfusi tukar harus segera dilakukan jika bayi memperlihatkan tanda-tanda ensefalopati bilirubin akut (hipertoni, tanda-tanda ensefalopati bilirubin akut (hipertoni, archingarching, , retrocollisretrocollis, opistotonus, demam, tangis melengking) atau jika BST ≥ , opistotonus, demam, tangis melengking) atau jika BST ≥ 5 mg/dL di atas garis batas transfusi tukar.5 mg/dL di atas garis batas transfusi tukar.
Faktor risiko: penyakit hemolitik isoimun, defisiensi G6PD, asfiksia, Faktor risiko: penyakit hemolitik isoimun, defisiensi G6PD, asfiksia, letargi yang signifikan, instabilitas suhu, sepsis, asidosis.letargi yang signifikan, instabilitas suhu, sepsis, asidosis.
Ukur albumin serum dan hitung rasio bilirubin/albumin (B/A).Ukur albumin serum dan hitung rasio bilirubin/albumin (B/A). Gunakan bilirubin total. Gunakan bilirubin total. Jika bayi sehat dan UG 35-37 6/7 minggu (risiko menengah) dapat Jika bayi sehat dan UG 35-37 6/7 minggu (risiko menengah) dapat
menggunakan kadar BST untuk transfusi tukar berdasarkan UG menggunakan kadar BST untuk transfusi tukar berdasarkan UG aktual.aktual.
American Academy of Pediatrics, Juli 2004
36
Transfusi TukarTransfusi Tukar
Produk sisa
Partially packedRed Blood Cells
Volume GandaTransfusi Tukar2 X 85 mL/ kg
37
Gagal jantungGagal jantung Hipoglikemia metabolik, hiperkalemia, hipokalsemia, toksisitas Hipoglikemia metabolik, hiperkalemia, hipokalsemia, toksisitas
sitratsitrat Emboli udaraEmboli udara TrombositopeniaTrombositopenia Sepsis bakteriSepsis bakteri Penyakit virus yang ditularkan melalui transfusiPenyakit virus yang ditularkan melalui transfusi Enterokolitis nekrotikansEnterokolitis nekrotikans Trombosis vena portalTrombosis vena portal
Angka kematian/gejala sisa menetap 1-12% Angka kematian/gejala sisa menetap 1-12%
Transfusi Tukar - KomplikasiTransfusi Tukar - Komplikasi
38
Fototerapi dan Transfusi Tukar pada BBLSRFototerapi dan Transfusi Tukar pada BBLSR (Cashore WJ, Clin Pediatr 2000) (Cashore WJ, Clin Pediatr 2000)
Memulai fototerapi (mg/ dl)
Berat (g) Pertimbangkan transfusi tukar (mg/ dl)
5- 8 500 - 750 12- 15
6 - 10 750 - 1000 > 15
8 - 10 1000 - 1250 15 - 18
10 - 12 1250 – 1500 17 - 20
???
39
Breastmilk jaundiceBreastmilk jaundice
0
5
10
15
20
25
day 4 day 8 day 12 hari 16 hari 20 hari 24
normalB.M. jaundiceBMJ- stop BM
40
Terima kasih